Splenomegaly

Splenomegaly hampir selalu sekunder kepada penyakit lain, yang mana terdapat banyak, serta cara yang mungkin untuk mengklasifikasikannya.

Penyakit mieloproliferatif dan limfoproliferatif, penyakit penyimpanan (cth, penyakit Gaucher), dan penyakit tisu penghubung adalah punca paling biasa splenomegali dalam iklim sederhana, manakala penyakit berjangkit (cth, malaria, kala-azar) mendominasi di kawasan tropika.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Punca splenomegali

Penyakit berikut biasanya menjadi punca splenomegali yang jelas ( limpa dipalpasi 8 cm di bawah gerbang kosta): leukemia limfositik kronik, limfoma bukan Hodgkin, leukemia myelogenous kronik, polisitemia benar, myelofibrosis dengan metaplasia myeloid, dan leukemia sel berbulu.

Splenomegaly boleh menyebabkan sitopenia.

Splenomegali kongestif (penyakit Banti)

• Sirosis.
• Mampatan luaran atau trombosis portal atau vena splenik.
• Gangguan tertentu dalam perkembangan vaskular

Penyakit berjangkit atau radang

• Jangkitan akut (cth, mononukleosis berjangkit, hepatitis berjangkit, endokarditis bakteria subakut, psittacosis).
• Jangkitan kronik (cth, tuberkulosis miliary, malaria, brucellosis, leishmaniasis visceral India, sifilis).
• Sarcoidosis.
• Amiloidosis.
• Penyakit tisu penghubung (cth, SLE, sindrom Felty)

Penyakit mieloproliferatif dan limfoproliferatif

• Myelofibrosis dengan metaplasia myeloid.
• Limfoma (cth, limfoma Hodgkin).
• Leukemia, terutamanya leukemia limfositik kronik dan leukemia myelogenous kronik.
• Polisitemia vera.
• Trombositemia penting

Anemia hemolitik kronik, biasanya kongenital

• Keabnormalan bentuk sel darah merah (cth, sferositosis kongenital, elliptocytosis kongenital), hemoglobinopati termasuk talasemia, hemoglobin varian sel sabit (cth, penyakit hemoglobin SC), anemia hemolitik kongenital badan Heinz.
• Enzimopati sel darah merah (cth, kekurangan piruvat kinase)

Penyakit penyimpanan

• Lipid (contohnya, penyakit Gaucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Kristscher).
• Bukan lipid (cth, penyakit Letterer-Siwe).
• Amiloidosis

Kista limpa

• Biasanya disebabkan oleh penyelesaian hematoma sebelumnya

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gejala Splenomegaly

Splenomegaly adalah ciri hipersplenisme; saiz limpa berkorelasi dengan tahap anemia. Peningkatan saiz limpa kira-kira 2 cm di bawah margin kosta boleh dijangkakan untuk setiap 1 g penurunan hemoglobin. Ciri klinikal lain biasanya bergantung pada manifestasi penyakit yang mendasari; sakit limpa kadang-kadang hadir. Melainkan mekanisme lain memburukkan manifestasi hipersplenisme, anemia dan sitopenia lain adalah ringan dan tanpa gejala (cth, kiraan platelet 50,000 hingga 100,000/μL, kiraan sel darah putih 2,500 hingga 4,000/μL dengan pembezaan leukosit normal). Morfologi sel darah merah biasanya normal, kecuali sferositosis yang jarang berlaku. Reticulocytosis adalah perkara biasa.

Hipersplenisme disyaki pada pesakit dengan splenomegali, anemia, atau sitopenia; diagnosis adalah serupa dengan splenomegali.

Pemeriksaan untuk splenomegali

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnesis

Kebanyakan simptom yang dikesan adalah disebabkan oleh penyakit yang mendasari. Walau bagaimanapun, splenomegali itu sendiri boleh menyebabkan rasa kenyang yang cepat disebabkan oleh kesan limpa yang membesar pada perut. Perasaan berat dan sakit di kuadran kiri atas perut adalah mungkin. Kesakitan yang teruk di sebelah kiri menunjukkan kehadiran infarksi splenik. Jangkitan berulang, gejala anemia, atau pendarahan menunjukkan kehadiran sitopenia dan kemungkinan hipersplenisme.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Pemeriksaan

Kepekaan palpasi dan perkusi dalam mengesan pembesaran splenik adalah 60-70% dan 60-80%, masing-masing, dalam kes splenomegali yang didokumentasikan dengan ultrasound. Biasanya, sehingga 3% orang mempunyai limpa yang boleh dirasai. Di samping itu, jisim yang boleh dirasai di kuadran atas kiri mungkin disebabkan oleh sebab selain daripada pembesaran limpa.

