Hiperaldosteronisme utama - Gambaran keseluruhan maklumat

Aldosteronisme primer (sindrom Conn) ialah aldosteronisme yang disebabkan oleh pengeluaran autonomi aldosteron oleh korteks adrenal (akibat hiperplasia, adenoma, atau karsinoma). Gejala dan tanda termasuk kelemahan episodik, peningkatan tekanan darah, dan hipokalemia. Diagnosis termasuk penentuan tahap aldosteron plasma dan aktiviti renin plasma. Rawatan bergantung kepada punca. Tumor dikeluarkan jika boleh; dalam hiperplasia, spironolactone atau ubat-ubatan yang berkaitan boleh menormalkan tekanan darah dan menyebabkan hilangnya manifestasi klinikal lain.

Aldosteron adalah mineralokortikoid paling kuat yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal. Ia mengawal pengekalan natrium dan kehilangan kalium. Dalam buah pinggang, aldosteron menyebabkan natrium dipindahkan dari lumen tubulus distal ke sel tiub sebagai pertukaran untuk kalium dan hidrogen. Kesan yang sama diperhatikan dalam air liur, kelenjar peluh, sel mukosa usus, dan pertukaran antara cecair intrasel dan ekstraselular.

Rembesan aldosteron dikawal oleh sistem renin-angiotensin dan, pada tahap yang lebih rendah, oleh ACTH. Renin, enzim proteolitik, terkumpul dalam sel juxtaglomerular buah pinggang. Pengurangan dalam isipadu dan halaju aliran darah dalam arteriol renal aferen mendorong rembesan renin. Renin menukarkan angiotensinogen hepatik kepada angiotensin I, yang diubah oleh enzim penukar angiotensin kepada angiotensin II. Angiotensin II menyebabkan rembesan aldosteron dan, pada tahap yang lebih rendah, rembesan kortisol dan deoksikortikosteron, yang juga mempunyai aktiviti penekan. Pengekalan natrium dan air yang disebabkan oleh peningkatan rembesan aldosteron meningkatkan jumlah darah yang beredar dan mengurangkan rembesan renin.

Sindrom hiperaldosteronisme primer diterangkan oleh J. Conn (1955) berkaitan dengan adenoma penghasil aldosteron korteks adrenal (aldosteroma), penyingkiran yang membawa kepada pemulihan lengkap pesakit. Pada masa ini, konsep kolektif hiperaldosteronisme primer menyatukan beberapa penyakit yang serupa dalam tanda klinikal dan biokimia, tetapi berbeza dalam patogenesis, yang berdasarkan berlebihan dan bebas (atau sebahagiannya bergantung) pada pengeluaran sistem renin-angiotensin aldosteron oleh korteks adrenal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Apakah yang menyebabkan aldosteronisme primer?

Aldosteronisme primer mungkin disebabkan oleh adenoma, biasanya unilateral, sel-sel lapisan glomerular korteks adrenal atau, kurang biasa, oleh karsinoma adrenal atau hiperplasia. Dalam hiperplasia adrenal, yang lebih biasa pada lelaki yang lebih tua, kedua-dua adrenal adalah hiperaktif dan tidak ada adenoma. Gambar klinikal juga boleh dilihat dalam hiperplasia adrenal kongenital disebabkan oleh kekurangan 11-hidroksilase dan dalam hiperaldosteronisme boleh ditekan deksametason yang diwarisi secara dominan.

Punca dan patogenesis hiperaldosteronisme primer

Gejala Aldosteronisme Primer

Hipernatremia, hipervolemia, dan alkalosis hipokalemik mungkin berlaku, menyebabkan kelemahan episodik, parestesia, lumpuh sementara dan tetani. Hipertensi diastolik dan nefropati hipokalemik dengan poliuria dan polidipsia adalah perkara biasa. Dalam kebanyakan kes, hipertensi ringan hingga sederhana adalah satu-satunya manifestasi. Edema jarang berlaku.

Gejala Hiperaldosteronisme Primer

Kes klinikal hiperaldosteronisme primer

Pesakit M., seorang wanita berusia 43 tahun, telah dimasukkan ke jabatan endokrinologi Hospital Klinikal Republikan Kazan pada 31 Januari 2012 dengan aduan sakit kepala, pening dengan peningkatan tekanan darah, sehingga maksimum 200/100 mm Hg (dengan tekanan darah yang selesa 150/90 mm Hg, kelemahan otot umum, kelemahan umum). keletihan.

