Sindrom nefrotik akut dan kronik

Sekiranya buah pinggang pesakit terjejas dan edema muncul, dan diagnostik menentukan kehadiran proteinuria, elektrolit, protein dan gangguan metabolisme lemak, maka doktor boleh mendiagnosis "sindrom nefrotik" - istilah ini telah digunakan dalam bidang perubatan selama kira-kira 70 tahun. Sebelum ini, penyakit ini dipanggil nephrosis atau lipoid nephrosis.

Sindrom nefrotik sering berkembang akibat proses keradangan di buah pinggang, serta terhadap latar belakang patologi kompleks lain, termasuk yang bersifat autoimun.

Definisi Sindrom Nefrotik: Apakah itu?

Penyakit yang kita pertimbangkan adalah kompleks gejala, keadaan patologi di mana terdapat perkumuhan harian protein yang ketara dengan air kencing (lebih daripada 3.5 g/1.73 m²). Patologi juga dicirikan oleh hypoalbuminuria, lipiduria, hiperlipidemia, dan edema.

Pada orang yang sihat, perkumuhan fisiologi harian protein melalui buah pinggang adalah kurang daripada 150 mg (biasanya kira-kira 50 mg). Protein sedemikian diwakili oleh albumin plasma, enzim dan bahan hormon, imunoglobulin, dan glikoprotein buah pinggang.

Dalam patologi nefrotik, gangguan seperti hypoalbuminuria, disproteinemia, hiperlipidemia, lipiduria, serta edema yang ketara pada muka, dalam rongga dan seluruh badan dikesan.

Sindrom nefrotik dibahagikan kepada jenis primer dan sekunder, bergantung kepada etiologi penyakit. Jenis utama dibicarakan jika ia berkembang dengan latar belakang penyakit buah pinggang yang lain. Jenis sekunder didiagnosis agak kurang kerap: perkembangannya dikaitkan dengan "campur tangan" penyakit lain (kolagenosa, rematik, vaskulitis hemoragik, proses keradangan purulen kronik, jangkitan, tumor, alahan, dll.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Setiap tahun, 2-7 kes utama sindrom nefrotik direkodkan bagi setiap 100 ribu orang. Penyakit ini boleh berlaku pada mana-mana umur, dengan sebarang disfungsi buah pinggang.

Kadar kelaziman pada kanak-kanak adalah kira-kira 14-15 kes setiap 100 ribu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Punca sindrom nefrotik

Penyebab sindrom nefrotik adalah berbeza-beza, tetapi selalunya penyakit itu berkembang sebagai akibat daripada glomerulonephritis - sama ada akut atau kronik. Statistik menunjukkan bahawa dengan glomerulonephritis, komplikasi berlaku dalam kira-kira 75% kes.

Faktor biasa lain termasuk:

• amyloidosis primer;
• hipernefroma;
• nefropati semasa kehamilan.

Sindrom nefrotik sekunder berkembang dengan latar belakang:

• diabetes mellitus;
• patologi berjangkit (seperti malaria, sifilis, tuberkulosis);
• penyakit autoimun (lupus erythematosus sistemik, skleroderma sistemik, arthritis rheumatoid);
• proses alahan;
• periarteritis;
• endokarditis septik;
• vaskulitis hemoragik;
• limfogranulomatosis;
• mabuk teruk;
• proses malignan;
• komplikasi trombotik yang menjejaskan urat buah pinggang, vena kava inferior;
• kursus rawatan yang kerap dan panjang dengan pelbagai ubat, termasuk kemoterapi.

Jenis perkembangan penyakit nefrotik ini, punca yang tidak dapat ditentukan, dipanggil idiopatik. Ia berlaku terutamanya pada kanak-kanak.

[ 10 ], [ 11 ]

Faktor-faktor risiko

Perkembangan sindrom nefrotik boleh dicetuskan oleh faktor risiko berikut:

• rawatan jangka panjang atau tetap dengan ubat anti-radang bukan steroid (asid acetylsalicylic, voltaren);
• terapi antibiotik yang kerap dan berpanjangan;
• penyakit berjangkit (tuberkulosis, sifilis, malaria, hepatitis B dan C, virus immunodeficiency manusia);
• proses alahan;
• proses autoimun;
• penyakit endokrin (penyakit tiroid, diabetes, dll.).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenesis

Hari ini, terdapat beberapa teori yang mungkin menjelaskan perkembangan kompleks gejala nefrotik. Konsep imunologi penyakit ini dianggap paling munasabah. Buktinya adalah perkembangan patologi yang kerap pada orang yang mengalami proses alahan dan autoimun dalam badan mereka. Teori ini juga disahkan oleh peratusan tinggi rawatan yang berjaya dengan penggunaan imunosupresan. Semasa perkembangan sindrom nefrotik, kompleks imun terbentuk dalam darah, yang merupakan akibat daripada hubungan antara antigen dan antibodi dalaman dan luaran.

