Sindrom vena cava superior

Sindrom vena cava superior (SVCS) ialah penyakit veno-okklusif yang mengakibatkan kemerosotan secara klinikal aliran keluar vena dari lembangan vena kava superior.

Apakah yang menyebabkan sindrom vena cava superior?

78-97% kes SVCS pada orang dewasa disebabkan oleh penyakit onkologi. Pada masa yang sama, kira-kira separuh daripada pesakit dengan SVCS mengalami kanser paru-paru, dan sehingga 20% - daripada limfoma bukan Hodgkin. Agak jarang, sindrom vena cava superior berlaku dengan kanser payudara metastatik, dan lebih jarang dengan neoplasma malignan lain yang menjejaskan mediastinum dan paru-paru (dengan limfoma Hodgkin, timoma atau tumor sel kuman, SVCS berkembang dalam kurang daripada 2% kes).

Penyebab perkembangan SVCS adalah mampatan vena kava superior, pencerobohan tumor, trombosis atau perubahan sklerotik dalam saluran ini.

Sindrom vena cava superior bukan neoplastik berlaku dalam:

• goiter retrosternal,
• mediastinitis purulen,
• sarkoidosis,
• silikosis,
• perikarditis konstriktif,
• fibrosis selepas sinaran,
• teratoma mediastinal,
• fibrosis mediastinal idiopatik,
• Dalam mana-mana penyakit, perkembangan SVCS adalah mungkin akibat trombosis dan sklerosis vena semasa penempatan berpanjangan kateter dalam vena kava superior.

Pada kanak-kanak, punca sindrom vena cava superior adalah kateterisasi vena cava superior yang berpanjangan, dan kira-kira 70% daripada kes SVCS yang berkaitan dengan keganasan adalah disebabkan oleh sel besar atau limfoma limfoblastik yang meresap.

Gejala Sindrom Vena Cava Superior

Gejala klinikal dan keterukan sindrom vena cava superior bergantung pada kadar perkembangan dan penyetempatan halangan, keterukan trombosis, dan kecukupan aliran darah cagaran. Biasanya, sindrom ini berkembang secara beransur-ansur selama beberapa minggu, dengan aliran darah cagaran berlaku melalui v azygos dan vena toraks anterior ke dalam vena kava inferior. SVCS mempunyai simptom khusus dan awal.

Tanda khusus SVCS ialah peningkatan tekanan vena dalam sistem vena kava superior (kepala, leher, bahagian atas badan dan lengan) melebihi 200 cm H2O.

Gejala awal sindrom vena cava superior ialah urat leher membesar yang tidak runtuh dalam ortostasis. Sindrom ini paling kerap dikesan apabila bengkak padat berterusan pada muka, leher (gejala "kolar ketat", bahagian atas badan dan sesak nafas berlaku. Dalam kes ini, pesakit sering mengadu sakit kepala, pening, gangguan penglihatan, batuk, sakit dada, dan kelemahan umum. Disfagia, serak, bengkak ruang subglotik, dan bengkak lidah boleh dikesan.

Gejala menjadi lebih teruk dengan berbaring dan membongkok.

Dengan gangguan yang ketara terhadap aliran keluar dari urat kepala, trombosis sinus sagittal dan edema serebrum adalah mungkin.

Dalam kes yang jarang berlaku, perkembangan pesat halangan vena cava superior, peningkatan tekanan vena membawa kepada peningkatan ICP, edema serebrum, trombosis vaskular serebrum, atau strok hemoragik.

Diagnosis sindrom vena cava superior

Pemeriksaan instrumental tambahan dilakukan untuk menjelaskan penyetempatan dan sifat halangan vena kava superior. Yang paling bermaklumat ialah CT dan angiografi, hasilnya boleh digunakan untuk menilai penyetempatan, panjang dan sifat halangan urat (trombosis atau mampatan urat dari luar), aliran darah cagaran, dan juga untuk mendapatkan idea terperinci tentang tumor dan hubungannya dengan struktur lain mediastinum dan dada. Penjelasan penyetempatan tumor akibat CT membolehkan biopsi transthoracic perkutaneus (ia lebih selamat daripada biopsi terbuka atau mediastinoscopy) dengan pengesahan morfologi tumor berikutnya.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Rawatan sindrom vena cava superior

Langkah-langkah rawatan am untuk sindrom vena cava superior termasuk penyedutan oksigen berterusan, pemberian ubat penenang yang mengurangkan CO dan tekanan dalam sistem vena cava superior, memberikan peningkatan dalam keadaan kebanyakan pesakit, dan rehat tidur (kepala katil pesakit harus ditinggikan).

