Kekurangan adrenal akut

Kekurangan adrenal akut adalah sindrom yang berkembang akibat penurunan mendadak atau pemberhentian sepenuhnya pengeluaran hormon oleh korteks adrenal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Punca Ketidakcukupan Adrenal Akut

Pada kanak-kanak 3 tahun pertama kehidupan, disebabkan ketidakmatangan anatomi dan fisiologi kelenjar adrenal, kekurangan adrenal akut boleh berkembang di bawah pengaruh faktor eksogen yang kecil (tekanan, jangkitan virus pernafasan akut, penyakit berjangkit, dll.). Perkembangan hypocorticism akut disertai oleh keadaan seperti disfungsi kongenital korteks adrenal, kekurangan adrenal kronik, pendarahan dua hala dalam kelenjar adrenal, termasuk sindrom Waterhouse-Friderichsen dalam meningococcemia.

Kekurangan adrenal akut diperhatikan dalam adrenalitis autoimun, trombosis urat adrenal, tumor adrenal kongenital, batuk kering, herpes, difteria, sitomegalovirus, toksoplasmosis, listeriosis. Hipokortikisme akut boleh disebabkan oleh rawatan dengan antikoagulan, adrenalektomi, kekurangan pituitari akut, dan penarikan glukokortikosteroid. Dalam tempoh neonatal, hipokortikisme adalah akibat daripada trauma kelahiran pada kelenjar adrenal, biasanya semasa penghantaran sungsang.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis kekurangan adrenal akut

Dalam kekurangan adrenal akut, kerana kekurangan sintesis glukokortikoid dan mineralokortikoid, terdapat kehilangan ion natrium dan klorida, penurunan penyerapannya dalam usus, yang membawa kepada dehidrasi dan peralihan sekunder air dari ruang ekstraselular ke dalam sel. Disebabkan oleh dehidrasi mendadak, jumlah darah yang beredar berkurangan dan kejutan berkembang. Kepekatan kalium dalam serum darah, dalam cecair antara sel dan dalam sel meningkat dan membawa kepada pelanggaran kontraktiliti miokardium.

Dengan ketiadaan glukokortikoid, hipoglikemia berkembang, rizab glikogen dalam hati dan otot berkurangan. Penurunan dalam fungsi penapisan dan penyerapan semula buah pinggang adalah ciri.

Dalam sindrom Waterhouse-Friderichsen, kejutan bakteria berkembang, membawa kepada kekejangan vaskular akut, nekrosis dan pendarahan dalam korteks dan medula kelenjar adrenal. Lesi adrenal boleh menjadi fokus dan meresap, nekrotik dan hemoragik.

Gejala Kekurangan Adrenal Akut

Gejala awal kekurangan adrenal akut: adynamia, hipotonia otot, perencatan refleks, pucat, anoreksia, penurunan tekanan darah, takikardia, oliguria, sakit perut bukan setempat dengan intensiti yang berbeza-beza, termasuk sindrom abdomen akut. Tanpa rawatan, hipotensi berkembang pesat, tanda-tanda gangguan peredaran mikro muncul dalam bentuk acrocyanosis, "marbling" kulit. Bunyi jantung tersekat-sekat, nadi seperti benang. Muntah-muntah dan najis kerap berlaku, membawa kepada exsicosis dan anuria.

Gambar klinikal, termasuk koma, berkembang secara tiba-tiba, kadang-kadang tanpa sebarang fenomena prodromal (pendarahan dua hala dalam kelenjar adrenal pelbagai asal, sindrom penarikan glucocorticosteroid). Penyakit Addison (bentuk fulminan) menampakkan dirinya dengan lebih jarang, dan bentuk pusat kekurangan adrenal sangat jarang menunjukkan dirinya. Hypocorticism akut terhadap latar belakang penyakit berjangkit disertai dengan perkembangan sianosis teruk, dyspnea, sawan, dan kadang-kadang ruam petechial pada kulit.

