Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Bagaimana spherocytosis keturunan (penyakit Minkowski-Schoffar) dirawat?
Pakar perubatan artikel itu
Ulasan terakhir: 19.10.2021
Rawatan
Ratakan asid folik pada 1 mg sehari semasa hemolisis.
Sekiranya hemolytic teruk atau krisis aplastik (hemoglobin <60 g / l), terapi penggantian dengan jisim erythrocyte, disucikan daripada leukosit, dijalankan.
Splenektomi digunakan secara terancang. Sebelum rawatan pembedahan diperlukan untuk memberi vaksinasi terhadap pesakit terhadap jangkitan meningokokus dan pneumokokus, serta jangkitan hemophilic jenis B.
Dalam cholelithiasis, cholecystectomy digunakan.
Pengawasan pendispensan
Mengesyorkan pemeriksaan ahli hematologi, ujian darah am dengan pengiraan reticulocytes (sekali sebulan dengan bentuk sederhana dan teruk, sekali seperempat - dengan bentuk cahaya dan minima).
Ujian darah biokimia (penentuan jumlah dan tidak langsung bilirubin, ALT, ACT, phosphatase alkali, kepekatan LDH SJ, TIBC, transferrin tepu dengan besi, SF) dijalankan sekali suku dengan bentuk srednetyazholoy dan berat, setiap 6 bulan - untuk ringan dan bentuk minimum.
Ultrasound rongga perut disyorkan setiap 6-12 bulan.