Crumpy: sebab, gejala, diagnosis

Dalam kesusasteraan, seseorang boleh menemui tanda-tanda bahawa kira-kira satu pertiga daripada populasi mengalami kekejangan spontan sekurang-kurangnya sekali setahun - pengecutan otot tonik secara tiba-tiba, tidak disengajakan dan menyakitkan yang berlaku secara spontan atau diprovokasi oleh pergerakan dan memanifestasikan dirinya sebagai rabung otot yang kelihatan (tali, "simpul") yang padat apabila rabaan. Kekejangan biasanya menjejaskan satu otot atau sebahagian daripadanya.

I. Orang yang sihat.

1. Senaman fizikal yang berlebihan.
2. Kehilangan cecair melalui peluh berat atau cirit-birit.
3. Idiopatik.

II. Penyakit saraf.

1. Kripik keluarga.
2. Amyotrophic lateral sclerosis (kekejangan sebagai manifestasi kekurangan piramid dan kerosakan pada sel-sel tanduk anterior saraf tunjang).
3. Penyakit lain pada tanduk anterior (atrofi otot tulang belakang progresif).
4. Kerengsaan pada akar atau saraf (neuropati periferi: tumor malignan; trauma; lesi mampatan; polyneuropathies; neuropati motor multifokal; kesan lewat poliomielitis;).
5. Hiperaktif unit motor umum (dengan atau tanpa neuropati periferal): Sindrom Isaacs; sindrom paraneoplastik; bentuk warisan hiperaktif unit motor yang berterusan).
6. Kejang miogenik terutamanya (gangguan metabolisme glikogen; gangguan metabolisme lipid; myositis setempat atau meresap; miopati endokrin; distrofi otot Becker).
7. Gangguan miotonik.
8. Sindrom orang tegar.
9. Sindrom Satoyoshi.

III. Penyebab metabolik.

1. Kehamilan.
2. Tetany.
3. Gangguan elektrolit lain.
4. Hipotiroidisme (myxedema).
5. Hiperparatiroidisme.
6. Uremia.
7. Sirosis.
8. Gastrectomy.
9. Alkohol.

IV. Penyebab iatrogenik.

1. Terapi diuretik.
2. Hemodialisis.
3. Vincristine.
4. Litium.
5. Salbutamol.
6. Nifedipine.
7. Ubat lain (penicillamine, asid aminocaproic, dll.).

V. Sebab-sebab lain.

1. Klaudikasio sekejap-sekejap.
2. Renyah apabila terlalu panas.
3. Sindrom Eosinofilia-myalgia.
4. Toksin (racun serangga, strychnine, dll.).
5. Tetanus.

I. Orang yang sihat

Aktiviti fizikal yang berlebihan pada orang yang sihat (terutamanya pada orang yang hilang syarat) boleh menyebabkan satu episod kekejangan. Berpeluh atau cirit-birit yang berpanjangan dan sengit, tanpa mengira punca yang terakhir, juga boleh mencetuskan kekejangan. Kekejangan sekali-sekala berlaku, puncanya masih tidak jelas (idiopatik). Selalunya, kekejangan seperti itu diperhatikan pada otot betis dan boleh membetulkan kaki secara ringkas dalam kedudukan yang diubah.

II. Penyakit saraf

Kekejangan keluarga mempunyai manifestasi yang sama, tetapi lebih berterusan, sering berkembang secara spontan dan lebih mudah diprovokasi (aktiviti fizikal, penggunaan diuretik atau julap). Perjalanan penyakit ini beralun; semasa eksaserbasi, generalisasi kekejangan adalah mungkin dengan kejadian berkala dan berselang-seli bukan sahaja pada otot gastrocnemius, tetapi juga pada otot paha (kumpulan otot posterior, otot sartorius), dinding perut anterior. Otot intercostal, dada, dan otot belakang mungkin terlibat. Di kawasan muka, otot mylohyoid terlibat: selepas menguap yang kuat, kekejangan unilateral otot ini biasanya berkembang dengan pemadatan yang menyakitkan ciri, dapat dirasakan dari sisi diafragma mulut. Dalam sesetengah individu, kekejangan berkembang dengan latar belakang fasikulasi umum yang berterusan (sindrom fasikulasi jinak dan kekejangan); kadang-kadang fasciculations diperhatikan sebelum permulaan dan pada akhir kekejangan kekejangan. Peregangan pasif otot atau kerja aktifnya (berjalan, dll.), serta urutan otot, membawa kepada pemberhentian kekejangan.

Kekejangan malam adalah sangat biasa, terutamanya apabila menukar kedudukan badan atau anggota badan, dan lazim dalam populasi warga emas. Penyakit saraf periferal, otot, urat, dan arteri menyumbang kepada kejadiannya.

