Postur kepala paksa dan sindrom kepala tergantung

Kepala secara berterusan dipusing atau dicondongkan ke satu sisi atau yang lain. Senarai penyakit yang dibentangkan tidak lengkap. Ia tidak menganalisis gangguan postur kepala pada pesakit dalam koma atau dalam keadaan serius akibat kerosakan yang meluas pada hemisfera serebrum dan (atau) batang otak.

I. Sebab utama kedudukan paksa kepala:

1. Lumpuh unilateral saraf troklear (saraf IV, n. trochlearis).
2. Lumpuh unilateral saraf abducens (saraf VI, n. abducens).
3. Hemianopsia homonim lengkap.
4. Lumpuh pandangan mendatar.
5. Mata beralih ke sisi.
6. Tumor fossa kranial posterior.
7. Lumpuh saraf aksesori (saraf XI, n. accessorius).
8. Retrofleksi kepala dalam myopathy okular.
9. Tortikolis spasmodik.
10. Tortikolis Vertebrogenik (termasuk dalam gambar komplikasi neurologi osteochondrosis serviks).
11. Tortikolis myogenic (sindrom sakit myofascial; tumor, kecederaan, penarikan semula kongenital otot sternokleidomastoid, dll.).
12. Sindrom Grisel.
13. Sindrom meningeal.
14. Gegar kepala.
15. Nystagmus.
16. Sindrom Sandifer.
17. Tortikolis benigna pada bayi.
18. Palsi supranuklear progresif.
19. torticollis psikogenik.
20. Gabungan (campuran) hiperkinesis psikogenik dan organik dalam otot leher.
21. Sisihan pandangan berselang-seli berkala dengan pusingan kepala tercerai sekunder.

II. Penyebab utama sindrom "kepala terkulai":

1. Ensefalitis bawaan kutu.
2. Sklerosis lateral amyotrophic.
3. Polimiositis.
4. Dermatomyositis.
5. Miastenia gravis.
6. Miopati.
7. Kekurangan karnitin.
8. Miopati endokrin.
9. HFDP.
10. Parkinsonisme.
11. penyakit Bechterew.
12. Hipokalemia.

I. Kedudukan kepala paksa

Lumpuh unilateral saraf troklear (saraf kranial IV, n. trochlearis).

Perbezaan menegak mata yang berlaku dengan palsi saraf trochlear boleh menjadi sukar untuk dikesan. Selalunya pesakit tidak dapat menggambarkan penglihatan berganda dengan jelas apabila melihat ke bawah, contohnya ketika menuruni tangga. Walau bagaimanapun, kebanyakannya, memalingkan kepala mereka atau condong ke arah bahagian yang tidak terjejas (sihat) untuk mengimbangi fungsi terjejas otot serong atasan. Jika kepala dan pandangan dipegang lurus, pesongan sedikit ke atas mata yang terjejas boleh diperhatikan, yang meningkat dengan penculikan kerana dalam kedudukan ini otot serong superior mesti menggerakkan mata ke bawah. Perbezaan menegak mata menjadi paling jelas apabila kepala condong ke arah bahagian yang terjejas kerana dalam kedudukan ini tindakan otot rektus superior tidak diimbangi sepenuhnya oleh otot oblik superior - tanda Bielschowsky.

Lumpuh unilateral saraf abducens (saraf kranial VI, n. abducens).

Ramai, tetapi tidak semua, pesakit dengan lumpuh saraf abducens cuba mengelakkan penglihatan berganda dengan memalingkan kepala ke bahagian yang terjejas, mengimbangi penculikan luar mata yang lumpuh. Dalam kedudukan awal (melihat ke hadapan), strabismus konvergen boleh diperhatikan, yang meningkat dengan pergerakan mata ke bahagian yang terjejas, serta penglihatan berganda. Palsi saraf VI yang terpencil pada orang dewasa telah diterangkan dalam diabetes mellitus, aneurisma, sarkoidosis, metastasis, adenoma pituitari, arteritis sel gergasi, sklerosis berbilang, sifilis, meningioma, glioma, trauma, dan lesi lain.

