Kulit kendur: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Kulit menggeleber (syn.: dermatochalasis, elastolisis umum) ialah kumpulan heterogen penyakit tisu penghubung umum dengan perubahan klinikal dan histologi yang biasa pada kulit. Bentuk keturunan dan diperoleh dibezakan. Antara lesi keturunan, jenis autosomal dominan dan autosomal resesif dibezakan. Jenis penyakit berkaitan seks telah diterangkan, di mana simptom kulit lembik digabungkan dengan hiperelastisitas. Jenis dominan autosomal penyakit ini mempunyai kursus benigna, lesi tisu penghubung menjejaskan terutamanya kulit, manakala jenis resesif dicirikan oleh lesi tisu penghubung umum.

Punca dan patogenesis kulit lembik belum cukup dikaji. Kemungkinan gangguan dalam sintesis kolagen dengan pengumpulan intraselular prokolagen, penurunan dalam pengeluaran tropoplastin, peningkatan aktiviti elastase dengan penurunan fungsi perencatnya, kekurangan lisin oksidase (dalam bentuk berkaitan X), penurunan kepekatan tembaga, dan peranan tindak balas autoimun ditunjukkan. Proses berjangkit dan gangguan imun adalah penting dalam perkembangan bentuk penyakit yang diperolehi.

Gambar klinikal lesi kulit adalah sama untuk semua jenis penyakit. Kulit mudah alih, mudah diregangkan, selepas regangan berhenti ia perlahan-lahan kembali ke kedudukan asalnya, di bawah berat jisimnya sendiri ia tergantung ke bawah, membentuk lipatan dan kedutan, terutamanya diucapkan pada muka di kawasan kelopak mata (blepharochalasis), lipatan nasolabial, pada leher, dada, perut, belakang, itulah sebabnya pesakit muda kelihatan pramatang. Hidung bengkok dengan lubang hidung mancung dan bibir atas yang panjang, telinga terkulai, suara serak rendah, yang disebabkan oleh peregangan pita suara, adalah ciri.

Dalam kes pewarisan resesif autosomal, dua bentuk klinikal kulit longgar dibezakan. Yang pertama dicirikan oleh gangguan umum struktur gentian elastik, yang ditunjukkan sebagai emfisema pulmonari, dengan kekurangan pulmonari yang progresif, anomali dalam struktur sistem kardiovaskular dengan kerosakan pada membran elastik saluran arteri, termasuk arteri pulmonari dan aorta, diverticula dalam saluran gastrousus dan organ genitouriner. Kecacatan tersebut boleh menjadi punca kematian pada usia awal. Bentuk kedua ditunjukkan oleh kecacatan perkembangan: terencat pertumbuhan sebelum dan selepas bersalin, dislokasi pinggul kongenital, pelbagai kecacatan tulang dan tidak menutup fontanel anterior.

Varian X-linked kulit longgar dicirikan oleh kehadiran tonjolan tulang pada kedua-dua belah foramen magnum dan divertikula pundi kencing. Pesakit biasanya mempunyai hidung mancung dan bibir atas yang memanjang. Fibroblas daripada pesakit dan pembawa heterozigot dalam kultur mengandungi banyak tembaga, menunjukkan kecacatan dalam metabolismenya dan penurunan yang berkaitan dalam aktiviti lisin oksidase.

Pamomorfologi kulit lembik. Epidermis sedikit berubah, kadang-kadang sedikit atropik. Serat kolagen bahagian atas dermis dilonggarkan, dalam lapisan retikular susunan rawak mereka didedahkan. Jumlah gentian elastik di seluruh dermis berkurangan dengan ketara, terutamanya di bahagian atasnya. Gentian oksitalan tiada, gentian elaunin hampir tidak ketara dalam plexus subpapillary. Gentian elastik lapisan retikular dermis mempunyai ketebalan yang berbeza-beza, berpecah-belah atau mempunyai rupa berbutir dengan kontur yang tidak jelas, kadangkala dalam bentuk butiran seperti habuk yang terletak di antara berkas gentian kolagen; di bahagian bawah dermis, gentian elastik adalah nipis, panjang, bergelombang, ia tidak hadir di sekitar folikel rambut sebum. Pemeriksaan histokimia mendedahkan peningkatan kandungan glikosaminoglikan dalam bahan dasar dermis, yang mungkin dikaitkan dengan perubahan dalam gentian elastik. Patologi serupa gentian elastik ditemui di dinding aorta, dalam tisu paru-paru pesakit dengan manifestasi kardiorespiratori penyakit ini. Mikroskopi elektron dalam lapisan papillary dermis mendedahkan hanya mikrofibril yang menyerupai gentian oksitalan, gentian elaunin tidak hadir. Dalam lapisan retikular, gentian elastik pendek, berbentuk tidak teratur atau sfera ditemui, terletak di antara gentian kolagen yang sedikit berubah. Matriks mereka adalah telus elektron, tanpa mikrofibril, yang biasanya kelihatan di kalangan matriks amorf. Di tempat di mana mikrofibril biasanya kelihatan di sepanjang pinggir gentian elastik, bahan berbutir-fibril terserlah. Bungkusan mikrofibril yang berasingan terletak berhampiran gentian elastik. Di tempat-tempat ini, SR Sayers et al. (1980) mendapati mendapan padat elektron bagi bahan amorf dengan penyetempatan yang sama. Di bahagian dalam dermis, gentian elastik kurang berubah, walaupun ia kelihatan nipis dan pendek, dan fibroblas menunjukkan tanda-tanda fungsi protein-sintetik yang dipertingkatkan.