Gejala tambahan lain termasuk sapuan geseran splenik, mencadangkan infarksi splenik, dan bunyi epigastrik dan splenik, yang menunjukkan splenomegali kongestif. Adenopati umum mungkin mencadangkan penyakit myeloproliferatif, limfoproliferatif, berjangkit, atau autoimun.

Diagnosis splenomegali

Apabila pengesahan splenomegali diperlukan dalam kes keputusan yang boleh dipersoalkan selepas peperiksaan awal, ultrasound adalah kaedah pilihan kerana ketepatan yang tinggi dan kos yang rendah. CT dan MRI boleh memberikan imej organ yang lebih terperinci. MRI amat berkesan dalam mengenal pasti trombosis portal atau trombosis vena splenik. Pemeriksaan radioisotop adalah kaedah diagnostik yang sangat tepat yang boleh mengenal pasti butiran tambahan tisu splenik, tetapi kaedahnya sangat mahal dan sukar dilakukan.

Punca spesifik splenomegali yang dikenal pasti pada pemeriksaan harus disahkan oleh penyiasatan yang sesuai. Sekiranya tiada sebab yang jelas untuk splenomegali, jangkitan mesti diketepikan terlebih dahulu, kerana ia memerlukan rawatan awal, tidak seperti punca splenomegali yang lain. Penyiasatan harus lebih menyeluruh di kawasan dengan prevalens geografi tinggi jangkitan apabila pesakit mempunyai bukti klinikal jangkitan. Kiraan darah lengkap, kultur darah, dan pemeriksaan sumsum tulang perlu diperolehi. Jika pesakit asimtomatik, tidak mempunyai simptom selain daripada yang disebabkan oleh splenomegali, dan tidak berisiko untuk dijangkiti, tidak ada keperluan untuk penyiasatan yang meluas selain kiraan darah lengkap, smear darah periferal, ujian fungsi hati, CT abdomen, dan ultrasound limpa. Jika limfoma disyaki, sitometri aliran darah periferal ditunjukkan.

Keabnormalan khusus dalam ujian darah periferal mungkin mencadangkan punca lesi (cth, limfositosis mencadangkan leukemia limfositik kronik, leukositosis dengan bentuk tidak matang mencadangkan leukemia lain). Basofil yang tinggi, eosinofil, sel darah merah bernukleus, atau sel darah merah titisan air mata mencadangkan gangguan myeloproliferatif. Sitopenia mencadangkan hipersplenisme. Spherocytosis mencadangkan hipersplenisme atau sferositosis keturunan. Ujian fungsi hati akan menjadi tidak normal dalam splenomegali kongestif dengan sirosis; peningkatan terpencil serum alkali fosfatase mencadangkan kemungkinan penyusupan hati daripada gangguan myeloproliferative, gangguan limfoproliferatif, atau tuberkulosis miliary.

Beberapa kajian lain mungkin berguna walaupun pada pesakit tanpa gejala. Elektroforesis protein serum mengenal pasti gamopati monoklonal atau penurunan imunoglobulin, mungkin dengan gangguan limfoproliferatif atau amiloidosis; hipergammaglobulinemia meresap mencadangkan jangkitan kronik (cth, malaria, leishmaniasis visceral India, brucellosis, tuberkulosis), sirosis dengan splenomegali kongestif, atau penyakit tisu penghubung. Asid urik serum yang tinggi menunjukkan gangguan myeloproliferatif atau limfoproliferatif. Peningkatan fosfatase alkali leukosit menunjukkan gangguan myeloproliferatif, manakala tahap penurunan menunjukkan leukemia myelogenous kronik.

Jika pemeriksaan tidak mendedahkan sebarang kelainan selain splenomegali, pesakit perlu diperiksa semula dalam selang 6 hingga 12 bulan atau jika gejala baru muncul.

Splenomegaly meningkatkan penapisan mekanikal limpa dan pemusnahan sel darah merah, dan selalunya sel darah putih dan platelet. Hiperplasia sumsum tulang pampasan bagi garisan sel yang tahapnya berkurangan dalam peredaran adalah jelas.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Rawatan splenomegali

Rawatan splenomegali ditujukan kepada gangguan yang mendasari. Limpa yang membesar tidak memerlukan rawatan melainkan hipersplenisme yang teruk berkembang. Pesakit dengan limpa yang boleh diraba atau sangat besar mungkin harus mengelak daripada bersentuhan sukan untuk mengelakkan risiko pecah.