Pemfigoid parut: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Sinonim: Dermatitis mukosa atropik synechial bullous Lort-Jacob, pemfigoid jinak membran mukus

Punca dan patogenesis pemfigoid cicatricial tidak difahami sepenuhnya. Dalam patogenesis, gangguan dalam sistem imun adalah sangat penting, kerana antibodi IgG yang beredar dan pemendapan IgG dan komponen C3 pelengkap di kawasan membran bawah tanah kulit membran mukus dikesan dalam darah.

Gejala pemfigoid cicatricial. Penyakit ini sering berlaku pada wanita berumur lebih dari 50 tahun. Gambar klinikal dermatosis termasuk lesi membran mukus mata, rongga mulut, jarang - hidung, faring, uretra dan kulit. Dalam kira-kira 40% pesakit, pemfigoid cicatricial bermula dengan konjunktivitis, disertai dengan fotofobia dan lacrimation. Pada mulanya, satu mata biasanya terjejas, dengan masa (secara purata dari 3 hingga 6 bulan) mata kedua terlibat. Secara beransur-ansur, vesikel subconjunctival ephemeral yang hampir tidak kelihatan muncul, yang mungkin tidak diberi perhatian oleh pesakit. Permulaan pembentukan parut dalam tisu subconjunctival secara klinikal ditunjukkan dalam bentuk lekatan kecil antara kelopak mata bawah dan atas atau konjunktiva kelopak mata dan bola mata. Keseluruhan konjunktiva terlibat dalam proses patologi. Akibat parut, konjunktiva mengecut, kantung konjunktiva bercantum (symblepharon), kelopak mata bercantum dengan bola mata, fisur palpebra menyempit, mobiliti bola mata terhad, ektropion dengan trichiasis, ubah bentuk saluran lakrimal, kekeruhan dan perforasi kornea. Proses itu boleh menyebabkan buta.

Dalam kira-kira 30% pesakit, penyakit ini bermula dengan kerosakan pada mukosa mulut (selalunya lelangit lembut, tonsil, pipi, dan uvula), di mana lepuh dengan penutup tebal muncul pada mukosa yang nampaknya tidak berubah atau pada latar belakang erythromatous. Lepuh muncul dan hilang, berulang selama bertahun-tahun di tempat yang sama. Saiz lepuh adalah dari 0.3 hingga 1 cm atau lebih dengan kandungan serous atau hemoragik. Selepas pemusnahan penutup lepuh, hakisan tidak menyakitkan terbentuk yang tidak terdedah kepada pertumbuhan periferi. Dalam tempoh beberapa bulan atau tahun, pelekat cicatricial dan perubahan atropik muncul pada mukosa mulut dengan fungsi lidah terjejas. Apabila mukosa hidung rosak, rinitis atropik diperhatikan dengan pembentukan perekatan seterusnya antara septum hidung dan turbinates. Perekatan mungkin berlaku di pharynx, sudut mulut, struktur esofagus, dubur, uretra, phimosis, perekatan antara labia minora dan disfungsi organ-organ ini.

Lesi kulit jarang berlaku. Lepuh kulit biasanya terpencil dan jarang menjadi umum. Letusan selalunya terletak pada kulit kepala, muka, batang tubuh, alat kelamin luar, kawasan sekitar pusat dan dubur, dan kurang kerap pada bahagian kaki. Mereka biasanya muncul selepas ruam pada membran mukus dan dalam kes yang sangat jarang berlaku mendahului perubahan dalam membran mukus. Lepuh berbeza dalam saiz (dari 0.5 hingga 2 cm diameter), dengan cecair jernih atau berdarah. Selepas lepuh terbuka, hakisan merah jambu, sedikit lembap terbentuk, yang dengan cepat ditutup dengan kerak kering. Hakisan menjadi epitel dengan pembentukan parut atropik. Pengulangan dermatosis di tempat yang sama adalah mungkin.

Dalam pemfigoid cicatricial, gejala Nikolsky adalah negatif; Sel Tzanck tidak pernah dikesan dalam lesi. Keadaan umum pesakit biasanya tidak terjejas.

Histopatologi. Pemeriksaan histologi konjunktiva dan kulit mendedahkan vesikel subepithelial tanpa acantholysis. Eosinofil ditemui dalam kandungan vesikel, dan edema dan penyusupan ketara, yang terdiri terutamanya daripada limfosit dan histiosit, diperhatikan dalam lapisan papillari tisu submukosa. Pada peringkat akhir penyakit, fibrosis lapisan submukosa dan bahagian atas dermis berkembang.

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan pemfigus biasa dan eritematous, pemfigoid bulosa Lever, sindrom Stevens-Johnson, dermatitis herpetiform bentuk bulosa, dan penyakit Bschet.

Rawatan pemfigoid cicatricial adalah sama seperti pemfigoid bulosa. Glukokortikosteroid sistemik, DDS, gabungan glukokortikosteroid dengan presocilol atau delagyl adalah berkesan. Vitamin A, B, E, ubat biostimulan (aloe) dan boleh diserap (lidase) digunakan, secara tempatan - glukokortikosteroid dalam bentuk aerosol dan suntikan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]