Masalah yang agak sukar ialah sindrom kerosakan kronik terpencil pada saraf kranial abducens (VI). Tempoh 6 bulan telah dicadangkan sebagai kriteria untuk kursus kronik. Penyebab paresis kronik saraf VI secara konvensional dibahagikan kepada primer dan sekunder. Lumpuh primer tidak mempunyai punca yang jelas. Ia amat penting untuk memberi perhatian kepada laluan pegun atau progresifnya. Paresis sekunder saraf VI termasuk punca yang diketahui (contohnya, selepas mielografi atau selepas tusukan lumbar, dengan peningkatan tekanan intrakranial, terhadap latar belakang trauma craniocerebral, tumor dan penyakit otak lain).

Pada kanak-kanak dan orang dewasa, lumpuh saraf VI kronik yang terpencil selalunya mempunyai asal-usul yang berbeza. Pada kanak-kanak, lumpuh saraf VI mungkin merupakan manifestasi pertama tumor dalam kira-kira 30% kes. Dalam kebanyakan kanak-kanak ini, tanda-tanda neurologi lain berkembang dalam masa beberapa minggu.

Pada orang dewasa dengan lumpuh saraf VI terpencil dan diplopia yang sepadan, diabetes mellitus atau hipertensi arteri sering dikesan semasa pemeriksaan. Dalam penyakit ini, lumpuh saraf VI biasanya mempunyai kursus jinak dan sebahagian besarnya tertakluk kepada regresi dalam tempoh 3 bulan. Walau bagaimanapun, walaupun palsi saraf VI berterusan selama lebih daripada 3 bulan tanpa pemulihan yang ketara pada pesakit diabetes, beberapa punca alternatif bagi palsi saraf VI ini mesti dipertimbangkan.

Ia juga perlu diingat bahawa terdapat sindrom "kelumpuhan pseudo-abducens" atau "pseudo-abducens": orbitopati dysthyroid, kekejangan penumpuan boleh mencipta ilusi lumpuh dua hala saraf abducens, sindrom Down kongenital, myasthenia dan sebab-sebab lain.

Hemianopsia homonim lengkap.

Kerosakan pada laluan visual selepas persilangan separanya pada chiasma (biasanya berasal dari vaskular atau tumor) membawa kepada hemianopsia homonim yang lengkap. Pesakit "buta" dalam medan visual bertentangan dengan bahagian yang terjejas.

Sebahagian daripada mereka secara naluri mengimbangi ketiadaan salah satu medan visual dengan memalingkan kepala ke sisi "buta". Tidak ada kecondongan kepala. Pergerakan mata tidak terjejas melainkan hemianopsia disertai dengan kelumpuhan pandangan mendatar atau pengabaian kontralateral. Dalam kedua-dua kes, pesakit tidak dapat atau sekurang-kurangnya keberatan untuk menggerakkan mata ke arah medan hemianoptik. Kadang-kadang sangat sukar untuk membezakan palsy pandangan daripada sindrom pengabaian. Hemianopsia dikesan menggunakan kaedah konfrontasi yang dipanggil. Pesakit diminta untuk melihat pemeriksa, yang memegang tangannya dihulurkan ke kedua-dua belah pada paras kepalanya. Pesakit harus melihat jari pemeriksa bergerak - pada satu atau yang lain, atau serentak pada kedua-dua belah.

Lumpuh pandangan mendatar.

Kerosakan pada lobus hadapan otak atau batang otak boleh menyebabkan lumpuh pandangan mendatar. Sebagai peraturan, pusat okulomotor serebrum yang utuh "menolak" pandangan ke sisi kontralateral. Sekiranya hemisfera rosak, mata akan terpesong ke anggota badan yang tidak lumpuh (pesakit "melihat lesi"). Kerosakan pada laluan pengaliran dalam batang otak menyebabkan mata menyimpang ke bahagian yang terjejas (pesakit "melihat lumpuh"). Berbeza dengan hemianopsia, pesakit tidak mengimbangi kelumpuhan pandangan dengan memalingkan kepala ke bahagian lumpuh, iaitu menjauhi kecederaan. Selalunya, bukan sahaja mata, tetapi juga kepala berpaling ke bahagian yang terjejas. Palsi pandangan hemisfera biasanya bersifat sementara, batang otak - juga, tetapi bertahan lebih lama.

Kecondongan okular.

Keadaan yang jarang berlaku yang melibatkan kecondongan kepala sisi sebelah ipsilateral, pusingan mata secara konsensual ke sisi yang sama, dan sisihan mata ipsilateral yang perlahan ke bawah (satu mata lebih rendah daripada yang lain). Sindrom ini menunjukkan kerosakan ipsilateral pada batang otak pada tahap tegmentum otak tengah. Jarang sekali, sindrom berlaku dengan kerosakan pada vestibule koklea, sebahagian daripada organ vestibular periferal (labirin) yang terlibat dalam kawalan postur. Tindak balas sisihan mata mungkin tonik (berterusan) atau phasic.

