Splenomegaly

Splenomegaly hampir selalu menengah ke penyakit lain, yang sangat banyak, serta cara yang mungkin untuk mengklasifikasikannya.

Myeloproliferative dan penyakit lymphoproliferative, penyakit penyimpanan (cth, penyakit Gaucher) dan gangguan tisu perantara adalah punca yang paling kerap splenomegaly di kawasan iklim sederhana, manakala jangkitan (contohnya, malaria, kala-azar) paling utama di kawasan tropika.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Punca splenomegali

Menyebabkan splenomegaly dilafazkan ( limpa ketara 8 cm di bawah gerbang costal) secara umumnya penyakit-penyakit berikut: leukemia kronik lymphocytic, limfoma non-Hodgkin, leukemia mieloid kronik, polycythemia vera, myelofibrosis dengan metaplasia myeloid leukemia dan sel berbulu.

Splenomegaly boleh menyebabkan cytopenia.

Splenomegaly Congestive (penyakit Bunti)

• Cirrhosis.
• Mampatan luar atau trombosis portal atau splenic vein.
• Gangguan individu perkembangan vaskular

Penyakit berjangkit atau keradangan

• Jangkitan akut (contohnya, mononukleosis berjangkit, hepatitis berjangkit, endokarditis bakteria subakut, psittacosis).
• Jangkitan kronik (contohnya, tuberkulosis miliary, malaria, brucellosis, leismaniasis visceral India, sifilis).
• Sarcoidosis.
• Amyloidosis.
• Penyakit tisu bersambung (contohnya SLE, Felty syndrome)

Penyakit myeloproliferatif dan limfoproliferatif

• Myelofibrosis dengan metaplasia myeloid.
• Lymphomas (sebagai contoh, limfoma Hodgkins).
• Leukemia, terutamanya leukemia limfositik kronik dan leukemia myelogenous kronik.
• Polycythemia sejati.
• Thrombocythemia penting

Anemia hemolitik, kronik, biasanya

• Keabnormalan eritrosit bentuk (cth spherocytosis kongenital, elliptotsitoz kongenital), hemoglobinopathies, termasuk talasemia, sel sabit hemoglobin varian (mis, SC penyakit hemoglobin), anemia hemolitik badan Heinz kongenital.
• Enzim erythrocyte (contohnya kekurangan pyruvate kinase)

Penyakit pengumpulan

• Lipid (contohnya, penyakit Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Non-lipid (contohnya, penyakit Letterter-Sieve).
• Amyloidosis

Kista limpa

• Ia biasanya disebabkan oleh resolusi hematoma sebelumnya

[9], [10], [11], [12], [13],

Gejala splenomegaly

Splenomegaly adalah kriteria hipersplenisme; Saiz limpa berkorelasi dengan tahap anemia. Anda boleh mengharapkan peningkatan saiz limpa sekitar 2 cm di bawah gundal kostum untuk setiap 1 g pengurangan hemoglobin. Tanda-tanda klinikal yang lain secara amnya bergantung kepada manifestasi utama penyakit ini, kadang-kadang ada rasa sakit di limpa. Sehingga mekanisme lain tidak memburukkan lagi manifestasi hypersplenism, anemia dan cytopenias lain marah dan asimptomatik (contohnya, bilangan platelet dari 50 000 100 000 / L, sel darah putih daripada 2500-4000 / l dengan pembezaan leukocyte biasa). Morfologi eritrosit biasanya normal, kecuali spherocytosis jarang. Reticulocytosis adalah kejadian biasa.

Hyperplenism disyaki pada pesakit dengan splenomegaly, anemia atau sitopenia; Diagnosis adalah serupa dengan keadaan dengan splenomegaly.

Pemeriksaan dengan splenomegaly

[14], [15], [16], [17], [18],

Anamnesis

Kebanyakan gejala yang dikesan adalah disebabkan oleh penyakit yang mendasari. Walau bagaimanapun, splenomegaly itu sendiri boleh menyebabkan rasa tepu pesat akibat pengaruh limpa yang diperbesar di perut. Terdapat perasaan berat dan kesakitan di kuadran atas abdomen kiri. Kesedaran di sebelah kiri menunjukkan kehadiran infark limpa. Jangkitan berulang, gejala anemia, atau pendarahan yang nyata di hadapan sitopenia dan hipersplenisme yang mungkin.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Pemeriksaan

Kepekaan kaedah palpasi dan perkusi dalam menentukan peningkatan saiz limpa adalah 60-70% dan 60-80%, masing-masing, dengan splenomegaly ultrasonik yang didokumenkan. Biasanya sehingga 3% orang mempunyai limpa yang dapat dirasakan. Di samping itu, jisim yang teraba di kuadran atas kiri mungkin disebabkan oleh sebab yang lain, bukannya limpa yang diperbesar.

