Meningocele

Meningocele (meningomyelocele) adalah sejenis keadaan patologi yang merujuk kepada hernia serebrum anterior yang disebabkan oleh kekurangan kongenital tisu tulang di kawasan bahagian bawah fossa tengkorak anterior semasa perkembangan embrio di bawah pengaruh sebab luaran (jangkitan) dan dalaman (genetik) tertentu, mengakibatkan kelewatan dalam pembentukan plat kolliker otak (plat kolliker) yang tertunda. lubang di dinding bawah fossa tengkorak anterior, di mana bahan otak prolaps. Hernia ini dipanggil hernia serebrum anterior.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Punca meningocele

Terdapat hipotesis perkembangan meningocele yang menghubungkan kejadian ektopia primer meninges dan otak melalui kecacatan tengkorak primer akibat pemberhentian perkembangan tengkorak dalam tempoh embrio. Springs menerangkan asal-usul hernia otak dan meningocele oleh perubahan patologi dalam peti besi tengkorak yang timbul akibat meningoencephalitis yang dialami oleh janin semasa kehamilan. Klein percaya bahawa punca meningocele adalah hidrosefalus intrauterin, yang membawa kepada perbezaan tulang tengkorak dan penembusannya di kawasan bukaan semula jadi.

Seperti yang telah dinyatakan, mereka dibentuk oleh prolaps meninges, yang membentuk kantung yang dipenuhi dengan cecair serebrospinal, dan kemudian, jika pembukaannya cukup besar, dengan keluarnya tisu otak ke dalam kantung ini. Biasanya prolaps ini berlaku melalui bukaan di kawasan akar hidung dan glabella. Hernia otak dan meningocele dibahagikan kepada dua jenis:

1. berbaring di sepanjang garis tengah (nasofrontal);
2. berbaring di bahagian tepi akar hidung (nasothelial) dan di sudut dalam soket mata (nasoorbital).

Terdapat pelbagai "teori" tentang kejadian meningocele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Faktor-faktor risiko

Sebagai tambahan kepada meningocele yang ditentukan secara genetik, kecacatan tisu tulang pada fossa tengkorak anterior (serta di bahagian lain tengkorak) boleh berlaku akibat jangkitan intrauterin, transplasenta yang dihantar dari ibu, intrauterin atau trauma kelahiran, serta faktor-faktor lain yang tidak menguntungkan yang memberi kesan negatif kepada tubuh wanita hamil.

Peranan penting dimainkan oleh gangguan metabolisme vitamin A dan asid folik, metabolisme kalsium, serta kesan sinaran mengion dan beberapa bahan toksik teratogenik. Setiap faktor patogen di atas boleh menyebabkan gangguan perkembangan embrio semasa tempoh meletakkan plat otak utama dan penutupannya ke dalam tiub otak, yang seterusnya membawa kepada berlakunya kecacatan tengkorak.

[ 13 ], [ 14 ]

Patogenesis

Kecacatan tulang dalam kebanyakan kes terletak di satah midsagital, kurang kerap di kawasan foramen oksipital dan paling kerap di kawasan jahitan frontonasal, nasofaring dan orbit. Diameter kecacatan tulang dalam meningocele berbeza dari 1 hingga 8 cm, dan panjang saluran tulang, yang mempunyai pembukaan dalaman dan luaran, di mana tangkai hernia terletak, boleh mencapai 1 cm.

Meningoencephalocele nasofrontal sentiasa terletak di kawasan pembukaan buta tulang depan, dan salurannya boleh diarahkan ke hadapan, ke bawah atau ke sisi, yang menentukan jenis penyetempatan kantung hernia: ke bawah dan diarahkan membentuk hernia nasoethmoid, dan ke bawah dan ke luar - nasoorbital. Struktur kantung hernia terdiri dari luar ke dalam kulit, membran keras, lembut dan arachnoid otak dan bahan otak.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Gejala meningocele

Tanda-tanda meningocele dibahagikan kepada subjektif dan objektif. Yang pertama hanya membimbangkan aduan ibu bapa kanak-kanak atau pesakit dewasa tentang kehadiran tumor di kawasan prolaps hernia. Sebagai peraturan, tiada aduan lain. Saiz "tumor" ini boleh berbeza dari sebiji lentil hingga sebiji epal besar, kadangkala meniru "hidung kedua". Apabila disentuh, pembentukan ini mempunyai konsistensi elastik yang lembut, kadangkala tangkainya masuk jauh ke dalam akar hidung. Bengkak boleh berdenyut serentak dengan pengecutan jantung, meningkat dengan meneran (jerit atau tangisan kanak-kanak), dan berkurangan dengan tekanan ke atasnya. Tanda-tanda ini menunjukkan hubungan antara tumor dan rongga tengkorak.