Punca: kecederaan saraf vestibular, barotrauma, strok batang otak sisi (sindrom Wallenberg-Zakharchenko), mampatan medula sisi, iskemia pontomedullary dan lesi mesodiencephalic.

Tumor fossa kranial posterior.

Dalam kes tumor di kawasan pembentukan fossa tengkorak posterior, kedudukan paksa kepala boleh diperhatikan dalam bentuk kecondongan sedikit atau putaran kepala ke arah lesi, yang tidak disertai oleh gangguan okulomotor yang jelas atau sebarang kecacatan medan visual. Dalam kesusasteraan lama, fenomena itu dipanggil "kecondongan vestibular". Sakit kepala, kekakuan leher, dan edema cakera optik adalah mencukupi untuk diagnosis, yang mudah disahkan oleh pengimejan neuro.

Lumpuh saraf aksesori.

Kedua-dua otot sternokleidomastoid dan bahagian atas otot trapezius dipersarafi oleh saraf aksesori (saraf kranial XI). Oleh kerana otot sternokleidomastoid memalingkan kepala ke arah yang bertentangan, lumpuh salah satu daripadanya mengganggu keseimbangan fisiologi di antara mereka. Hasilnya ialah kedudukan kepala dengan sedikit putaran ke arah sisi otot lumpuh dan dagu terangkat ke arah yang sama; bahu di bahagian yang terjejas diturunkan sedikit.

Punca: paresis terpencil pasangan XI diperhatikan dengan kecederaan rendah (subnuklear) di kawasan leher dan berlaku sebagai komplikasi campur tangan pembedahan pada urat jugular dalaman, selepas endarterektomi karotid, trauma di kawasan leher dan bahu, terapi radiasi.

Retrofleksi kepala dalam bentuk okular penyakit neuromuskular.

Sebarang bentuk miopati okular yang melemahkan penutup dan/atau pengangkatan kelopak mata mengakibatkan retrofleksi kepala pampasan. Beberapa diagnosis dipertimbangkan dalam kes ini. Myasthenia gravis dicirikan oleh kelemahan dalam melakukan pergerakan berulang, yang lega dengan pentadbiran subkutan atau lain-lain perencat kolinesterase. Orbitopati dysthyroid tidak selalu didiagnosis berdasarkan perubahan patologi dalam data makmal. Selalunya, neuroimaging orbit mendedahkan perubahan ciri dalam otot ekstraokular, yang membolehkan diagnosis yang tepat dibuat. Dalam sesetengah kes, terdapat varian distrofi otot, dalam yang lain, kelemahan otot mata adalah neurogenik, yang digabungkan dengan gangguan di bahagian lain sistem saraf pusat dan periferi ("ophthalmoplegia plus" atau sindrom Kearns-Sayre; varian sitopati mitokondria).

Tortikolis spasmodik.

Torticollis spasmodik (torticollis, retrocollis, anterocollis, laterocollis, "torticollis tanpa torticollis") tidak selalu disertai dengan komponen hiperkinetik, yang memudahkan diagnosis. Terdapat bentuk tonik semata-mata ("kepala terkunci", "kepala terdorong").

Diagnosis dibuktikan dengan kehadiran dalam anamnesis fenomena seperti isyarat pembetulan, kinesia paradoks, kebolehubahan torticollis dalam fasa yang berbeza dalam kitaran harian, dalam kedudukan berbaring, di bawah beban alkohol, fenomena penyongsangan putaran, sindrom dystonic di bahagian lain badan.

Tortikolis Vertebrogenik.

Bentuk torticollis ini berkembang disebabkan oleh had mekanikal mobiliti tulang belakang serviks (penyakit Bechterew, spondylitis dan spondylopati lain, termasuk radikulopati mampatan dan manifestasi refleks otot-tonik osteochondrosis, spondylosis dan perubahan berkaitan usia yang lain dalam tulang belakang serviks). Terdapat sindrom kesakitan, ketegangan otot di leher, neurologi (motor, refleks dan deria) dan tanda-tanda neuroimaging penyakit tulang belakang. Tidak seperti torticollis spasmodik, tiada dinamika gejala ciri dystonia.

Torticollis miogenik.