Sejarah penyakit. Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Selama lima tahun, pesakit telah mencatat peningkatan tekanan darah, yang mana dia diperhatikan oleh ahli terapi di tempat kediamannya, menerima terapi antihipertensi (enalapril). Kira-kira 3 tahun yang lalu, dia mula mengalami sakit berkala di kaki, kekejangan, kelemahan otot, berlaku tanpa faktor memprovokasi yang kelihatan, berlalu sendiri dalam masa 2-3 minggu. Sejak 2009, beliau telah menerima rawatan pesakit dalam sebanyak 6 kali di jabatan neurologi pelbagai institusi penjagaan kesihatan dengan diagnosis: Polineuropati demielinasi kronik, subakut mengembangkan kelemahan otot umum. Salah satu episod adalah dengan kelemahan otot leher dan kepala terkulai.

Dengan penyerapan prednisolone dan campuran polarisasi, penambahbaikan berlaku dalam beberapa hari. Mengikut ujian darah, kalium ialah 2.15 mmol/l.

Dari 26.12.11 hingga 25.01.12 dia sedang menjalani rawatan pesakit dalam di Hospital Klinikal Republikan, di mana dia dimasukkan dengan aduan kelemahan otot umum dan kekejangan kaki berkala. Pemeriksaan dilakukan, yang mendedahkan perkara berikut: ujian darah pada 27.12.11: ALT - 29 U / l, AST - 14 U / l, kreatinin - 53 μmol / l, kalium 2.8 mmol / l, urea - 4.3 mmol / l, jumlah. Protein 60 g/l, jumlah bilirubin - 14.7 μmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, fosforus 1.27 mmol/l, Kalsium - 2.28 mmol/l.

Analisis air kencing dari 27/12/11; graviti tentu - 1002, protein - jejak, leukosit - 9-10 dalam bidang pandangan, sel epitelium - 20-22 dalam bidang pandangan.

Hormon dalam darah: T3 percuma - 4.8, T4 percuma - 13.8, TSH - 1.1 μE/l, kortisol - 362.2 (normal 230-750 nmol/l).

Ultrasound: Buah pinggang kiri: 97x46 mm, parenkim 15 mm, peningkatan echogenicity, luas permukaan lantai pelvis buah pinggang - 20 mm. Peningkatan echogenicity. Rongga tidak diluaskan. Kanan 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, echogenicity meningkat, luas permukaan lantai pelvis buah pinggang 17 mm. Peningkatan echogenicity. Rongga tidak diluaskan. Rim hiperekoik digambarkan di sekeliling piramid di kedua-dua belah. Berdasarkan pemeriksaan fizikal dan data ujian makmal, pemeriksaan lanjut disyorkan untuk mengecualikan patologi endokrin genesis adrenal.

Ultrasound kelenjar adrenal: dalam unjuran kelenjar adrenal kiri, pembentukan bulat isoechoic 23x19 mm divisualisasikan. Dalam unjuran kelenjar adrenal kanan, pembentukan patologi tidak dapat dilihat dengan pasti.

Urin untuk katekolamin: Diuresis - 2.2 l, adrenalin - 43.1 nmol/hari (normal 30-80 nmol/hari), noradrenalin - 127.6 nmol/l (normal 20-240 nmol/hari). Keputusan ini mengecualikan kehadiran pheochromocytoma sebagai kemungkinan penyebab hipertensi yang tidak terkawal. Renin daripada 13.01.12 - 1.2 μIU/ml (N vert- 4.4-46.1;, horiz 2.8-39.9), aldosteron 1102 pg/ml (normal: baring 8-172, duduk 30-355).

Imbasan CT dari 18.01.12: Tanda-tanda CT pembentukan dalam kelenjar adrenal kiri (pembentukan isodens bentuk bujur berukuran 25*22*18 mm, homogen, dengan ketumpatan 47 HU ditentukan dalam peduncle medial kelenjar adrenal kiri.

Berdasarkan anamnesis, gambar klinikal, makmal dan data penyelidikan instrumental, diagnosis klinikal telah ditubuhkan: Hiperaldosteronisme primer (aldosteronoma kelenjar adrenal kiri), pertama kali dikesan sebagai sindrom hipokalemik, gejala neurologi, takikardia sinus. Kejang berkala hipokalemik dengan kelemahan otot umum. Hipertensi gred 3, peringkat 1. CHF 0. Takikardia sinus. Jangkitan saluran kencing dalam peringkat penyelesaian.

Sindrom hiperaldosteronisme berlaku dengan manifestasi klinikal yang disebabkan oleh tiga kompleks gejala utama: hipertensi arteri, yang boleh mempunyai kedua-dua kursus krisis (sehingga 50%) dan berterusan; pengaliran dan keterujaan neuromuskular terjejas, yang dikaitkan dengan hipokalemia (dalam 35-75% kes); fungsi tiub buah pinggang terjejas (50-70% daripada kes).

