Sindrom Trenone

Sindrom Trenaunay (juga dikenali sebagai sindrom Klippel-Trenaunay, atau sindrom Klippel-Weber-Trenaunay, atau varicose osteohypertrophic nevus) adalah perkembangan abnormal saluran vena utama yang terletak dalam pada kaki dengan latar belakang kemerosotan patensinya. Penyakit ini menerima namanya daripada doktor Perancis P. Trenaunay, yang menjalankan penyelidikan mengenai patologi ini.

Epidemiologi

Sindrom Trenaunay paling kerap ditemui secara kebetulan dan direkodkan sebagai kes sporadis terpencil.

Kekerapan berlakunya sindrom dalam populasi tidak diketahui. Adalah dipercayai bahawa penyakit ini memberi kesan terutamanya kepada kanak-kanak lelaki, walaupun kenyataan ini tidak mempunyai bukti yang nyata dan kukuh.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko yang membawa kepada gangguan embriogenesis pada awal kehamilan:

• keracunan kimia;
• mengambil ubat terlarang;
• beban tekanan;
• pendedahan kepada sinaran radioaktif;
• Penyakit berjangkit - jangkitan virus dan mikrob.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenesis

Patogenesis sindrom Trenaunay dipercayai sebagai gangguan embriogenesis dengan displasia saluran vena dalam.

Kemungkinan kerosakan mekanikal pada embrio pada masa pembentukan sistem vaskular juga tidak dikecualikan.

Walau bagaimanapun, sindrom Trenaunay telah dijumpai dalam beberapa kes pada pesakit dari satu garis keluarga, yang diwakili terutamanya oleh wanita.

Tiada maklumat yang boleh dipercayai dan pasti tentang varian dan kemungkinan pewarisan genetik penyakit ini. Walau bagaimanapun, saintis menegaskan bahawa tahap bahaya mewarisi sindrom Trenaunay dikurangkan kepada minimum.

Secara amnya diterima bahawa peningkatan tekanan vena berkembang akibat kemerosotan patensi dalam urat dalam. Darah dari saluran vena dalam masuk ke dalam vena subkutaneus. Keadaan hipoksia berkembang, trophisme tisu anggota badan bertambah teruk, pengumpulan cecair dalam tisu dan limfostasis berlaku. Di samping itu, anastomosis vena-arteri terbuka, yang membawa kepada kemerosotan gangguan peredaran darah.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Gejala sindrom Trenaunay

Tanda-tanda pertama sindrom Trenaunay sudah boleh dikesan pada bayi yang baru lahir. Kurang kerap, tanda-tanda sedemikian berterusan tanpa disedari dan muncul selepas 2 tahun.

Gejala ciri penyakit ini dianggap sebagai:

• Hemangioma vaskular adalah bintik-bintik pelik, kawasan yang agak besar dan terletak dalam kebanyakan kes pada satu anggota badan. Tompok-tompok boleh menjadi ungu muda atau gelap. Kulit di atasnya sangat terdedah: ia rosak dan berdarah dengan kesan fizikal yang sedikit.
• Vena varikos dan saluran vena subkutaneus yang melebar pada anggota bawah: urat menebal di tempat, berpusing, dan sakit apabila disentuh.
• Anggota bawah yang terjejas biasanya lebih besar dalam jumlah daripada kaki yang sihat. Saiz kaki, isipadu tulang kering, dan panjang kaki yang terjejas boleh ditingkatkan. Perubahan sedemikian berlaku disebabkan oleh patologi saluran vena dalam.

Pesakit mungkin mempunyai ketiga-tiga tanda, atau hanya dua daripadanya. Bergantung kepada ini, jenis sindrom Trenaunay berikut dibezakan:

• tanpa hemangioma vaskular;
• tanpa pembesaran anggota badan;
• tanpa urat varikos.

Ia juga mungkin untuk mengembangkan jenis sindrom "salib", apabila bintik-bintik vaskular muncul pada satu kaki, dan tanda-tanda hipertrofik pada anggota badan yang lain.