Kompleks imun yang terbentuk mampu menetap di dalam buah pinggang, yang menyebabkan tindak balas proses keradangan. Gangguan peredaran mikro berlaku dalam rangkaian kapilari glomeruli, dan pembekuan di dalam saluran meningkat.

Penapisan glomerular terjejas akibat perubahan kebolehtelapan. Akibatnya, proses metabolisme protein terjejas: protein memasuki air kencing dan meninggalkan badan. Peningkatan perkumuhan protein menyebabkan hipoproteinemia, hiperlipidemia, dsb.

Dengan sindrom nefrotik, penampilan organ juga berubah: buah pinggang meningkat dalam jumlah, medulla berubah warna dan menjadi kemerahan, dan korteks menjadi kelabu.

Patofisiologi

Perkumuhan protein dengan air kencing berlaku akibat gangguan yang menjejaskan sel endothelial rangkaian kapilari, membran bawah tanah glomerular - iaitu struktur yang biasanya menapis protein plasma secara selektif, dengan ketat mengikut volum dan jisim tertentu.

Proses kerosakan pada struktur yang disenaraikan kurang difahami dalam lesi glomerular primer. Mungkin, limfosit T mula merembeskan secara berlebihan faktor kebolehtelapan yang beredar, atau menyekat pengeluaran faktor kebolehtelapan yang menghalang, bertindak balas terhadap penampilan imunogen dan sitokin yang tidak ditentukan. Antara faktor berkemungkinan lain, anomali keturunan protein yang membentuk celah diafragma glomerular tidak boleh diketepikan.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Gejala sindrom nefrotik

Manifestasi klinikal sebahagian besarnya bergantung kepada punca asas patologi.

Tanda-tanda utama pertama adalah edema, peningkatan anemia, kemerosotan umum kesihatan, dan gangguan diuresis terhadap oliguria.

Gambaran umum sindrom nefrotik diwakili oleh gejala berikut:

• air kencing keruh, penurunan mendadak dalam jumlah hariannya;
• tahap bengkak yang berbeza-beza, dari sederhana hingga sangat kuat;
• kehilangan kekuatan, meningkatkan rasa keletihan;
• kehilangan selera makan, dahaga, kulit kering dan membran mukus;
• jarang (contohnya, dengan kehadiran asites) - loya, cirit-birit, ketidakselesaan perut;
• sakit yang kerap di kepala, di bahagian bawah belakang;
• kekejangan otot dan kesakitan (dengan kursus sindrom nefrotik yang berpanjangan);
• dyspnea (disebabkan oleh asites dan/atau hidroperikarditis);
• sikap tidak peduli, kekurangan mobiliti;
• kulit pucat, kemerosotan keadaan kulit, kuku, rambut;
• peningkatan kadar jantung;
• penampilan salutan tebal pada permukaan lidah, peningkatan saiz perut;
• tanda-tanda peningkatan pembekuan darah.

Sindrom nefrotik boleh berkembang pada kadar yang berbeza - secara beransur-ansur dan pantas. Di samping itu, perbezaan dibuat antara perjalanan penyakit tulen dan campuran. Perbezaannya terletak pada kehadiran tambahan tekanan darah tinggi dan hematuria.

• Edema dalam sindrom nefrotik boleh dinyatakan dengan cara yang berbeza, tetapi ia sentiasa ada. Pada mulanya, cecair terkumpul di dalam tisu muka - di bawah mata, di pipi, di dahi dan rahang bawah. Gejala ini dipanggil "muka nefrotik". Dari masa ke masa, pengumpulan cecair merebak ke tisu lain - bengkak pada bahagian kaki, bahagian bawah belakang diperhatikan, asites, hydropericardium, hydrothorax berkembang. Dalam kes yang teruk, anasarca berkembang - bengkak badan secara keseluruhan.

Mekanisme edema dalam sindrom nefrotik boleh berbeza. Sebagai contoh, edema sering diprovokasi oleh peningkatan kandungan natrium klorida dalam aliran darah. Dengan jumlah cecair yang berlebihan dalam badan, kelembapan mula menembusi dinding vaskular ke dalam tisu bersebelahan. Di samping itu, sindrom nefrotik disertai dengan peningkatan kehilangan albumin dengan air kencing, yang membawa kepada ketidakseimbangan dalam tekanan onkotik. Akibatnya, lembapan keluar ke dalam tisu dengan daya tambahan.