Pesakit disyorkan rawatan pembedahan untuk membuang tumor penghasil hormon kelenjar adrenal - laparoskopi adrenalektomi kiri. Pembedahan dilakukan - laparoskopi adrenalektomi kiri di bahagian pembedahan abdomen Hospital Klinikal Republikan. Tempoh selepas operasi adalah lancar. Pada hari ke-4 selepas operasi (11.02.12), paras kalium darah ialah 4.5 mmol/l. BP 130/80 mm Hg.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Aldosteronisme sekunder

Aldosteronisme sekunder ialah peningkatan pengeluaran adrenal aldosteron sebagai tindak balas kepada rangsangan nonpituitari, ekstraadrenal, termasuk stenosis arteri renal dan hipovolemia. Gejala adalah serupa dengan aldosteronisme primer. Rawatan melibatkan pembetulan punca asas.

Aldosteronisme sekunder disebabkan oleh penurunan aliran darah buah pinggang, yang merangsang mekanisme renin-angiotensin dengan hasil hipersecretion aldosteron. Punca aliran darah buah pinggang yang berkurangan termasuk penyakit obstruktif pada arteri buah pinggang (cth, ateroma, stenosis), vasokonstriksi buah pinggang (dalam hipertensi malignan), dan penyakit yang berkaitan dengan edema (cth, kegagalan jantung, sirosis dengan asites, sindrom nefrotik). Rembesan mungkin normal dalam kegagalan jantung, tetapi aliran darah hepatik dan metabolisme aldosteron berkurangan, jadi tahap hormon yang beredar adalah tinggi.

Diagnosis aldosteronisme primer

Diagnosis disyaki pada pesakit dengan hipertensi dan hipokalemia. Ujian makmal terdiri daripada aldosteron plasma dan aktiviti renin plasma (PRA). Ujian perlu dilakukan selepas pesakit telah meninggalkan ubat yang menjejaskan sistem renin-angiotensin (cth, diuretik thiazide, perencat ACE, antagonis angiotensin, penyekat) selama 4 hingga 6 minggu. PRA biasanya diukur pada waktu pagi dengan pesakit terlentang. Biasanya, pesakit dengan aldosteronisme primer mempunyai paras aldosteron plasma lebih daripada 15 ng/dL (> 0.42 nmol/L) dan paras PRA yang rendah, dengan nisbah aldosteron plasma (dalam nanogram/dL) kepada PRA (dalam nanogram/(mL-jam)) lebih daripada 20.

Tahap rendah PRA dan aldosteron menunjukkan lebihan mineralokortikoid nonaldosteron (cth, disebabkan pengambilan likuoris, sindrom Cushing, sindrom Liddle). Tahap PRA dan aldosteron yang tinggi menunjukkan hiperaldosteronisme sekunder. Pada kanak-kanak, sindrom Bartter dibezakan daripada hiperaldosteronisme primer dengan ketiadaan hipertensi dan peningkatan renin.

Pesakit dengan penemuan pengimejan yang menunjukkan hiperaldosteronisme primer harus menjalani CT atau MRI untuk menentukan sama ada puncanya adalah tumor atau hiperplasia. Tahap aldosteron diukur pada waktu pagi apabila pesakit bangun dan 2-4 jam kemudian semasa berdiri juga boleh membantu dalam pembezaan: tahap rendah dalam adenoma dan tinggi dalam hiperplasia. Dalam kes yang dipersoalkan, kateterisasi vena adrenal dua hala dilakukan untuk mengukur tahap kortisol dan aldosteron. Lebihan unilateral mencadangkan tumor, lebihan dua hala mencadangkan hiperplasia.

Diagnosis hiperaldosteronisme primer

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Rawatan aldosteronisme primer

Tumor boleh dikeluarkan secara laparoskopi. Selepas penyingkiran adenoma, tekanan darah menurun pada semua pesakit; remisi lengkap berlaku dalam 50-70%. Dalam hiperplasia adrenal, 70% kekal hipertensi selepas adrenalektomi dua hala; oleh itu, rawatan pembedahan tidak digalakkan. Hiperaldosteronisme dalam pesakit ini boleh dikawal dengan spironolactone, bermula dengan 300 mg secara lisan sekali sehari dan mengecil kepada dos penyelenggaraan, biasanya kira-kira 100 mg sekali sehari, selama 1 bulan; atau dengan amilorida (5-10 mg) atau diuretik K-sparing yang lain. Kira-kira separuh daripada pesakit ini memerlukan terapi antihipertensi tambahan.

Rawatan hiperaldosteronisme primer