Perubahan kulit dalam kusta

Kusta (leprosy, penyakit Hansen) adalah penyakit berjangkit kronik yang disebabkan oleh mycobacterium leprae. Ejen penyebabnya ialah mycobacterium leprae. Tidak semua orang sama-sama terdedah kepada mereka. Bukan kebetulan bahawa sebelum penemuan agen penyebab, hipotesis utama untuk perkembangan penyakit itu adalah keturunan. Lelaki lebih kerap jatuh sakit. Orang kulit hitam lebih terdedah kepada kusta, tetapi penyakit ini lebih ringan bagi mereka. Penyakit ini paling biasa di India, Naples, dan negara-negara Afrika. Selalunya, kusta dijangkiti pada usia 10-20 tahun.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Punca dan patogenesis kusta

Agen penyebab penyakit ini adalah bacillus kusta - mycobacterium leprae. Ia lurus atau sedikit melengkung, tahan asid, panjang 5 µm, tebal 0.5 µm. Ia tidak tumbuh dalam medium nutrien atau dalam kultur sel. Takungan utama adalah seseorang, di samping itu, mungkin terdapat beberapa haiwan liar: armadillo, sejumlah monyet, cimpanzi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Histogenesis kusta

Dalam perkembangan penyakit ini, sangat penting dilampirkan kepada pelanggaran keadaan imuniti selular dan faktor pertahanan tidak spesifik terhadap latar belakang hipersensitiviti yang ketara kepada mikobakteria kusta, yang dikesan menggunakan ujian lepromin. Kehadiran kecenderungan genetik terhadap kerentanan (rintangan) terhadap penyakit ini dibuktikan oleh data seperti kesesuaian kembar monozigotik yang jauh lebih tinggi berbanding kembar dizigotik, perbezaan antara kaum dalam manifestasi kusta, kerentanan yang berbeza dari saudara-mara pesakit dengan kebarangkalian yang sama untuk jatuh sakit. Perkaitan penyakit dengan antigen keserasian tisu tertentu (terutamanya HLA-B8, DR2, HLA-BW21) telah ditemui, yang boleh menjejaskan sifat tindak balas imun dan, dengan itu, ciri-ciri gambar klinikal. Kecacatan dalam makrofaj telah dikenal pasti pada pesakit kusta, mengakibatkan ketidakupayaan mereka untuk menukar antigen mikobakteria kepada yang imunogenik; ketidakseimbangan sel imunoregulasi, yang berbeza dalam pelbagai bentuk penyakit. Dalam kusta jenis lepromatous, subpopulasi limfosit dengan fungsi penindas-sitotoksik mendominasi, mungkin terdapat kecacatan pada T-helpers, dan hipersensitiviti jenis tertunda yang dimediasi sel secara praktikal tidak direalisasikan (ujian lepromin adalah negatif). Hiperaktif sel B dan tahap antibodi yang tinggi dikesan, tetapi tanpa peranan perlindungan berhubung dengan mycobacterium kusta. AA Yarilin (1999) menarik perhatian kepada pergantungan perkembangan bentuk tertentu kusta pada laluan di mana pembentukan imuniti akan berlaku - humoral Th2-bergantung (dalam lepromatosis) atau Th1-bergantung (dalam tuberkuloid). Pada pesakit kusta tuberkuloid, subpopulasi T-pembantu kebanyakannya dikesan, ujian lepromin adalah positif, dan antigen kepada mycobacterium kusta tidak dikesan. Dalam mekanisme kerosakan pada sistem saraf periferi, kepentingan dilampirkan kepada tindak balas autoimun yang disebabkan oleh kesamaan antigenik mycobacterium kusta dan tisu saraf.

Gejala Kusta

Hanya manusia yang boleh mendapat penyakit kusta. Dalam kebanyakan kes, kusta dijangkiti daripada seseorang yang menghidap kusta. Jangkitan berlaku melalui titisan bawaan udara, melalui membran mukus saluran pernafasan atas, kulit yang rosak, dan mungkin melalui penggunaan makanan dan air yang tercemar. Tempoh inkubasi adalah beberapa tahun. Faktor risiko termasuk:

• tinggal di kawasan endemik;
• kehadiran saudara-mara yang sakit;
• bersentuhan dengan armadillo yang dijangkiti. Armadillo digunakan untuk memupuk patogen: mereka mengembangkan granuloma kusta (lepromas).