• Oliguria dalam sindrom nefrotik adalah berbahaya kerana ia boleh mencetuskan perkembangan komplikasi seperti kegagalan buah pinggang. Pada pesakit, jumlah air kencing harian boleh 700-800 ml atau lebih sedikit. Pada masa yang sama, ia mengandungi lebih banyak protein, lipid, mikroorganisma patogen, dan kadang-kadang terdapat darah (contohnya, dalam glomerulonephritis dan lupus erythematosus sistemik).
• Ascites dalam sindrom nefrotik diperhatikan dengan latar belakang patologi yang teruk. Cecair terkumpul bukan sahaja dalam tisu, tetapi juga dalam rongga badan - khususnya, dalam rongga perut. Pembentukan serentak asites dengan pengumpulan lembapan dalam rongga perikardial dan pleura menunjukkan penampilan edema yang meresap (berleluasa) dalam badan. Dalam keadaan sedemikian, mereka bercakap tentang perkembangan dropsy umum, atau anasarca.
• Hipertensi arteri dalam sindrom nefrotik bukanlah gejala asas atau wajib. Penunjuk tekanan darah mungkin meningkat dalam kes kursus campuran sindrom nefrotik - contohnya, dalam glomerulonephritis atau penyakit sistemik.

Sindrom nefrotik pada orang dewasa

Orang dewasa mengalami sindrom nefrotik terutamanya pada usia 30-40 tahun. Patologi paling kerap diperhatikan sebagai akibat daripada glomerulonephritis sebelumnya, pyelonephritis, amyloidosis primer, hipernefroma atau nefropati semasa kehamilan.

Sindrom nefrotik sekunder tidak berkaitan secara langsung dengan kerosakan buah pinggang dan berlaku di bawah pengaruh kolagenosa, patologi reumatik, proses purulen dalam badan, penyakit berjangkit dan parasit.

Sindrom nefrotik berkembang dengan kekerapan yang lebih kurang sama pada wanita dan lelaki. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini menunjukkan dirinya mengikut satu "senario", dengan gejala utama ialah proteinuria melebihi 3.0 g / hari, kadang-kadang mencapai 10-15 g atau lebih. Sehingga 85% daripada protein yang dikumuhkan dalam air kencing adalah albumin.

Hiperkolesterolemia juga boleh mencapai tahap maksimum 26 mmol/liter atau lebih. Walau bagaimanapun, perubatan juga menerangkan kes di mana paras kolesterol berada dalam had normal atas.

Bagi bengkak, gejala ini dianggap agak spesifik, kerana ia terdapat pada kebanyakan pesakit.

Sindrom nefrotik pada kanak-kanak

Sindrom nefrotik dalam kebanyakan kanak-kanak adalah idiopatik. Patogenesis keadaan penyakit ini, yang berlaku dengan gangguan yang minimum, belum dikaji sepenuhnya. Mungkin, terdapat peningkatan dalam kebolehtelapan glomerular untuk protein plasma disebabkan oleh pengaruh faktor peredaran darah pada rangkaian kapilari glomeruli, dengan kerosakan berikutnya pada diafragma antara proses podosit. Mungkin, pembunuh T aktif merembeskan limfokin yang menjejaskan keupayaan penembusan glomeruli berhubung dengan protein plasma, yang membawa kepada proteinuria.

Tanda-tanda klinikal pertama pada kanak-kanak adalah bengkak, yang boleh berlaku secara beransur-ansur atau intensif, menjejaskan lebih banyak tisu.

Prognosis sindrom nefrotik pada zaman kanak-kanak bergantung kepada tindak balas terhadap rawatan dengan glukokortikosteroid dan imunosupresan. Dalam sindrom nefrotik sensitif steroid, remisi dicapai dalam 95% kes, tanpa kemerosotan fungsi buah pinggang.

Varian tahan steroid boleh berkembang ke peringkat terminal kegagalan buah pinggang kronik (dalam tempoh 5-10 tahun).

Tahap

• Sindrom nefrotik akut dicirikan oleh bengkak, yang berlaku di muka pada waktu pagi dan "jatuh" ke bahagian bawah kaki pada waktu petang. Kekeruhan dan penurunan jumlah air kencing juga diperhatikan. Pesakit mengadu kelemahan, sikap tidak peduli, sakit kepala. Sekiranya gejala tidak muncul secara mendadak, tetapi meningkat secara beransur-ansur, mereka bercakap tentang kursus subakut penyakit ini.
• Sindrom nefrotik kronik didiagnosis apabila tanda-tanda utama patologi muncul dan kemudian hilang (biasanya dengan selang masa yang berbeza - iaitu, pemburukan boleh berlaku sekali setiap beberapa bulan, atau selepas enam bulan). Gambar klinikal tempoh eksaserbasi menyerupai gejala sindrom nefrotik akut. Dengan pengulangan yang kerap, mereka bercakap tentang peralihan penyakit kepada bentuk berulang yang kronik.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Borang

Sindrom nefrotik biasanya dibahagikan kepada jenis primer dan sekunder (kami telah menulis tentang perkara ini di atas). Walau bagaimanapun, adalah perlu untuk memberi perhatian kepada jenis patologi lain yang sedia ada untuk mengembangkan pemahaman umum tentang penyakit ini.