Kadang-kadang sindrom berkembang dengan perlahan, dan kadang-kadang dengan cepat: dalam kes kedua, patologi merebak dari kaki yang terjejas ke bahagian bawah, dan kemudian ke bahagian atas badan.

Gejala tambahan, tetapi pilihan, mungkin termasuk:

• katarak;
• glaukoma;
• kolobomas;
• heterochromia iris;
• pendarahan gastrousus;
• darah dalam air kencing;
• visceromegali;
• lipodistrofi;
• sawan;
• kapal besar tambahan.

Tahap

• Peringkat 0 - tiada gejala penyakit vena yang kelihatan.
• Peringkat 1 - kehadiran urat labah-labah, rangkaian urat yang kelihatan, kawasan kulit yang memerah.
• Peringkat 2 - kehadiran vena varikos.
• Peringkat 3 - kehadiran hipertrofi anggota badan tanpa perubahan kulit.
• Peringkat 4 - kehadiran perubahan kulit yang kelihatan dalam bentuk pigmentasi, ekzema vena, dermatosklerosis.
• Peringkat 5 - kehadiran perubahan kulit yang kelihatan dengan ulser yang sembuh.
• Peringkat 6 - kehadiran perubahan kulit yang kelihatan dengan proses ulseratif dalam fasa aktif.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Komplikasi dan akibatnya

Sindrom Trenaunay boleh membawa kepada perkembangan keadaan patologi lain yang akan menjejaskan bukan sahaja rangkaian vaskular, tetapi juga organ dalaman pesakit.

Dalam kebanyakan kes, perubahan dalam kapal menimbulkan perkembangan "elephantiasis" dan limfangioma. Tanda-tanda luar penyakit ini adalah gigantisme, kehelan sendi pinggul (akibat pelanggaran pembentukan sistem muskuloskeletal), tidak menutup lelangit atau bibir.

Sekiranya patologi merebak ke organ sistem pencernaan, pendarahan dalaman dan pendarahan rektum (jika urat rektum terjejas) mungkin berlaku.

Sekiranya bantuan tepat pada masanya tidak diberikan, akibat yang sangat negatif mungkin berlaku, salah satunya adalah kematian.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostik sindrom Trenaunay

Diagnosis sindrom Trenaunay ditubuhkan berdasarkan maklumat yang dikumpul tentang anamnesis dan keputusan pemeriksaan fizikal. Kaedah peperiksaan tambahan mungkin termasuk:

• ujian – ujian darah dan air kencing am, ujian darah biokimia, ujian pembekuan darah, ujian darah kolesterol, ujian glukosa darah;
• diagnostik instrumental - pemeriksaan ultrasound dengan Doppler, pengimejan resonans magnetik, angiografi (venografi).

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan sindrom Trenaunay dijalankan dengan penyakit dan keadaan seperti:

• kompleks gejala varikos (berlaku tanpa hemangioma dan perubahan hipertrofik dalam sistem rangka);
• Sindrom Servelli (dicirikan oleh penampilan vena varikos yang diperbesarkan dengan pembentukan kalsifikasi di dalamnya, terhadap latar belakang osteoporosis dan pemendekan anggota badan);
• Sindrom Maffucci (dicirikan oleh fakta bahawa, sebagai tambahan kepada bintik-bintik vaskular, terdapat diskondroplasia tulang);
• Sindrom kacang (berlaku dengan pembentukan hemangioma gua dan perkembangan pendarahan gastrousus).

Dalam sesetengah kes, sindrom Trenaunay mesti dibezakan daripada lymphedema dan sindrom Sturge-Weber.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Rawatan sindrom Trenaunay

Rawatan sindrom Trenaunay memberikan kesukaran tertentu dan sebahagian besarnya bergantung pada keputusan pemeriksaan dan keadaan umum pesakit.

Jenis rawatan utama untuk sindrom biasanya termasuk:

• penggunaan pakaian dan pakaian mampatan;
• rawatan laser;
• skleroterapi;
• rawatan pembedahan;
• terapi dadah.

Rawatan sindrom Trenaunay dijalankan dengan beberapa jenis ubat, yang ditetapkan dalam kombinasi atau bergantung kepada gejala yang sedia ada.