Perkembangan penyakit bergantung pada keadaan imuniti selular tertentu. Patogen kusta membiak dalam saraf periferi. Di samping itu, ia terdapat dalam banyak organ, di mana ia kekal lama dalam sel endothelial dan fagosit. Hanya 20% orang yang dijangkiti jatuh sakit, yang dijelaskan oleh kelemahan imuniti selular.

Pada masa ini, beberapa jenis kusta klinikal dibezakan: lepromatous, tuberculoid, tak tentu dan dimorphic. Jenis lepromatous adalah jenis kusta yang paling teruk dan mudah berjangkit, kerana terdapat sejumlah besar patogen dalam lesi.

Penyakit ini dicirikan oleh kerosakan pada kulit, membran mukus, mata, nodus limfa, batang saraf periferal, serta sistem endokrin dan beberapa organ dalaman, di mana granuloma dan infiltrat lepromatous dengan kandungan mikobakteria lepra yang tinggi terbentuk.

Manifestasi kulit terletak pada kulit muka, auricles, permukaan extensor anggota badan, punggung, di mana bintik-bintik erythematous, erythematous-pigmen pelbagai bentuk dan saiz muncul, tanpa kontur yang jelas. Dari masa ke masa, bintik-bintik menyusup, menonjol di atas permukaan kulit, dan saiznya bertambah. Tuberkel dan nod (lepromas) juga muncul pada kulit kedua-dua di zon penyusupan dan di luarnya, dalam julat saiz dari beberapa milimeter hingga 2 cm, dengan konsistensi anjal yang padat, warna coklat kebiruan atau berkarat kemerahan. Penyusupan meresap dan kusta, terletak di muka (lengkungan supraorbital, pipi, hidung, dagu), mencacatkan pesakit, memberikan wajahnya rupa muncung singa (facies leonina).

Bulu kening gugur, bermula dari sebelah luar. Di kawasan yang terjejas, kulit menjadi tegang, coraknya licin, rambut gugur. Kemudian, kerosakan dua hala dan simetri khusus pada saraf periferal dicatatkan, yang membawa kepada kehilangan suhu, kesakitan dan kepekaan sentuhan. Saraf ulnar, median, peroneal, aurikular besar, dan cawangan atas saraf muka sering terjejas. Dalam kes ini, batang saraf menjadi tebal, padat, dan licin. Gangguan trofik dan motor secara beransur-ansur berkembang (lagophthalmos, paresis otot mengunyah dan muka, amyotrophy, contractures, ulser trofik).

Ulserasi kusta diperhatikan. Ulser biasanya mempunyai tepi yang curam, kadang-kadang terjejas, ia boleh bergabung, membentuk kecacatan ulseratif yang meluas, perlahan-lahan sembuh dengan parut yang tidak rata. Pada masa yang sama dengan perubahan kulit, kerosakan pada membran mukus hidung, laring, dan rongga mulut dicatatkan. Selalunya tanda pertama kusta adalah kesukaran bernafas hidung dan hidung berdarah. Membran mukus hidung adalah hiperemik, edematous, terdapat beberapa hakisan kecil di permukaan (lepromatous rhinitis).

Dari masa ke masa, atrofi membran mukus berkembang dan leproma individu dan penyusupan muncul, terutamanya di bahagian rawan septum hidung. Leproma pelbagai bentuk dan saiz berwarna merah jambu pucat dan selalunya ulser, yang membawa kepada ubah bentuk septum hidung, menjadikan pernafasan hidung sukar ("tertekan rata", "berbentuk batang", hidung "lornette", hidung bulldog).

Dalam kes yang teruk, membran mukus bibir, lelangit lembut dan keras, laring, belakang lidah, dan lain-lain terjejas.

Jenis tuberkuloid

Jenis tuberkuloid dicirikan oleh lesi pada kulit dan saraf periferal dan dicirikan oleh kursus benigna. Dalam lesi, patogen sukar untuk dikesan atau, lebih kerap, tidak hadir. Jenis ini dicirikan oleh kemunculan beberapa bintik erythematous dengan pelbagai bentuk dan saiz pada kulit, serta unsur papular, yang merupakan manifestasi utama penyakit ini. Mereka sering terletak di muka, leher, permukaan fleksor anggota badan, belakang, punggung. Nodul biasanya kecil, rata, kebiruan kemerah-merahan, poligon, cenderung bergabung menjadi plak dengan tepi bulat atau polisiklik yang terangkat berbentuk rabung yang terangkat dan kepada pertumbuhan persisian. Dari masa ke masa, atrofi, hipopigmentasi, pengelupasan dicatatkan di bahagian tengah plak, dansempadan erythematous beberapa milimeter hingga 2-3 cm atau lebih lebarnya dipelihara di tepi - tuberkuloid bergambar. Unsur-unsur meninggalkan hipopigmentasi atau atrofi. Dengan jenis ini, kerosakan pada batang saraf periferi dikesan sangat awal, kadang-kadang sebelum manifestasi kulit.

