Pustulosis subkornea: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Pustulosis subkornea Sneddon-Wilkinson ialah penyakit berulang kronik yang berlaku lebih kerap pada wanita berumur lebih 40 tahun.

Sinonim: penyakit Sneddon-Wilkinson

Penyakit ini pertama kali diterangkan pada tahun 1956 oleh pakar dermatologi Inggeris Sneddon dan Wilkinson. Sehingga baru-baru ini, kesusasteraan membincangkan persoalan sama ada penyakit itu adalah bentuk dermatosis nosologi bebas atau sama ada psoriasis pustular, impetigo herpetiform Hebra, bentuk pustular dermatitis Duhring dan beberapa penyakit kulit lain tersembunyi di bawah topengnya.

Punca dan patogenesis pustulosis subkornea tidak diketahui. Jangkitan bersamaan, gangguan imunologi dan endokrin memainkan peranan penting dalam perkembangan penyakit.

Gejala pustulosis subkornea. Permulaan penyakit ini kadang-kadang dikaitkan dengan gangguan hormon yang mengiringi thyrotoxicosis, kehamilan dan melahirkan anak, pada sesetengah pesakit - dengan trauma mental. Kulit batang dan bahagian proksimal anggota badan terjejas terutamanya. Ruam diwakili oleh pustula yang dikelilingi oleh rim sempit hiperemia, kadang-kadang berkumpulan. Pustula cepat terbuka, dan akibatnya, hakisan polisiklik ditutupi dengan kerak dengan serpihan penutup pustula di sepanjang pinggiran mendominasi dalam gambar klinikal. Selepas penyembuhan hakisan, hiperpigmentasi selalunya kekal. Penyakit ini mempunyai kursus yang lebih jinak berbanding dengan bentuk lain pustulosis umum, keadaan pesakit terganggu secara tidak ketara. Gabungan dengan pyoderma gangren telah diterangkan.

Pustulosis subkornea dicirikan oleh pembentukan pustula dangkal - phlyctenules, yang timbul pada asas erythematous, cenderung berkumpulan dan herpetiform. Penyetempatan kegemaran ruam adalah kulit batang, anggota badan, lipatan inguinal dan axillary. Penutup pustula cepat pecah, dan kandungannya mengering menjadi kerak kekuningan, di sepanjang pinggirnya terdapat serpihan lapisan tanduk epidermis. Selepas unsur-unsur selesai, bintik merah jambu dan kemudian berpigmen lemah kekal. Sel akantolitik terdapat dalam kandungan phlyctenules. Gejala Nikolsky boleh menjadi positif. Kemunculan ruam dan perkembangan selanjutnya biasanya tidak disertai oleh sensasi subjektif. Kadang-kadang terdapat gatal-gatal yang tidak menentu dan sedikit pada kulit. Pustula biasanya steril. Membran mukus terjejas sangat jarang. Penyakit ini adalah jangka panjang, dengan remisi. Keadaan umum pesakit adalah memuaskan. Keterukan sering berlaku pada musim panas.

Histopatologi pustulosis subkornea. Pustula terletak terus di bawah stratum korneum, yang merupakan ciri paling dermatosis ini. Di bahagian atas kulit itu sendiri, hanya fenomena keradangan tidak spesifik yang paling tidak penting dicatatkan.

Patomorfologi pustulosis subkornea. Dalam epidermis terdapat sedikit acanthosis, kawasan parakeratosis. Pustula terbentuk terus di bawah stratum korneum, mengandungi granulosit neutrofilik, fibrin, sel epitelium, granulosit eosinofilik tunggal dan limfosit. Mereka biasanya unilocular. Penutup pustula dibentuk oleh stratum korneum parakeratotik, bahagian bawahnya adalah lapisan berbutir. Spongiosis dan eksositosis dicatatkan di bawah pustula. Dalam lapisan papillary dermis di bawah pustula terdapat edema dan infiltrat perivaskular yang terdiri daripada limfosit, histiosit, granulosit neutrofilik dan granulosit eosinofilik tunggal. Dalam sesetengah kes, pustula, meningkat dalam saiz, boleh menangkap keseluruhan ketebalan epidermis, kadang-kadang menembusi ke dalam dermis. Pustula sedemikian mengandungi granulosit neutrofilik dan sejumlah besar granulosit eosinofilik. Pemeriksaan bakteriologi tidak mendedahkan sebarang mikroorganisma di dalamnya. Dalam lesi lama, epidermis agak menebal, dan pustula yang jelas dipenuhi dengan granulosit neutrofilik dan enzimnya terdapat di bawah stratum korneum yang terpelihara dengan baik. Pustula hanya menjejaskan lapisan cetek epidermis. Lebih mendalam, terdapat edema antara sel besar-besaran dan penembusan granulosit neutrofilik individu dari dermis; di bahagian atas yang terakhir, kapilari diluaskan secara mendadak, edema teruk dan penyusupan kecil diperhatikan. Gentian elastik dan kolagen tanpa sebarang perubahan tertentu.

Menurut gambaran histologi, pustulosis subkornea berbeza daripada pustulosa umum lain dengan lokasi pustules, ketiadaan pustules spongiform Kogoy dan tindak balas keradangan terhad dermis.

Histogenesis penyakit ini kurang dikaji. Kepentingan diberikan kepada kompleks imun yang terdapat dalam serum darah pesakit. Penyakit ini boleh diprovokasi oleh ubat-ubatan, jangkitan dan faktor lain, termasuk tumor. Pemeriksaan mikroskopik elektron telah menunjukkan bahawa sitolisis sel-sel lapisan atas epidermis, terutamanya berbutir, berkembang di sekeliling pustula, dengan pembentukan fisur subkornea. Bersama dengan pengiktirafan kebebasan pustulosis subcorneal, terdapat pendapat bahawa ia adalah salah satu varian psoriasis pustular, dermatitis herpetiformis Duhring.

Diagnosis pembezaan. Penyakit ini harus dibezakan daripada pelbagai pustular dermatitis herpetiform, impetigo herpetiform Hebra, psoriasis pustular, pemfigus.

Rawatan pustulosis subkornea. Tiada rawatan terapeutik yang berkesan. Antibiotik, sulfon, glukokortikoid, retinoid, fototerapi atau gabungan fototerapi dan retinoid digunakan. Pewarna aniline dan salap yang mengandungi kortikosteroid dan antibiotik ditetapkan secara luaran.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]