Sindrom Hand-Schüller-Christian: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Varian klinikal sindrom Henda-Shyullera-Kristian adalah gististsitoza-X - penyakit granuloma etiologi yang tidak diketahui. Gambar klinikal dicirikan oleh gejala diabetes insipidus, exophthalmos (biasanya unilateral, jarang dua hala) dan kecacatan tulang - terutamanya tulang tengkorak, femurs, vertebra. Kecacatan tulang dalam pemeriksaan radiografi adalah poket pencerahan, mengingatkan peta geografi. Gejala ciri kulit (xanthomatosis, ruam papular dan purpura), kehilangan gigi tidak menyakitkan, pertumbuhan terbantut, infantilism, hiperkolesterolemia, keretakan patologi tulang panjang. Untuk masa yang lama, satu-satunya manifestasi klinikal penyakit ini mungkin adalah gejala diabetes insipidus. Hypogonadism, keterlambatan pertumbuhan akibat kekurangan hormon pertumbuhan dan hypopituitarisme separa atau lengkap diperhatikan kurang kerap. Kursus ini adalah jinak.

Patogenesis sindrom Hend-Schuiller-Crischen. Hasilnya, pembentukan granuloma eosinophilic histiocytic dengan unsur-unsur di bukit kelabu dan bahagian-bahagian lain rosak hipotalamus output hypothalamic faktor dan hasil dalam panhypopituitarism pengeluaran hormon antidiuretic dan kemunculan gejala diabetes insipidus melepaskan. Exophthalmos muncul akibat luka-luka tulang granuloma eosinophilic dalam soket mata.

Penyebab sindrom Hend-Schuiller-Crischen tidak diketahui.

Rawatan sindrom Hend-Schuiller-Crischen. Bentuk penyakit tempatan dirawat dengan mengikis di kawasan perubahan tulang. Bentuk diseminata boleh diterima dengan dos besar glukokortikoid atau kemoterapi, terutamanya menggunakan cyclophosphamide, methotrexate. Sebagai peraturan, di bawah pengaruh rawatan sedemikian, manifestasi neuroendokrin penyakit tidak sepenuhnya normal. Anda harus cuba membetulkannya, menggunakan ubat yang digunakan untuk merawat diabetes insipidus, panhypopituitarism.

[1], [2], [3], [4],