Koarktasio aorta: gejala, diagnosis, rawatan

Coarctation of aorta adalah penyempitan setempat lumen aorta yang membawa kepada hipertensi pembuluh darah bahagian atas, hipertrofi ventrikel kiri, dan hipoperfusi organ perut dan kaki bawah. Gejala koarktasio aorta berbeza-beza bergantung pada tahap penyempitan dan keluasannya - daripada sakit kepala, sakit dada, kaki sejuk, kelemahan dan kepincangan kepada kegagalan jantung dan kejutan yang teruk. Gumam lembut boleh didengari di atas tapak penyempitan. Diagnosis adalah berdasarkan echocardiography atau CT atau MR angiography. Rawatan koarktasio aorta adalah angioplasti belon dengan stent atau pembetulan pembedahan. Profilaksis endokarditis disyorkan.

Koarktasio aorta menyumbang 8-10% daripada semua kecacatan jantung kongenital. Ia diperhatikan dalam 10-20% pesakit dengan sindrom Shereshevsky-Turner. Nisbah lelaki kepada perempuan ialah 2:1.

Coarctation aorta biasanya berlaku di aorta toraks proksimal tepat di bawah asal arteri subclavian. Jarang sekali, coarctation aorta abdomen berlaku. Coarctation mungkin merupakan kecacatan terpencil atau mungkin dikaitkan dengan anomali kongenital lain (cth, injap aorta bikuspid, kecacatan septum ventrikel, stenosis aorta, duktus arteriosus paten, anomali injap mitral, aneurisma serebrum).

Akibat fisiologi termasuk peningkatan beban tekanan pada ventrikel kiri, hipertrofi ventrikel kiri, hiperperfusi bahagian atas badan termasuk otak, dan hipoperfusi organ perut dan bahagian bawah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Gejala koarktasio aorta

Terdapat dua kemungkinan varian koarktasio aorta:

• koarktasi terpencil (jenis dewasa);
• coarctation aorta dalam kombinasi dengan saluran arteri terbuka, penyempitan aorta terletak sebelum atau postductally (jenis kanak-kanak).

Jenis coarctation bayi adalah yang paling tidak menguntungkan, kerana ia disertai dengan perkembangan awal hipertensi pulmonari tinggi. Penyempitan aorta menyekat aliran darah dari jantung ke organ bahagian bawah badan, akibatnya tekanan arteri meningkat di atas tapak penyempitan. Ini membawa kepada pembentukan ciri-ciri jenis badan - jenis badan "olahraga" dengan ikat pinggang bahu yang dibangunkan dengan baik, serta rupa aduan ciri hipertensi arteri (sakit kepala, hidung berdarah). Dengan perjalanan semula jadi kecacatan, perubahan morfologi dalam arteri koronari, fibroelastosis sekunder endo- dan miokardium ventrikel kiri, kemalangan serebrovaskular atau pendarahan serebrum mungkin berkembang, yang juga memburukkan lagi hasil rawatan pembedahan yang tertangguh.

Dengan penyempitan yang ketara dalam tempoh neonatal, kejutan peredaran darah dengan kegagalan buah pinggang (oliguria atau anuria) dan asidosis metabolik mungkin berkembang, menyerupai gambaran klinikal penyakit sistemik lain, seperti sepsis.

Penyempitan yang kurang teruk mungkin tidak dapat dilihat secara klinikal pada tahun pertama kehidupan. Gejala pembekuan aorta yang tidak spesifik (cth, sakit kepala; sakit dada; lemah dan tempang dengan senaman) mungkin berkembang apabila kanak-kanak itu membesar. Hipertensi adalah perkara biasa, tetapi kegagalan jantung jarang berlaku selepas tempoh neonatal. Jarang sekali, aneurisme serebrum pecah, mengakibatkan pendarahan subarachnoid atau intrakranial.

Penemuan pemeriksaan fizikal biasa termasuk hipertensi di bahagian atas kaki. Denyutan femoral lemah atau tertangguh, dan tekanan darah hujung bawah rendah atau tidak dapat dikesan. Bising ejeksi sistolik 2-3/6 paling baik kedengaran di kawasan interscapular kiri. Arteri kolateral interkostal yang melebar boleh menghasilkan murmur yang berterusan dalam ruang interkostal. Kanak-kanak perempuan yang mengalami koarktasio aorta mungkin mengalami sindrom Turner, gangguan kongenital yang menyebabkan lymphedema pada kaki, lipatan pterygoid leher, dada segi empat sama, cubitus valgus, dan puting dengan jarak yang luas.

Jika tidak dirawat, kegagalan jantung ventrikel kiri, pecah aorta, pendarahan intrakranial, ensefalopati hipertensi, dan hipertensi mungkin berkembang pada masa dewasa.

Diagnosis koarktasio aorta

Diagnosis dicadangkan berdasarkan data klinikal (termasuk pengukuran tekanan darah pada semua 4 anggota badan), dengan mengambil kira X-ray dada dan ECG, dan diagnosis yang tepat ditubuhkan berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Doppler warna atau CT atau angiografi MR.

