Sindrom Hend-Schüller-Krischen: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Hand-Schüller-Christian ialah pelbagai klinikal histiscitosis X, penyakit granulomatosa yang etiologinya tidak diketahui. Gambar klinikal dicirikan oleh gejala diabetes insipidus, exophthalmos (biasanya unilateral, kurang kerap dua hala) dan kecacatan tulang - terutamanya tulang tengkorak, femur dan vertebra. Kecacatan tulang pada pemeriksaan X-ray adalah fokus pencerahan yang menyerupai peta geografi. Gejala kulit (xanthomatosis, eksantema papular dan purpura), kehilangan gigi tanpa rasa sakit, terencat pertumbuhan, infantilisme, hiperkolesterolemia, patah tulang patologi tulang tiub adalah ciri. Dalam jangka masa yang panjang, satu-satunya manifestasi klinikal penyakit ini mungkin gejala diabetes insipidus. Hipogonadisme, terencat pertumbuhan akibat kekurangan hormon pertumbuhan dan hipopituitarisme separa atau lengkap diperhatikan dengan lebih jarang. Kursus ini jinak.

Patogenesis sindrom Hand-Schüller-Christian. Akibat pembentukan granuloma histiocytic dengan unsur eosinofilik dalam tuberkel kelabu dan bahagian lain hipotalamus, pengeluaran faktor pelepas hipotalamus terganggu, mengakibatkan panhypopituitarism dan pengeluaran hormon antidiuretik dengan penampilan gejala diabetes insipidus. Exophthalmos muncul akibat tumpuan tulang granuloma eosinofilik dalam orbit.

Punca sindrom Hand-Schüller-Christian tidak diketahui.

Rawatan sindrom Hand-Schüller-Christian. Bentuk tempatan penyakit ini dirawat dengan kuretase di kawasan perubahan tulang. Bentuk yang disebarkan bertindak balas kepada dos tinggi glukokortikoid atau kemoterapi, terutamanya menggunakan siklofosfamid, methotrexate. Sebagai peraturan, di bawah pengaruh rawatan sedemikian, manifestasi neuroendokrin penyakit tidak sepenuhnya normal. Ia adalah perlu untuk cuba membetulkannya menggunakan ubat yang digunakan untuk merawat diabetes insipidus, panhypopituitarism.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]