Rawatan kecemasan ditunjukkan dalam kes teruk sindrom vena cava superior dengan perkembangan edema serebrum; pelebaran belon vena yang tersumbat dan stentingnya dilakukan. Sekiranya operasi berjaya, pelepasan segera gejala SVCS dari sebarang etiologi diperhatikan, kualiti hidup bertambah baik dan kemungkinan pemeriksaan tambahan, penjelasan nosologi, pengesahan morfologi, rawatan khusus yang mencukupi (terapi antitumor, rawatan pembedahan, dll.) disediakan. Petunjuk untuk penyinaran gejala kecemasan pada kawasan halangan tumor vena kava superior adalah terhad kepada SVCS yang teruk, yang disertai dengan halangan saluran pernafasan, mampatan saraf tunjang atau peningkatan pesat dalam ICP apabila angioplasti belon secara teknikalnya mustahil.

Bergantung pada punca perkembangan sindrom vena cava superior, taktik rawatan berbeza-beza.

• Jika penyebab SVCS adalah sklerosis vena akibat kehadiran kateter yang berpanjangan, pelebaran belon pada bahagian yang tersumbat dilakukan (kadang-kadang dengan stenting berikutnya). Pada pesakit dengan etiologi onkologi SVCS, stent kekal di tempatnya seumur hidup.
• Dalam kes trombosis oklusif dan ketiadaan kontraindikasi, trombolisis sistemik (streptokinase 1.5 juta IU secara intravena selama sejam) diikuti dengan pemberian antikoagulan langsung (natrium heparin 5000 IU 4 kali sehari selama seminggu) adalah berkesan.
• Dalam kes etiologi tumor SVCS, peningkatan yang stabil boleh dijangkakan hanya dari rawatan antitumor tertentu, prognosis secara langsung bergantung kepada prognosis penyakit onkologi. Kanser paru-paru sel kecil dan limfoma bukan Hodgkin, dua penyebab onkologi SVCS yang paling biasa, sensitif kepada kemoterapi dan berpotensi untuk disembuhkan. Dalam penyakit ini, penyelesaian simptom SVCS boleh dijangkakan dalam masa 1-2 minggu akan datang selepas permulaan terapi antitumor. Sindrom ini kemudiannya berulang dalam 25% pesakit. Dalam kes limfoma sel besar dan jisim tumor yang ketara disetempat di mediastinum, terapi kemoradiasi gabungan biasanya digunakan. Penyinaran organ mediastinal ditunjukkan untuk kebanyakan tumor yang tidak sensitif terhadap kemoterapi atau apabila struktur morfologi tumor tidak diketahui. Pelepasan gejala sindrom vena cava superior berlaku dalam masa 1-3 minggu selepas permulaan terapi sinaran.

Ubat adjuvant - glucocorticoids (dexamethasone) - mempunyai aktiviti antitumor mereka sendiri dalam penyakit limfoproliferatif dan boleh digunakan sebagai "terapi pembendungan" dengan andaian munasabah tentang etiologi sindrom vena cava superior walaupun sebelum pengesahan morfologi. Antikoagulan bertindak langsung ditunjukkan dalam rawatan trombosis yang disebabkan oleh kateterisasi vena pusat, terutamanya apabila trombi merebak ke urat brachiocephalic atau subclavian. Walau bagaimanapun, dalam keadaan peningkatan ICP, terapi antikoagulan meningkatkan risiko mengembangkan hematoma intrakranial, dan biopsi tumor terhadap latar belakang terapi antikoagulan sering menjadi rumit dengan pendarahan daripadanya.