Tortikolis myogenic adalah ciri penarikan semula kongenital sternokleidomastoid dan otot leher lain, traumatik, tumor, radang dan penyakit lain pada otot leher individu.

Sindrom Grisel.

Sindrom Grisel berkembang dengan proses keradangan di kawasan sendi atlanto-epistropheal (torticollis atlanto-epistrophealis), selalunya pada kanak-kanak perempuan dengan jenis badan asthenik. Tortikolis yang menyakitkan berlaku pada latar belakang tonsilektomi, angina, keradangan sinus paranasal. Tortikolis berkembang kerana kelonggaran kapsul sendi atau pecah ligamen melintang.

Diagnosis disediakan terutamanya oleh pemeriksaan X-ray kawasan kraniovertebral.

Sindrom meningeal.

Sindrom meningeal yang dinyatakan kadang-kadang menunjukkan dirinya dengan retrofleksi kepala dan juga perubahan dalam postur seluruh badan. Gejala kerengsaan membran (Kernig, Brudzinsky, dll.) Dan sindrom cecair serebrospinal adalah ciri.

Punca: pendarahan subarachnoid, meningitis, edema serebrum dan lain-lain.

Gegaran kepala, nystagmus.

Kedudukan kepala paksa kadang-kadang dibentuk sebagai tindak balas sukarela pampasan dalam kes gegaran kepala (terutamanya dalam kes ayunan kepala tidak simetri dengan anjakan besar ke satu sisi - gegaran dengan komponen berputar), dalam beberapa bentuk nystagmus (spasmus nutans). Pesakit secara sukarela mengubah kedudukan kepala untuk menggunakan penglihatannya tanpa gangguan.

Sindrom Sandifer.

Dalam kes hernia esofagus dan refluks gastroesophageal, kanak-kanak kadangkala mengalami postur "dystonik" (beberapa kes telah diterangkan dengan torticollis sahaja). Kanak-kanak mengamalkan postur yang paling luar biasa (memusingkan badan mereka, melemparkan kepala mereka ke belakang, dll.) supaya makanan melalui esofagus ke perut tanpa berlengah-lengah. Esophagoscopy mengesahkan diagnosis. Kanak-kanak yang mengalami gangguan ini sering tersilap dianggap mempunyai gangguan neurologi utama.

Tortikolis benigna pada bayi.

Penyakit ini menampakkan diri dalam serangan torticollis yang berlangsung dari beberapa minit hingga beberapa jam, yang biasanya berkembang pada tahun pertama kehidupan dan secara spontan berhenti pada usia 2-5 tahun. Sesetengah kanak-kanak ini kemudiannya mengalami migrain, yang mana kecenderungan genetik biasanya didedahkan dalam keluarga ini.

Torticollis psikogenik.

Ciri-ciri klinikal dystonia psikogenik, termasuk torticollis psikogenik: serangan tiba-tiba (selalunya emotiogenik) dengan dystonia rehat; kekejangan otot selalunya tetap tanpa dinamisme yang merupakan ciri dystonia organik (tiada gerak isyarat pembetulan, kinesia paradoks, kesan tidur malam (pagi); manifestasi klinikal tidak bergantung pada kedudukan badan). Pesakit ini sering menunjukkan kekurangan selektif otot yang terjejas (pesakit enggan melakukan tindakan tertentu, memetik kemustahilan untuk melaksanakannya, dan pada masa yang sama dengan mudah melakukan tindakan lain yang melibatkan otot yang sama apabila terganggu); pesakit sedemikian dicirikan oleh kehadiran keadaan paroxysmal yang lain, serta gangguan pergerakan berganda (dalam status pada masa pemeriksaan atau dalam anamnesis) dalam bentuk pseudoparesis, pseudostuttering, pseudoseizure, dll. Pesakit sering bertindak balas terhadap plasebo. Dystonia psikogenik biasanya disertai dengan rasa sakit di kawasan yang terjejas semasa pergerakan pasif. Pesakit dicirikan oleh pelbagai somatisasi (pelbagai aduan somatik jika tiada patologi visceral yang dikenal pasti secara objektif).

Tortikolis psikogenik terpencil (monosimptomatik) pada masa ini amat jarang berlaku.

Gabungan psikogenik dan hyperkinesis organik.

Gabungan hiperkinesis psikogenik dan organik (bercampur) dalam pesakit yang sama juga mungkin (termasuk dalam otot leher). Untuk kes diagnostik yang sangat sukar ini, ciri-ciri yang paling ciri gambaran klinikal gabungan sindrom sedemikian dirumuskan dalam kesusasteraan.