• Sindrom nefrotik kongenital adalah patologi yang berkembang pada bayi sebelum mencapai usia 3 bulan. Penyakit kongenital boleh menjadi primer (sindrom yang ditentukan secara genetik) atau sekunder (terhadap latar belakang patologi kongenital seperti sitomegalovirus, toksoplasmosis, sifilis, batuk kering, HIV, trombosis urat buah pinggang). Sindrom primer merujuk kepada patologi warisan resesif autosomal yang menunjukkan dirinya secara literal dari hari pertama kehidupan bayi. Dengan proteinuria yang teruk dan perkembangan kegagalan buah pinggang, terdapat risiko kematian yang tinggi - dalam beberapa bulan.
• Sindrom nefrotik idiopatik adalah patologi yang didiagnosis pada kanak-kanak dalam 90% kes. Terdapat beberapa bentuk histologi patologi idiopatik: penyakit perubahan minimum, proliferasi mesangial, dan glomerulosklerosis segmental fokus. Penyakit perubahan minimum berakhir dengan pemulihan lengkap pesakit dalam 95% kes. Dengan percambahan mesangial, percambahan meresap sel dan matriks mesangial berlaku dalam 5% kes. Perkara yang sama diperhatikan dengan glomerulosklerosis segmental fokus, tetapi gambar itu juga ditambah dengan parut tisu segmen. Sindrom nefrotik idiopatik berlaku pada mana-mana umur, paling kerap pada usia 2-6 tahun. Jangkitan kecil atau alahan ringan, atau bahkan gigitan serangga, boleh menjadi faktor yang memprovokasi.
• Sindrom nefrotik dalam glomerulonephritis berkembang dalam kira-kira 75% kes. Boleh dikatakan bahawa perkembangan penyakit ini adalah komplikasi patologi radang glomeruli. Mengikut varian perjalanan penyakit, berikut dibezakan:
  • glomerulonephritis akut dengan sindrom nefrotik (bertahan kurang daripada tiga bulan);
  • glomerulonephritis subakut (berlangsung dari tiga hingga 12 bulan);
  • glomerulonephritis kronik dengan sindrom nefrotik (gejala meningkat dalam tempoh setahun, terdapat risiko tinggi untuk mengalami kegagalan buah pinggang).
• Sindrom nefrotik dalam amyloidosis adalah salah satu manifestasi amiloidosis sistemik, di mana metabolisme protein-karbohidrat terganggu, dan amiloid didepositkan dalam tisu buah pinggang - sebatian polisakarida-protein kompleks yang menyebabkan gangguan dalam fungsi organ. Kursus amiloidosis sentiasa dikaitkan dengan perkembangan sindrom nefrotik dengan peralihan selanjutnya kepada bentuk kegagalan buah pinggang kronik.
• Sindrom edematous nefrotik didiagnosis dengan kehadiran tiga komponen wajib: perubahan dalam kebolehtelapan dinding kapal, pengekalan natrium, dan penurunan tekanan onkotik darah. Patogenesis sindrom sedemikian ditentukan oleh nisbah aktiviti pelbagai sistem badan yang mengawal penyelenggaraan homeostasis natrium-air.
• Sindrom nefrotik jenis Finland ialah sejenis patologi kongenital resesif autosomal yang dikesan dari tempoh neonatal hingga tiga bulan. Histologi mendedahkan pelebaran rantai yang jelas pada bahagian proksimal nefron dan perubahan lain, serta banyak glomeruli dengan peningkatan diameter dan glomeruli janin. Punca patologi ini adalah mutasi gen (gen NPHS1). Penggunaan istilah ini dijelaskan oleh insiden tinggi penyakit ini di Finland.
• Jenis lengkap patologi dicirikan oleh set lengkap gejala khas untuk penyakit ini. Sindrom nefrotik yang tidak lengkap disertai dengan ketiadaan sebarang tanda tipikal - contohnya, proteinuria yang dinyatakan didiagnosis dengan edema kecil.
• Sindrom nefrotik dalam diabetes mellitus berkembang dengan latar belakang nefropati diabetes. Keadaan patologi ini dianggap sangat berbahaya bagi pesakit dan terdiri daripada beberapa peringkat: mikroalbuminuria, proteinuria dan peringkat terminal kegagalan buah pinggang kronik. Perkembangan kompleks gejala nefrotik dalam kes ini adalah disebabkan oleh perubahan dan gangguan yang biasanya berlaku semasa tempoh jangka panjang diabetes mellitus.
• Sindrom nefrotik infantil adalah istilah pediatrik yang bermaksud penyakit ini berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 1 tahun.
• Sindrom nefrotik dalam SLE disebabkan oleh perkembangan apa yang dipanggil lupus nephritis, salah satu manifestasi penyakit yang paling berbahaya dan prognostik penting. Mekanisme penampilan penyakit merujuk kepada varian kompleks imun. Pengikatan antibodi kepada DNA dan autoantibodi lain pada membran basal glomeruli buah pinggang membawa kepada rangsangan pelengkap dan pengambilan struktur keradangan ke glomeruli.
• Sindrom nefrotik dengan hematuria tidak tergolong dalam varian kursus klasik penyakit ini. Sekiranya keadaan yang menyakitkan disertai dengan penampilan darah dalam air kencing, mereka bercakap tentang bentuk campuran patologi.

Bergantung pada tindak balas badan terhadap kursus rawatan yang diterima umum dengan prednisolon, sindrom nefrotik dibahagikan kepada bentuk sensitif steroid dan tahan steroid.

Sindrom sensitif steroid dicirikan oleh permulaan remisi dalam masa 2-4 minggu (kurang kerap - 6-8 minggu) dari permulaan terapi. Sebaliknya, bentuk sensitif steroid dibahagikan kepada subkategori:

• jenis tidak berulang (pengampunan jangka panjang yang lengkap);
• jenis jarang berulang (kambuh berlaku kurang kerap daripada dua kali dalam enam bulan);
• jenis yang kerap berulang (kambuh berlaku sekurang-kurangnya dua kali dalam tempoh enam bulan);
• sindrom nefrotik yang bergantung kepada steroid (kambuhan penyakit itu diperhatikan dengan latar belakang pengurangan dos prednisolone, atau tidak lewat daripada dua minggu selepas pemberhentian ubat);
• varian sensitif lewat (pengampunan berlaku 8-12 minggu selepas permulaan penggunaan steroid.

Sindrom nefrotik tahan steroid adalah satu perjalanan penyakit di mana tindak balas badan dalam bentuk remisi tidak hadir semasa kursus penuh 2 bulan prednisolon.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Komplikasi dan akibatnya

Dengan sindrom nefrotik, pelbagai perubahan patologi berlaku di dalam badan. Dengan kewujudan yang berpanjangan, mereka boleh membawa kepada perkembangan akibat negatif, contohnya:

• Komplikasi berjangkit adalah akibat daripada kedua-dua imuniti yang lemah dan peningkatan kerentanan patogenik organisma. Risiko penyakit meningkat oleh faktor seperti kehilangan imunoglobulin dengan air kencing, kekurangan protein, dan pengambilan imunosupresan. Komplikasi berjangkit boleh diprovokasi oleh streptokokus, jangkitan pneumokokus, serta bakteria gram (-) lain. Perkembangan patologi seperti radang paru-paru, sepsis, dan peritonitis yang paling kerap direkodkan.
• Gangguan metabolisme lemak, perubahan aterosklerotik, infarksi miokardium - komplikasi ini biasanya dicetuskan oleh peningkatan tahap kolesterol dalam darah, pecutan sintesis protein hati, dan penurunan kandungan lipase dalam darah.
• Gangguan metabolisme kalsium, seterusnya, menyebabkan penurunan ketumpatan tulang, perubahan dalam struktur tulang, yang penuh dengan banyak masalah. Mungkin, komplikasi ini diprovokasi oleh kehilangan protein pengikat vitamin D dalam air kencing, kemerosotan dalam penyerapan kalsium, serta rawatan intensif dengan steroid.
• Komplikasi trombotik sering didiagnosis pada pesakit dengan sindrom nefrotik. Peningkatan koagulasi dijelaskan oleh kehilangan protein antikoagulan profibrinolysin dan antitrombin III dalam air kencing. Pada masa yang sama, terdapat peningkatan dalam faktor penebalan darah. Untuk mengelakkan komplikasi ini, doktor mengesyorkan mengambil antikoagulan selama enam bulan pertama dari saat perkembangan patologi nefrotik.
• Pengurangan dalam jumlah darah yang beredar berlaku terhadap latar belakang hipoalbuminemia dan penurunan tekanan plasma onkotik. Komplikasi berkembang apabila kandungan albumin serum berkurangan kepada di bawah 1.5 g/dl.

Antara lain, akibat kurang kerap sindrom nefrotik, hipertensi dan anemia kekurangan zat besi boleh dibezakan.

