Sindrom hidrosefalus

Sindrom hidrosefalik adalah peningkatan dalam jumlah cecair serebrospinal dalam ventrikel otak akibat daripada penyerapan terjejas atau rembesan berlebihan.

Sindrom ini boleh dikelaskan dalam pelbagai cara, tetapi semua bentuk dianggap sebagai gangguan aliran cecair serebrospinal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi

Terdapat beberapa bukti bahawa kejadian sindrom hidrosefalik pada kanak-kanak telah menurun dengan ketara di banyak negara maju.

Satu kajian Sweden yang dijalankan dalam tempoh sepuluh tahun mendapati prevalens hidrosefalus kongenital adalah 0.82 setiap 1,000 kelahiran hidup.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Punca sindrom hidrosefalus

Penyebab sindrom hidrosefalik boleh menjadi kongenital dan diperolehi.

Sindrom hidrosefalik obstruktif kongenital

• Sindrom Bickers-Adams (stenosis saluran air Sylvi, dicirikan oleh kesukaran pembelajaran yang teruk dan kecacatan ibu jari).
• Kecacatan bentuk Dandy-Walker (atresia foramina Magendie dan Luschka).
• Jenis kecacatan Arnold-Chiari 1 dan 2.
• Kurang pembangunan foramen Monroe.
• Aneurisme urat Galen.
• Toksoplasmosis kongenital.

Sindrom hidrosefalik obstruktif yang diperolehi

• Diperolehi stenosis saluran air (selepas jangkitan atau pendarahan).
• Tumor supratentorial menyebabkan hernia tentorial.
• Hematoma intraventrikular.
• tumor intraventrikular, tumor kelenjar pineal dan fossa kranial posterior, seperti ependymoma, astrocytomas, papilloma koroid, craniopharyngiomas, adenoma pituitari, glioma hipotalamus atau saraf optik, hamartoma, tumor metastatik.

Sindrom hidrosefalik yang diperoleh pada bayi dan kanak-kanak

• Lesi tumor (dalam 20% daripada semua kes, contohnya, medulloblastoma, astrocytomas).
• Pendarahan intraventrikular (cth, pramatang, trauma kepala, atau pecahnya kecacatan vaskular).
• Jangkitan - meningitis, cysticercosis.
• Peningkatan tekanan vena dalam sinus (mungkin dikaitkan dengan achondroplasia, craniosynostosis, trombosis vena).
• Penyebab iatrogenik - hipervitaminosis A.
• Idiopatik.

Penyebab lain sindrom hidrosefalik pada orang dewasa

• Idiopatik (satu pertiga daripada kes).
• Iatrogenik - operasi pembedahan di kawasan fossa kranial posterior.
• Semua punca hidrosefalus diterangkan pada bayi dan kanak-kanak.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Faktor-faktor risiko

• Kekurangan sebarang penjagaan pranatal.
• Hipertensi arteri pada ibu semasa mengandung.
• Preeklampsia.
• Pengambilan alkohol semasa mengandung.
• Keturunan.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenesis

Oleh kerana peningkatan dalam jumlah cecair serebrospinal, pelebaran ventrikel serebrum berlaku, seterusnya, cecair serebrospinal menembusi melalui bukaan ependymal ke dalam bahan putih ruang periventrikular, yang membawa kepada kerosakannya dengan pembentukan parut berikutnya. Sindrom hidrosefalik yang tidak dirawat boleh menyebabkan kematian.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Gejala sindrom hidrosefalus

Sindrom hidrosefalik boleh berlaku pada mana-mana umur di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak.

Gejala sindrom hidrosefalik bergantung kepada umur, perkembangan penyakit, dan toleransi individu terhadap perubahan tekanan cecair serebrospinal.

Keanehan gejala pada kanak-kanak

Gejala sindrom hidrosefalik pada kanak-kanak berbeza-beza bergantung kepada sama ada ia mempunyai permulaan akut atau beransur-ansur. Permulaan akut dicirikan oleh kerengsaan, muntah, dan kesedaran yang berubah. Permulaan beransur-ansur dicirikan oleh kelewatan dalam perkembangan fizikal dan mental kanak-kanak. Tanda-tanda lain termasuk:

• Peningkatan pesat dalam lilitan kepala.
• Pelebaran urat kepala, fontanel tegang.
• Simptom matahari terbenam (apabila melihat ke bawah, jalur putih sklera mungkin kelihatan).
• Simptom Macewen (apabila perkusi kepala, bunyinya adalah bunyi periuk kosong).
• Peningkatan nada anggota badan.

Ciri-ciri gejala sindrom hidrosefalik pada kanak-kanak yang lebih tua dan orang dewasa

Permulaan tajam:

• Sakit kepala dan muntah.
• Papilloedema dan gangguan pandangan ke atas.

