Enteropati autoimun.

Enteropati autoimun adalah cirit-birit kehilangan protein yang berterusan disertai dengan pengeluaran autoantibodi, tanda keradangan sel T autoimun yang aktif. Secara morfologi, ia disertai oleh atrofi villous dan penyusupan mononuklear besar-besaran pada lamina propria mukosa usus kecil.

Terdapat 3 jenis enteropati autoimun:

• Sindrom Jenis I - /PEX (disregulasi imun, poliendokrinopati, enteropati, warisan berkaitan X) - varian paling teruk, hanya kanak-kanak lelaki yang sakit;
• Jenis II - / sindrom seperti PEX - kursus yang lebih ringan, kanak-kanak lelaki dan perempuan jatuh sakit;
• Jenis III - kerosakan saluran gastrousus terpencil.

Kod ICD-10

D89.8 Gangguan khusus lain yang melibatkan mekanisme imun, tidak dikelaskan di tempat lain.

Simptom

Enteropati autoimun menunjukkan dirinya sudah pada minggu ke-1-3 kehidupan, disertai dengan cirit-birit yang teruk. Cirit-birit bukanlah satu-satunya gejala, tidak seperti penyakit yang berkaitan dengan patologi enterosit. Untuk sindrom /PEX, perkembangan diabetes mellitus, glomerulonephritis, anemia hemolitik dengan tindak balas Coombs positif adalah tipikal. Najis dengan campuran darah, perkumuhan protein plasma dan perkumuhannya dalam najis, penurunan kandungan albumin serum, peningkatan pelepasan a1-antitrypsin adalah ciri. Tanda-tanda tindak balas keradangan sistemik dikesan, menurut keputusan ujian darah biokimia dan data pemeriksaan koprologi, sindrom keradangan hadir. Semasa kajian imunohistokimia, antibodi kepada antigen enterosit ditemui pada permukaan enterosit. Dalam kebanyakan kes, kanak-kanak mati pada tahun pertama kehidupan.

Rawatan

Pemberhentian sepenuhnya pemakanan enteral kadang-kadang membawa kepada peningkatan, tetapi dalam kes yang teruk cirit-birit berterusan. Glukokortikosteroid sistemik dan ubat sitostatik juga termasuk dalam rawatan kompleks. Dalam sesetengah kes, kesan positif diperhatikan selepas pemindahan sumsum tulang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]