Sindrom nefrotik berulang boleh berkembang dalam bentuk penyakit yang bergantung kepada steroid. Untuk mengelakkan episod berulang penyakit, pesakit menjalani pemeriksaan terperinci dan berhati-hati memilih rawatan dengan mengambil kira semua pilihan yang ada. Kekerapan kambuh bergantung pada keparahan penyakit, serta keadaan umum badan pesakit.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostik sindrom nefrotik

Kriteria diagnostik utama untuk sindrom nefrotik ialah data ujian klinikal dan makmal:

• kehadiran penunjuk proteinuria teruk (lebih daripada 3 g / hari untuk orang dewasa, lebih daripada 50 mg / kg / hari untuk kanak-kanak);
• tahap hipoalbuminemia kurang daripada 30 g/l, serta disproteinemia;
• tahap pembengkakan yang berbeza-beza (daripada bengkak yang agak kecil kepada anasarca);
• kehadiran hiperlipidemia dan dislipidemia;
• faktor pembekuan aktif;
• Metabolisme fosforus dan kalsium terganggu.

Penyoalan, pemeriksaan dan diagnostik instrumental juga wajib dan bermaklumat. Sudah semasa pemeriksaan doktor mungkin melihat bengkak umum, kulit kering, kehadiran plak pada lidah, gejala Pasternatsky yang positif.

Sebagai tambahan kepada pemeriksaan perubatan, langkah seterusnya adalah prosedur diagnostik - kedua-dua makmal dan instrumental.

Ujian makmal termasuk pensampelan darah dan air kencing mandatori:

Kiraan darah lengkap untuk sindrom nefrotik

Penyakit ini dicirikan oleh peningkatan paras platelet, leukosit dan ESR, dan penurunan paras hemoglobin.

Ujian darah biokimia untuk sindrom nefrotik

Kualiti metabolisme protein dicirikan oleh hipoproteinemia, hypoalbuminemia, dan peningkatan jumlah α-globulin. Di samping itu, peningkatan dalam tahap kolesterol dan trigliserida dicatatkan. Petunjuk fungsi buah pinggang terjejas ialah peningkatan paras urea, asid urik, dan kreatinin. Sekiranya penyebab utama kompleks gejala nefrotik adalah glomerulonephritis, doktor akan memberi perhatian kepada kehadiran tanda-tanda proses keradangan (peningkatan protein C-reaktif, peningkatan tahap seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Ujian darah imunologi

Membolehkan merekodkan kehadiran limfosit T dan B, kompleks imun, dan sel lupus dalam aliran darah.

Hiperlipidemia dalam sindrom nefrotik mungkin merupakan tanda awal perkembangan kegagalan buah pinggang, tetapi tidak selalu: kadang-kadang ia hanya menunjukkan kehadiran aterosklerosis, atau masalah tertentu dengan pemakanan pesakit. Kajian makmal khas membolehkan kami mengesan pecahan kepunyaan lipid. Kita bercakap tentang lipoprotein berketumpatan rendah, lipoprotein berketumpatan tinggi, jumlah kolesterol dan indeks trigliserida.

Hiperkolesterolemia dalam sindrom nefrotik adalah sekunder. Dalam orang yang sihat, paras kolesterol tinggi ditakrifkan sebagai nilai > 3.0 mmol/L (115 mg/dL). Menurut garis panduan ESC/EAS, tiada garis panduan untuk tahap kolesterol yang menentukan hiperkolesterolemia. Oleh itu, terdapat lima julat khusus tahap LDL-C, yang menentukan strategi rawatan.

Analisis air kencing am

Penyakit ini dicirikan oleh cylindruria, hyperproteinuria. Eritrosit boleh didapati dalam air kencing, graviti tentu meningkat.

Pemeriksaan bakteriologi air kencing

Membantu mengenal pasti bakteria yang terdapat dalam air kencing (dengan kehadiran bacteriuria).

Ujian mengikut Nechiporenko	Peningkatan kandungan silinder, leukosit dan eritrosit dicatatkan.
Ujian Zimnitsky	Membolehkan untuk menentukan hyperisosthenuria dan oliguria, ciri kompleks gejala nefrotik.
Ujian Rehberg-Tareev	Oliguria dan penapisan glomerular terjejas diperhatikan.

Proteinuria ditentukan semasa analisis air kencing am: jumlah protein biasanya melebihi 3.5 g/hari. Air kencing adalah keruh, yang berfungsi sebagai bukti tambahan kehadiran protein, mikroorganisma patogen, lemak, dan lendir.

