Miastenia gravis

Myasthenia adalah penyakit autoimun yang dicirikan oleh episod kelemahan otot dan keletihan, yang disebabkan oleh pemusnahan reseptor asetilkolin oleh faktor imun humoral dan selular. Ia paling kerap memberi kesan kepada wanita muda dan lelaki tua, walaupun ia boleh berlaku pada sebarang umur. Gejala myasthenia bertambah teruk oleh ketegangan otot dan lega dengan rehat. Ia didiagnosis dengan pentadbiran intravena edrophonium, yang mengurangkan kelemahan untuk masa yang singkat. Rawatan myasthenia termasuk ubat antikolinesterase, imunosupresan, glucocorticoids, thymectomy, dan plasmapheresis.

Myasthenia gravis adalah penyakit autoimun yang diperoleh yang dicirikan oleh kelemahan dan keletihan patologi otot rangka. Insiden myasthenia adalah kurang daripada 1 kes bagi setiap 100,000 penduduk setahun, dan kelaziman adalah dari 10 hingga 15 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Myasthenia terutamanya biasa berlaku pada wanita muda dan lelaki berumur lebih dari 50 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Punca myasthenia

Myasthenia gravis hasil daripada serangan autoimun pada reseptor asetilkolin pascasinaptik, yang mengganggu penghantaran neuromuskular. Apa yang mencetuskan pembentukan autoantibodi tidak diketahui, tetapi penyakit ini dikaitkan dengan patologi timus, tirotoksikosis, dan gangguan autoimun yang lain. Peranan timus dalam perkembangan penyakit ini tidak jelas, tetapi dalam 65% kes myasthenia, timus adalah hiperplastik, dan dalam 10% terdapat timoma. Faktor predisposisi termasuk jangkitan, pembedahan dan ubat-ubatan tertentu (cth, aminoglikosida, kina, magnesium sulfat, procainamide, penyekat saluran kalsium).

Bentuk myasthenia yang jarang berlaku. Dalam bentuk okular, hanya otot luar mata yang terjejas. Myasthenia kongenital adalah penyakit yang jarang berlaku dengan jenis pewarisan autosomal resesif. Ia lebih berkemungkinan hasil daripada gangguan struktur reseptor postsynaptic daripada akibat proses autoimun. Oftalmoplegia adalah perkara biasa.

12% kanak-kanak yang ibunya mengalami myasthenia dilahirkan dengan myasthenia neonatal. Ini disebabkan oleh penembusan pasif antibodi IgG melalui plasenta. Kelemahan otot umum berlalu dalam beberapa hari - minggu, selari dengan penurunan titer antibodi dalam darah kanak-kanak.

Myasthenia Gravis - Apa yang Berlaku?

[ 4 ], [ 5 ]

Gejala myasthenia

Gejala myasthenia yang paling biasa ialah ptosis, diplopia, dan kelemahan otot selepas bersenam. Kelemahan hilang selepas berehat, tetapi berulang dengan senaman berulang. Dalam 40% kes, otot mata pada mulanya terjejas, kemudian kelaziman lesi ini mencapai 85%. Dalam 3 tahun pertama, dalam kebanyakan kes, proses itu digeneralisasikan. Kelemahan pada bahagian proksimal anggota badan adalah perkara biasa. Kadang-kadang pesakit mengadu tentang gangguan boulevard (cth, perubahan suara, regurgitasi hidung, asfiksia, disfagia). Dalam kes ini, sensitiviti dan refleks tendon dalam tidak berubah. Keterukan gangguan berubah-ubah dalam tempoh beberapa jam - hari.

Krisis miastenik - tetraparesis umum yang teruk atau kelemahan otot pernafasan yang mengancam nyawa, berkembang dalam kira-kira 10% kes. Ia sering dikaitkan dengan jangkitan yang mengaktifkan sistem imun. Sebaik sahaja kegagalan pernafasan bermula, penangkapan pernafasan boleh berlaku dengan cepat.

Myasthenia Gravis - Gejala

Diagnosis myasthenia gravis

Diagnosis adalah berdasarkan aduan, gambaran klinikal dan data daripada kajian khas. Untuk menilai lesi, pesakit diminta untuk menegangkan otot sehingga keletihan (cth, pastikan mata terbuka sehingga ptosis berkembang, atau mengira dengan kuat sehingga pertuturan terganggu); kemudian 2 mg edrophonium, ubat antikolinesterase bertindak pendek (<5 min), diberikan secara intravena. Jika tiada tindak balas buruk (cth, bradikardia, blok atrioventrikular) berkembang dalam masa 30 saat, 8 mg lagi diberikan. Kriteria untuk ujian positif ialah pemulihan cepat (<2 min) fungsi otot. Dalam kebanyakan kes myasthenia, ujian adalah positif, seperti dalam banyak penyakit neuromuskular lain. Melakukan ujian boleh menyebabkan peningkatan kelemahan akibat krisis kolinergik (lihat di bawah). Kit resusitasi dan atropin (sebagai penawar) perlu ada semasa ujian.

Walaupun dengan ujian antikolinesterase yang jelas positif, untuk mengesahkan diagnosis adalah perlu untuk menentukan tahap antibodi kepada reseptor asetilkolin dalam serum darah dan menjalankan EMG. Antibodi dikesan dalam 90% kes myasthenia umum dan hanya dalam 50% kes bentuk okular. Tahap antibodi tidak berkorelasi dengan keterukan penyakit.

Rangsangan dengan letusan impuls (2-3 setiap 1 saat) pada EMG dalam 60% kes myasthenia mendedahkan penurunan ketara dalam amplitud dalam urutan potensi tindakan.

Sebaik sahaja myasthenia didiagnosis, imbasan CT atau MRI dada dilakukan untuk mencari timoma. Ujian saringan dilakukan untuk mengesan penyakit autoimun yang sering mengiringi myasthenia (cth, kekurangan vitamin B12 _, tirotoksikosis, rheumatoid arthritis, lupus erythematosus sistemik). Ujian fungsi pulmonari (cth, kapasiti vital paksa) membantu menilai risiko penangkapan pernafasan. Dalam krisis myasthenic, adalah perlu untuk mengenal pasti punca jangkitan.

Myasthenia - Diagnosis

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Rawatan myasthenia gravis

Pesakit yang mengalami sekatan pernafasan memerlukan intubasi dan pengudaraan mekanikal. Ubat antikolinesterase dan plasmapheresis mengurangkan aduan, dan glukokortikoid, imunosupresan, dan thymectomy mengurangkan keterukan tindak balas autoimun. Dalam myasthenia kongenital, ubat antikolinesterase dan rawatan imunomodulator tidak berkesan dan tidak boleh digunakan.

Rawatan gejala myasthenia

Asas rawatan simptomatik - ubat antikolinesterase - tidak menjejaskan punca penyakit, jarang meringankan semua aduan, dan myasthenia mungkin menjadi refraktori terhadap penggunaannya. Pyridostigmine dimulakan dengan 30-60 mg secara lisan setiap 3-4 jam dan, jika diterima, dinaikkan kepada dos maksimum 180 mg 6-8 kali sehari. Dalam kes disfagia yang teruk, terutamanya pada waktu pagi, kapsul pelepasan berpanjangan sebanyak 180 mg boleh diambil pada waktu malam, tetapi kesannya lebih lemah. Jika pentadbiran parenteral diperlukan (contohnya, disebabkan oleh disfagia), neostigmine boleh digunakan (1 mg sepadan dengan 60 mg pyridostigmine). Ubat antikolinesterase boleh menyebabkan sakit perut spastik dan cirit-birit. Dalam kes sedemikian, atropin ditetapkan pada 0.4-0.6 mg secara lisan atau propantheline 15 mg 3-4 kali sehari.

Krisis kolinergik adalah kelemahan otot yang disebabkan oleh overdosis neostigmine atau pyridostigmine. Krisis ringan mungkin sukar untuk dibezakan daripada keburukan myasthenia secara spontan. Walau bagaimanapun, krisis kolinergik yang teruk dicirikan oleh lacrimation yang berlebihan, hipersalivasi, takikardia, dan cirit-birit, manakala myasthenia tidak. Apabila pesakit yang bertindak balas dengan baik terhadap rawatan bertambah buruk, sesetengah doktor melakukan ujian edrophonium kerana ia positif hanya dalam krisis miastenia dan bukan dalam krisis kolinergik. Yang lain mengesyorkan hanya menyediakan sokongan pernafasan dan menghentikan ubat antikolinesterase selama beberapa hari.

Rawatan imunomodulator myasthenia gravis

Imunosupresan menyekat tindak balas autoimun dan melambatkan perjalanan penyakit, tetapi tidak memberikan pengurangan cepat dalam aduan. Dengan pentadbiran intravena immunoglobulin 400 mg / kg 1 kali / hari selama 5 hari, dalam 70% kes, peningkatan berlaku dalam 1-2 minggu.

Glukokortikoid biasanya diperlukan dalam terapi penyelenggaraan, tetapi dalam krisis myasthenic mereka tidak mempunyai kesan serta-merta, dan selepas dos glukokortikoid yang tinggi, kemerosotan mendadak berlaku dalam lebih separuh daripada kes. Oleh itu, mereka bermula dengan 20 mg sekali sehari, setiap 2-3 hari dos meningkat sebanyak 5 mg sehingga 60-70 mg dan kemudian bertukar kepada 1 dos setiap hari. Penambahbaikan berlaku selepas beberapa bulan; maka dos dikurangkan kepada minimum yang diperlukan.

Azathioprine 2.5-3.5 mg/kg sekali sehari mungkin berkesan seperti glukokortikoid, walaupun ia mungkin tidak berkesan untuk beberapa bulan. Cyclosporine 2-2.5 mg/kg secara lisan dua kali sehari boleh mengurangkan dos glukokortikoid. Ubat-ubatan ini memerlukan perhatian khusus. Methotrexate, cyclophosphamide, dan mycophenolate mofetil mungkin berkesan.

Thymectomy sesuai untuk kebanyakan pesakit di bawah umur 60 tahun dengan myasthenia umum. Pembedahan harus dilakukan dalam semua kes thymoma. Selepas itu, remisi atau pengurangan terapi penyelenggaraan adalah mungkin dalam 80% kes.

Semasa krisis myasthenic dan sebelum thymectomy pada pesakit yang refraktori terhadap terapi, plasmapheresis mungkin berkesan.

Myasthenia - Rawatan