Omphalocele

Omphalocele (hernia tali pusat, hernia umbilical, hernia embrio) adalah penonjolan organ perut melalui kecacatan garis tengah di pangkal pusar.

Omphalocele adalah anomali perkembangan di mana, akibat gangguan awal organogenesis, organ perut berkembang sedikit sebanyak di luar badan embrio, yang melibatkan bukan sahaja perkembangan abnormal organ ini, tetapi juga kecacatan dalam pembentukan kedua-dua rongga perut dan dada. Penonjolan hernia diliputi oleh kantung hernia yang terdiri daripada amnion di bahagian luar dan peritoneum di bahagian dalam, dengan mesenkim (jeli Varganov) di antara mereka.

Dalam omphalocele, penonjolan organ diliputi oleh membran nipis dan mungkin kecil (hanya beberapa gelung usus) atau mungkin mengandungi kebanyakan organ perut (usus, perut, hati). Bahaya segera adalah kekeringan organ dalaman, hipotermia dan dehidrasi akibat penyejatan air, dan jangkitan pada peritoneum. Bayi dengan omphalocele mempunyai kejadian kecacatan kongenital lain yang sangat tinggi, termasuk atresia usus; keabnormalan kromosom seperti sindrom Down; dan keabnormalan jantung dan buah pinggang, yang harus dikenal pasti dan dinilai sebelum pembetulan pembedahan.

Kod ICD-10

S79.2. Exomphalos.

Epidemiologi

Insiden omphalocele adalah 1-2 setiap 10,000 kelahiran hidup, tanpa perbezaan yang ketara mengikut jantina. Kebanyakan kanak-kanak dengan omphalocele dilahirkan dalam tempoh penuh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Apa yang menyebabkan omphalocele?

Idea tentang etologi dan patogenesis omphalocele masih kekal bercanggah. Adalah dipercayai bahawa dua faktor memainkan peranan utama dalam genesis hernia embrio tali pusat - putaran usus terjejas dalam tempoh pertama putaran dan keterbelakangan dinding perut anterior. Putaran usus terjejas menampakkan diri dalam bentuk pemeliharaan hernia umbilik "fisiologi" sementara, yang terbentuk dalam embrio 5 minggu disebabkan oleh percanggahan antara kadar pertumbuhan usus dan rongga perut dan hilang dengan sendirinya pada minggu ke-11 perkembangan.

Teori lain ialah omphalocele ialah "kekekalan tangkai truncal di kawasan yang biasanya diduduki oleh somatopleura." Idea kegagalan penggantian mesodermal sisi peritoneum, amnion, dan mesoderm tangkai menerangkan pelbagai kelainan yang dilihat pada omfalokel, daripada eksstrofi kloaka hingga pentad Cantrell.

Bagaimanakah omphalocele menampakkan dirinya?

Kanak-kanak dengan omphalocele selalunya mempunyai pelbagai kecacatan gabungan organ dan sistem penting yang lain, serta keabnormalan kromosom. Selalunya, ini adalah kecacatan jantung kongenital, kecacatan buah pinggang, kecacatan ortopedik, dll. Omphaloceles kecil sering digabungkan dengan saluran kuning paten.

Gabungan omphalocele dengan sindrom Down dan trisomi kromosom 13 dan 18 adalah mungkin.

Omphalocele ialah komponen sindrom Beckwith-Wiedemann, juga dikenali sebagai sindrom OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Sindrom ini, sebagai tambahan kepada omphalocele, dicirikan (seperti namanya) dengan kehadiran lidah yang besar, yang kadang-kadang menyebabkan kesukaran bernafas, dan gigantisme, yang paling sering direalisasikan dalam gigantisme organ parenchymatous (hepatosplenomegali, hiperplasia pankreas), yang boleh menunjukkan dirinya sebagai hiperinsulinisme dan hipoglikemia, terutamanya berbahaya dalam tempoh neonatal. Gigantisme separa rangka didapati kurang kerap.

Omphalocele kadangkala merupakan komponen anomali yang teruk seperti Cantrell's pentad dan cloacal exstrophy, rawatan yang sangat sukar dan masih mempunyai hasil yang mengecewakan di kebanyakan klinik. Keterukan lesi gabungan dan kebolehubatiannya yang menentukan keterukan keadaan pesakit dengan omphalocele dan prognosis, dan dalam thanatogenesis atau ketidakupayaan: peranan utama selalunya bukan milik omphalocele, tetapi kepada gabungan kecacatan atau sindrom genetik. Semua perkara di atas menentukan keperluan untuk pengesanan awal omphalocele dalam tempoh antenatal untuk keputusan tepat pada masanya untuk mengekalkan atau menamatkan kehamilan.