Diagnostik instrumental termasuk:

Biopsi buah pinggang	Ia dilakukan dengan mengambil tisu organ untuk mikroskop lanjut. Prosedur ini membolehkan untuk mencirikan kerosakan buah pinggang.
Ultrasound buah pinggang	Membantu untuk memeriksa struktur organ, saiz, penyetempatan, bentuk buah pinggang, menentukan kehadiran proses tumor, sista. Sindrom nefrotik pada ultrasound juga dicirikan oleh kehadiran asites.
X-ray paru-paru	Gangguan terdiri daripada perubahan patologi dalam sistem paru-paru dan mediastinum.
Scintigraphy dinamik	Membolehkan anda menilai aliran cecair kencing dari buah pinggang melalui ureter ke pundi kencing.
Urografi	Prosedur radiologi berdasarkan keupayaan buah pinggang untuk mengeluarkan agen kontras khas selepas ia dimasukkan ke dalam badan. Tanda-tanda radiologi sindrom nefrotik boleh dinyatakan dalam polimorfisme dan asimetri gangguan, yang bergantung kepada nisbah proses keradangan dan sklerotik dalam organ.
Elektrokardiografi	Ia dilakukan untuk menilai gangguan elektrolit dalam badan dalam kes patologi nefrotik.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]

Diagnosis pembezaan

Pembezaan dibuat antara pelbagai glomerulopati, yang seterusnya boleh menyebabkan perkembangan penyakit:

• Penyakit perubahan minimum (lipoid nephrosis) adalah punca asas paling biasa sindrom nefrotik idiopatik dalam pediatrik;
• glomerulosklerosis segmental fokus adalah bentuk sindrom nefrotik tahan steroid yang jarang berlaku;
• glomerulonephritis (termasuk bentuk membranoproliferatif penyakit);
• nefropati membran dan IgA.

Pyelonephritis akut dicirikan oleh peningkatan mendadak dalam suhu kepada 38-39 ° C, kelemahan mendadak, loya, dan edema. Cylindruria, proteinuria, dan erythrocyturia tidak dianggap sebagai gejala khusus untuk pyelonephritis, dan oleh itu merupakan antara tanda indikatif pertama untuk diagnostik pembezaan.

Kegagalan buah pinggang akut boleh berkembang sebagai komplikasi sindrom nefrotik. Oleh itu, adalah sangat penting untuk melihat kemerosotan dalam masa dan menyediakan pesakit dengan rawatan perubatan yang sesuai. Peringkat pertama perkembangan ARF dicirikan oleh peningkatan kadar denyutan jantung, penurunan tekanan darah, menggigil, dan peningkatan suhu badan. Selepas 1-2 hari, oligoanutria, loya, dan muntah diperhatikan. Bau ammonia nafas juga merupakan ciri.

Kegagalan buah pinggang kronik adalah akibat daripada perjalanan akut penyakit ini dan disertai oleh nekrosis tisu buah pinggang secara beransur-ansur. Jumlah produk metabolisme nitrogen dalam darah meningkat, kulit menjadi kering dengan warna kekuningan. Imuniti pesakit menurun dengan mendadak: jangkitan pernafasan akut yang kerap, tonsilitis, faringitis adalah ciri. Penyakit ini berterusan dengan pembaikan berkala dan kemerosotan keadaan.

Perbezaan antara sindrom nefrotik dan nefritik

Terdapat dua kompleks gejala, nama yang sering dikelirukan: bagaimanapun, ini adalah dua penyakit yang sama sekali berbeza yang berkembang dengan latar belakang proses keradangan di glomeruli buah pinggang. Sindrom nephritic biasanya dicetuskan oleh lesi struktur autoimun glomeruli. Keadaan ini dalam semua kes disertai dengan peningkatan tekanan darah, serta tanda-tanda patologi kencing (sindrom kencing dicirikan oleh tanda-tanda seperti erythrocyturia, proteinuria sehingga 3.0-3.5 g / liter, leukocyturia, cylindruria). Kehadiran edema tidak wajib, seperti dalam sindrom nefrotik, tetapi mereka mungkin hadir - dalam bentuk bengkak ringan pada kelopak mata, lengan bawah atau jari.

Dalam varian nefritik, pembengkakan berlaku bukan akibat kekurangan protein, tetapi akibat pengekalan natrium dalam aliran darah.

[ 47 ], [ 48 ]

Rawatan sindrom nefrotik

Pakar nefrologi merawat pesakit dengan penyakit buah pinggang dan terapi sindrom nefrotik. Sebagai peraturan, pesakit dimasukkan ke hospital untuk menentukan punca penyakit, untuk menyediakan penjagaan kecemasan, dan juga apabila komplikasi timbul.