Saraf ulnar, radial dan peroneal paling kerap terjejas, yang memanifestasikan dirinya dalam penebalan dan rasa sakit yang meresap atau seperti manik. Ini secara beransur-ansur membawa kepada perkembangan paresis, lumpuh, kontraktur jari, atrofi otot kecil, kulit, kuku, pencacatan tangan dan kaki ("kaki meterai", "tangan terkulai", "kaki monyet", "kaki jatuh", dll.). Terdapat pelanggaran suhu, kesakitan dan kepekaan sentuhan. Refleks tendon berkurangan. Di kawasan yang terjejas, sebum dan berpeluh terjejas, rambut vellus tidak hadir.

Patomorfologi

Granuloma tuberkuloid biasa dalam dermis adalah ciri, terpencil atau bergabung, membentuk infiltrat tuberkuloid yang terletak terutamanya di bahagian atas dermis, terus di bawah epidermis, kadang-kadang dengan penglibatannya dalam proses. Granuloma terdiri daripada sel epitelioid yang dikelilingi oleh sebilangan kecil unsur limfoid, antaranya sel Pirogov-Langhans gergasi dapat dilihat. Rangkaian anjal dengan fenomena yang merosakkan. Dalam jenis kusta ini, pemusnahan batang saraf yang kecil dan lebih besar berlaku, berjalan di sepanjang saluran yang disusupi oleh unsur epitelioid dan limfoid. Hipertrofi ketara saraf kulit, biasanya dikelilingi oleh limfosit, adalah ciri. Mycobacteria sangat sedikit atau tidak dijumpai sama sekali dalam jenis kusta ini, tetapi ujian lepromin adalah positif. Pelengkap kulit hampir musnah sepenuhnya atau mengalami atrofi dengan penggantian seterusnya oleh tisu berserabut.

Jenis yang tidak ditentukan

Jenis tidak tentu ditunjukkan oleh penampilan hanya ruam berbintik pada kulit (hipokromik, eritematous, bercampur, dengan garis geografi). Dalam tempoh awal, tidak ada kerosakan pada saraf periferal, dan kemudian polineuritis tertentu secara beransur-ansur berkembang, yang membawa kepada gangguan sensitiviti di bahagian distal ekstremitas, amyotrophy otot kecil, kontraksi jari, ulser trofik, dll.

Jenis dimorfik

Dalam jenis dimorfik, terdapat ruam pada kulit dan membran mukus, ciri-ciri jenis lepromatous, dan gangguan sensitiviti, seperti dalam jenis kusta tuberkuloid.

Dalam perkembangan semua jenis kusta, peringkat progresif, pegun, regresif dan sisa dibezakan. Dalam amalan klinikal, peralihan satu jenis kusta kepada yang lain diperhatikan, contohnya, tuberkuloid kepada jenis lepromatous dengan pembentukan bentuk sempadan.

Dalam semua jenis kusta, tetapi lebih kerap dalam kusta kusta, organ dalaman terjejas (hati, limpa, kelenjar adrenal, testis), gangguan metabolik (amiloidosis visceral), ulser trofik diperhatikan. Sesetengah pesakit mengalami kerosakan pada sistem rangka (lepromas tulang, periostitis ossifying tibia, siku dan tulang lain, penyerapan falang distal jari tangan dan kaki).

Dengan kusta, kerosakan pada organ penglihatan diperhatikan (episkleritis, keratitis, iritis, fotofobia, lacrimation).

Ujian lepromin (ujian Mitsuda) mempunyai nilai diagnostik, prognostik dan epidemiologi. Dalam jenis lepromatous, ujian ini adalah negatif, dalam jenis tuberkuloid (seperti dalam individu yang sihat) ia adalah positif, dan dalam kusta dimorfik atau tidak dibezakan ia boleh sama ada positif atau negatif.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Jenis kusta yang tidak dibezakan

Jenis kusta yang tidak dibezakan dicirikan oleh kehadiran beberapa lesi hipokromik atau eritematous dengan sensitiviti yang berkurangan pada pelbagai kawasan kulit, sebagai tambahan kepada lipatan besar.

