Sindrom Lyell: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Sindrom Lyell (sinonim: nekrolisis epidermis akut, nekrolisis epidermis toksik, sindrom kulit melecur) adalah penyakit toksik-alahan yang teruk yang mengancam nyawa pesakit, yang dicirikan oleh detasmen dan nekrosis epidermis yang kuat dengan pembentukan lepuh dan hakisan yang meluas pada kulit, membran mukus yang meningkat, yang menyebabkan penyakit kulit dan mukosa toksik. kepekaan terhadap dadah (bulous drug disease).

Ramai yang percaya bahawa sindrom Stevens-Johnson dan sindrom Lyell adalah bentuk eksudatif multiforme eritema yang teruk, dan perbezaan klinikal mereka bergantung pada keterukan proses patologi.

[ 1 ], [ 2 ]

Apa yang menyebabkan sindrom Lyell?

Penyebab sindrom Lyell adalah kesan ubat. Antaranya, sulfonamides mengambil tempat pertama, diikuti dengan antibiotik, anticonvulsants, ubat anti-radang dan anti-tuberkulosis. Tempoh perkembangan sindrom Lyell dari saat mula mengambil ubat yang menyebabkannya berbeza dari beberapa jam hingga 6-7 hari. Faktor keturunan memainkan peranan penting. Oleh itu, kira-kira 10% daripada populasi manusia mempunyai kecenderungan genetik terhadap pemekaan alahan badan. Persatuan sindrom Lyell dengan antigen HAH-A2, A29, B12, Dr7 telah ditemui.

Penyakit ini berdasarkan tindak balas toksik-alahan, seperti dalam eksudatif multiforme erythema dan sindrom Stevens-Jopson.

Histopatologi sindrom Lyell

Nekrosis lapisan cetek epidermis diperhatikan. Sel-sel lapisan Malpighian adalah edematous, sambungan antara sel dan epidermodermal terganggu (epidermis memisahkan dari dermis). Akibatnya, lepuh terbentuk pada kulit dan membran mukus, yang terletak di dalam dan subepithelially.

Patomorfologi sindrom Lyell

Di kawasan lepuh, terletak subepidermis, perubahan nekrobiotik dalam epidermis jenis nekrolisis dijumpai, dinyatakan dalam kehilangan lengkap struktur lapisannya. Akibat gangguan hubungan antara sel dan distrofi hidropik sel epidermis individu, sel belon dengan nukleus pyknotik muncul. Terdapat banyak granulosit neutrofilik di antara sel yang berubah secara merosakkan. Dalam rongga lepuh - sel belon, limfosit, granulonit neutrofilik. Dalam dermis - edema dan penyusupan kecil limfosit. Di kawasan kecacatan kulit, lapisan atas dermis adalah nekrotik, salur trombosis dan infiltrat limfositik fokus terserlah. Gentian kolagen dari sepertiga atas dermis dilonggarkan, dan di bahagian yang lebih dalam ia berpecah-belah.

Dalam kulit yang tidak berubah secara klinikal dengan sindrom Lyell, pemisahan kawasan kecil stratum korneum dan, di tempat-tempat, seluruh epidermis diperhatikan. Sel-sel lapisan basal kebanyakannya pycnotic, sebahagian daripadanya dikosongkan, ruang di antara mereka melebar, kadang-kadang dipenuhi dengan jisim homogen. Bengkak fibrinoid dinyatakan dalam beberapa papila dermal. Endothelium vaskular membengkak, dan infiltrat limfositik kecil diperhatikan di sekeliling sebahagian daripadanya.

Gejala sindrom Lyell

Menurut data penyelidikan, hanya 1/3 pesakit dengan penyakit ini tidak menerima ubat, dan kebanyakan mereka mengambil lebih daripada satu nama. Selalunya, ini adalah sulfonamides, terutamanya sulfamethoxazone dan trimethoprim, anticonvulsants, terutamanya derivatif phenylbutazone. Jangkitan staphylococcal juga dianggap penting dalam perkembangan proses. AA Kalamkaryan dan VA Samsonov (1980) menganggap sindrom Lyell sebagai sinonim untuk eritema eksudatif pelbagai bentuk bullous dan sindrom Stevenson-Johnson. Mungkin, pengenalan ini hanya boleh berhubung dengan bentuk sekunder eritema multiforme eksudatif yang disebabkan oleh dadah. OK Steigleder (1975) mengenal pasti tiga varian sindrom Lyell: nekrolisis epidermis yang disebabkan oleh jangkitan staphylococcal, sama dengan dermatitis exfoliative Ritter pada bayi yang baru lahir, dan pada orang dewasa - sindrom Rittersheim-Lyell; nekrolisis epidermis yang disebabkan oleh ubat-ubatan; varian idiopatik yang paling teruk etiologi yang tidak jelas. Secara klinikal, penyakit ini dicirikan oleh keadaan umum pesakit yang teruk, suhu tinggi, pelbagai ruam erythematous-edematous dan bulosa yang menyerupai pemfigus, dengan pertumbuhan eksentrik, membuka dengan cepat dengan pembentukan hakisan yang menyakitkan yang meluas serupa dengan lesi kulit dalam luka bakar. Gejala Nikolsky adalah positif. Membran mukus, konjunktiva, alat kelamin terjejas. Ia diperhatikan lebih kerap pada wanita, sering berlaku pada kanak-kanak.

