Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma adalah neoplasma malignan bukan epitelium yang paling biasa. Ia berkembang dari epitelium penciuman.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Gejala Esthesioneuroblastoma

Tumor disetempat di kawasan laluan hidung atas dalam sel labirin etmoid. Ia adalah polip tisu lembut, selalunya mengisi seluruh separuh hidung. Oleh itu, tanda klinikal pertamanya ialah kesukaran bernafas melalui separuh hidung yang sepadan, serous-purulen, dan sering keluar darah dari hidung. Tumor dengan cepat tumbuh ke dalam sinus paranasal, orbit, pangkal tengkorak, lobus hadapan otak, bermetastasis ke nodus limfa leher, mediastinum, paru-paru, pleura dan tulang.

Bergantung pada laluan penyebaran esthesioneuroblastoma, varian klinikal dan anatomi dibezakan:

• varian rhinologi - penyebaran tumor ke sel anterior dan tengah labirin etmoid, ke orbit, sinus maxillary, rongga hidung;
• nasofaring - tumor merebak ke sel posterior labirin etmoid, ke dalam choana dan nasofaring;
• neurologi - tumor merebak ke pangkal tengkorak.

Diagnosis pembezaan esthesioneuroblastoma

Pada peringkat awal, diagnostik tumor adalah sukar, dan dalam kes ini, ia dibezakan daripada etmoiditis kronik. Apabila tumor muncul di bahagian atas hidung, ia dibezakan daripada polip dan neoplasma jinak yang lain. Dalam proses yang meluas, apabila terdapat pemusnahan struktur tulang bersebelahan, diagnostik pembezaan dijalankan dengan neoplasma malignan lain di kawasan ini.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Rawatan esthesioneuroblastoma

Untuk masa yang lama, terdapat pendapat bahawa esthesioneuroblastoma tidak sensitif terhadap radiasi dan kaedah rawatan dadah. Perkembangan rejimen kemoterapi baru dalam kombinasi dengan terapi radiasi dibenarkan untuk mendapatkan kesan klinikal yang ketara dalam rawatan esthesioneuroblastoma, kadang-kadang dengan regresi lengkap proses tumor.

Rejimen kemoterapi utama ialah ASOR + cisplatin, yang dijalankan dalam mod berikut: hari pertama - doxorubicin 40 mg / ml, vincristine 2 mg, cyclophosphamide 600 mg / m ² secara intravena, jet; pada hari ke-4, cisplatin ditadbir pada dos 100 mg / m ² dengan latar belakang beban 0.9% larutan natrium klorida (2000 ml); dari hari ke-1 hingga ke-5, prednisolone pada dos 1 mg / kg secara lisan. Selepas kursus pertama kemoterapi, terapi radiasi disambungkan tanpa rehat, yang dijalankan dalam dua peringkat mengikut program radikal. Semasa rehat antara dua peringkat terapi sinaran, kursus ulangan kemoterapi diberikan.

Rawatan pembedahan dilakukan dalam jumlah yang sama seperti kanser sinus maxillary dan rongga hidung yang meluas dan mempunyai ciri-ciri sendiri hanya dalam kes penyebaran intrakranial. Oleh kerana plat cribriform tulang etmoid agak nipis, tumor sering merebak ke dalam rongga tengkorak. Dalam kes ini, reseksi craniofascial telah dilakukan dalam beberapa tahun kebelakangan ini, di mana jumlah tisu yang dikeluarkan termasuk bukan sahaja tulang muka tetapi juga bahagian otak tengkorak. Akses semasa operasi digabungkan: luaran - melalui tisu muka dan intrakranial. Flap pericranial, dilindungi semasa hirisan ini, memisahkan otak daripada kecacatan di kawasan hidung dan sinus paranasal.

Ramalan

Esthesioneuroblastoma mempunyai prognosis yang tidak menguntungkan. Kelangsungan hidup lima tahun tidak melebihi 20-25%. Dalam beberapa tahun kebelakangan ini, dengan perkembangan kaedah rawatan kemoradiasi, adalah mungkin untuk meningkatkan kadar kelangsungan hidup 5 tahun kepada 50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]