Kekejangan semasa berehat mungkin merupakan manifestasi terawal sklerosis lateral amyotrophic; gejala klinikal penglibatan neuron motor atas dan bawah progresif berlaku kemudian. Kekejangan dalam ALS boleh dilihat pada otot kaki bawah, paha, perut, belakang, lengan, leher, rahang bawah, dan juga lidah. Fasciculations dan kekejangan sahaja tanpa tanda-tanda denervasi EMG tidak boleh menjadi asas untuk mendiagnosis amyotrophic lateral sclerosis. Amiotrofi tulang belakang progresif mungkin disertai dengan fasciculations dan kekejangan, tetapi manifestasi utama kumpulan penyakit ini adalah amyotrophies simetri dengan kursus benigna. Amiotrofi tulang belakang progresif, sebagai peraturan, tidak mempunyai tanda klinikal atau elektromiografi penglibatan neuron motor atas.

Kekejangan boleh diperhatikan dalam radiculopathies dan polyneuropathies (serta plexopathies) dari pelbagai asal usul. Pesakit yang pernah menghidap poliomielitis pada masa lalu kadangkala melihat kemunculan kekejangan dan fasikulasi.

Sejumlah penyakit sistem saraf yang mempunyai asas neurofisiologi biasa dalam bentuk hiperaktif yang dipanggil unit motor, menampakkan diri, sebagai tambahan kepada manifestasi klinikal lain, sebagai sindrom kekejangan: sindrom idiopatik (autoimun) aktiviti serat otot yang berterusan (sindrom Isaacs); sindrom paraneoplastik (secara klinikal serupa dengan sindrom Isaacs idiopatik) boleh diperhatikan dalam karsinoma bronkogenik, limfoma dan neoplasma malignan lain dengan atau tanpa neuropati periferal; sindrom kekejangan-fasciculation (sindrom sakit otot-fasciculation); beberapa penyakit keturunan: myokymia keturunan dengan kekejangan, myokymia dalam dyskinesias paroxysmal. Dalam kebanyakan bentuk penyakit neurologi yang disebutkan, kekejangan bukanlah sindrom klinikal yang terkemuka dan paling kerap diperhatikan dalam konteks kekejangan otot yang progresif, dan elektromiografi mendedahkan aktiviti spontan yang berterusan dalam otot yang terjejas.

Kekejangan ditemui dalam beberapa gangguan miotonik. Sindrom Lambert-Brodie (Lambert-strongrody) berkembang dalam dekad pertama atau kedua kehidupan dan ditunjukkan oleh sakit otot progresif yang disebabkan oleh aktiviti fizikal; kekejangan otot dan kekejangan. Satu lagi penyakit yang jarang berlaku ialah myotonia kongenital dengan kekejangan yang menyakitkan. Sesetengah penyelidik menganggap varian myotonia ini sebagai varian myotonia Thomsen. Kekejangan diperhatikan dalam gambar myotonia chondrodystrophic (sindrom Schwartz-Jampel). Yang terakhir ini dicirikan oleh jenis pewarisan dominan autosomal dan mula nyata pada bayi dengan myotonia, osteochondroplasia, terencat pertumbuhan, otot hipertropik dan wajah ciri dengan blepharophimosis, micrognathia dan telinga rendah. Ketegangan otot dan osteochondrodysplasia sering mengehadkan pergerakan sendi dan mengakibatkan gaya berjalan yang tegar.

Sindrom Stiff-Person dicirikan oleh permulaan secara beransur-ansur ketegangan simetri proksimal dan terutamanya otot paksi batang (dicirikan oleh hiperlordosis lumbar tetap yang tidak hilang dalam kedudukan terlentang) dengan ketumpatan berbatu otot dan kekejangan yang menyakitkan yang diprovokasi oleh banyak faktor dan kadang-kadang disertai dengan tindak balas vegetatif. Kadang-kadang gambar ini ditindih oleh mioklonus spontan atau refleks ("sensitif rangsangan"), diprovokasi oleh pelbagai rangsangan deria. EMG menunjukkan peningkatan aktiviti yang berterusan semasa rehat. Dengan perkembangan, dysbasia berkembang. Hipertonisitas hilang atau berkurangan semasa tidur (terutamanya dalam fasa REM), semasa kesan sedatif diazepam, anestesia am, blok akar atau saraf, dan dengan pengenalan curare.

Sindrom Satoyoshi bermula pada zaman kanak-kanak atau remaja dengan kekejangan otot yang berulang dan menyakitkan yang sering menyebabkan anggota badan dan batang badan melakukan postur yang tidak normal (myospasm gravis). Kekejangan dicetuskan oleh pergerakan sukarela dan biasanya tidak diperhatikan semasa rehat atau semasa tidur. Ramai pesakit kemudiannya mengalami alopecia, cirit-birit dengan malabsorpsi, endokrinopati dengan amenorea, dan pelbagai kecacatan rangka sekunder. Patogenesis sindrom ini tidak difahami sepenuhnya; mekanisme autoimun disyaki.