Patomorfologi. Penyusupan limfoid pada lapisan retikular dermis terdapat dalam dermis, terutamanya perivaskular, perifolikular dan di sepanjang batang saraf dengan fenomena percambahan intensif neurolemmocytes. Sebagai tambahan kepada limfosit, infiltrat mengandungi histiosit, pdasmosit dan granulosit eosinofilik. Menyusup, secara beransur-ansur digantikan oleh tisu berserabut, memampatkan dan memusnahkan sebahagian pelengkap kulit, hujung saraf dan batang saraf.

Perubahan sedemikian, apabila ia berkembang, boleh berkembang menjadi kusta lepromatous atau tuberkuloid.

Kusta jenis lepromatous

Jenis kusta kusta dicirikan oleh polimorfisme klinikal: bintik eritematous, lesi infiltratif plak dan kusta. Tompok-tompok tidak bergejala, berbilang, terletak secara simetri terutamanya pada muka, permukaan extensor anggota badan, dan punggung. Mereka boleh bergabung, menduduki hampir keseluruhan kulit (yang dipanggil confluent spotted leprosy). Tompok-tompok itu wujud untuk masa yang lama, kemudian hilang atau penyusupan atau kusta berkembang di kawasan mereka. Lesi infiltratif boleh mempunyai rupa plak yang terhad atau lesi meresap dengan sempadan yang tidak jelas, ciri warna kebiruan coklat. Dengan perubahan meresap pada muka, gambar yang serupa dengan muncung singa (facies leonina) muncul. Terdapat perubahan seperti scleroderma, erysipelas, pellagroid, ruam yang menyerupai psoriasiform, seborrheides, kadang-kadang ruam bullous seperti pemfigus, dermatitis herpetiform. Lepromas (tubercle kusta, nod) boleh menjadi kulit dan subkutan. Mereka adalah hemisfera, pada tahap yang berbeza-beza meningkat di atas paras kulit. Dengan perjalanan semula jadi penyakit ini, dua hasil adalah mungkin - penyerapan atau ulser dangkal dengan pembentukan fokus atau parut hiperpigmen atropik, masing-masing. Ciri kusta jenis lepromatous adalah kerosakan pada membran mukus rongga mulut, hidung, laring, perkembangan neuritis kusta. Semasa tempoh pemburukan penyakit (fasa reaktif), ruam polimorfik boleh diperhatikan. Ciri yang paling ketara ialah erythema nodosum (boleh ulser). Varian khas kusta jenis kusta termasuk kusta Lucio dan kusta histioid. Dalam kusta Lucio, seluruh kulit berubah secara meresap dan hiperemik. Telangiektasis berbilang diperhatikan, dan mungkin terdapat sedikit hiperpigmentasi. Oleh kerana edema dan penyusupan, kulit menjadi seperti skleroderma dan berkilat. Mungkin terdapat ulser yang meluas. Diagnosis kusta histoid adalah berdasarkan pemeriksaan histologi (kehadiran histiosit berbentuk gelendong yang mengandungi sejumlah besar mikobakteria kusta), tanda-tanda klinikal - plak yang jelas dengan tepi curam, mengelupas, dan lekukan titik pada permukaannya di tengah.

Patomorfologi

Gambaran histologi jenis kusta kusta agak ciri, granuloma terbentuk daripada histiosit dalam pelbagai peringkat perkembangan, dengan pembentukan sel Virchow berbuih kusta klasik, sitoplasmanya mengandungi sejumlah besar mikobakteria dan lipid kusta, yang didedahkan oleh pewarnaan Sudan III. Antara sel ini ialah sel eksudat - limfosit dan sel plasma. Bergantung pada sifat lesi kulit, granuloma menduduki jumlah dermis yang berbeza, terletak di pulau kecil atau helai sempit dalam lesi cetek dan meresap dalam penyusupan dan leproma yang lebih dalam. Sel-sel Touton gergasi, termasuk fosfolipid, kadang-kadang ditemui di antara sel-sel penyusupan. Badan Russell, yang terbentuk akibat pemusnahan nukleus, boleh dikesan dalam sel kusta. Mycobacteria terletak di dalam sel kusta dalam bentuk berkas dan globul, serta di sekeliling saluran kecil dan dalam rembesan kelenjar sebum dan peluh. Epidermis biasanya diratakan dan atropik, pertumbuhan epidermis terlicin akibat tekanan daripada penyusupan. Jalur kolagen yang tidak berubah selalunya boleh dilihat di bawah epidermis, memisahkannya daripada penyusupan granulomatous.