Pengelasan

Mengikut klasifikasi kerja omphalocele, bergantung pada saiz kecacatan dinding perut anterior (orifis hernia) dan jumlah kandungan kantung hernia, omphalocele saiz kecil, sederhana dan besar dibezakan. Kandungan hernia kecil dan sederhana biasanya gelung usus (dalam satu kecil - satu atau lebih). Omphalocele yang besar sentiasa mengandungi bukan sahaja gelung usus, tetapi juga hati.

Mengikut bentuk penonjolan hernia, hernia hemisfera, sfera dan berbentuk cendawan dibezakan.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Bagaimana untuk mengenali omphalocele?

Visualisasi omphalocele adalah mungkin dengan ultrasound dari minggu ke-14 kehamilan. Ujian untuk kandungan alpha-fetoprotein (AFP) ibu adalah sangat bermaklumat; kandungannya meningkat dalam kecacatan kongenital. Dalam kes ini (dengan peningkatan dalam jumlah AFP), adalah perlu untuk memeriksa dengan teliti janin untuk kehadiran kecacatan kongenital gabungan. Jika omphalocele dikesan dalam kombinasi dengan kecacatan yang tidak boleh diubati atau anomali genetik, bakal ibu bapa mungkin dinasihatkan untuk menamatkan kehamilan.

Kanak-kanak dengan omphalocele kecil atau sederhana boleh dilahirkan secara semula jadi jika tiada tanda-tanda lain untuk pembedahan cesarean. Dalam kes omphaloceles besar, kaedah penghantaran dipilih secara individu dalam setiap kes tertentu. Biasanya dinasihatkan untuk melakukan pembedahan cesarean kerana risiko pecahnya membran nipis hernia.

Diagnosis pranatal omphalocele

Diagnosis omphalocele selepas kelahiran kanak-kanak, sebagai peraturan, tidak menyebabkan kesukaran. Walau bagaimanapun, dengan omphalocele kecil, kesilapan mungkin dibuat semasa rawatan tali pusat di hospital bersalin, yang mempunyai akibat yang serius. Biasanya, dalam membran hernia dengan jenis anomali ini, terdapat satu atau dua gelung usus, iaitu jumlah pembentukan adalah kecil, dan omphalocele seperti itu sering kelihatan seperti tali pusat yang menebal. Sekiranya doktor atau bidan tidak mengenali omphalocele kecil dan menggunakan pengapit atau pengikat penghancur pada sempadan antara bayang-bayang tali pusat dan kulit, dan memotong baki tali pusat, maka dinding usus mungkin rosak. Oleh itu, dalam kes-kes yang meragukan (dengan tali pusat yang tebal, displasia saluran tali pusat), adalah penting untuk mengingati tentang omphalocele kecil dan memohon ligatur pada jarak sekurang-kurangnya 10-15 cm dari tepi kulit. Bayi baru lahir sedemikian memerlukan pemindahan segera ke hospital pembedahan untuk pemeriksaan. Pemeriksaan X-ray sisi membolehkan mengesahkan atau mengecualikan diagnosis omphalocele kecil. Dalam kes omphalocele, gelung usus (gelembung gas) dikesan dalam membran tali pusat di luar dinding perut anterior, manakala jika tiada komunikasi antara rongga perut dan membran tali pusat, integriti dinding perut anterior tidak terjejas pada sinar-X. Memandangkan fakta bahawa kecacatan gabungan tidak biasa dengan omphalocele, protokol pemeriksaan pesakit wajib, sebagai tambahan kepada X-ray dada dan rongga perut dalam kedudukan menegak, termasuk ultrasonografi otak, rongga perut dan ruang retroperitoneal, serta ultrasound jantung dan saluran besar.

Rawatan omphalocele

Apabila memberi pertolongan cemas kepada kanak-kanak dengan omphalocele di hospital bersalin, perhatian utama harus diberikan untuk mengekalkan suhu badannya, melindungi kantung hernia daripada pengaruh luaran yang buruk. Pesakit dengan omphalocele memerlukan penjagaan kecemasan.

Pemilihan kaedah rawatan untuk omphalocele bergantung kepada saiz hernia, keadaan pesakit dan keupayaan hospital tempat rawatan ini dijalankan. Ia boleh menjadi konservatif atau pembedahan dan berlaku dalam satu atau beberapa peringkat.

Rawatan konservatif omphalocele

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, apabila resusitasi telah berkembang dan sokongan resusitasi telah bertambah baik, rawatan konservatif telah digunakan dalam kes yang sangat terhad apabila, atas satu sebab atau yang lain, diandaikan bahawa campur tangan pembedahan harus ditangguhkan. Taktik sedemikian boleh digunakan untuk hernia tali pusat yang besar atau gabungannya dengan pelbagai kecacatan perkembangan yang teruk. Selalunya, penyelesaian penyamakan seperti povidone-iodin, merbromin, dan larutan kalium permanganat 5% digunakan untuk tujuan ini. Kantung hernia dipasang di atas pesakit dalam kedudukan menegak oleh sisa tali pusat, membran hernia dirawat dengan salah satu penyelesaian yang disenaraikan beberapa kali sehari, mencapai pembentukan kerak padat, di mana parut secara beransur-ansur terbentuk, membentuk hernia ventral yang besar. Walau bagaimanapun, kaedah ini mempunyai banyak kelemahan yang serius (jangkitan membran, pecahnya, tempoh penyembuhan yang panjang, lekatan yang jelas, dll.), Jadi ia harus digunakan hanya dalam kes-kes yang luar biasa.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Rawatan pembedahan omphalocele

Rawatan pembedahan boleh menjadi radikal (penjahitan lapisan demi lapisan semua lapisan dinding perut selepas rendaman organ ke dalam rongga perut) atau berperingkat. Pilihan kedua melibatkan pembentukan secara beransur-ansur dinding perut anterior menggunakan bahan auto- atau alloplastik pada peringkat pertengahan.

Campur tangan radikal adalah operasi pilihan, dilakukan dalam kes-kes di mana ketidakseimbangan viscero-abdominal (nisbah antara jumlah pembentukan hernia dan kapasiti rongga perut) adalah sederhana, dan jahitan lapisan demi lapisan dinding perut anterior tidak menyebabkan peningkatan ketara dalam tekanan intra-perut. Sehubungan itu, pembedahan radikal biasanya dilakukan untuk omphaloceles kecil dan sederhana, kurang kerap untuk omphaloceles besar.

Jika omphalocele kecil digabungkan dengan saluran vitelline, campur tangan radikal ditambah dengan reseksi saluran vitelline. Harus diingat bahawa komponen hampir mana-mana omphalocele, dengan pengecualian yang jarang berlaku dalam hernia kecil, adalah malrotasi, mesenterium biasa usus kecil dan besar, oleh itu, apabila merendam organ ke dalam rongga perut, usus besar harus bergerak ke rusuk kiri, dan usus kecil harus berada di rusuk kanan dan tengah rongga perut. Selepas melengkapkan peringkat intraperitoneal operasi, jahitan lapisan demi lapisan luka dinding perut anterior dilakukan, membentuk pusar "kosmetik".

Kesukaran terbesar timbul dalam rawatan omphaloceles besar dengan tahap ketidakseimbangan viscero-abdominal yang ketara, apabila pembedahan radikal adalah mustahil disebabkan oleh peningkatan mendadak dalam tekanan intra-perut. Dalam kes sedemikian, pelbagai jenis rawatan pembedahan berperingkat perlu digunakan.

Pada 194S, Robert Gross dari Boston menerangkan kaedah rawatan pembedahan berperingkat hernia tali pusat yang besar. Peringkat pertama terdiri daripada mengeluarkan membran hernia, membenamkan organ, sejauh mungkin, ke dalam rongga perut, secara meluas memisahkan kepak kulit dinding perut sehingga ke kawasan lumbar dan menjahit kulit dengan pembentukan hernia ventral. Peringkat kedua melibatkan penghapusan hernia ventral (pada usia L-2 tahun). Pada masa ini, kaedah ini secara praktikal tidak digunakan, kerana ia mempunyai banyak kelemahan (proses pelekat yang jelas, saiz hernia ventral yang besar, kekurangan syarat untuk meningkatkan jumlah rongga perut, kerana hampir semua organ berada dalam kantung hernia kulit).