Sisihan pandangan berselang-seli berkala dengan pusingan kepala tercerai sekunder.

Ini adalah sindrom yang jarang berlaku, unik dalam manifestasi klinikalnya, yang tidak boleh dikelirukan dengan sindrom neurologi lain.

II. Sindrom kepala terkulai

Dalam kesusasteraan neurologi, "sindrom kepala terkulai" sering dikenal pasti sebagai kompleks gejala bebas, di mana manifestasi klinikal utama adalah kelemahan otot extensor leher dengan ciri kepala "terkulai" (sindrom kepala liut, sindrom kepala jatuh).

Sebab utama:

Ensefalitis bawaan kutu.

Dalam ensefalitis bawaan kutu, penyakit ini bermula dengan gejala berjangkit umum (demam, kelemahan umum, sakit kepala, perubahan keradangan dalam darah) diikuti oleh sindrom meningeal dan lumpuh atropik pada otot leher, ikat pinggang bahu dan bahagian proksimal lengan. Kepala yang "terkulai", jatuh tanpa daya adalah salah satu tanda paling ciri dari tempoh akut ensefalitis bawaan kutu. Kadang-kadang otot bulbar terlibat. Gejala penglibatan saluran piramid boleh dikesan pada kaki.

Diagnosis pembezaan dalam tempoh akut dijalankan dengan meningitis wabak, poliomielitis akut. Diagnostik mengambil kira faktor-faktor seperti gigitan kutu, keadaan wabak, kajian serologi.

Sklerosis lateral amyotrophic.

Sklerosis amyotropik lateral menjejaskan terutamanya otot ekstensor dan, apabila ia jarang bermula pada otot leher, pesakit mula mengalami kesukaran untuk memegang kepala dalam kedudukan menegak biasa; akhirnya, dia mula menyokong kepala dengan meletakkan dagu pada tangan atau penumbuknya. Atrofi ciri dengan fasikulasi dan tanda-tanda kerosakan EMG pada tanduk anterior didedahkan, termasuk dalam otot yang utuh secara klinikal. Gejala kerosakan pada neuron motor atas ("atrofi dengan hiperrefleksia") dikesan awal, dan terdapat kursus progresif yang berterusan dengan pelanggaran fungsi bulbar.

Polimiositis dan dermatomyositis.

Polimiositis dan dermatomyositis sering mengakibatkan corak "kepala terkulai", yang disertai oleh sindrom myalgia, kekejangan otot, kelemahan otot proksimal, peningkatan tahap CPK darah, perubahan ciri dalam EMG (potensi fibrilasi, gelombang positif, penurunan tempoh potensi tindakan unit motor) dan dalam biopsi otot.

Miastenia gravis.

Myasthenia mungkin hadir dengan kelemahan otot extensor leher, yang dipulihkan sebagai tindak balas kepada pentadbiran ubat antikolinesterase; diagnosis disahkan oleh EMG dan ujian proserin.

Miopati.

Beberapa bentuk miopati hadir dengan sindrom "kepala terkulai" yang berterusan. Sebagai peraturan, otot-otot lain batang dan anggota badan juga terlibat. Miopati etiologi yang tidak diketahui dengan kelemahan terpencil pada otot extensor leher dan kepala terkulai ("kepala di dada") telah diterangkan.

Sebab lain.

Bentuk polyneuropathy demyelinating inflammatory kronik (CIDP) yang teruk juga boleh (jarang) menyebabkan kelumpuhan otot leher, yang diperhatikan dalam gambar kecacatan motor umum dan myelinopathy yang teruk dalam kajian EMG.

Dalam pelbagai bentuk Parkinsonisme dan penyakit Bechterew, terdapat fleksi bukan sahaja kepala, tetapi juga tulang belakang (pose "flexor", pose "pemohon") terhadap latar belakang manifestasi neurologi (Parkinsonisme) dan radiologi (penyakit Bechterew) lain dari penyakit ini.

Perkembangan sindrom kepala tergantung yang agak akut juga telah diterangkan dalam hipokalemia teruk yang disebabkan oleh cirit-birit yang dikaitkan dengan kemoterapi.

Antara punca lain sindrom kepala gantung yang diterangkan dalam kesusasteraan, bentuk lain polineuropati, hiperparatiroidisme, dan bentuk katapleksi separa jarang disebut.