Kekejangan miogenik terutamanya adalah tipikal untuk penyakit keturunan seperti glikogenosis (glikogenoses jenis V, VII, VIII, IX, X dan XI); kekurangan carnitine palmitoyltransferase I (pewarisan jenis resesif autosomal; onset awal, selalunya neonatal; episod koma hipoglisemik bukan ketonemik; hepatomegali; hipertrigliseridemia dan hiperammonemia sederhana; penurunan aktiviti carnitine palmitoyltransferase I dalam fibroblas dan sel-sel defisiensi pemindahan karnitin hati adalah palmitoyl transferase II) dan defisiensi sel palmitoyl transferase II) dan berubah-ubah; Myositis tempatan atau meresap mungkin disertai dengan kekejangan, serta miopati endokrin; kemunculan kekejangan telah diterangkan dalam distrofi otot Becker (ia berbeza daripada distrofi otot Duchenne dengan permulaannya yang kemudian dan perjalanan jinak). Myalgia yang teruk di kaki, selalunya digabungkan dengan kekejangan, adalah gejala terawal penyakit ini dalam kira-kira satu pertiga daripada pesakit.

III. Penyebab metabolik

Kekejangan semasa mengandung biasanya dikaitkan dengan keadaan hipokalsemik. Kekejangan adalah ciri tetany, yang boleh menjadi endokrinopati (kekurangan kelenjar paratiroid) dan neurogenik (dalam gambar sindrom hiperventilasi). Bentuk tetani ringan tanpa gangguan hiperventilasi adalah perkara biasa. Tetani terpendam pada kanak-kanak kadangkala dipanggil spasmofilia.

Tetany menampakkan dirinya dalam paresthesia distal, kekejangan karpopedal, kekejangan tipikal dan serangan stridor laring. Sindrom tetanik dalam gambar gangguan psikovegetatif biasanya berfungsi sebagai penunjuk kehadiran gangguan hiperventilasi, yang sering disertai dengan gejala peningkatan keceriaan neuromuskular (gejala Chvostek, Trousseau, dll.).

Kekejangan juga boleh disebabkan oleh gangguan elektrolit lain. Ini termasuk: hipokalemia (penyebab paling biasa: diuretik, cirit-birit, hiperaldosteronisme, asidosis metabolik), hiponatremia akut (disertai dengan fasikulasi dan kekejangan), penurunan magnesium darah (kelemahan, kekejangan, fasikulasi, dan tetany). Ujian elektrolit darah boleh mengesan gangguan ini dengan mudah.

Hipotiroidisme pada bayi dan kanak-kanak sering membawa kepada miopati hipotiroid dengan kekejangan otot umum, hipertrofi otot betis (sindrom Kocher-Debre-Semelaigne). Pada orang dewasa, myopathy hipotiroid disertai oleh kelemahan sederhana otot bahu dan ikat pinggang pelvis; 75% pesakit mengadu sakit otot, kekejangan, atau kekejangan otot. Jika hipertrofi otot menyertai gejala ini, keseluruhan kompleks gejala pada orang dewasa dipanggil sindrom Hoffman. Semua bentuk miopati hipotiroid dicirikan oleh penguncupan dan kelonggaran otot yang perlahan. Tahap kreatin kinase serum mungkin meningkat.

Sakit otot dan kekejangan sering diperhatikan dalam hiperparatiroidisme; mereka juga diperhatikan dalam gambar pelbagai manifestasi uremia. Metabolik menyebabkan kekejangan yang mendasari dalam penyakit seperti sirosis hati, keadaan selepas gastrectomy, gangguan pemakanan dalam alkoholisme.

IV. Penyebab iatrogenik

Penyebab biasa kekejangan iatrogenik termasuk: terapi diuretik, hemodialisis, rawatan dengan vincristine, litium, salbutamol, nifedipine dan beberapa ubat lain (penicillamine, asid aminocaproic, isoniazid, ubat yang menurunkan paras kolesterol darah, hipervitaminosis E, azathiaprine, penarikan kortikosteroid, interferon dan lain-lain).

V. Sebab-sebab lain

Di antara punca kekejangan yang lain, perlu disebutkan claudication sekejap (claudicatio intermittens), di mana iskemia tisu lembut kaki boleh nyata, sebagai tambahan kepada gejala tipikal claudication sekejap, sebagai ciri kekejangan berkala.

Suhu persekitaran yang tinggi, terutamanya semasa kerja fizikal yang berpanjangan, boleh mencetuskan kekejangan.

Sindrom Eosinofilia-myalgia telah diterangkan di Amerika Syarikat sebagai wabak wabak pada individu yang mengambil L-tryptophan (eosinofilia, radang paru-paru, edema, alopecia, manifestasi kulit, myopathy, arthralgia, dan neuropati; kekejangan yang teruk dan menyakitkan, terutamanya pada otot paksi, adalah ciri-ciri peringkat akhir sindrom ini).

Beberapa toksin (kala jengking, janda hitam dan beberapa racun ikan; racun serangga, dll.) menyebabkan mabuk, dalam manifestasi klinikal yang mana kekejangan memainkan peranan penting.

Tetanus adalah penyakit berjangkit, manifestasi kardinalnya adalah trismus progresif, disfagia, ketegaran otot belakang, perut dan seluruh badan (bentuk umum). Dalam tiga hari pertama, kekejangan otot yang menyakitkan yang teruk berkembang, diprovokasi oleh rangsangan deria dan emosi, serta pergerakan. Pesakit hampir selalu mengekalkan kesedaran.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]