Adalah penting untuk menetapkan ubat-ubatan yang meningkatkan nada dinding vaskular: Detralex, Aescusan, Troxevasin, dll.

Di hadapan proses keradangan, ubat anti-radang ditetapkan, yang digunakan dalam bentuk tablet dan dalam bentuk persediaan luaran: Ketoprofen, Voltaren, Ibuprofen.

Jika terdapat kebarangkalian tinggi pembentukan trombus, Heparin, Curantil, dan Fraxeparin digunakan.

	Kaedah pentadbiran dan dos	Kesan sampingan	Arahan khas
Detralex	Ambil 2 tablet setiap hari, selepas makan.	Dispepsia, sakit kepala, ruam kulit.	Detralex digabungkan dengan baik dengan ubat lain.

	Kaedah pentadbiran dan dos	Kesan sampingan	Arahan khas
Troxevasin	Ambil selepas makan, 1 kapsul tiga kali sehari. Tempoh rawatan boleh 3-4 minggu atau lebih.	Loya, pedih ulu hati, sakit kepala, ulser perut.	Penggunaan ubat untuk merawat kanak-kanak di bawah umur 15 tahun belum dikaji.

	Kaedah pentadbiran dan dos	Kesan sampingan	Arahan khas
Ibuprofen	Untuk kesakitan, gunakan 200 mg tiga kali sehari.	Sakit perut, dispepsia, sakit hati, sesak nafas, peningkatan tekanan darah, anemia.	Jangan gunakan untuk merawat kanak-kanak di bawah umur 12 tahun.

	Kaedah pentadbiran dan dos	Kesan sampingan	Arahan khas
Curantil	Ambil semasa perut kosong, dari 75 mg sehari, bergantung pada preskripsi doktor.	Tachycardia, sakit perut, sakit kepala, rasa lemah, hidung tersumbat.	Tidak digunakan untuk merawat kanak-kanak di bawah umur 12 tahun.

	Kaedah pentadbiran dan dos	Kesan sampingan	Arahan khas
Fraxiparin	Ia digunakan dalam bentuk suntikan subkutan. Dos dipilih secara individu.	Alahan, trombositopenia, tindak balas hipersensitiviti tempatan.	Diresepkan hanya kepada pesakit yang berumur lebih dari 18 tahun.

Untuk meningkatkan pemulihan dan pembaikan tisu, vitamin kompleks digunakan:

• Actovegin adalah produk perubatan yang dicipta berdasarkan komponen darah - hemoderivatif deprotein;
• Ascorutin adalah ubat yang menambah kekurangan vitamin C dan P;
• Asid askorbik adalah vitamin terkenal yang mengambil bahagian dalam pengeluaran kolagen dan menguatkan dinding vaskular;
• Aevit – menghalang perkembangan perubahan aterosklerotik dalam saluran darah.

Di samping itu, adalah perlu untuk mematuhi diet dengan kandungan asid askorbik dan kalsium yang tinggi. Sumber semula jadi vitamin D adalah pendedahan dos kepada matahari. Jika pendedahan sedemikian adalah mustahil atas sebab tertentu, doktor boleh menetapkan 400 hingga 800 IU vitamin D.

Berjalan kaki, berjoging ringan dan senaman aerobik adalah digalakkan.

Rawatan fisioterapi

Rawatan kompleks sindrom Trenaunay sering ditambah dengan kursus fisioterapi berkala. Prosedur berikut dianggap paling biasa:

• UHF, atau penggunaan sinaran inframerah, adalah berdasarkan kesan haba, yang membantu meningkatkan peredaran darah;
• darsonvalization - pendedahan kepada arus denyutan frekuensi tinggi;
• Arus diadinamik ialah penggunaan arus elektrik terus dengan voltan rendah dan kuasa rendah;
• rawatan dengan lintah - hirudoterapi;
• Sollux ialah terapi cahaya menggunakan lampu pijar khas.