Kemajuan besar dalam rawatan omfalokel besar berlaku pada tahun 1967 apabila Schuster menerangkan kaedah meletakkan sementara penutup plastik untuk mengurangkan saiz kecacatan fascial.

Kemudian pada tahun 1969, Allen dan Wrenn mencadangkan menggunakan penutup silastik satu lapisan, dijahit ke tepi kecacatan fascial dengan pengurangan beransur-ansur seterusnya dalam jumlah pembentukan hernia menggunakan pemampatan manual, yang membolehkan penutupan primer tertunda dinding hernia. Sebaik sahaja peringkat pertama campur tangan memulihkan motilitas usus, ia mengosongkan dan mengurangkan jumlah, peringkat kedua berikut (biasanya selepas 3-14 hari) - penyingkiran kantung dan pembedahan plastik radikal dinding abdomen anterior atau pembentukan hernia ventral yang kini kecil. Kaedah ini kekal sebagai yang utama dalam rawatan patologi ini dan kini

Teknik pembedahan untuk rawatan berperingkat omphalocele besar. Operasi bermula dengan hirisan pada kulit di sekitar pembentukan hernia. Setelah memastikan bahawa mustahil untuk membenamkan semua organ, beg silikon dengan salutan silastik dijahit ke tepi otot-aponeurotik kecacatan dinding perut anterior. Beg ini menutup bahagian kandungan hernia yang berjaya diletakkan di dalam rongga perut. Beg itu diikat di atas organ dan dipasang di atas pesakit dalam kedudukan menegak. Apabila organ dari beg secara spontan turun ke dalam rongga perut, beg itu diikat lebih rendah dan lebih rendah (berkaitan dengan dinding perut), mengurangkan jumlahnya, sementara beberapa tahap pemampatan dibenarkan. Peringkat kedua melibatkan mengeluarkan beg selepas 7-14 hari) dan jahitan radikal lapisan demi lapisan dinding abdomen anterior untuk membentuk hernia ventral kecil. Dalam kes ini, peringkat terakhir rawatan pembedahan (penghapusan hernia ventral dengan jahitan lapisan demi lapisan dinding perut) dilakukan pada usia 6 bulan.

Terdapat kaedah yang berjaya digunakan untuk penggunaan allotransplantasi asal sintetik atau biologi, dijahit ke dalam kecacatan fascial dinding perut anterior dalam bentuk tampalan sekiranya terdapat tahap ketidakseimbangan visceroabdominal yang ketara.

Pengurusan pasca operasi

Dalam tempoh awal selepas operasi, pengudaraan buatan paru-paru, melegakan kesakitan, dan terapi antibakteria dilakukan. Komponen utama rawatan adalah jumlah pemakanan parenteral sepanjang tempoh penyembuhan dinding perut dan pemulihan fungsi usus. Pada kanak-kanak dengan gabungan anomali teruk dalam tempoh selepas operasi, isu pembetulan tepat pada masanya anomali ini harus diselesaikan, yang memerlukan penyertaan doktor kepakaran ini dalam rawatan. Perhatian khusus harus diberikan kepada pesakit dengan sindrom Besquit-Wiedemann, terdedah kepada hipoglikemia teruk. Kawalan berhati-hati terhadap paras gula dalam darah membantu mencegah keadaan ini dan mencegah perkembangan ensefalopati pada pesakit tersebut.

Prognosis omphalocele

Semua pesakit dengan omphalocele yang tidak mengalami kecacatan mematikan organ dan sistem lain dapat bertahan. Walau bagaimanapun, apabila omphalocele digabungkan dengan pelbagai anomali, diagnosis tepat pada masanya, serta kerjasama dengan doktor kepakaran lain, membolehkan bukan sahaja untuk menyembuhkan kanak-kanak dengan kecacatan jantung kongenital yang teruk, buah pinggang, sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, tetapi juga untuk menyediakan mereka dengan kualiti hidup yang boleh diterima, yang mungkin hanya dalam pelbagai disiplin kanak-kanak dan hospital pakar baru lahir yang mempunyai pengalaman pakar yang kompleks dengan pakar nuklear. patologi. Pemerhatian dispensari pesakit perlu dijalankan sehingga selesai sepenuhnya pemulihan selama beberapa tahun.