Kekurangan adrenal kronik

Kekurangan adrenal (sinonim: hypocorticism) - penurunan dalam fungsi glukokortikoid dan mineralokortikoid kelenjar adrenal - salah satu penyakit paling teruk sistem endokrin.

Kekurangan adrenal akut dan kronik dibezakan. Hypocorticism primer, yang disebabkan oleh kerosakan langsung pada korteks adrenal, dan hypocorticism sekunder, yang dikaitkan dengan kecacatan pituitari atau hipotalamus, disertai dengan kekurangan ACTH, dibezakan.

Kod ICD-10

• E27.1 Ketidakcukupan korteks adrenal primer.
• E27.3 Ketidakcukupan korteks adrenal akibat dadah.
• E27.4 Ketidakcukupan korteks adrenal yang lain dan tidak ditentukan.

Punca Kekurangan Adrenal Kronik

Penyebab utama hipokortisisme primer ialah pemusnahan autoimun korteks adrenal. Kemunculan autoantibodi kepada antigen sel adrenal sering disertai dengan pengeluaran autoantibodi khusus organ lain, yang membawa kepada perkembangan sindrom poliendokrin - gabungan kekurangan adrenal kronik dengan tiroiditis autoimun, diabetes mellitus, hypoparathyroidism, anemia pernisiosa, vitiligo, dan kandidiasis. Satu lagi punca kerosakan adrenal primer ialah tuberkulosis, walaupun etiologi tuberkulosis kurang biasa pada kanak-kanak berbanding orang dewasa. Kadangkala hipokortisisme primer boleh disebabkan oleh hipoplasia kongenital korteks adrenal, penyakit yang ditentukan secara genetik dengan jenis warisan resesif yang dikaitkan dengan kromosom X (hanya berlaku pada kanak-kanak lelaki).

Penyebab hipokortisisme sekunder yang paling biasa adalah proses yang merosakkan dalam sistem hipotalamus-pituitari (tumor, trauma, jangkitan).

Oleh kerana kekurangan glukokortikoid, yang mengaktifkan glukoneogenesis dalam organisma yang sihat, rizab glikogen dalam otot dan hati berkurangan, dan paras glukosa dalam darah dan tisu berkurangan. Pengurangan bekalan glukosa ke tisu membawa kepada adynamia dan kelemahan otot. Kekurangan mineralokortikoid menyebabkan peningkatan perkumuhan natrium, klorida dan air, yang membawa kepada hiponatremia, hiperkalemia, dehidrasi dan penurunan tekanan darah. Kekurangan androgen adrenal, yang mengiringi kekurangan adrenal, ditunjukkan oleh pertumbuhan tertunda dan perkembangan seksual. Pada masa yang sama, keamatan proses anabolik dalam tisu tulang dan otot berkurangan. Tanda-tanda klinikal kekurangan adrenal kronik muncul dengan pemusnahan 90% sel kelenjar.

[ 1 ], [ 2 ]

Gejala Kekurangan Adrenal Kronik

Gejala kekurangan adrenal kronik disebabkan terutamanya oleh kekurangan glukokortikoid. Bentuk hipokortisisme kongenital menampakkan diri pada bulan-bulan pertama kehidupan. Dalam adrenalitis autoimun, permulaan penyakit lebih kerap selepas 6-7 tahun. Ciri-ciri adalah kurang selera makan, penurunan berat badan, penurunan tekanan darah, asthenia. Sakit perut, loya, dan muntah tanpa sebab sering diperhatikan.

Hiperpigmentasi kulit adalah gejala klinikal patognomonik hipokortikisme primer. Lipatan semula jadi kulit dan kawasan sentuhan dengan pakaian berwarna pekat. Hiperpigmentasi disebabkan oleh rembesan berlebihan ACTH dan hormon perangsang melanosit. Dalam hypocorticism sekunder, hiperpigmentasi tidak hadir.

Dalam sesetengah kes, keadaan hipoglikemik berkembang kerana ketiadaan tindakan kontra-insular glukokortikoid.

Dalam kekurangan adrenal kronik kongenital, tanda-tanda penyakit muncul sejurus selepas kelahiran. Kehilangan berat badan yang cepat, hipoglikemia, anoreksia, dan regurgitasi adalah ciri. Pigmentasi pada puting, garis putih perut, dan alat kelamin luar terhadap latar belakang kulit pucat adalah tipikal.

Klasifikasi kekurangan adrenal kronik

I. Kekurangan adrenal primer (penyakit Addison)

• Kongenital.
  • Hipoplasia kongenital korteks adrenal.
  • Hipoaldosteronisme.
  • Adrenoleukodystrophy.
  • Kekurangan glukokortikoid terpencil keluarga.
  • Sindrom Allgrove.
• Diperolehi.
  • Adrenalitis autoimun.
  • Adrenalitis berjangkit (tuberkulosis, sifilis, mycosis).
  • Amiloidosis.
  • Metastasis tumor malignan.

