Syringoma

Syringoma (syn.: multiple syringoadenoma, eruptive hidradenoma) ialah kecacatan perkembangan kelenjar peluh ekrin, sama dalam strukturnya dengan bahagian duktus di bahagian atas dermis.

Epidemiologi

Insiden syringoma pada pesakit sindrom Down adalah 30 kali lebih tinggi daripada populasi pesakit dengan penyakit mental lain. Syringoma adalah komponen sindrom Nicolau-Balus (syringoma eruptif, sista miliary, dan atrofoderma vermiform). Syringoma sering digabungkan dengan tumor jinak atau kecacatan kulit.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis

Di bahagian cetek dan tengah dermis terdapat sejumlah besar sista kecil dan sederhana berbentuk bulat atau bujur, dilapisi dengan dua lapisan sel epitelium. Lapisan sel bersebelahan dengan membran bawah tanah diratakan, nukleusnya sangat ternoda; lapisan yang menghadap rongga sista terdiri daripada sel kubik atau prismatik yang lebih ringan. Kandungan sista adalah homogen atau sedikit berbutir.

Sebagai tambahan kepada sista, syringoma mengandungi helai nipis sel kecil dengan nukleus gelap. Sesetengah helai diluaskan secara sista pada satu tiang, menyerupai bentuk berudu, yang tipikal untuk tumor ini. Sista yang dipenuhi dengan epitelium skuamosa berstrata dan dipenuhi dengan jisim berlapis keratin boleh diperhatikan. Sista ini kadang-kadang pecah, kandungannya memasuki dermis, menyebabkan tindak balas sel gergasi, dan kemudian mengapur. Kadang-kadang dalam sista syringoma, percambahan sel lapisan yang ketara diperhatikan dengan pembentukan helai pepejal yang tumbuh melalui membran bawah tanah - syringocystadenoma. Stroma tumor kebanyakannya tidak berubah, tetapi kadangkala infiltrat limfohistiocytic ditemui di dalamnya. Sebagai tambahan kepada varian biasa struktur histologi, varian sel jelas syringoma telah diterangkan.

Pemeriksaan histokimia mendedahkan aktiviti enzim ciri kelenjar ekrin - suksinat dehidrogenase, fosforilase dan leucine aminopeptidase, manakala enzim lisosom ciri struktur apokrin (asid fosfatase dan beta-glucuronidase) sangat lemah dikesan. Varian sel jernih syringoma dicirikan oleh kandungan glikogen yang tinggi. Mikroskopi elektron mendedahkan mikrovili, agak banyak lisosom dan tonofilamen dalam sel yang melapisi struktur tiub.

Histogenesis syringoma

Terdapat sudut pandangan yang berbeza mengenai histogenesis syringoma. Sesetengah pengarang, berdasarkan data mikroskopik histokimia dan elektron, percaya bahawa tumor ini mempunyai pembezaan ekrin, manakala penyetempatan di tempat pengumpulan kelenjar apokrin, ruam unsur terutamanya dalam tempoh akil baligh dan sambungan histotopik dengan folikel rambut yang tidak matang dan kelenjar sebum tidak mengecualikan genesis apokrin dalam beberapa kes.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala syringoma

Tumor sering berbilang, terletak secara simetri pada muka, terutamanya di kawasan kelopak mata, di dada, kurang kerap di tempat lain. Ia berkembang lebih kerap pada wanita semasa akil baligh, kes keluarga telah diterangkan. Di samping itu, penyetempatan terhad syringoma pada vulva, zakar, falang proksimal tangan telah diterangkan. Syringoma yang dilokalkan pada kulit kepala mungkin disertai dengan alopecia meresap.

Pelbagai varian syringoma diwakili oleh nodul kecil, sedikit menonjol di atas permukaan kulit, sedikit berkilat, seolah-olah lut sinar atau kekuningan.

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan syringoma agak mudah dan berdasarkan kehadiran berbilang sista kecil dan struktur duktus seperti berudu.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]