Diagnostik klinikal coarctation aorta adalah khusus, gejala ciri menarik perhatian sudah pada pemeriksaan pertama. Kawasan jantung secara visual tidak berubah. Sempadan kekusaman jantung relatif tidak diperluas. Murmur sistolik yang kuat kedengaran di pangkal jantung, titik pendengaran maksimum adalah di antara tulang belikat pada paras vertebra toraks kedua. Nadi dalam arteri femoral lemah atau tidak dapat dirasai. Tekanan darah di kaki berkurangan dengan ketara atau tidak ditentukan. Jika kecacatan pertama kali dikesan pada usia lebih 1 tahun, ini menunjukkan keterukan yang agak kecil. Koarktasio aorta yang teruk sudah pun muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan dengan kebimbangan, penambahan berat badan yang lemah, dan kurang selera makan. Memandangkan mengukur tekanan darah pada bayi adalah sukar, nadi dalam arteri femoral semestinya ditentukan semasa peperiksaan dan ciri-cirinya dinilai.

ECG biasanya menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri, tetapi ECG mungkin normal. Pada bayi baru lahir dan bayi, ECG lebih kerap menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan atau blok cawangan berkas kanan daripada hipertrofi ventrikel kiri.

Secara radiografi, adalah mungkin untuk mengesan hakisan pada tepi bawah tulang rusuk akibat tekanan arteri interkostal yang melebar dan berliku-liku. Jantung mungkin mempunyai konfigurasi sfera atau "aortik", ovoid dengan puncak yang tinggi. Radiografi organ dada menunjukkan coarctation dalam bentuk tanda "3" di kawasan bayang-bayang mediastinum anterior atas. Saiz jantung adalah normal, melainkan kegagalan jantung berkembang. Arteri kolateral interkostal yang melebar boleh menghakis rusuk ke-3-8, akibatnya lekukan muncul pada tulang rusuk di kawasan kontur bawah, manakala hakisan rusuk jarang terbentuk sebelum umur 5 tahun.

Apabila mengimbas aorta, kedudukan suprasternal digunakan. Tanda ekokardiografi tidak langsung yang mengesahkan koarktasi adalah pelebaran poststenotik aorta, hipertrofi dan dilatasi ventrikel.

Kateterisasi jantung dan angiokardiografi ditunjukkan dalam kes di mana sifat kecacatan jantung yang berkaitan tidak jelas atau terdapat syak wasangka gangguan gerbang aorta.

Diagnostik pembezaan dilakukan dengan semua keadaan yang disertai dengan peningkatan tekanan darah. Kelemahan atau ketiadaan nadi yang ketara dalam arteri femoral menunjukkan koarktasio aorta. Tanda-tanda klinikal yang serupa mungkin terdapat dalam aortoarteritis tidak spesifik - penyakit autoimun di mana proses proliferatif berkembang pada lapisan dalam saluran besar, mengakibatkan penurunan dalam lumen pembuluh darah dan peningkatan tekanan darah. Disebabkan oleh kerosakan vaskular yang tidak simetri, aortoarteritis tidak spesifik dipanggil "penyakit nadi yang berbeza."

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rawatan koarktasio aorta

Rawatan adalah pembedahan. Pada kanak-kanak dalam bulan dan tahun pertama kehidupan, kecacatan boleh menjadi teruk disebabkan oleh bilangan cagaran yang kecil, yang menjadikan campur tangan pembedahan awal perlu. Sekiranya kecacatan itu tidak teruk, maka untuk mengelakkan recoartation di tapak pembetulan, lebih baik menangguhkan operasi sehingga 6-14 tahun. Rawatan pembedahan terdiri daripada pemotongan bahagian sempit aorta dan penggunaan tampalan sintetik pada bahagian ini.

Dalam neonat yang bergejala secara klinikal, penstabilan disfungsi kardiopulmonari diperlukan, biasanya melalui infusi prostaglandin E1 [0.05-0.10 mcg/(kg x min), kemudian ditiruskan kepada dos berkesan terendah] untuk membuka duktus arteriosus. Darah dari arteri pulmonari kemudiannya boleh mengalir ke aorta menurun melalui duktus, meningkatkan perfusi sistemik dan menghalang perkembangan asidosis metabolik. Ejen inotropik bertindak pendek (cth, dopamin, dobutamin), diuretik, dan O2 digunakan untuk merawat kegagalan jantung.

Sebelum pembetulan, penyekat boleh digunakan untuk merawat hipertensi; Perencat ACE harus dielakkan. Selepas pembedahan, penyekat, perencat ACE, atau penyekat reseptor angiotensin II digunakan untuk membetulkan hipertensi.

Kaedah pilihan untuk pembetulan radikal kecacatan boleh dipertikaikan. Sesetengah pusat lebih suka melakukan angioplasti belon dengan atau tanpa stent, tetapi yang lain lebih suka pembetulan pembedahan dan angioplasti belon simpanan untuk rekoarctasi selepas pembetulan pembedahan. Kadar kejayaan awal selepas angiografi belon ialah 80-90%; kateterisasi seterusnya boleh diperluaskan apabila kanak-kanak itu membesar.

Pembedahan untuk membetulkan koarktasi termasuk reseksi dan anastomosis hujung ke hujung, tampalan aortoplasti, dan aortoplasti kepak arteri subclavian kiri. Pilihan bergantung pada anatomi kecacatan dan keutamaan pusat. Kematian pembedahan adalah kurang daripada 5% pada bayi bergejala dan kurang daripada 1% pada kanak-kanak yang lebih tua. Sisa koarktasi sering berterusan (6-33%). Jarang sekali, paraplegia terhasil daripada pengapitan aorta semasa pembedahan.

Semua pesakit, sama ada kecacatan telah diperbetulkan atau tidak, harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan yang boleh mengakibatkan bakteremia.