Sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger adalah komplikasi kecacatan jantung yang tidak diperbetulkan di mana darah dialihkan dari kiri ke kanan. Selalunya, dari masa ke masa, rintangan vaskular pulmonari meningkat, menyebabkan perubahan arah shunting ke kanan-kiri. Darah tidak beroksigen memasuki peredaran sistemik, menyebabkan gejala hipoksia. Data auskultasi bergantung pada sifat kecacatan utama.

Diagnosis adalah dengan ekokardiografi atau kateterisasi jantung. Rawatan sindrom Eisenmenger secara amnya menyokong, tetapi pemindahan jantung dan paru-paru mungkin merupakan rawatan pilihan jika manifestasi teruk. Profilaksis endokarditis disyorkan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Apakah yang menyebabkan sindrom Eisenmenger?

Kecacatan jantung kongenital yang membawa kepada sindrom Eisenmenger jika tidak dirawat termasuk kecacatan septum ventrikel, komunikasi atrioventrikular, kecacatan septum atrium, truncus arteriosus, dan transposisi saluran besar. Kelazimannya telah menurun dengan ketara di Amerika Syarikat disebabkan oleh diagnosis awal dan rawatan radikal terhadap kecacatan utama.

Pistol kanan-kiri dalam sindrom Eisenmenger mengakibatkan sianosis dan komplikasinya. Penurunan ketepuan arteri dalam peredaran sistemik membawa kepada perkelahian jari tangan dan kaki, polisitemia sekunder, peningkatan kelikatan, dan sekuela peningkatan pecahan sel darah merah (cth, hiperurisemia menyebabkan gout, hiperbilirubinemia menyebabkan kolelitiasis, kekurangan zat besi dengan atau tanpa anemia).

Gejala Sindrom Eisenmenger

Gejala sindrom Eisenmenger biasanya tidak berkembang sehingga umur 20-40 tahun; ia termasuk sianosis, pengsan, dyspnea semasa melakukan senaman, kelemahan, dan distensi vena jugular. Hemoptisis adalah gejala lewat. Tanda-tanda embolisme serebrum atau endokarditis mungkin berkembang.

Polisitemia sekunder selalunya mempunyai manifestasi klinikal (cth, pertuturan cepat, masalah penglihatan, sakit kepala, keletihan, atau tanda-tanda gangguan tromboemboli). Sakit perut mungkin menjadi kebimbangan akibat cholelithiasis.

Pemeriksaan fizikal mendedahkan sianosis pusat dan jari-jari bergayut. Jarang sekali, tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan mungkin ada. Murmur holosystolic regurgitasi trikuspid mungkin kedengaran di ruang intercostal ketiga atau keempat di sebelah kiri sternum. Murmur decrescendo diastolik awal tentang kekurangan pulmonari mungkin kedengaran di sepanjang sempadan sternum kiri. Bunyi jantung satu detik yang kuat adalah perubahan yang berterusan; klik ejection sering kedengaran. Scoliosis terdapat pada kira-kira satu pertiga pesakit.

Diagnosis sindrom Eisenmenger

Sindrom Eisenmenger disyaki berdasarkan sejarah kecacatan jantung yang tidak dikendalikan, dengan mengambil kira X-ray dada dan ECG, dan diagnosis yang tepat ditubuhkan berdasarkan ekokardiografi dua dimensi dengan Doppler warna.

Pemeriksaan makmal mendedahkan polisitemia dengan hematokrit lebih daripada 55%. Peningkatan pecahan sel darah merah mungkin nyata sebagai keadaan kekurangan zat besi (cth, microcythemia), hiperurisemia, dan hiperbilirubinemia.

Radiografi biasanya menunjukkan arteri pulmonari pusat yang menonjol, pemendekan arteri pulmonari periferal, dan pembesaran ruang jantung kanan. ECG menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan kadang-kadang hipertrofi atrium kanan.

[ 5 ]

Rawatan sindrom Eisenmenger

Sebaik-baiknya, pembedahan pembetulan sepatutnya dilakukan lebih awal untuk mengelakkan sindrom Eisenmenger daripada berkembang. Tiada rawatan khusus sebaik sahaja sindrom itu berkembang, tetapi ubat-ubatan yang boleh menurunkan tekanan arteri pulmonari sedang dikaji. Ini termasuk antagonis prostacyclin (treprostinil, epoprostenol), antagonis endothelin (bosentan), dan penambah nitrik oksida (sildenafil).

Rawatan sokongan sindrom Eisenmenger termasuk mengelakkan keadaan yang boleh memburukkan keadaan (cth, kehamilan, sekatan cecair, senaman isometrik, ketinggian tinggi) dan penggunaan terapi oksigen. Polycythemia boleh dirawat dengan phlebotomy lembut untuk mengurangkan hematokrit kepada 50% hingga 60%, ditambah penggantian isipadu serentak dengan garam biasa. Hiperurisemia boleh dirawat dengan allopurinol 300 mg secara lisan sekali sehari. Aspirin 81 mg secara lisan sekali sehari ditunjukkan untuk tromboprofilaksis.

Jangka hayat bergantung pada jenis dan keterukan kecacatan jantung primer dan berkisar antara 20 hingga 50 tahun; purata umur semasa kematian ialah 37 tahun. Walau bagaimanapun, toleransi senaman yang rendah dan komplikasi sekunder boleh mengehadkan kualiti hidup dengan ketara.

Pemindahan jantung dan paru-paru mungkin merupakan rawatan pilihan, tetapi dikhaskan untuk pesakit dengan manifestasi yang teruk. Kelangsungan hidup jangka panjang selepas pemindahan tidak menjanjikan.

Semua pesakit yang mempunyai sindrom Eisenmenger harus menerima profilaksis endokarditis sebelum prosedur pergigian atau pembedahan yang boleh menyebabkan bakteremia.