Gejala tambahan lain ialah bunyi geseran limpa, mencadangkan kehadiran infark limpa, dan bunyi epigastrik dan splenik yang menunjukkan splenomegaly kongestif. Dalam adenopati umum, boleh diandaikan bahawa terdapat penyakit myeloproliferatif, limfoproliferatif, berjangkit atau autoimun.

Diagnosis splenomegaly

Sekiranya perlu untuk mengesahkan splenomegaly dalam kes-kes yang dipersoalkan selepas peperiksaan awal, peperiksaan ultrasound adalah kaedah pilihan kerana ketepatan yang tinggi dan harga yang rendah. CT dan MRI boleh memberikan imej yang lebih terperinci mengenai organ tersebut. MRI amat berkesan dalam menentukan trombosis portal atau trombosis urat vena. Penyelidikan radioisotop adalah kaedah diagnostik yang sangat tepat yang boleh mengenalpasti butiran tambahan mengenai tisu splenik, tetapi kaedahnya sangat mahal dan sukar dilakukan.

Penyebab spesifik splenomegaly, yang dikenal pasti semasa peperiksaan klinikal, harus disahkan dengan pemeriksaan yang sesuai. Jika tidak ada sebab yang jelas splenomegaly pertama yang perlu untuk menghapuskan kehadiran jangkitan, kerana ini adalah perlu untuk rawatan awal tidak seperti sebab-sebab lain splenomegaly. Penyiasatan ini mestilah paling lengkap dalam bidang penyebaran jangkitan geografi yang tinggi dalam kes apabila pesakit mempunyai tanda-tanda jangkitan klinikal. Ia perlu mendapatkan data analisis umum dan budaya darah, kajian sumsum tulang. Jika pesakit tidak berasa sakit, tidak ada gejala, kecuali gejala yang disebabkan oleh splenomegaly, dan tidak ada risiko jangkitan dalam, tidak perlu menggunakan pelbagai penyelidikan, selain daripada melaksanakan analisis umum darah, smear darah periferal, ujian fungsi hati, imbasan CT abdomen rongga dan ultrasound limpa. Jika disyaki limfoma, aliran aliran darah periferi ditunjukkan.

Penyelewengan tertentu dalam analisis darah periferi mungkin menunjukkan punca lesi (contohnya, lymphocytosis - di leukemia lymphocytic kronik, leukocytosis dengan kehadiran bentuk tidak matang - untuk lain-lain jenis leukemia). Peningkatan kandungan basofil, eosinofil, eritrosit nukleasi atau eritrosit dalam bentuk "penurunan jatuh" menunjukkan kehadiran penyakit myeloproliferative. Cytopenia menunjukkan hypersplenism. Spherocytosis mencadangkan kehadiran hipersplenisme atau spherocytosis keturunan. Ujian hepatik fungsional akan mempunyai penyimpangan dalam splenomegaly stagnant dengan sirosis; peningkatan terpencil dalam fosfatase alkali serum menunjukkan kemungkinan penyusupan hati sebagai akibat daripada penyakit myeloproliferative, limfoproliferative atau tuberkulosis miliary.

Beberapa kajian lain mungkin bermanfaat walaupun pada pesakit yang tidak mempunyai gejala penyakit. Elektroforesis protein serum atau mengenal pasti gammopathy monoklonal menurunkan imunoglobulin di hadapan penyakit lymphoproliferative mungkin atau amyloidosis; hypergammaglobulinemia meresap mengandaikan jangkitan kronik (mis, malaria, leishmaniasis visceral India, brucellosis, batuk kering), sirosis dengan splenomegaly kongestif, atau penyakit tisu penghubung. Peningkatan tahap asid urik asid mengandaikan kehadiran penyakit myeloproliferative atau limfoproliferatif. Peningkatan paras phosphatase alkali menunjukkan penyakit leukocyte yang myeloproliferative, sedangkan pada mengurangkan tahap, mungkin ada leukemia mieloid kronik.

Sekiranya pemeriksaan tidak menunjukkan keabnormalan kecuali splenomegali, pesakit perlu diperiksa semula dalam tempoh 6 hingga 12 bulan atau apabila gejala baru muncul.

Splenomegaly meningkatkan penapisan mekanikal splenik dan pemusnahan eritrosit, serta leukosit dan platelet yang kerap. Hiperplasia kompensasi sumsum tulang ditunjukkan di dalam sel-sel yang parasnya dikurangkan dalam peredaran.

[25], [26], [27], [28], [29],

Rawatan splenomegali

Rawatan penyakit ini diarahkan kepada penyakit yang mendasari. Limpa yang diperbesar tidak memerlukan rawatan sehinggalah hypersplenism teruk berkembang. Pesakit yang mempunyai limpa yang tersedia untuk palpasi atau yang telah mencapai saiz yang sangat besar mungkin mengelakkan sukan bersentuhan untuk mengelakkan risiko pecah.