Sindrom Poland

Anomali yang jarang berlaku dalam pembentukan struktur badan dalam rahim, yang terutamanya terdiri daripada hipoplasia bahagian sternum dan kosta otot pectoralis major atau ketiadaannya sepenuhnya. Ia membawa nama seorang pakar bedah Inggeris yang menggambarkan spesimen dengan kecacatan otot kosta yang ditemuinya semasa bekerja sambilan di bilik mayat semasa masih pelajar. A. Poland bukanlah yang pertama; sebelum dia, kes individu telah menarik perhatian di Perancis dan Jerman pada awal abad ke-19, tetapi penerbitannya yang menandakan permulaan kajian serius mengenai patologi kongenital ini. Pada ambang abad ke-20, J. Thompson menerbitkan penerangan penuh tentang penyakit ini. Sejak itu, kira-kira 500 kes sedemikian telah diterangkan dalam kesusasteraan perubatan dunia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Statistik morbiditi menunjukkan bahawa anomali kosta-otot kongenital, yang dinyatakan pada tahap yang berbeza-beza, berlaku secara purata pada seorang bayi baru lahir daripada 30 ribu atau lebih sedikit kanak-kanak yang dilahirkan hidup. Kanak-kanak lelaki dilahirkan dengan kecacatan perkembangan sedemikian lebih kerap.

Sehingga 80% kecacatan dalam sindrom Poland adalah sebelah kanan. Gangguan dinyatakan pada tahap yang berbeza-beza, dan tidak ada korespondensi antara keterukan anomali dalam pembentukan dada dan tangan.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Punca Sindrom Poland

Punca kelahiran kanak-kanak dengan anomali ini kekal sebagai hipotesis sehingga kini. Jenis warisan dan gen yang menghantar patologi ini belum ditentukan, tetapi terdapat penerangan tentang sejarah keluarga yang jarang berlaku dengan sindrom Poland. Warisan resesif diandaikan. Adalah dipercayai bahawa kebarangkalian penularan penyakit daripada ibu bapa yang sakit kepada anak-anak mereka adalah kira-kira 50%. Kebanyakan kes adalah bersendirian. Faktor risiko untuk kelahiran kanak-kanak dengan anomali ini adalah kesan teratogenik luaran dan dalaman pada embrio semasa tempoh bertelur dan perkembangan organ dan sistem. Terdapat beberapa hipotesis yang menjelaskan etiologi dan patogenesis kecacatan otot kosta ini, tetapi tiada satu pun daripada mereka telah disahkan sepenuhnya. Andaian yang paling mungkin adalah bahawa beberapa faktor yang tidak menguntungkan menimbulkan kekurangan bekalan darah embrio pada minggu keenam kehamilan, apabila arteri subclavian terbentuk. Ini menyebabkan keterbelakangan (penyempitan lumen) dan bekalan darah yang tidak mencukupi, yang membawa kepada hipoplasia tempatan tisu lembut dan tulang. Tahap lesi ditentukan oleh tahap kerosakan pada arteri dan / atau cawangannya.

Sebabnya juga termasuk gangguan dalam penghijrahan sel-sel tisu tulang rusuk toraks embrio atau trauma intrauterin mereka. Walau bagaimanapun, tiada satu pun daripada hipotesis ini mempunyai bukti yang boleh dipercayai yang mencukupi sehingga kini.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Gejala Sindrom Poland

Tanda-tanda pertama anomali kongenital ini boleh dilihat secara visual pada peringkat awal dengan penampilan ciri otot dada dan ketiak. Dan di hadapan hipoplasia tangan - sejak lahir.

Kompleks gejala sindrom adalah seperti berikut:

• perkembangan tidak mencukupi unilateral otot pectoralis major atau serpihannya, selalunya sternum dan kosta;
• pada sisi yang sama – hipoplasia tangan: jari yang dipendekkan, bercantum atau aplasianya; perkembangan kelenjar susu yang tidak mencukupi atau ketiadaannya, atelia; penipisan lapisan lemak subkutan; ketiadaan rambut axillary; anomali dalam struktur tisu kosta tulang rawan/tulang atau ketiadaan sepenuhnya (biasanya III dan IV).

Kehadiran semua tanda yang diterangkan dalam bahagian kedua tidak wajib; mereka boleh digabungkan dengan yang pertama dalam pelbagai cara.

