Panacephalitis sclerosing subacute: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Subacute sclerosing panencephalitis (sinonim: Van-Bogart leucoencephalitis, Pens-Dering panencephalitis nodular, encephalitis dengan inclusion Dawson).

Kod ICD-10

A81.1. Panacephalitis sclerosing subacute.

Epidemiologi panencephalitis sclerosing subacute

Umur kes adalah 4 hingga 20 tahun, lelaki adalah utama. Langkah pencegahan utama adalah vaksinasi terhadap campak. Dalam pesakit yang divaksin, kejadian panencephalitis sclerosing subacute dikurangkan dengan faktor 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Apa yang menyebabkan panencephalitis sclerosing subacute?

Panacephalitis sclerosing subacute disebabkan oleh virus campak, yang dikesan di tisu otak pesakit. Enfefalitis seperti ini dipengaruhi oleh kanak-kanak dan remaja yang mengalami masalah campak dalam tempoh 15 bulan pertama kehidupan. Insiden adalah 1 kes bagi 1 juta penduduk.

Patogenesis panencephalitis sclerosing subacute

Patogenesis subakut sclerosing panencephalitis terletak kegigihan dan campak pembiakan virus selepas menjalani penyakit dalam sel-sel otak akibat mekanisme imunologi terjejas. Pengeluaran semula virus dalam sistem saraf pusat disertai oleh pengaktifan proses autoimun yang membawa kepada kerosakan dan kematian neuron. Di dalam otak terdapat gambar encephalitis dengan kehadiran nodules glial ("panencephalitis nodular"), demilelasi dalam pembentukan subcortical (leukoencephalitis). Perubahan disesuaikan terutamanya dalam masalah kelabu dan putih hemisfera serebrum, batang otak dan cerebellum. Mikroskopik mengesan infiltrasi lymphomonocyte perivaskular, kerosakan dan perubahan degeneratif neuron, percambahan glia.

Gejala panencephalitis sclerosing subacute

Tempoh inkubasi subacute sclerosing panencephalitis adalah dari 3 hingga 15 tahun dan lebih lama. Panacephalitis sclerosing subacute biasanya berkembang antara umur 4 hingga 20 tahun. Status neurologi dicirikan oleh gangguan motor dalam bentuk hyperkinesis, perubahan dalam nada otot, gangguan tropik, gangguan autonomi dan kejang epilepsi. Seiring dengan ini, demensia pesat progresif berkembang.

Terdapat 4 peringkat penyakit ini.

• Saya mengadakan (tahan 2-3 bulan) dicirikan oleh kelesuan, ketidakstabilan emosi, gejala neurosis seperti daripada subakut sclerosing panencephalitis dalam bentuk gangguan keresahan, kebimbangan, dan tidur. Pesakit mengubah tingkah laku (meninggalkan rumah, tindak balas psikopat). Pada akhir peringkat ini, rasa mengantuk berkembang, gangguan ucapan (dartharthria dan aphasia) diturunkan; Pelanggaran koordinasi pergerakan - apraxia, gangguan menulis - agraphy, agnosia, tahap kecerdasan secara beransur-ansur berkurang, kehilangan ingatan.
• Tahap II penyakit ini menampakkan diri dalam bentuk hyperkinesis yang berlainan dalam bentuk berkedut seluruh batang, kepala, anggota badan, myoclonia. Kemudian kejang epilepsi umum dan gejala piramida menyertai gangguan ini. Gejala-gejala berikut penisefalitis sclerosing subacute muncul : diplopia, hyperkinesis, lumpuh spastik, pesakit terhenti mengenali objek, kehilangan penglihatan mungkin.
• Tahap III penyakit ini (6-8 bulan dari permulaan penyakit), dicirikan terutamanya oleh gangguan pernafasan yang teruk, menelan, hyperthermia dan tidak sengaja menjerit, menangis, ketawa.
• Peringkat IV: Tanda-tanda panencephalitis sclerosing subacute, seperti opisthotonus, ketegaran decerebral, contracture flexural, dan buta, ditambah.

Dalam penyakit terakhir , pesakit menjadi koma, terdapat gangguan tropik. Penyakit ini berakhir dengan hasil yang mematikan, yang berlaku tidak lebih dari 2 tahun sejak penubuhannya. Bentuk kronik lebih jarang berlaku. Dalam kes-kes ini dalam tempoh 4-7 tahun pelbagai bentuk hyperkinesia meningkatkan keterukan dan fenomena demensia diturunkan.

Anggaran segi ketidakupayaan untuk kerja

Anggaran segi ketidakupayaan untuk bekerja - sejak manifestasi penyakit.

[13], [14],

Pemeriksaan klinikal

Pengawasan perubatan oleh pakar neurologi untuk keseluruhan tempoh penyakit.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnosis panencephalitis sclerosing subacute

Diagnosis panencephalitis sclerosing subakut adalah pengesanan paras antibodi yang tinggi terhadap virus campak dalam cecair darah dan tunjang tulang belakang. Pada EEG, perubahan tidak spesifik biasanya dikesan.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diagnosis pembezaan panencephalitis sclerosing subacute

Panacephalitis sclerosing subacute dibezakan daripada jangkitan perlahan virus dan prion yang lain.

[32], [33], [34], [35], [36]

Petunjuk untuk perundingan pakar lain

Dengan penguasaan gejala neurologi, perundingan pakar neurologi ditunjukkan, dengan penguasaan gangguan mental - pakar psikiatri.

Petunjuk untuk dimasukkan ke hospital

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital adalah klinikal (gangguan progresif gejala jiwa dan neurologi).

Rawatan penencephalitis sclerosing subacute

Rejim di peringkat pertama adalah rumah, di II - separa katil, di peringkat III-IV - katil.

Makanan khas tidak diperlukan. Pada peringkat seterusnya - pemakanan parenteral dan probe.

Rawatan dadah panencephalitis sclerosing subacute adalah gejala.

Prognosis panencephalitis sclerosing subacute

Panacephalitis sclerosing subacute selalu menjadi prognosis yang tidak baik.