Sindrom Lyell berkembang beberapa jam atau hari selepas pengambilan pertama ubat. Tetapi tidak dalam semua kes seseorang dapat melihat hubungan antara penyakit dan pengambilan ubat sebelumnya. Dalam gambaran klinikal sindrom Lyell, seperti dalam sindrom Stevens-Jopson, terdapat kerosakan pada kulit dan membran mukus di latar belakang keadaan umum yang teruk. Yang paling tipikal ialah kerosakan pada membran mukus mulut, hidung dalam bentuk hiperemia, edema dengan perkembangan seterusnya lepuh besar, yang, dengan cepat membuka, membentuk hakisan dan ulser yang sangat menyakitkan dengan sisa-sisa penutup lepuh. Dalam sesetengah kes, proses keradangan merebak ke membran mukus faring, saluran gastrousus, laring, trakea dan bronkus, menyebabkan serangan dyspnea yang teruk. Hiperemia kongestif-sianotik dan edema kulit, konjunktiva kelopak mata dengan pembentukan lepuh dan hakisan yang ditutupi dengan kerak berdarah serous diperhatikan. Bibir membengkak dan ditutup dengan kerak hemoragik. Oleh kerana sakit yang tajam, sukar untuk mengambil walaupun makanan cair. Ruam yang terdiri daripada bintik-bintik erythematous-edematous atau unsur-unsur warna ungu-merah, yang bergabung membentuk plak besar, tiba-tiba muncul pada kulit batang, permukaan extensor bahagian atas dan bawah, serta pada muka dan di kawasan kemaluan. Unsur-unsur tersebut adalah tipikal bagi erythema multiforme exudative dan sindrom Stevens-Johnson. Lepuh yang rata dan lembik dengan garisan bergerigi, sehingga sebesar tapak tangan orang dewasa atau lebih, dipenuhi dengan cecair serous dan berdarah serous, cepat terbentuk. Di bawah pengaruh kecederaan ringan, lepuh terbuka dan meluas, menangis, permukaan erosif yang menyakitkan dengan serpihan epidermis di sepanjang pinggir terbentuk. Gejala Nikolsky adalah positif secara mendadak: dengan sedikit sentuhan epidermis mudah terpisah di kawasan yang luas ("gejala lembaran"). Luka terhakis yang meluas di bahagian belakang, perut, punggung, peha menyerupai kulit dalam luka bakar tahap kedua. Pada tapak tangan ia terpisah dalam pinggan besar seperti sarung tangan. Keadaan umum pesakit sangat serius: suhu tinggi, sujud, gejala dehidrasi sering disertai dengan perubahan distrofik dalam organ dalaman. Dalam banyak kes, leukositosis sederhana dengan peralihan ke kiri dikesan. Dalam 40% kes, pesakit mati dengan cepat.

Diagnosis sindrom Lyell

Seperti yang ditunjukkan, perkembangan penyakit ini paling kerap dikaitkan dengan penggunaan ubat-ubatan yang mungkin mempunyai epidermotropisme. Perkaitan penyakit dengan beberapa antigen keserasian tisu, seperti HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, telah ditemui. Mekanisme imun dalam epidermolisis toksik akut tidak jelas. Terdapat bukti kemungkinan peranan kompleks imun dalam patogenesisnya.

Diagnosis pembezaan harus dibuat dengan pemfigus, dermatitis pengelupasan bayi baru lahir.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Rawatan sindrom Lyell

Ia adalah perlu untuk mentadbir dos harian yang besar kortikosteroid (1-2 mg/kg berat pesakit), antibiotik, dan vitamin awal. Langkah detoksifikasi termasuk pemberian plasma, pengganti darah, cecair, elektrolit; linen steril. Pesakit dengan sindrom Lyell sering memerlukan penjagaan resusitasi.

Apakah prognosis untuk sindrom Lyell?

Sindrom Lyell mempunyai prognosis yang buruk. Hasil maut berlaku pada kira-kira 25% pesakit.