Kehilangan pendengaran Sensorineural (sensorineural): penyebab dan patogenesis

Gangguan pendengaran boleh diperolehi dan kongenital.

[1]

Penyebab kehilangan pendengaran sensorineural

Dalam kemunculan kehilangan pendengaran neurosensori, pelbagai pemerhatian klinikal dan kajian saintifik telah membuktikan peranan:

• penyakit berjangkit (influenza dan SARS, parotitis berjangkit, sifilis, dan lain-lain);
• gangguan kardiovaskular (hipertensi, sirkulasi tulang belakang vertebrata, atherosklerosis serebrum);
• keadaan tertekan;
• Kesan ototoksik bahan perindustrian dan isi rumah, beberapa ubat (antibiotik siri aminoglycoid, beberapa antimalarial dan diuretik, salisit, dan lain-lain);
• kecederaan (mekanikal dan akustik, barotrauma).

Sifat berjangkit berjangkit kira-kira 30% daripada pekak dan pekak neurosensori. Di tempat pertama adalah jangkitan virus - influenza, gondok, campak, rubella, herpes, diikuti dengan meningitis cerebrospinal, sifilis, demam merah dan tipus. Patologi organ pendengaran dalam penyakit berjangkit disetempat terutamanya di reseptor telinga dalam atau nod spiral koklea.

Gangguan vaskular-rheologi juga boleh menyebabkan perkembangan pekak. Perubahan dalam nada vaskular kerana mengarahkan atau reflex rangsangan bersimpati saraf arteri besar (karotid dalaman, vertebra) dan aliran darah yang lemah ke dalam kolam renang vertebrobaeilyarnom membawa kepada gangguan peredaran darah dalam sistem arteri labirin, pembentukan thrombus, pendarahan ke dalam ruang zndo- dan perilymphatic.

Salah satu punca utama kehilangan pendengaran sensorineural masih mabuk, mereka menduduki 10-15% dalam struktur punca kehilangan pendengaran sensorineural. Antaranya, tempat pertama yang diambil oleh ubat ototoxic: antibiotik siri aminoglycoside (kanamycin, neomycin, monomitsin, gentamicin, amikacin, streptomycin) cytostatics (cyclophosphamide, cisplatin dan lain-lain.) Antiarrhythmics; antidepresan trisiklik; diuretik (furosemide, dsb.). Di bawah pengaruh antibiotik ototoksik, perubahan patologi berlaku di radas reseptor koklea, kapal.

Dalam sesetengah kes, punca kehilangan pendengaran adalah trauma. Trauma mekanikal boleh menyebabkan patah pangkal tengkorak dengan retak dalam piramid tulang temporal, sering disertai dengan kerosakan pada akar pendengaran saraf kranial VIII. Penyebab yang mungkin - barotrauma (tekanan purata yxe di atas 400 mm Hg), patah pangkal stapes dengan pembentukan fistula perilymphatic. Kecederaan akustik dan getaran pada tahap parameter yang dibenarkan maksimum membawa kepada kemusnahan reseptor di koklea. Gabungan kedua-dua faktor ini menghasilkan kesan yang kurang baik dalam 25 luka lebih kerap daripada pendedahan kepada bunyi bising dan getaran sahaja. Frekuensi tinggi bunyi bising yang menyebabkan keamatan intensiti tinggi, sebagai peraturan, kehilangan pendengaran sensorineural yang tidak dapat dipulihkan.

Penurunan pendengaran, yang disebabkan oleh penuaan fisiologi, telah menerima nama Presbyacusis. Biasanya perubahan yang berkaitan dengan usia dalam pendengaran, jika mereka tidak menggabungkan dengan kehilangan pendengaran asal lain, adalah simetri berhubung kedua-dua telinga. Presbyacusis adalah proses multifaset dan serba boleh yang menangkap semua peringkat sistem pendengaran, dikekalkan oleh proses biologi penuaan dan di bawah pengaruh persekitaran sosial. Sehingga kini, penulis yang berlainan mengenal pasti beberapa jenis presbybicus dalam topik kerosakan pendengaran; deria, metabolik, presbyacusis sebagai akibat daripada kekalahan neuron pendengaran, koklea, kortikal.