Dekompensasi kekurangan adrenal kronik dicirikan oleh peningkatan secara beransur-ansur, lebih seminggu atau lebih, peningkatan pigmentasi kulit, kelemahan umum, kehilangan selera makan, loya, muntah yang kerap, sakit perut. Adynamia, kemurungan teruk, sujud berkembang, dan dengan peningkatan kekurangan kardiovaskular pesakit jatuh ke dalam koma.

Diagnosis kekurangan adrenal akut

Perkembangan kekurangan adrenal berkemungkinan berlaku pada mana-mana kanak-kanak yang sakit akut, terutamanya pada usia awal, dengan simptom renjatan, rebah, dan denyutan nadi lemah yang cepat. Penyakit ini juga mungkin berlaku pada kanak-kanak dengan tanda-tanda kekurangan zat makanan, kelewatan perkembangan, hipertermia, hipoglikemia, dan sawan.

Kekurangan adrenal kronik dicirikan oleh hiperpigmentasi di kawasan extensor dan lipatan besar, alat kelamin luar, sepanjang garis putih perut, areola. Diagnosis pembezaan dijalankan dengan jangkitan usus, keracunan, keadaan koma dari pelbagai asal, penyakit pembedahan akut organ perut, stenosis pilorik. Regurgitasi dan muntah dari hari-hari pertama kehidupan adalah mungkin dengan kekurangan disaccharidase, malabsorpsi glukosa-galaktosa, patologi CNS hipoksia, traumatik atau asal berjangkit, bentuk pembaziran garam sindrom adrenogenital. Struktur kemaluan yang tidak normal, dan terutamanya hermaphroditic, harus sentiasa menjadi sebab untuk mengecualikan pelbagai varian disfungsi kongenital korteks adrenal. Ketidakberkesanan terapi infusi dengan vasopressor pada kanak-kanak dengan penyakit akut biasanya menunjukkan sifat adrenal krisis.

Ujian diagnostik minimum untuk kekurangan adrenal akut yang disyaki termasuk penentuan elektrolit serum (hiponatremia, hipokloremia, hiperkalemia). Hiponatremia dan hiperkalemia, menurut analisis elektrolit pantas, adalah ciri kekurangan mineralokortikoid, dan hiponatremia terpencil mungkin merupakan salah satu manifestasi kekurangan glukokortikoid.

Profil hormon ciri dalam kekurangan adrenal akut adalah penurunan paras kortisol dan/atau aldosteron serum, serta paras 17-hidroksiprogesteron serum. Tahap ACTH dinaikkan dalam hypocorticism primer dan menurun dalam hypocorticism sekunder. Di samping itu, tahap rendah 17-OCS dan 17-KS dicatatkan dalam air kencing harian.

Pada ECG dengan hiperkalemia - extrasystole ventrikel, pemisahan gelombang P, gelombang T biphasic dengan fasa negatif pertama. Ultrasound kelenjar adrenal mendedahkan kehadiran pendarahan atau hipoplasia.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostik pembezaan

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan keadaan koma dari pelbagai asal, penyakit pembedahan akut organ perut.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rawatan kekurangan adrenal akut

Rawatan kekurangan adrenal akut dijalankan di unit rawatan rapi. Untuk membetulkan hipoglikemia dan kehilangan garam, 0.9% natrium klorida dan 5% larutan glukosa diberikan - untuk kanak-kanak di bawah umur 1 tahun dalam nisbah 1:1, untuk kanak-kanak berumur lebih dari 1 tahun - larutan fisiologi yang mengandungi 5% glukosa. Pada masa yang sama, penyediaan hidrokortison larut air diberikan secara intravena dengan titisan pada 10-15 mg / kg berat badan setiap hari. Separuh daripada dos harian boleh diberikan pada satu masa, kemudian separuh dos diagihkan sama rata sepanjang hari.

Perlu diingat bahawa pentadbiran berlebihan ubat yang mengandungi natrium dalam kombinasi dengan dos mineralokortikoid yang tinggi boleh menyumbang kepada perkembangan edema serebrum dan paru-paru, hipertensi arteri dengan pendarahan intrakranial. Dalam hal ini, pemantauan yang teliti terhadap tekanan arteri dan kepekatan ion natrium dalam plasma darah adalah perlu.