II. Kekurangan korteks adrenal sekunder

• Kongenital.
  • Kekurangan kortikotropin terpencil.
  • Hipopituitarisme.
• Diperolehi.
• Kerosakan yang merosakkan kelenjar pituitari (tumor, pendarahan, jangkitan, hipofisis autoimun).

III. Ketidakcukupan korteks adrenal tertier

• Kongenital.
• Kekurangan kortikoliberin terpencil.
• Ketidakcukupan hipotalamus berbilang.
• Diperolehi.
• Lesi yang merosakkan hipotalamus.

IV. Penerimaan hormon steroid terjejas

• Pseudohypoaldosteronisme.
• Kekurangan korteks adrenal iatrogenik.

[ 3 ], [ 4 ]

Komplikasi kekurangan adrenal kronik

Tanpa rawatan, gejala kekurangan adrenal kronik meningkat dengan cepat, dan krisis kekurangan adrenal berkembang, yang dicirikan oleh gejala kekurangan adrenal akut. Terdapat kelemahan yang teruk, penurunan tekanan darah, muntah, najis longgar, sakit perut. Kejang klonik-tonik dan gejala meningeal adalah mungkin. Gejala dehidrasi dan kekurangan kardiovaskular meningkat. Sekiranya rawatan tidak tepat pada masanya atau tidak mencukupi, hasil yang membawa maut adalah mungkin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnosis kekurangan adrenal kronik

Kriteria diagnostik utama untuk hipokortikisme adalah penurunan kandungan kortisol dan aldosteron dalam serum darah. Dalam hypocorticism primer, tahap rendah kortisol dan aldosteron disertai dengan peningkatan kandungan ACTH dan renin dalam plasma darah.

Kekurangan glukokortikoid mengakibatkan hipoglikemia. Kekurangan mineralocorticoid dicirikan oleh hiperkalemia dan hiponatremia.

Dalam bentuk terpendam kekurangan adrenal kronik, ujian rangsangan dengan ACTH dilakukan: selepas pensampelan darah untuk menentukan tahap basal kortisol, ubat ACTH pelepasan berpanjangan, tetracosactide, atau ubat bertindak cepat, syncorpine, atau kortikotropin, ditadbir pada 8 pagi Kemudian tahap kortisol 24 jam tetrakos ditentukan semula selepas 16 minit tetrakos. selepas kortikotropin. Dalam kanak-kanak yang sihat, kandungan kortisol selepas pentadbiran ACTH adalah 4-6 kali lebih tinggi daripada tahap basal. Ketiadaan tindak balas terhadap rangsangan menunjukkan penurunan dalam rizab korteks adrenal.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnostik pembezaan

Diagnosis pembezaan kekurangan adrenal kronik perlu dijalankan dengan dystonia neurocirculatory jenis hipotonik, hipotensi arteri penting. Gabungan hipotensi arteri dengan penurunan berat badan boleh dalam ulser gastrik, anoreksia saraf, patologi onkologi. Dengan kehadiran hiperpigmentasi, diagnosis pembezaan dijalankan dengan dermatomyositis, scleroderma, distrofi pigmen-papillary kulit, keracunan dengan garam logam berat.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rawatan kekurangan adrenal kronik

Rawatan krisis bertujuan untuk menghapuskan gangguan elektrolit dan hipoglikemia. Terapi infusi termasuk larutan natrium klorida 0.9% dan larutan glukosa 5%. Jumlah isipadu cecair dikira berdasarkan keperluan fisiologi, dengan mengambil kira kerugian.

Pada masa yang sama, terapi penggantian dimulakan - keutamaan diberikan kepada glukokortikosteroid dengan aktiviti mineralokortikoid, contohnya, hidrokortison. Ubat ini diberikan secara pecahan sepanjang hari secara intramuskular; dalam kes yang teruk, persediaan hidrokortison larut air diberikan secara intravena. Selepas itu, selepas krisis kekurangan adrenal telah lega, pesakit dipindahkan ke terapi penggantian kekal dengan tablet (cortef, cortineff). Kecukupan rawatan dinilai oleh parameter perkembangan fizikal dan seksual, tekanan darah, tahap elektrolit dalam plasma darah, dan ECG.

Ramalan

Dengan terapi penggantian yang mencukupi, prognosis untuk kehidupan adalah baik. Dalam penyakit intercurrent, kecederaan, situasi tekanan, terdapat risiko mengembangkan krisis kekurangan adrenal. Dalam kes risiko yang disyaki, dos harian glukokortikosteroid perlu ditingkatkan sebanyak 3-5 kali. Semasa campur tangan pembedahan, ubat-ubatan diberikan secara parenteral.

[ 16 ]