Anomali pankreas: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Anomali pankreas agak biasa. Sekumpulan besar anomali berkaitan dengan variasi dalam saiz, bentuk, dan lokasi pankreas dan secara amnya tidak mempunyai kepentingan klinikal.

Pada masa yang sama, penyakit keturunan agak biasa, jauh lebih serius, sesetengah daripada mereka tidak serasi dengan kehidupan dan menampakkan diri sejurus selepas kelahiran, beberapa anomali pankreas pada tahap yang lebih besar atau lebih kecil menjejaskan kesihatan pesakit dan mengurangkan kualiti hidup. Bercakap tentang anomali pankreas, perlu diingat bahawa banyak penyakit keturunan tidak ditunjukkan oleh satu kecacatan perkembangan, tetapi oleh beberapa, kadang-kadang bahkan keseluruhan kompleks kecacatan tersebut. Di samping itu, faktor penting ialah peningkatan kelaziman penyakit keturunan di beberapa negara: contohnya, di Switzerland, kira-kira setiap bayi yang baru lahir ke-13 semasa lahir atau semasa hidup mengalami penyakit yang ditentukan sepenuhnya atau sebahagiannya secara genetik.

Walau bagaimanapun, bab ini terutamanya akan mempertimbangkan anomali pankreas yang mana pesakit boleh hidup lama dan simptomnya (atau komplikasi) membawa mereka untuk mendapatkan rawatan perubatan; dan doktor selalunya dapat membantu pesakit sedemikian.

Dalam kes anomali kongenital yang ringan, pankreas mungkin terbelah sepanjang paksi membujurnya, atau kepala pankreas mungkin terletak berasingan daripada badannya.

Penduaan pankreas adalah kecacatan yang sangat jarang berlaku; membelah ekornya agak lebih biasa.

Dalam pankreas, heterotopia tisu limpa kadang-kadang diperhatikan; dalam kes ini, ekor kelenjar biasanya bersatu dengan limpa; pada bahagian, pulau pankreas tisu merah gelap beberapa milimeter dalam saiz ditentukan.

Penduaan pankreas dan heterotopia tisu limpa ke dalam pankreas itu sendiri nampaknya tidak menimbulkan sebarang ancaman sebenar kepada perkembangan kanak-kanak, melainkan ia hanyalah salah satu daripada manifestasi kecacatan perkembangan yang lebih kompleks, seperti sindrom Patau dan de Lange. Dystopias dan anomali bentuk pankreas berlaku dalam kes situs viscerum inversus (kelenjar terletak di sebelah kanan "cermin" ke lokasi biasa), dan juga (sedikit sebanyak) apabila kedudukannya disesarkan disebabkan oleh peningkatan dalam organ bersebelahan (limpa yang diperbesar secara mendadak, hernia diafragma sebelah kiri yang besar, dll.).

Kelenjar anulus. Apa yang dipanggil pankreas anulus adalah agak biasa, timbul dalam embriogenesis disebabkan oleh pertumbuhan tidak sekata asas dorsal dan ventral organ ini. Tisu pankreas dalam kecacatan perkembangan ini terletak dalam bentuk cincin, yang sepenuhnya atau hampir sepenuhnya meliputi bahagian menurun duodenum. Dalam sesetengah kes, yang agak biasa, pankreas anulus adalah sejenis perkembangan abnormal kelenjar yang agak tidak berbahaya, yang sama ada tidak menimbulkan kebimbangan kepada pesakit, atau, dengan stenosis yang cukup jelas, agak mudah diperbetulkan oleh pembedahan. Pada masa yang sama, perlu diingat bahawa pankreas anulus boleh digabungkan dengan anomali lain dalam perkembangan sistem pencernaan, dan dalam beberapa kes - organ lain. Di samping itu, anomali ini boleh dimasukkan hanya sebagai salah satu komponen dalam kecacatan perkembangan gabungan yang sangat kompleks, kadangkala tidak serasi dengan kehidupan. Sekiranya kita menganggap kes yang lebih biasa, apabila pankreas anulus tidak digabungkan dengan kecacatan perkembangan lain, maka manifestasi klinikalnya sebahagian besarnya ditentukan oleh tahap mampatan duodenum dan halangan patensinya.

Sekiranya mampatan cukup ketara semasa tempoh perkembangan janin, maka sejurus selepas kelahiran ia menunjukkan dirinya sebagai regurgitasi, muntah dan gejala lain, menyerupai stenosis pyloric kongenital atau pylorospasm.

Pada usia yang lebih tua dan pada orang dewasa, walaupun tisu utuh "cincin pankreas" ini boleh memampatkan lumen duodenum, dan dalam kes pankreatitis kronik atau kanser kepala pankreas, mampatan sedemikian biasanya berlaku sehingga perkembangan halangan usus lengkap yang tinggi, kronik atau akut. Dalam sesetengah kes, dengan pankreas anulus, jaundis mekanikal (subhepatik) boleh berlaku disebabkan oleh mampatan dan penglibatan saluran hempedu biasa dalam proses tersebut. Sebaliknya pemeriksaan radiografi perut dan duodenum, penyempitan bulat terhad (lebih 2-3 cm) biasanya dikesan di bahagian menurun yang terakhir, manakala membran mukus duodenum di zon penyempitan kelihatan tidak berubah, lipatan membran mukus dipelihara. Gastroduodenoscopy mendedahkan penyempitan bahagian menurun duodenum (dalam kes yang berbeza - kepada tahap yang berbeza-beza), membran mukus duodenum tidak berubah. Tanda ini membolehkan kita mengecualikan lesi inflamasi-cicatricial duodenum, contohnya, akibat parut ulser extrabulbar, penyempitan akibat lekatan tumor dinding usus dalam kanser duodenum atau kepala pankreas.