Pentadbiran glukosa yang tidak mencukupi terhadap latar belakang dos tinggi glucocorticosteroids menyumbang kepada perkembangan asidosis metabolik.

Penjagaan kecemasan untuk kekurangan adrenal akut

Dalam kes tanda-tanda klinikal exsicosis yang ketara, pertama sekali adalah perlu untuk menjalankan terapi infusi dalam jumlah keperluan harian yang berkaitan dengan usia. Kadar pemberian larutan infusi (0.9% larutan natrium klorida dan larutan glukosa 5-10% - dalam nisbah 1:1, plasma, albumin 10%) dimediasi oleh nilai tekanan arteri dan dalam kes gangguan hemodinamik kejutan berbeza-beza dari 10-20 hingga 40 ml / (kg h) atau lebih, dengan sambungan, jika perlu, ubat-ubatan sokongan vasopresor dan inosaton1, jika perlu. mcg / kg h min), dobutamin atau dopamin dari 5-8 mcg / (kg h min) hingga 15 mcg / (kg h min) pada kanak-kanak kecil, serta epinefrin - 0.1-1 mcg / kg h min).

Dalam kes asidosis teruk (pH <7.2), larutan natrium bikarbonat (dengan mengambil kira BE) ditadbir di bawah kawalan parameter keseimbangan asid-bes. Dalam kekurangan adrenal akut, pentadbiran mana-mana media infusi yang mengandungi kalium adalah kontraindikasi. Sebaik sahaja rehidrasi oral menjadi mungkin, terapi infusi dihentikan.

Dos permulaan hydrocortisone succinate (Solu-Cortef) setiap hari ialah 10-15 mg/kg, prednisolone - 2.5-7 mg/kg.

Pada hari pertama, rawatan dijalankan mengikut skema berikut:

• 10% larutan glukosa - 2-4 ml/kg (pada tahap glikemia <3 mmol/l);
• 0.9% larutan natrium klorida - 10-30 ml/kg;
• hidrokortison secara intravena (50 mg dalam 50 ml larutan natrium klorida 0.9%): 1 ml/j - bayi baru lahir, 2 ml/j - kanak-kanak prasekolah, 3 ml/j - kanak-kanak sekolah;
• hidrokortison intramuskular (2-3 suntikan): 12.5 mg - untuk kanak-kanak di bawah 6 bulan, 25 mg - dari 6 bulan hingga 5 tahun, 50 mg - untuk pesakit berumur 5-10 tahun, 100 mg - berumur lebih dari 10 tahun.

Pada hari kedua:

• hidrokortison ditadbir secara intramuskular - 50-100 mg (2-3 suntikan);
• deoxycorticosterone acetate (deoxycortone), intramuskular sekali - 1-5 mg.

Peralihan dari pentadbiran intravena ke intramuskular adalah mungkin dengan serta-merta selepas kehilangan gangguan peredaran mikro. Selepas itu, jika tiada tanda klinikal dan makmal kekurangan adrenal akut, dos dikurangkan sebanyak 30-50% dengan penurunan serentak dalam kekerapan suntikan - setiap 2-3 hari sehingga dos penyelenggaraan, diikuti dengan pemindahan ke ubat enteral dalam dos yang setara. Apabila menggunakan prednisolone, mineralocorticoid enteral 9-fluorocortisone ditetapkan dalam dos yang sesuai dengan umur sebaik sahaja muntah berhenti. Jika hidrokortison diberikan, 9-fluorokortison biasanya ditetapkan hanya selepas dos penyelenggaraan hidrokortison telah dicapai. Dalam sindrom Waterhouse-Friderichsen, walaupun keterukan keadaan, kekurangan adrenal, sebagai peraturan. sementara, dan tidak ada kekurangan mineralokortikoid, oleh itu hanya glukokortikosteroid digunakan selama 1-3 hari, memfokuskan pada keadaan hemodinamik.

Terapi penggantian untuk hipokortisisme kronik dijalankan seumur hidup: prednisolone 5-7.5 mg / hari, fludrocortisone (cortineff) 50-100 mcg / hari (jika tiada hipertensi dan/atau hipokalemia).

[ 18 ]