Garis panduan klinikal untuk pengurusan sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik adalah kompleks simptom dan tanda klinikal yang biasanya dikaitkan dengan penyakit buah pinggang, yang membawa kepada kehilangan protein dalam air kencing dan edema. Rawatan dan pengurusan sindrom nefrotik memerlukan pengawasan perubatan yang rapi dan mungkin termasuk garis panduan klinikal berikut:

1. Pengenalpastian dan rawatan penyakit yang mendasari: Sindrom nefrotik boleh disebabkan oleh pelbagai penyakit buah pinggang, seperti penyakit buah pinggang perubahan minimum, diabetes mellitus, nefropati dengan perubahan meresap dalam membran membran bawah tanah, dan lain-lain. Adalah penting untuk mengenal pasti penyakit yang mendasari dan merawatnya mengikut sifatnya.
2. Kawalan tekanan darah: Kebanyakan pesakit dengan sindrom nefrotik mungkin mengalami tekanan darah tinggi. Kawalan tekanan darah dan, jika perlu, rawatan boleh membantu mengurangkan kehilangan protein dan melindungi buah pinggang.
3. Rawatan edema: Edema adalah gejala biasa sindrom nefrotik. Rawatan edema mungkin termasuk mengehadkan pengambilan garam, menggunakan diuretik, dan mengawal tahap protein diet.
4. Pembetulan dislipidemia: Ramai pesakit dengan sindrom nefrotik mempunyai tahap kolesterol dan trigliserida yang tinggi dalam darah. Rawatan hiperlipidemia mungkin diperlukan untuk mengurangkan risiko penyakit kardiovaskular.
5. Pencegahan trombosis: Pesakit dengan sindrom nefrotik mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk mengalami pembekuan darah. Doktor anda mungkin menetapkan ubat antikoagulan atau antiplatelet untuk mencegah trombosis.
6. Penjagaan sokongan: Dalam sesetengah kes, penjagaan sokongan mungkin diperlukan, termasuk terapi penggantian protein (albumin) atau modulator imun.
7. Pemantauan perubatan secara berkala: Pesakit dengan sindrom nefrotik perlu diperiksa dan dipantau secara berkala oleh doktor untuk memantau keadaan buah pinggang mereka dan keberkesanan rawatan.

Seperti mana-mana keadaan perubatan, rawatan untuk sindrom nefrotik hendaklah di bawah pengawasan profesional penjagaan kesihatan bertauliah yang boleh menyesuaikan rawatan mengikut keperluan individu setiap pesakit.

Pencegahan

Untuk mengelakkan perkembangan penyakit nefrotik, anda harus cuba mengikuti peraturan berikut:

• Ia adalah perlu untuk mengekalkan rejim optimum pengambilan cecair. Anda boleh minum air bersih, teh hijau, buah kering atau kompot beri, jus kranberi atau lingonberi. Pengambilan cecair yang rendah boleh menyebabkan bakteria "menetap" dalam sistem kencing, serta pembentukan batu karang.
• Adalah dinasihatkan untuk minum teh herba secara berkala berdasarkan herba "buah pinggang": pasli, bearberry, daun lingonberry, bearberry.
• Pada musim yang sesuai, adalah perlu untuk memberi perhatian yang mencukupi kepada penggunaan sap birch, buah beri, sayur-sayuran dan buah-buahan (epal, timun, zucchini, tembikai).
• Sesetengah diet, terutamanya mono-diet yang ketat, boleh mengganggu fungsi buah pinggang yang normal. Buah pinggang memerlukan bekalan cecair dan makanan yang penuh dan tetap.
• Hypodynamia berbahaya kepada buah pinggang. Itulah sebabnya anda perlu menjalani gaya hidup aktif apabila mungkin: berjalan, berenang, menari, menunggang basikal, dsb.

Pada sebarang tanda awal masalah buah pinggang, anda perlu berjumpa doktor: anda tidak boleh mengubati sendiri (terutama dengan ubat antibakteria dan ubat kuat lain). Rawatan yang tidak betul boleh membawa kepada perkembangan komplikasi yang serius, yang sering kekal dengan seseorang seumur hidup.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]

Ramalan

Prognosis untuk sindrom nefrotik mungkin berbeza-beza bergantung kepada etiologi penyakit. Seseorang boleh berharap untuk pemulihan lengkap jika kompleks gejala adalah akibat daripada patologi yang boleh disembuhkan (contohnya, penyakit berjangkit, proses tumor, mabuk dadah). Ini diperhatikan pada kira-kira setiap anak kedua, tetapi pada orang dewasa - lebih jarang.

Prognosis yang agak baik boleh dibincangkan jika kes khusus penyakit nefrotik boleh diterima oleh terapi hormon atau dalam keadaan imunosupresif. Dalam sesetengah pesakit, kehilangan spontan kambuhan patologi diperhatikan selama lima tahun.

Dalam proses autoimun, rawatan paliatif kebanyakannya dijalankan. Sindrom nefrotik diabetik sering menghampiri hasil akhir dalam 4-5 tahun.

Bagi mana-mana pesakit, prognosis boleh berubah di bawah pengaruh patologi berjangkit, terhadap latar belakang peningkatan tekanan darah, dan trombosis vaskular.

Sindrom nefrotik yang rumit oleh kegagalan buah pinggang mempunyai kursus yang paling tidak menguntungkan: peringkat akhir boleh berlaku dalam masa dua tahun.

[ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]