Tanda tambahan meningocele anterior dan hernia otak ialah ubah bentuk rangka muka.

[ 20 ]

Komplikasi dan akibatnya

Komplikasi meningocele adalah fenomena yang serius, biasanya berakhir dengan kematian. Ini termasuk meningoepcephalitis, yang berlaku apabila dinding meningocele menjadi ulser. Walau bagaimanapun, komplikasi ini paling kerap berlaku akibat pembedahan pembuangan kantung hernia. Komplikasi ini adalah:

1. intraoperatif (kejutan, kehilangan darah);
2. selepas pembedahan segera (meningitis, meningoencephalitis, edema serebrum);
3. kelewatan selepas operasi (hidrosefalus, hipotensi intrakranial, edema serebrum, sawan);
4. lewat (epilepsi, gangguan mental, kecacatan intelek).

Komplikasi selepas pembedahan mungkin termasuk fistula ruang subarachnoid, kebocoran cecair serebrospinal, meningoceles berulang dan hernia serebrum.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostik meningocele

Diagnosis adalah berdasarkan tanda-tanda berikut:

1. kedudukan tipikal kantung hernia;
2. watak semula jadi;
3. kehadiran dehiscence ditentukan oleh palpasi dan radiografi.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sukar dengan meningoceles kecil. Pembentukan sedemikian harus dibezakan daripada sista dermoid, meningioma, hematoma terancang lama, aneurisme, angioma retrobulbar, poliposis hidung yang berubah bentuk dan sista sinus paranasal, gusi sifilis, echinococcus otak, pelbagai tumor otak dan tengkorak.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Rawatan meningocele

Hernia meningocele kongenital adalah penyakit yang jarang berlaku, dan tidak semua kanak-kanak yang dilahirkan dengan kecacatan sedemikian menjalani rawatan pembedahan, kerana sesetengah daripada mereka mati sejurus selepas lahir. Rawatan meningocele dan hernia serebrum dalam kes yang boleh dibedah hanyalah melalui pembedahan. Tempoh rawatan berbeza-beza bergantung kepada banyak penunjuk, dan persoalan rawatan pembedahan diputuskan dalam setiap kes secara individu, dengan mengambil kira umur kanak-kanak, jenis hernia, saiz kecacatan dan bengkak, serta risiko komplikasi.

Sesetengah pakar bedah berpendapat bahawa pembedahan harus dimulakan pada bulan-bulan pertama kehidupan. PA Herzen (1967) percaya bahawa kanak-kanak harus dibedah pada tahun pertama kehidupan. Dalam kes hernia otak dengan pertumbuhan bengkak yang cepat dan risiko komplikasi (keradangan atau pecah tisu menipis), ia perlu untuk beroperasi pada hari-hari pertama selepas kelahiran. Sekiranya keadaan membenarkan penggunaan taktik tunggu dan lihat, maka campur tangan pembedahan perlu dilakukan pada usia 2.1/2-3 tahun. Pada usia ini, pembedahan plastik kompleks digunakan dengan penggunaan cantuman tulang. Intervensi pembedahan sedemikian adalah dalam kecekapan pakar bedah saraf.

Ramalan

Dengan rawatan pembedahan, prognosis untuk kehidupan adalah baik. Walau bagaimanapun, menurut statistik asing, walaupun dengan campur tangan pembedahan yang sempurna, kadar kematian akibat komplikasi sekunder boleh mencapai 10%.

Evolusi proses bergantung pada peringkat perkembangan hernia dan rawatan yang digunakan. Dalam bentuk yang tidak boleh diubati, apabila sebahagian besar otak dengan pusat penting terletak di dalam kantung hernia, kematian boleh berlaku pada usia 5-8 tahun, penyebabnya biasanya meningoensefalitis.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]