Histogenesis kulit longgar. Biasanya, mikrofibril membentuk rangkaian yang memainkan peranan penting dalam orientasi molekul elastin (yang dipanggil sintesis vektor) dalam persimpangan sisi dan hujung ke hujung, yang memastikan struktur normal gentian elastik dan kegunaan fisiologinya. Dalam kulit yang longgar, nisbah antara dua komponen utama gentian elastik terganggu - elastin protein, yang membentuk matriks amorfus gentian, dan mikrofibril. M. Ledoux-Corbusier (1983) percaya bahawa dalam jenis kulit longgar autosomal resesif, tidak ada pemusnahan gentian elastik, tetapi keterbelakangan mereka. Ketiadaan gentian elaunin dan sedikit gentian oksitalan menunjukkan pelanggaran elastogenesis pada peringkat awalnya. Elastogenesis tidak hadir sepenuhnya dalam lapisan papillary dan tersumbat dalam lapisan retikular. Dalam hal ini, istilah "elastolisis" tidak sesuai digunakan dan lebih tepat untuk menganggap proses utama sebagai gangguan umum elastogenesis. Sesetengah pengarang, sebagai tambahan kepada yang elastik, mendapati perubahan dalam gentian kolagen dalam bentuk ketidaksamaan diameter dan pembelahannya, sama seperti dalam sindrom Chernogubov-Ehlers-Danlos. Nampaknya, ini dikaitkan dengan kesamaan peraturan enzimatik peringkat individu biosintesis kolagen dan gentian elastik.

Diperolehi, atau sekunder, elastolisis, tidak seperti jenis keturunan, biasanya berlaku pada orang dewasa akibat pelbagai penyakit kulit radang (dermatochalasis pasca-radang): urtikaria, terbakar, dermatitis kontak, ekzema, tetapi juga boleh berlaku tanpa keradangan sebelumnya.

Elastolysis juga boleh menjadi manifestasi sindrom Chernogubov-Ehlers-Danlos dengan pewarisan resesif autosomal, pseudoxanthoma elastik, amyloidosis dominan autosomal. Adalah dipercayai bahawa perkembangan elastolisis yang diperoleh adalah berdasarkan kecenderungan keturunan, dan penyakit kulit terdahulu hanyalah faktor penyelesaian.

Tidak seperti bentuk keturunan, sebagai tambahan kepada manifestasi biasa kulit yang menggeleber, sisa manifestasi dermatosis yang berkembangnya sering kelihatan pada kulit. Pada masa yang sama, lesi organ dalaman - paru-paru, jantung, saluran gastrousus, serupa dengan yang diterangkan dalam jenis kulit lembik autosomal resesif - tidak jarang, yang menjadikan pembahagian penyakit ini di atas menjadi bentuk keturunan dan diperolehi sangat bersyarat dan memerlukan pembangunan kriteria tambahan.

Patomorfologi kulit longgar. Gambar histologi elastolisis yang diperolehi, sebagai tambahan kepada perubahan yang disenaraikan, mungkin termasuk tindak balas keradangan yang menunjukkan perubahan sebelum perkembangan kulit longgar. Infiltrat limfohistiocytic, sel gergasi badan asing, campuran granulosit eosinofilik, spongiosis eosinofilik, deposit kalsium kadang-kadang diperhatikan dalam dermis. H. Nanko et al. (1979) percaya bahawa perubahan kulit dalam elastolisis yang diperoleh berlaku sebagai tindak balas autoimun, yang disahkan oleh penerangan beberapa kes gabungan elastolisis yang diperolehi dengan penyakit autoimun - myeloma berbilang, lupus erythematosus sistemik dan amyloidosis kulit. Pemeriksaan mikroskopik elektron pada kulit dalam elastolisis yang diperoleh mendedahkan gentian elastik yang diubah bersama-sama dengan yang normal. Mereka berpecah-belah, dikelilingi oleh filamen pendek kecil, dan sisa gentian elastik kelihatan dalam bentuk bahan amorfus padat elektron. Oleh itu, dalam bentuk yang diperoleh, pemusnahan gentian elastik yang terbentuk secara normal diperhatikan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]