Rawatan untuk mampatan teruk dan halangan duodenum adalah pembedahan.

Pankreas aksesori (aberrant). Kecacatan perkembangan yang agak biasa yang terdiri daripada heterotopia tisu pankreas ke dalam dinding perut, usus, pundi hempedu, hati, dan sangat jarang ke dalam organ lain.

Adalah dipercayai bahawa penerangan pertama pankreas aksesori adalah milik Schulz (1727), yang menemuinya dalam diverticulum ileum (diverticulum Meckel). SA Reinberg mencadangkan istilah "choristoma" untuk pankreas yang menyimpang (daripada choristos Yunani, bermaksud "boleh dipisahkan, berasingan").

Menjelang 1927, iaitu, lebih 200 tahun sejak penerangan pertama, menurut II Genkin, hanya 60 kes pankreas menyimpang telah diterangkan, dan dalam 20 tahun berikutnya, 415 lagi. Menjelang 1960, 724 kes "choristoma" telah diterangkan dalam kesusasteraan dalam dan luar negara; menurut ahli patologi, fokus menyimpang tisu pankreas berlaku dalam 0.3-0.5% daripada semua kes autopsi, yang disebabkan oleh diagnostik morfologi yang lebih tepat.

Apabila disetempat di perut dan usus, kelenjar aksesori biasanya terletak di submukosa atau kot otot. Penyetempatan yang paling biasa adalah di zon gastroduodenal (dari 63 hingga 70%) dengan penyetempatan utama di bahagian pilorik perut. Pankreas menyimpang lebih biasa pada lelaki. Pulau kecil tisu pankreas yang cukup besar biasanya kelihatan seperti polip (atau polip) pada tapak yang luas semasa pemeriksaan sinar-X dan endoskopik. Di tengah-tengah polip yang cukup besar itu, pengumpulan kecil jisim kontras kadang-kadang ditentukan semasa pemeriksaan sinar-X - ini adalah mulut saluran pankreas aksesori. Dalam kebanyakan kes, pankreas menyimpang adalah tanpa gejala.

Komplikasi pankreas aksesori termasuk lesi keradangan, nekrosis dan penembusan dinding gastrik atau usus, keganasan, dan kemungkinan pendarahan dari pankreas aksesori.

Jika pankreas menyimpang dilokalkan di zon gastroduodenal, sakit di kawasan epigastrik, loya, dan muntah mungkin diperhatikan. Diagnosis dijelaskan oleh X-ray, endoskopik, dan terutamanya pemeriksaan morfologi (histologi) spesimen biopsi. Memandangkan risiko keganasan yang tinggi, kebanyakan penulis percaya bahawa rawatan pembedahan ditunjukkan untuk pesakit dengan pankreas yang menyimpang.

Agenesis (aplasia). Ia dianggap sebagai kecacatan perkembangan yang sangat jarang berlaku, dan bayi baru lahir dengan anomali ini biasanya mati dengan cepat. Kesusasteraan menerangkan hanya kes terpencil di mana pesakit dengan kecacatan perkembangan ini hidup selama beberapa tahun, secara kasuistik pesakit sedemikian jarang hidup lebih daripada 10 tahun - dan sebagai tambahan kepada ketiadaan atau keterbelakangan pankreas, mereka biasanya mempunyai kompleks perubahan primer (iaitu kongenital) dan sekunder (diperolehi) dalam badan.

Sindrom Shwachman. Kompleks simptom unik yang dicirikan oleh hipoplasia atau aplasia pankreas eksokrin dengan lipomatosis, hipoplasia sumsum tulang, kematangan granulosit yang tertangguh, hepatosis lemak dan fibrosis hati, fibroelastosis endokardial, kondrodisplasia metaphyseal, mula-mula diterangkan dalam kesusasteraan Rusia oleh TE Ivanovskaya dan EK ithukova dalam namanya. (Shwachman syndrome) daripada salah seorang pengarang yang menggambarkannya pada tahun 1963.

Sindrom ini agak jarang berlaku. Ia dicirikan oleh kekurangan keturunan fungsi eksokrin pankreas (warisan resesif autosomal), disfungsi sumsum tulang. Ia biasanya menunjukkan dirinya pada masa bayi. Cirit-birit berulang kronik, terencat pertumbuhan dan perkembangan umum berlaku sambil mengekalkan perkembangan mental, kelewatan yang jarang berlaku. Semasa pemeriksaan, tanda-tanda sindrom malabsorpsi usus ditemui: kekurangan berat badan, edema, gejala positif rabung otot, manifestasi hipo- dan avitaminosis, anemia, dan lain-lain. Semasa pemeriksaan makmal dan instrumental, hipoglikemia berpuasa, penurunan toleransi terhadap galaktosa, asidosis metabolik, dysostosis metaphyseal, gangguan hematologi (neutropenia, anemia, stenosis, trombopenia, anemia). dikesan.

Pesakit telah diterangkan di mana sindrom Shwachman digabungkan dengan kecacatan kongenital lain, anomali biokimia dan hematologi, walaupun pulau kecil pankreas biasanya tidak terjejas, kes terpencil telah diterangkan yang berlaku dengan disfungsi alat endokrin pankreas dan perkembangan diabetes mellitus. Pesakit paling kerap mati dalam 10 tahun pertama akibat jangkitan kuman, biasanya radang paru-paru, atau akibat gangguan metabolik yang teruk. Pada masa yang sama, pesakit telah diterangkan yang hidup hingga 30 tahun atau lebih.

Secara morfologi, hipoplasia pankreas dengan lipomatosis dikesan, di mana tisu dan saluran kelenjar digantikan oleh tisu lemak; kadangkala parenkim endokrin kelenjar juga terjejas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]