Poroma eccrine malignan: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Poroma eccrine malignan (syn.: porocarcinoma, epidermotropic eccrine carcinoma, eccrine porocarcinoma) ialah tumor yang sangat jarang berlaku, biasanya timbul pada latar belakang poroma eccrine atau de novo yang telah lama wujud pada kulit yang tidak berubah. Ia biasanya berlaku pada orang tua, umur purata pesakit adalah 67 tahun, sama kerap pada lelaki dan wanita. Dalam 45% kes, tumor dilokalisasi pada kulit bahagian bawah, dalam 20% - pada kulit batang, dalam 15% - pada kepala dan dalam 10% - pada bahagian atas. Jarang sekali, porokarsinoma boleh mempunyai penyetempatan yang luar biasa, khususnya pada katil kuku dengan latar belakang dermatitis radiasi, atau berlaku pada pesakit yang menderita xeroderma berpigmen.

Gejala poroma eccrine malignan

Secara klinikal, ia menampakkan dirinya sebagai nod exophytic, permukaannya terhakis, pada asas yang luas, dengan diameter 1-5 cm. Pertumbuhan agak perlahan, dengan metastasis tertunda ke nodus limfa serantau dalam 30%. Dalam sesetengah kes, metastasis disertai oleh limfostasis.

Patomorfologi dicirikan oleh pertumbuhan sel basaloid dalam epidermis dan kompleks sel dalam dermis. Komponen intraepidermal, tidak seperti rakan sejawatannya yang jinak, diwakili oleh gugusan fokus sel besar dengan nukleus hiperkromatik, polimorfik, angka mitosis, dan fokus nekrotik. Struktur seperti saluran kadangkala kelihatan dalam kelompok sel tumor. Kompleks intradermal terdiri daripada sel-sel cahaya dengan nukleus atipikal besar yang mengandungi kromatin yang tersebar kasar. Rongga seperti celah atau sista halus dan "mutiara horny" orthokeratotik ditemui di antara pertumbuhan sel. Infiltrat keradangan terbentuk di sepanjang pinggiran kord tumor. Sel tumor kadang-kadang ditemui dalam saluran limfa dermis. Varian histologi berikut boleh diperhatikan dengan kekerapan yang berbeza-beza dalam porokarsinoma primer: jenis sel pagetoid dalam epidermis hiperplastik; sel dengan sitoplasma yang jelas dengan kandungan glikogen yang tinggi; fokus lendir dalam stroma; pencerobohan perineural. Dalam varian sel yang jelas, aktiviti fosforilase rendah dikesan, yang dikaitkan dengan kekurangan enzim ini pada pesakit diabetes mellitus, dan ini seterusnya membawa kepada pengumpulan glikogen dalam sel tumor. Kajian ultrastruktur mengesahkan sifat epitelium skuamosa sel dengan kehadiran tonofilamen, villi sitoplasma yang saling berkaitan, persimpangan padat dan lumen intracytoplasmic.

Histogenesis poroma ekrin malignan. Porokarsinoma adalah tumor malignan dengan pembezaan ciri struktur bahagian intraepidermal saluran kelenjar peluh ekrin. Dalam pemeriksaan imunohistokimia, struktur saluran dan fokus keratinisasi memberikan tindak balas positif dengan AG karsinoembrionik, dengan AG membran epitelium dan antigen talbumin alfa-laktat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]