Sebagai tambahan kepada yang disenaraikan, keabnormalan yang sangat jarang berlaku dalam struktur otot latissimus dorsi mungkin berlaku, menyebabkan asimetri torso, hipoplasia atau aplasia otot pectoralis minor, perkembangan skapula dan klavikula yang tidak normal, dada corong, kelengkungan tulang belakang dan bonggol kosta.

Dengan bahagian kiri yang rosak, transposisi organ dalaman sering diperhatikan, khususnya, jantung dialihkan ke kanan. Dengan lokasi jantung yang normal dalam kombinasi dengan ketiadaan tulang rusuk, ia boleh dikatakan tidak dilindungi dan degupannya ketara di bawah kulit.

Sindrom Poland pada kanak-kanak biasanya ketara sejak lahir, tetapi dalam beberapa kes kecacatan kecil tidak dikesan sehingga kira-kira tiga tahun.

Menurut penyetempatan, kecacatan dalam unsur-unsur struktur dada dibahagikan kepada ubah bentuk dinding anterior, posterior dan sisi.

Sindrom Poland pada kanak-kanak perempuan semasa akil baligh, walaupun dalam bentuk yang paling ringan, membuat dirinya diketahui oleh fakta bahawa payudara pada bahagian yang cacat tidak terbentuk atau ketinggalan dalam pembangunan dan terletak dengan ketara lebih tinggi daripada di sebelah biasa. Dalam kes ringan penyakit pada kanak-kanak lelaki, sindrom ini kadang-kadang dikesan agak lewat, pada masa remaja, apabila tidak mungkin untuk "mengepam" otot pada bahagian yang rosak.

Sindrom Poland pada wanita tidak menjejaskan tahap hormon atau keupayaan untuk mengandung anak.

Dalam kebanyakan kes, sindrom Poland adalah kecacatan kosmetik: selalunya, otot dada cacat atau tidak hadir, tiada kecacatan dada, dan tangan berfungsi sepenuhnya hadir. Fungsi motor anggota atas dipelihara, dan tiada apa yang menghalang pesakit sedemikian daripada terlibat secara intensif dalam sukan.

Walau bagaimanapun, terdapat jenis patologi lain yang lebih traumatik. Akibat dan komplikasi kes sedemikian agak lebih serius. Bergantung kepada keparahan ubah bentuk, pesakit mungkin mengalami gangguan pernafasan dan hemodinamik. Dalam kes ketiadaan lengkap rangka kerja costochondral, hernia pulmonari biasanya dikesan, dan gangguan pernafasan menampakkan diri sejak lahir.

Dalam kes yang lebih jarang patologi sebelah kiri dalam kombinasi dengan ketiadaan tulang rusuk dengan pelupusan organ normal, jantung terletak terus di bawah kulit. Nyawa pesakit sedemikian sentiasa terancam oleh bahaya yang berkaitan dengan kemungkinan trauma dan serangan jantung.

Seorang kanak-kanak dengan kecacatan dada yang ketara biasanya mempunyai masalah dengan hemodinamik akibat penurunan tekanan arteri sistolik dan peningkatan diastolik dalam kombinasi dengan peningkatan tekanan vena. Kanak-kanak sedemikian dicirikan oleh peningkatan keletihan, sindrom asthenik, mereka mungkin ketinggalan di belakang rakan sebaya mereka dalam perkembangan fizikal.

Manifestasi sindrom Poland juga menyangkut struktur arteri subclavian dan/atau cawangannya, yang mewujudkan keadaan untuk gangguan aliran darah arteri pada sisi kecacatan.

Beberapa anomali anatomi struktur dan penempatan organ dalaman penting diperhatikan. Tahap ekspresi mereka boleh merumitkan keadaan pesakit dengan ketara. Ini adalah sisihan jantung dari kedudukan normal dalam satu arah atau yang lain sehingga transposisi, pengembangan sempadannya atau putaran mengikut arah jam, hipoplasia paru-paru dan buah pinggang pada bahagian yang rosak.

Tahap

Empat peringkat pembentukan dada boleh dibezakan dalam penyakit ini.

Yang pertama adalah tipikal untuk kebanyakan kes yang diketahui, apabila hanya tisu lembut yang berkembang secara tidak normal, dan bentuk dada serta struktur bahagian rawan dan tulang rusuk adalah normal.

Yang kedua ialah apabila ubah bentuk menjejaskan dada: bahagian yang rosak, dengan bahagian tulang dan tulang rawan tulang rusuk dipelihara, sedikit tertekan di kawasan rawan kosta, sternum dipusingkan separuh ke sisi, dan di bahagian yang bertentangan, bahagian dada yang menonjol (berbentuk lunas) sering diperhatikan.

Pada peringkat ketiga, struktur bahagian tulang rusuk dipelihara, tetapi bahagian kartilaginous kurang berkembang, dada tidak simetri, sternum condong ke arah ubah bentuk, tetapi tiada anomali kasar dikesan.

Peringkat keempat dicirikan oleh ketiadaan bahagian tulang rawan dan tulang rusuk dari satu hingga empat (dari III hingga VI). Di bahagian yang rosak, di tempat tulang rusuk yang hilang, terdapat kemurungan, sternum dipusingkan dengan ketara.

Walau bagaimanapun, pada mana-mana peringkat pembentukan unsur-unsur struktur dada, keadaan badan kanak-kanak boleh menjadi normal (dikompensasi), dengan penambahbaikan berkala (subcompensated) dan dengan peningkatan kemerosotan dalam fungsi organ dalaman dan sistem rangka (decompensated). Ini bergantung kepada ciri-ciri individu badan, kadar perkembangan, komorbiditi dan gaya hidup.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostik Sindrom Poland

Patologi kosta-otot kongenital ditentukan secara visual, doktor meraba pesakit dan menetapkan X-ray. Ini biasanya cukup untuk mengenal pasti tahap dan jenis kerosakan dada. Gambaran penyakit yang lebih tepat boleh diberikan dengan tomografi terkira dan pengimejan resonans magnetik.

Pemeriksaan ultrasound pada arteri subclavian juga ditetapkan untuk menentukan diameternya, pemeriksaan ultrasound otak dan diagnostik instrumental lain seperti yang ditunjukkan.

Untuk menilai kecacatan anatomi yang bersamaan, perundingan dengan pakar kardiologi dan elektrokardiografi, pemeriksaan ultrasound jantung, ergometry basikal, ekokardiografi dan Dopplerografi saluran utama adalah perlu.

Dalam kes gangguan pernafasan, perundingan dengan pakar pulmonologi diperlukan, yang boleh menetapkan kajian tentang keadaan berfungsi paru-paru, sebagai contoh, spirografi.

Keputusan ujian untuk penyakit ini biasanya dalam had biasa, dengan syarat tiada patologi bersamaan.

Langkah-langkah diagnostik yang teliti membolehkan penilaian yang tepat tentang tahap intervensi rekonstruktif.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan harus mengecualikan kecacatan perkembangan tangan tanpa lesi otot, kecacatan kongenital dada, acrocephalosyndactyly, sindrom Moebius, yang juga menjejaskan anggota atas dan dada.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Rawatan Sindrom Poland

Patologi ini tertakluk kepada rawatan pembedahan. Selalunya, mengikut petunjuk, ia bermula pada zaman kanak-kanak awal. Kadang-kadang beberapa campur tangan pembedahan mungkin diperlukan, sebagai contoh, dalam kes kecacatan yang ketara pada dada atau aplasia kosta, untuk memastikan keselamatan jantung atau menormalkan sistem pernafasan. Operasi sedemikian dilakukan di jabatan pembedahan toraks. Matlamat mereka adalah untuk membentuk perlindungan terbaik bagi organ dalaman, memastikan fungsi normalnya, menghapuskan kelengkungan dada, memulihkannya dan mencipta semula hubungan anatomi semula jadi tisu lembut.

Peringkat utama dan paling sukar rawatan pembedahan sindrom ini adalah penghapusan kelengkungan unsur rangka dada dan penggantian tulang rusuk yang hilang. Kaedah torakoplasti yang berbeza digunakan. Dalam kes lokasi sebelah kanan kecacatan dan ketiadaan, sebagai contoh, tulang rusuk III dan IV, pemisahan II dan V dilakukan. Kekurangan empat tulang rusuk dibetulkan dengan memindahkan sebahagian daripada tulang rusuk yang diambil dari bahagian dada pesakit yang sihat. Dalam amalan perubatan moden, keutamaan diberikan kepada implan titanium untuk pemindahan tisu pesakit.

Pada kanak-kanak prasekolah, jaringan padat diletakkan di kawasan kecacatan tulang rusuk, melindungi organ dalaman dan tidak mengganggu perkembangan selanjutnya tulang rusuk, kerana pembedahan plastik tulang rusuk pada kanak-kanak boleh menyebabkan kelengkungan sekunder unsur-unsur dada rangka, yang disebabkan oleh pembentukan tulang rusuk yang sihat dan dikendalikan kanak-kanak yang tidak rata.

Pembetulan pembedahan kelengkungan teruk sternum dilakukan menggunakan sternotomi baji.

Sekiranya terdapat kekurangan perkembangan tangan, bantuan pembedahan disediakan oleh traumatologist ortopedik.

Pada peringkat pertama sindrom Poland, satu-satunya matlamat campur tangan pembedahan adalah untuk menghapuskan kecacatan kosmetik. Sekiranya terdapat kecacatan pada otot dada, hubungan anatomi normal dipulihkan sama ada dengan menggunakan tisu otot pesakit (sebahagian otot serratus anterior atau otot rektus abdominis boleh digunakan untuk tujuan ini) atau dengan menggunakan prostesis silikon. Bagi lelaki, prostesis silikon individu lebih diingini, kerana pemindahan otot tidak memberikan kesan kosmetik penuh dan bukannya satu kecacatan otot, dua muncul. Walau bagaimanapun, pilihan kaedah pembedahan sentiasa ditentukan bergantung pada kes tertentu.

Wanita mempunyai otot latissimus dorsi mereka digerakkan dari belakang ke hadapan, serentak mencipta rangka dan lapisan otot. Selepas penyembuhan, mammoplasty rekonstruktif dilakukan.

Operasi ini dianggap bersih, profilaksis ubat ditetapkan secara individu dengan mengambil kira skop operasi, kehadiran implan, toleransi dadah, umur dan penyakit bersamaan pesakit. Jumlah minimum profilaksis ubat termasuk terapi antibiotik pra operasi (ditetapkan sejam sebelum permulaan operasi dan berakhir tidak lewat daripada satu atau dua hari kemudian), melegakan kesakitan dan penenang, pemulihan fungsi usus dan saliran rongga pleura (jika torakoplasti dilakukan). Yang paling biasa digunakan dalam pencegahan komplikasi bakteria ialah antibiotik cephalosporin generasi kedua dan ketiga.

Cefuroxime ialah bakteria ß-laktam spektrum luas yang mekanisme tindakannya adalah untuk mengganggu sintesis membran sel bakteria. Ia adalah antagonis strain bakteria gram-positif dan gram-negatif, termasuk yang tahan terhadap penisilin sintetik - ampicillin dan amoksisilin. Selepas pentadbiran intramuskular 0.75 g ubat, paras serum maksimum diperhatikan selepas tidak lebih dari satu jam, intravena - selepas 15 minit. Kepekatan yang diperlukan dikekalkan selama lebih daripada lima dan lapan jam, masing-masing, dan direkodkan dalam tulang dan tisu lembut, dan kulit. Ia dihapuskan sepenuhnya dalam masa 24 jam. Kontraindikasi dalam kes pemekaan kepada sefalosporin lain, dan dengan berhati-hati dalam kes alahan kepada agen jenis penisilin.

Sekiranya alahan kepada cephalosporins, Vancomycin boleh ditetapkan. Ubat ini hanya digunakan secara intravena dengan titisan selama sejam (0.5 g selepas enam jam atau 1 g selepas dua belas). Bagi pesakit yang mengalami disfungsi buah pinggang, dos diselaraskan.

Sebelum menetapkan antibiotik, ujian kepekaan biasanya dilakukan untuk mengelakkan merumitkan operasi. Kesan sampingan, kecuali tindak balas alahan, boleh diabaikan dengan profilaksis jangka pendek.

Pada hari pertama selepas campur tangan pembedahan, melegakan kesakitan disediakan oleh analgesik narkotik. Sebagai contoh, Promedol, ubat penahan sakit opioid yang meningkatkan ambang kesakitan dengan ketara, menghalang tindak balas kepada perengsa, menenangkan dan mempercepatkan proses tertidur. Ia digunakan dalam bentuk suntikan, subkutan dan intramuskular. Dos tertinggi ialah 160 mg sehari. Tubuh kadang-kadang bertindak balas terhadap pengenalan ubat ini dengan loya, pening, dan perkembangan euforia.

Pada hari kedua selepas pembedahan, ubat narkotik digantikan dengan ubat bukan narkotik, kemudian Promedol ditetapkan hanya sebelum waktu tidur.

Dalam tempoh selepas operasi, sebelum bermulanya buang air besar secara spontan, pesakit diberi enema hipertonik, penggunaan gula-gula dan air berkarbonat dikecualikan, Proserin ditetapkan, yang merangsang fungsi rembesan kelenjar saluran gastrousus, serta peluh dan kelenjar bronkial, nada otot licin usus dan pundi kencing, serta otot. Kontraindikasi dalam pemekaan, tirotoksikosis, patologi teruk sistem kardiovaskular. Diambil secara lisan setengah jam sebelum makan, dos harian (tidak lebih daripada 50 mg) dibahagikan kepada dua atau tiga dos.

Ubat yang meningkatkan peredaran darah dalam tisu dan bekalan oksigennya juga ditetapkan: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - meningkatkan proses metabolik, peredaran mikro darah dan penyembuhan luka selepas operasi.

Untuk memantau rongga pleura dalam tempoh awal selepas operasi, pemeriksaan ultrasound digunakan untuk melakukan saliran pleura jika darah dan transudat dikesan di sana.

Selepas pembedahan pemindahan tulang rusuk, pesakit diperhatikan di hospital selama kira-kira 14 hari, tempoh pemulihan berlangsung beberapa bulan. Selepas pembedahan, adalah disyorkan untuk mengehadkan aktiviti fizikal dan mengelakkan hentakan dan pukulan ke kawasan campur tangan pembedahan selama setahun.

Pembedahan plastik otot adalah operasi yang kurang traumatik; pesakit biasanya dilepaskan selepas dua atau tiga hari; aktiviti fizikal mesti dihadkan selama sebulan.

Langkah-langkah pemulihan harus menggalakkan detoksifikasi cepat badan dan menormalkan proses metabolik, peningkatan peredaran mikro darah dan pemulihan tisu di kawasan operasi. Pesakit diberi vitamin (C, A, E, kumpulan B, D3, kalsium, zink) yang menggalakkan penyembuhan kulit, tisu lembut dan tulang, menguatkan sistem imun dan memperbaiki keadaan umum badan. Di hospital, vitamin diberikan secara intramuskular dan secara lisan; selepas keluar, doktor mungkin mengesyorkan mengambil kompleks vitamin dan mineral.

Selepas rawatan pembedahan, sistem peredaran darah dan pernafasan menyesuaikan diri dengan baik untuk tidur akibat dadah. Dari hari pertama hingga kesepuluh rawatan, pesakit disyorkan senaman pernafasan, urutan dan senaman terapeutik.

Semasa tempoh pemulihan, rawatan fisioterapi ditetapkan, bertujuan untuk meningkatkan nada otot rangka dan pernafasan, membangunkan postur dan berjalan yang betul: elektroforesis, terapi elektro dan magnet, prosedur rawatan haba (lumpur terapeutik, parafin, ozokerite), hidroterapi (berenang, hydromassage, mandi mutiara).

Rawatan alternatif

Perubatan tradisional boleh membantu dalam persediaan untuk pembedahan dan merangsang proses pemulihan dalam badan, mengenyangkan dengan vitamin semulajadi dan bukannya sintetik.

Ia berguna untuk mengambil campuran vitamin dan mineral yang menguatkan sistem imun, meningkatkan peredaran darah dan mempercepatkan penyembuhan luka selepas pembedahan.

1. Mengisar dalam apa jua cara 500 g cranberry, segelas walnut yang dikupas, empat epal besar dengan kulit hijau, mengeluarkan inti. Tambah setengah gelas air dan 500 g gula, letakkan api perlahan. Rebus, kacau selalu. Simpan dalam balang dengan penutup. Ambil beberapa kali sehari, satu sudu.
2. Mengisar dalam apa-apa cara bahagian yang sama mengikut berat aprikot kering, kismis, walnut, lemon, mengeluarkan benih, tetapi dengan kulitnya. Tuangkan madu dalam jumlah yang sama, gaul rata. Simpan di dalam peti sejuk dalam balang kaca dengan penutup. Pada waktu pagi, 30 minit sebelum makan, makan satu sudu campuran ini.

Adalah baik untuk minum jus yang baru disediakan dari sayur-sayuran dan buah-buahan yang tersedia (pada musim sejuk - lobak merah, epal, sitrus), mereka boleh dicampur, sebagai contoh, kombinasi klasik adalah lobak merah dan epal. Kursus terapi jus berterusan selama tiga minggu, 1 minggu - sekali sehari pada waktu pagi sebelum makan setengah gelas, 2 minggu - jumlah yang sama, tetapi pada waktu pagi dan sebelum makan tengah hari, 3 minggu - sekali lagi sehari untuk setengah gelas. Kursus ini boleh diulang, tetapi tidak lebih awal daripada selepas sepuluh hari.

Anda boleh membancuh teh, hitam dan hijau, dengan kepingan kulit sitrus yang kering.

Anda boleh meningkatkan imuniti anda dan meningkatkan peredaran darah anda, terutamanya pada musim sejuk dan musim bunga, apabila badan anda kekurangan vitamin, dengan menggunakan senjata rawatan herba. Campuran herba berikut diminum sebagai ganti teh semasa sarapan pagi selepas makan.

1. Campurkan jelatang dan daun serai yang dihancurkan (150 g setiap satu) dengan 50 g sage. Bancuh satu sudu teh campuran herba dalam termos dengan 200 ml air mendidih. Tapis selepas dua jam, tambah satu sudu teh madu.
2. Sediakan campuran herba daripada herba celandine yang dicincang, daun strawberi, dan bunga chamomile. Bancuh satu sudu besar campuran dengan air mendidih (250 ml), tapis selepas 20 minit.

Penyerapan rowan merah kering diminum setengah gelas empat kali sehari: bancuh dua sudu buah beri dalam ½ liter air mendidih, biarkan selama sekurang-kurangnya seperempat jam, tapis, anda boleh menambah madu.

Homeopati adalah kaedah rawatan konservatif dan tidak mungkin membantu membetulkan kecacatan kongenital, tetapi persediaan homeopati cukup mampu untuk membuat persediaan untuk pembedahan atau mengaktifkan proses pemulihan. Album Arsenicum, Arnica, Mancinella menggalakkan penyembuhan luka, Calcarea fluorica dan Calcarea phosphorica menggalakkan gabungan tulang. Perlu diingatkan bahawa persediaan homeopati harus ditetapkan oleh doktor homeopati.

Dadah homeopati Traumeel S boleh digunakan dalam tempoh selepas operasi, mengambil kesempatan daripada kualiti pemulihan yang tinggi. Keberkesanan ubat adalah kerana keupayaannya untuk mengaktifkan rantaian tindak balas sistem imun, merangsang klon limfosit Th3. Akibatnya, keseimbangan sitokin pro dan anti-radang di tapak pembedahan dinormalisasi, yang membantu menghilangkan edema, sakit, hiperemia. Memulihkan peredaran mikro darah dan fungsi tisu yang terjejas.

Suntikan diberikan secara intramuskular dan intradermal, di bawah kulit, menggunakan kaedah biopunktur dan homeosiniatri. Dos harian untuk pesakit berumur enam tahun dan ke atas ialah 2.2 ml, bagi mereka yang berumur di bawah enam tahun - tidak lebih daripada 0.55 ml. Dalam kes yang teruk, orang dewasa boleh diberi dua ampul pada siang hari.

Apabila keadaan bertambah baik, beralih kepada bentuk tablet ubat (sublingually): pesakit dari umur tiga tahun boleh ditetapkan satu tablet tiga kali, 0-2 tahun - setengah tablet tiga kali. Untuk melegakan keadaan akut, tablet dibubarkan pada selang seperempat jam. Prosedur ini boleh dijalankan selama dua jam (tidak lebih daripada lapan kali).

[ 23 ], [ 24 ]

Pencegahan

Tiada langkah khusus untuk mencegah penyakit kongenital ini. Gaya hidup sihat kedua-dua ibu bapa dan sikap bertanggungjawab terhadap pembiakan dengan ketara meningkatkan kemungkinan mempunyai anak yang sihat.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Ramalan

Kebanyakan kes kecacatan kongenital struktur badan ini dikurangkan kepada keterbelakangan otot, yang tidak menjejaskan fungsi anggota badan dan organ dalaman, kesuburan pada wanita dan merupakan kecacatan kosmetik yang boleh ditanggalkan. Walaupun dengan lesi gabungan yang lebih kompleks, rawatan tepat pada masanya menjamin pesakit peluang untuk menjalani kehidupan yang memuaskan sepenuhnya.