Pembuluh darah dan saraf kulit terlibat dalam proses tersebut. Dinding kapal disusupi oleh unsur makrofaj, endotheliocytes membengkak, membiak, dan kadang-kadang berubah menjadi sel kusta. Mereka biasanya mengandungi banyak mikobakteria kusta, kadang-kadang dalam bentuk globul. Saraf menjadi sudut kerana stratifikasi perineurium, dan mengandungi sejumlah besar mikobakteria dalam semua struktur.

Dalam kusta lepromatous meresap (fenomena Lucio), sebagai tambahan kepada gambar yang diterangkan di atas, perubahan nekrobiotik dalam epidermis, pembentukan baru saluran dalam dermis dan penyusupan ketara lemak subkutaneus dengan unsur-unsur keradangan, terutamanya di sekitar saluran besar, diperhatikan.

Selepas itu, nekrosis kapilari dengan nekrosis kulit sekunder dan ulser mungkin berkembang. Mycobacterium leprae menyerang dinding saluran darah dan bahkan menembusi lumennya.

Di samping itu, lepromatous erythema nodosum dibezakan sebagai bentuk reaktif, secara klinikal serupa dengan erythema nodosum biasa, yang berdasarkan panniculitis kusta. Penyusupan keradangan akut bukan sahaja pada dermis, tetapi juga tisu subkutaneus dengan sel kusta dengan campuran limfosit, granulosit neutrofilik dan sel plasma adalah ciri. Vaskulitis leukoklastik neutrofilik dengan eosinofilia, perubahan fibrinoid dalam dinding kapal dengan hyalinosis berikutnya adalah ciri jenis lepromatosis ini. Granuloma kusta kecil yang mengandungi mikobakteria kusta terdapat dalam dermis dan tisu subkutan.

Jenis garis sempadan

Kumpulan kusta sempadan dicirikan oleh tanda-tanda jenis kutub dengan dominasi unsur letusan kusta tuberkuloid atau kusta. Ciri klinikal kusta sempadan ("dimorphic") yang betul ialah kehadiran bintik-bintik dan plak "ditumbuk" atau "dicap", fokus sempadan yang timbul akibat regresi yang tidak sekata proses di kawasan yang berbeza unsur-unsur letusan. Neuritis asimetri berbilang adalah perkara biasa.

Patomorfologi

Bersama-sama dengan fokus struktur tuberkuloid, kelompok sejumlah besar histiosit dengan tanda-tanda sel kusta yang ketara dicatatkan, terletak secara meresap di bahagian atas dermis, tetapi tidak menembusi epidermis. Dalam lapisan retikular, infiltrat disetempat terutamanya berhampiran pelengkap kulit; kemusnahan dan penyusupan otot-otot yang menaikkan rambut boleh diperhatikan, seperti dalam jenis kusta lepromatous. Saraf kulit dimusnahkan ke tahap yang lebih rendah, tetapi bilangannya berkurangan, dan berkas yang didedahkan menebal dan menyusup. Sebagai peraturan, batang saraf yang besar terjejas, di mana sel-sel penyusupan dijumpai, terutamanya limfosit, serta mikobakteria kusta dalam bentuk berkas atau globul.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnosis pembezaan kusta

Diagnosis pembezaan dijalankan dengan sifilis, vitiligo, toksikoderma, lupus tuberkulosis, dll.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Rawatan penyakit kusta

Rawatan adalah kompleks dan dijalankan dalam kusta. Terapi pengukuhan umum yang khusus disyorkan. Vitamin A, C, dan B vitamin, ubat pirogenik, antioksidan, metilurasil, dsb. digunakan sebagai tonik am. Ubat anti-kusta termasuk dapsone (dalam tablet atau serbuk, 50-200 mg sehari atau suspensi minyak secara intramuskular 1-2 kali seminggu), 50% larutan solusulfone sulfetron (intramuskular 2 kali seminggu, bermula dengan 0.5 ml dan secara beransur-ansur meningkatkan dos tunggal kepada 3.5 ml.06 g atau 5 ml setiap hari) sebagai penggantungan minyak secara intramuskular dari 2 hingga 6 ml sekali seminggu), prothionamide (0.25 g 1-3 kali sehari), lampren - 100 mg (1 kapsul) setiap hari, rifampicin (300-600 mg atau 2-4 kapsul). Diucifon dan dimocifon juga ditetapkan.