Akromegali dan Gigantisme - Kajian Maklumat

Akromegali dan gigantisme adalah penyakit neuroendokrin yang berdasarkan peningkatan patologi dalam aktiviti pertumbuhan.

Gigantisme (Greek gigantos - gergasi, gergasi; sinonim: macrosomia) adalah penyakit yang berlaku pada kanak-kanak dan remaja dengan pertumbuhan fisiologi yang tidak lengkap, dicirikan oleh pembesaran epifisis dan periosteal yang agak berkadar pada tulang, tisu lembut dan organ yang melebihi had fisiologi. Pertumbuhan patologi dianggap melebihi 200 cm pada lelaki dan 190 cm pada wanita. Selepas osifikasi rawan epifisis, gigantisme biasanya berkembang menjadi akromegali. Gejala utama acromegali (Akros Yunani - melampau, paling jauh, dan megas, megalu - besar) juga mempercepatkan pertumbuhan badan, tetapi tidak panjang, tetapi lebar, yang ditunjukkan dalam pembesaran periosteal yang tidak seimbang pada tulang rangka dan organ dalaman, yang digabungkan dengan gangguan metabolik. Penyakit ini biasanya berkembang pada orang dewasa.

Penyakit ini pertama kali diterangkan oleh P. Marie pada tahun 1886, dan setahun kemudian O. Minkowski (1887) membuktikan bahawa asas penyakit P. Marie adalah peningkatan dalam aktiviti hormon tumor pituitari, yang, seperti yang ditubuhkan oleh S. Benda (1903), adalah "konglomerat sel eosinofilik yang sangat berlipat ganda pada lobus anterior." Dalam kesusasteraan Rusia, laporan pertama mengenai akromegali dibuat pada tahun 1889 oleh BM Shaposhnikov.

Punca dan patogenesis akromegali dan gigantisme. Sebilangan besar kes adalah sporadis, tetapi kes akromegali keluarga telah diterangkan.

Teori sindrom pituitari telah dikemukakan seawal akhir abad ke-19. Selepas itu, terutamanya penyelidik domestik menunjukkan ketidakkonsistenan konsep lokalistik mengenai peranan eksklusif kelenjar pituitari dalam patogenesis penyakit menggunakan bahan klinikal yang besar. Telah terbukti bahawa perubahan patologi utama dalam diencephalon dan bahagian lain otak memainkan peranan penting dalam perkembangannya.

Ciri ciri akromegali ialah peningkatan rembesan hormon pertumbuhan. Walau bagaimanapun, hubungan langsung antara kandungannya dalam darah dan tanda-tanda klinikal aktiviti penyakit tidak selalu diperhatikan. Dalam kira-kira 5-8% kes, dengan tahap rendah atau normal hormon somatotropik dalam serum darah, pesakit telah menyatakan acromegali, yang dijelaskan sama ada oleh peningkatan relatif dalam kandungan bentuk khas hormon pertumbuhan dengan aktiviti biologi yang tinggi, atau peningkatan terpencil dalam tahap IGF.

Punca dan patogenesis akromegali dan gigantisme

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Gejala Akromegali dan Gigantisme

Aduan biasa acromegali termasuk sakit kepala, perubahan penampilan, dan pembesaran tangan dan kaki. Pesakit terganggu oleh kebas pada tangan, kelemahan, mulut kering, dahaga, sakit sendi, dan pergerakan yang terhad dan menyakitkan. Disebabkan peningkatan progresif dalam saiz badan, pesakit terpaksa kerap menukar kasut, sarung tangan, topi, seluar dalam dan pakaian. Hampir semua wanita mengalami masalah haid, dan 30% lelaki mengalami kelemahan seksual. Galactorrhea diperhatikan dalam 25% wanita dengan akromegali. Keabnormalan ini disebabkan oleh hipersekresi prolaktin dan/atau kehilangan fungsi gonadotropik kelenjar pituitari. Aduan tentang kerengsaan, gangguan tidur, dan penurunan prestasi adalah perkara biasa.

Sakit kepala mungkin berbeza dari segi sifat, penyetempatan dan keamatan. Kadang-kadang, sakit kepala yang berterusan diperhatikan, digabungkan dengan lacrimation, mendorong pesakit menjadi gila. Genesis sakit kepala dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial dan/atau mampatan diafragma sella turcica oleh tumor yang semakin meningkat.

Gejala Akromegali dan Gigantisme

Diagnosis akromegali dan gigantisme

Apabila mendiagnosis akromegali, seseorang harus mengambil kira peringkat penyakit, fasa aktivitinya, serta bentuk dan ciri perjalanan proses patologi. Adalah dinasihatkan untuk menggunakan data pemeriksaan sinar-X dan kaedah diagnostik berfungsi.

Pemeriksaan sinar-X pada tulang rangka mendedahkan hiperostosis periosteal dengan tanda-tanda osteoporosis. Tulang tangan dan kaki menebal, strukturnya biasanya dipelihara. Falang kuku jari-jari berbentuk pagoda menebal, kuku mempunyai permukaan yang kasar dan tidak rata. Daripada perubahan tulang lain dalam akromegali, pertumbuhan "taji" pada tulang tumit adalah malar, dan agak kurang kerap pada siku.

Diagnosis akromegali dan gigantisme

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Rawatan akromegali dan gigantisme

Rawatan akromegali hendaklah menyeluruh dan dijalankan dengan mengambil kira bentuk, peringkat dan fasa aktiviti penyakit. Pertama sekali, ia bertujuan untuk mengurangkan tahap hormon pertumbuhan dalam serum darah dengan menindas, memusnahkan atau mengeluarkan tumor aktif yang merembeskan STH, yang dicapai menggunakan kaedah rawatan radiologi, pembedahan, farmakologi dan gabungannya. Pilihan kaedah rawatan yang betul dan kecukupannya adalah pencegahan perkembangan komplikasi berikutnya. Dengan kehadiran komplikasi yang berkaitan dengan kehilangan fungsi tropik kelenjar pituitari, gangguan aktiviti fungsi pelbagai organ dan sistem, agen yang membetulkan gangguan neurologi, endokrin dan metabolik ditambah kepada rawatan.

Kaedah yang paling biasa untuk merawat penyakit ini termasuk pelbagai jenis penyinaran luaran (terapi sinar-X, tele-y-terapi rantau interstisial-pituitari, penyinaran kelenjar pituitari dengan pancaran proton). Kurang biasa digunakan ialah implantasi isotop radioaktif ke dalam kelenjar pituitari - emas ( ¹⁹⁸ Au) dan yttrium ⁹⁰ I) - untuk memusnahkan sel tumor, serta pemusnahan krio tumor menggunakan nitrogen cecair. Penyinaran kelenjar pituitari menyebabkan hyalinosis perivaskular, yang berlaku 2 bulan atau lebih selepas penyinaran.

Rawatan akromegali dan gigantisme