Pemulihan rakyat

Dalam kes sindrom Trenaunay, seseorang boleh secara aktif menggunakan resipi ubat tradisional, yang melibatkan kedua-dua penggunaan infusi dan decoctions secara dalaman, dan aplikasi luaran pelbagai agen kepada anggota yang terjejas.

Pesakit dengan sindrom Trenaunay harus memberi perhatian khusus kepada resipi berikut:

• Pada waktu malam, ia berguna untuk memohon beberapa daun burdock pada anggota yang sakit, dengan bahagian dalam daun ke kaki. Daun dibalut dan dikeluarkan hanya pada waktu pagi, menggunakan rawatan ini setiap hari. Sekiranya daun burdock tidak tersedia, ia boleh diganti dengan mudah dengan daun lobak.
• Sediakan infusi 100 g pala parut dan 500 ml vodka (infus selama 2 minggu, dalam gelap, kacau sekali-sekala). Tapis infusi dan minum 20 titis pada waktu pagi sebelum sarapan pagi, sebelum makan tengah hari dan sebelum makan malam.
• Sediakan tincture Kalanchoe: untuk 200 g daun tumbuhan ambil 500 ml vodka, biarkan selama seminggu, tapis. Berwarna boleh digunakan untuk menggosok anggota yang sakit.
• Ambil 500 g ulas bawang putih yang dikupas, kisar dalam penggiling daging, gabungkan dengan 700 ml madu, campurkan dan biarkan di dalam peti sejuk selama seminggu. Kemudian ambil ubat 1 sudu besar. tiga kali sehari sejurus sebelum makan. Tempoh rawatan sekurang-kurangnya 2 bulan.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Rawatan herba

Untuk mengurangkan keadaan sindrom Trenaunay, adalah berguna untuk menggunakan tumbuhan ubatan seperti:

• Semanggi manis - mempunyai kesan positif pada proses pembekuan darah intravaskular, meningkatkan peredaran darah di bahagian kaki;
• peony, raspberi - ia mengandungi asid salisilik, yang menghalang pembentukan bekuan darah;
• kon hop - meningkatkan nada vena;
• buckthorn, alder - menghapuskan tanda-tanda keradangan;
• chestnut kuda – menguatkan dinding vaskular, mengurangkan kebolehtelapan.

Ia berguna untuk melakukan mandi kaki setiap hari selama 15 minit menggunakan infusi pudina dan chamomile.

Homeopati

Ubat homeopati akan menyokong dan memperbaiki kesan rawatan ubat tradisional untuk sindrom Trenaunay. Antara ubat homeopati, berikut adalah yang paling sesuai:

• Carbo vegetabilis – arang semula jadi (dari beech atau birch) meningkatkan peredaran darah dan hematopoiesis, menghilangkan kesesakan dalam rangkaian vena (khususnya, fungsi sistem vena cava inferior bertambah baik).
• Pulsatilla adalah ubat yang meningkatkan peredaran vena, yang sangat relevan untuk proses kongestif dalam portal dan sistem vena cava.
• Silicea adalah penyediaan berasaskan asid silicic, yang meningkatkan sifat reologi darah, meningkatkan nada vena dan memudahkan peredaran mikro intra-tisu.

Dos ubat yang disenaraikan ditetapkan secara individu, bergantung pada ciri-ciri penyakit dan umur pesakit.

Kesan sampingan apabila mengambil ubat homeopati biasanya diminimumkan: hanya jarang sekali kemungkinan untuk menimbulkan reaksi alahan terhadap komponen ubat.

Antara ubat homeopati yang kompleks, ubat Aesculus compositum sangat popular. Ubat ini diambil secara lisan, 10 titis, sebelum ini dibubarkan dalam 30 ml air bersih. Dos: tiga kali sehari setengah jam sebelum makan, atau 1 jam selepas makan. Tempoh terapi adalah sekurang-kurangnya 4-5 minggu. Aesculus compositum tidak ditetapkan semasa kehamilan, serta pada zaman kanak-kanak (di bawah 18 tahun). Sebelum menggunakan ubat, anda pasti perlu berunding dengan doktor.