Permulaan beransur-ansur:

• Gangguan berjalan akibat spastik pada kaki.
• Kepala besar (walaupun jahitan tertutup, tengkorak masih membesar akibat peningkatan tekanan intrakranial yang kronik.
• Lumpuh saraf keenam unilateral atau dua hala.

Ciri-ciri lain yang biasa untuk orang dewasa

• Kemerosotan kognitif.
• Sakit di bahagian leher.
• Loya dan muntah.
• Penglihatan kabur dan berganda.
• Inkontinens kencing.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Tahap

Mengikut keterukan:

• mudah;
• sederhana.

Mengikut tahap pampasan dan keterbalikan perubahan patologi:

• diberi pampasan;
• subcompensated;
• decompensated.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Borang

Bentuk patologi berikut dibezakan: hipertensi-hidrosefalik, sindrom hidrosefalik-atropik.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikasi dan akibatnya

Hidrosefalus kongenital selalunya membawa maut dalam tempoh empat tahun pertama kehidupan. Epilepsi, ketidakupayaan pembelajaran dan ketidakupayaan perkembangan am adalah antara komplikasi sindrom hidrosefalik yang paling biasa.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostik sindrom hidrosefalus

Gejala ciri hidrosefalus membolehkan pakar neurologi menentukan penyakit dengan tepat dan membuat diagnosis. Untuk menentukan tahap dan bentuk penyakit, X-ray, echoencephalography dan pengiraan atau pengimejan resonans magnetik juga dilakukan.

[ 42 ], [ 43 ]

Diagnosis pembezaan

Sindrom hidrosefalik dibezakan daripada patologi berikut:

• Tumor batang otak (glioma, craniopharyngioma, glioblastoma, meningioma, oligodendroglioma, tumor pituitari, limfoma CNS primer).
• Migrain.
• Pendarahan: hematoma epidural, pendarahan intrakranial, hematoma subdural.
• Epilepsi.
• Demensia frontal dan temporal.
• Penyakit berjangkit:
  • abses epidural intrakranial,
  • empiema subdural.

Rawatan sindrom hidrosefalus

Kaedah rawatan untuk hidrosefalus bergantung kepada etiologi, keamatan dan keterukan gejala.

Ubat-ubatan boleh membantu menangguhkan pembedahan sehingga keadaan pesakit stabil sepenuhnya.

Rawatan ubat sindrom hidrosefalik yang diperolehi terdiri daripada preskripsi diuretik untuk mengeluarkan cecair yang berlebihan dan menyekat rembesan cecair serebrospinal (Diacarb, Veroshpiron), ubat-ubatan untuk meningkatkan trophism otak (Actovegin, Piracetam, Asparkam), kompleks vitamin umum, dan sedatif (Diazepam).

Dalam kes kemerosotan akut keadaan pesakit, tusukan lumbar boleh dilakukan.

Rawatan hidrosefalus kongenital paling kerap memerlukan campur tangan pembedahan, yang akan bertujuan untuk menghapuskan punca penyakit (contohnya, penyingkiran tumor, hematoma, abses), operasi shunting (pengenalan sistem tiub silikon untuk saliran cecair serebrospinal).

Rawatan penyakit ini boleh mengambil masa bertahun-tahun. Shunt, di bawah pemerhatian berterusan, boleh dipasang untuk masa yang lama. Mereka boleh diganti mengikut keperluan.

Pencegahan

Beberapa bentuk kongenital sindrom hidrosefalik boleh didiagnosis secara antenatal.

[ 44 ], [ 45 ]

Ramalan

Prognosis penyakit ini bergantung kepada bentuk dan tahap sindrom hidrosefalik. Kanak-kanak dengan penyakit ini mempunyai kecacatan, walaupun tahap disfungsi boleh sama ada ringan atau teruk.

Untuk memperbaiki keadaan fizikal pesakit, urutan dan senaman terapeutik ditetapkan. Prosedur sedemikian mesti dilakukan hanya oleh pakar yang mempunyai pengalaman bekerja dengan pesakit sedemikian.

Sekiranya diagnosis betul dan rawatan tepat pada masanya dimulakan, prognosis adalah baik. Prognosis dalam kes lain bergantung kepada punca sindrom.

Sindrom hidrosefalik boleh menjadi prasyarat untuk akibat yang serius bagi pesakit yang berumur berbeza. Sekiranya bantuan perubatan tidak diberikan tepat pada masanya, sindrom ini akan menyebabkan kehilangan penglihatan sepenuhnya, lumpuh, koma, perkembangan mental yang lambat, termasuk demensia. Pada orang dewasa, penyakit ini paling kerap menjadi rumit oleh lumpuh, koma, dan atrofi otak. Jika sindrom hidrosefalik dikesan lewat atau rawatan yang salah ditetapkan, ia boleh menyebabkan kematian.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]