Antara sebab-sebab lain kehilangan pendengaran sensorineural harus diperhatikan VIII schwannoma tengkorak saraf, penyakit Paget, anemia sel sabit, hypoparathyroidism, alahan, tempatan dan penyinaran seluruh badan dengan bahan-bahan radioaktif. Memainkan peranan faktor meteorologi penting: hubungan antara kehilangan pendengaran sensorineural tiba-tiba berlaku dan keadaan cuaca, atmosfera turun naik spektrum antara gelombang elektromagnet lulus siklon di hadapan yang hangat dan kekerapan patologi tekanan rendah. Telah didapati bahawa kehilangan pendengaran sensorineural akut sering berlaku pada bulan kedua setiap musim (Januari, April, Julai, Oktober).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Penyebab kongenital kehilangan pendengaran sensorineural

Antara gangguan pendengaran neurosensori kongenital, sebab keturunan dan patologi dalam tenaga kerja dibezakan. Di bawah patologi semasa bersalin, sebagai peraturan, hypoxia janin, yang membawa kepada CNS dan kerosakan pendengaran, tersirat. Penyebab kerapuhan adalah pelbagai. Kerosakan pendengaran nonsindromal tidak dikaitkan dengan sebarang anomali telinga yang luar biasa, atau dengan penyakit lain, tetapi ia boleh dikaitkan dengan anomali di telinga tengah dan / atau dalam. Kerosakan pendengaran syndromik dikaitkan dengan kecacatan kongenital telinga atau organ lain. Lebih daripada 400 sindrom genetik, termasuk kehilangan pendengaran, diterangkan. Kerosakan pendengaran syndromik menyumbang sehingga 30% daripada penderaan pra-pertuturan, tetapi sumbangan mereka kepada semua kes pekak adalah agak kecil, kerana kekerapan kehilangan pendengaran selepas pendengaran adalah jauh lebih tinggi. Kehilangan pendengaran syndromal dibentangkan mengikut jenis warisan. Berikut adalah jenis yang paling biasa.

Sindrom pendengaran autosomal

Sindrom Waardenburg adalah bentuk sindrom kehilangan pendengaran autosomal yang paling biasa. Ia termasuk kehilangan pendengaran sensorineural yang berbeza-beza darjah pigmentasi dan kulit anomali, rambut (strand putih) dan mata (iris heterochromia). Sindrom Branhiootorenalny termasuk, kehilangan pendengaran sensorineural konduktif atau dicampur dalam kombinasi dengan fistulas bronkial fibrosis atau sumbing, kecacatan kongenital telinga luar, termasuk titik preauricular dan anomali buah pinggang. Sindrom penganut setia - simtomokompleks kehilangan progresif sensorineural pendengaran, lelangit sumbing dan spondiloepifizarnoy displasia dan hasil osteoarthritis. Neurofibromatosis jenis II (NF2) dikaitkan dengan jenis pekak yang jarang dapat dipulihkan. Marker NF2 adalah kehilangan pendengaran sekunder untuk neuroma vestibular bilateral.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kerosakan pendengaran sindrom autosomal resesif

Sindrom Usher adalah bentuk pendengaran sindrom resesif autosom yang paling biasa. Termasuk kerosakan dalam dua sistem deria utama.

Orang yang menderita penyakit ini dilahirkan dengan kehilangan pendengaran neurosensori, kemudian retinitis pigmen berkembang. Sindrom Pendred dicirikan oleh kehilangan pendengaran neurosensori kongenital dan goiter euthyroid. Sindrom Jervell dan Lange-Nielsen termasuk pekak kongenital dan pemanjangan Q-T selang dalam elektrokardiogram, kegagalan Biotinidaznaya disebabkan oleh kekurangan biotin, air larut B-kompleks vitamin. Kerana mamalia tidak dapat mensintesis biotin, mereka mesti menerimanya dari sumber makanan dan kitaran endogen biotin bebas. Sekiranya kekurangan ini tidak diiktiraf dan tidak diperbetulkan oleh penambahan biotin harian kepada makanan, orang-orang yang terjejas mengembangkan tanda-tanda neurologi dan kehilangan pendengaran sensorineural. Penyakit Refsum termasuk kehilangan pendengaran sensorineural yang progresif dan pigmenosa retinitis yang disebabkan oleh metabolisma terganggu asid phytic.

[16], [17], [18], [19], [20]

Kerosakan pendengaran sindrom X-linked

Sindrom Alport termasuk kehilangan pendengaran neurosensori progresif yang berbeza-beza, glomerulonephritis progresif yang membawa kepada tahap terminal penyakit buah pinggang, dan pelbagai manifestasi pada bahagian organ penglihatan.

Patogenesis kehilangan pendengaran sensorineural (sensorineural)

Dengan perkembangan kehilangan pendengaran sensorineural diperolehi memilih beberapa peringkat berturut-turut: iskemia, gangguan peredaran darah, kematian (akibat ketoksikan) sel-sel deria telinga dan saraf elemen laluan konduktif analyzer akustik. Kelainan genetik kongenital adalah punca kehilangan pendengaran neurosensori kongenital.