Rawatan pembedahan

Rawatan pembedahan adalah salah satu rawatan utama untuk sindrom Trenaunay. Walau bagaimanapun, tidak semua pesakit membuat keputusan untuk menjalani pembedahan, kerana kemungkinan mengalami akibat pasca operasi yang tidak baik adalah sangat tinggi.

Untuk sindrom Trenaunay, doktor anda mungkin mengesyorkan pilihan pembedahan berikut:

• Sekiranya penyempitan kapal dianggap kritikal, maka pembedahan pintasan boleh dilakukan - penciptaan kapal tambahan yang memintas kawasan yang sempit dan memulihkan aliran darah normal.
• Sekiranya berlaku kerosakan yang ketara pada urat utama, bahagian kapal digantikan dengan analog buatan. Operasi ini dipanggil pemindahan vaskular.
• Untuk "mematikan" saluran vena kecil yang menyempit, skleroterapi boleh digunakan - pengenalan ubat sclerosing tertentu ke dalam lumen vena, yang menyebabkan dinding vaskular bersambung dan penyerapan berikutnya dari kapal yang tidak digunakan lagi.
• Pembedahan laser, atau angioplasti laser, boleh digunakan untuk membuang urat labah-labah kecil atau rangkaian vena cetek terpencil.

Sebelum menetapkan operasi, doktor wajib memaklumkan pesakit dan saudara-maranya tentang kemungkinan akibat negatif daripada campur tangan pembedahan. Keputusan akhir mengenai operasi dibuat oleh pesakit (atau saudara-maranya, jika pesakit adalah seorang kanak-kanak).

Secara umum diterima bahawa hasil yang paling optimum selepas rawatan pembedahan boleh dijangkakan jika operasi dilakukan pada usia 6-7 tahun. Sekiranya terdapat tanda-tanda, campur tangan boleh dilakukan walaupun dalam tempoh neonatal dan bayi.

Pencegahan

Pencegahan perkembangan lanjut sindrom Trenaunay terdiri daripada mengikuti cadangan berikut:

1. Ia perlu menjalani kursus rawatan biasa dengan agen penipisan dan anti-radang, menguatkan saluran darah dan mengambil ubat-ubatan yang meningkatkan peredaran darah. Rawatan pencegahan harus ditujukan untuk mencegah trombosis dan penyempitan dinding vaskular.
2. Pencegahan juga harus merangkumi pemakanan yang betul. Diet untuk sindrom Trenaunay harus mengehadkan jumlah garam, gula, makanan yang dibakar, makanan asap dan berlemak, sosej dan produk separuh siap. Penekanan dalam pemakanan haruslah pada hidangan sayur-sayuran dan buah-buahan, sayur-sayuran, beri, bijirin dan minyak sayuran.
3. Minum banyak cecair setiap hari. Air secara semulajadi menipiskan darah, melancarkan peredaran dan mencegah pembekuan darah.
4. Ia tidak disyorkan untuk digunakan terlalu kerap: pinggul mawar, jelatang, valerian, wort St. Merebus dan infusi tumbuhan yang disenaraikan boleh membawa kepada kesan sebaliknya dan memburukkan keadaan pesakit dengan sindrom Trenaunay.
5. Anda harus "melupakan" tentang alkohol, merokok, mengambil diuretik dan pil kontraseptif hormon.
6. Ia adalah perlu untuk mengecualikan hypodynamia daripada hidup anda. Aktiviti fizikal berdos adalah disyorkan. Berenang, berjalan, yoga, menari amat dialu-alukan.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ]

Ramalan

Sindrom Trenaunay mungkin disertai dengan perkembangan komplikasi kesihatan yang buruk. Keadaan ini mungkin bertambah teruk akibat kegagalan kardiovaskular. Hemangioma mungkin terbentuk di dalam otak, menyebabkan timbulnya gangguan neurovegetatif.

Kanak-kanak biasanya bertahan dan menjadi dewasa, tetapi prognosis untuk sindrom ini tetap serius. Jika pembedahan berjaya, sindrom Trenaunay akan mengalami remisi yang stabil jangka panjang.

[ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ]