Kolesteatoma telinga tengah

Selalunya, kolesteatoma ditakrifkan sebagai sejenis sista epidermoid yang disetempat di telinga tengah dan proses mastoid tulang temporal tengkorak. Jadi secara histologi, ia bukan tumor. Menurut ICD-10, pembentukan patologi telinga tengah ini mempunyai kod H71.

Epidemiologi

Menurut pakar dari Akademi Otologi dan Neuro-otologi Eropah (EAONO), daripada lebih 20 juta orang di seluruh dunia dengan penyakit radang telinga yang kronik, sehingga 25% pesakit mempunyai kolesteatoma. [ 1 ]

Kelaziman kolesteatoma yang diperoleh dianggarkan pada 95-98%; kongenital menyumbang 2-5% daripada kes.

Insiden tahunan jisim telinga tengah ini adalah tiga bagi setiap 100,000 kanak-kanak dan sembilan bagi setiap 100,000 orang dewasa. Di Amerika Syarikat, satu kajian melaporkan enam kolesteatoma setiap 100,000 orang. Umur purata kanak-kanak yang didiagnosis dengan kolesteatoma diperoleh ialah 9.7 tahun. Kolesteatoma yang diperolehi adalah kira-kira 1.4 kali lebih biasa pada lelaki berbanding wanita. Satu kajian bahasa Inggeris mendapati peningkatan insiden kolesteatoma di kawasan yang kurang bernasib baik dari segi sosioekonomi, menunjukkan bahawa kejadian kolesteatoma yang diperoleh adalah lebih tinggi pada pesakit berpendapatan rendah, walaupun lebih banyak penyelidikan diperlukan dalam bidang ini. [ 2 ]

Punca kolesteatoma

Mengikut asal usul, kolesteatoma dibahagikan kepada primer (kongenital), sekunder (diperolehi, berlaku pada mana-mana umur) dan idiopatik (apabila mustahil untuk menentukan etiologi dengan tepat). [ 3 ]

Pakar menamakan punca utama bentuk sekunder patologi ini yang paling biasa sebagai perforasi gegendang telinga etiologi keradangan, traumatik atau iatrogenik; otitis media eksudatif dan otitis purulen, atau lebih tepat lagi, otitis media purulen kronik.

Antara faktor etiologi, keradangan purulen telinga tengah, yang berkembang di rantau supratympanic (epitympanic-antral), juga dibezakan - epitympanitis dengan kolesteatoma.

Selalunya, kolesteatoma adalah hasil daripada masalah dengan tiub pendengaran (Eustachian): gangguan fungsinya yang disebabkan oleh keradangan - tubootitis atau jangkitan pada telinga tengah dan sinus paranasal.

Kolesteatoma kongenital adalah diagnosis yang jarang berlaku. Pembentukan sista primer gegendang telinga yang utuh (membrana tympani) biasanya terbentuk di bahagiannya yang diregangkan lemah (pars flaccida), tetapi boleh berlaku di telinga tengah (berhampiran proses koklea rongga timpani atau berhampiran tiub Eustachian), serta di tulang tengkorak bersebelahan. [ 4 ]

Kolesteatoma kongenital pada kanak-kanak adalah pembentukan epidermoid heteroplastik yang terbentuk semasa perkembangan intrauterin. Dalam lebih daripada separuh kes pada kanak-kanak dan remaja, pembentukan sedemikian dikesan apabila melawat pakar otolaryngolog mengenai kehilangan pendengaran.

Faktor-faktor risiko

Dalam otologi, faktor risiko untuk perkembangan kolesteatoma biasanya dikaitkan dengan penyakit berjangkit akut dan kronik telinga tengah yang kerap; penembusan dan kerosakan lain pada gegendang telinga; halangan tiub pendengaran (sering dilihat pada pesakit yang mempunyai sejarah nasofaringitis kronik, rinitis alergi, atau adenoid yang diperbesarkan); dan beberapa prosedur otologi (cth, saliran telinga tengah dengan tiub tympanostomy). [ 5 ]

Terdapat peningkatan risiko untuk membangunkan patologi ini pada kanak-kanak dengan anomali perkembangan telinga, yang diperhatikan dalam sindrom kongenital Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar, dan juga berlaku pada kanak-kanak dengan sindrom Down, sindrom Jessner-Cole dan celah lelangit.

Patogenesis

Dari segi rupa, kolesteatoma ialah pembentukan elastik keputihan-mutiara berbentuk bujur - sista berdinding nipis yang mengandungi serpihan keratin berlilin atau caseous berlapis (dipanggil serpihan keratin oleh doktor). Dan di dalam kolesteatoma kongenital, sel-sel keratin dari epitelium skuamosa berstrata yang berasal dari exodermal ditemui secara histologi. [ 6 ]

Mengkaji gambaran klinikal, etiologi dan patogenesis pembentukan ini, pakar otologi dan pakar otoneurologi mengemukakan teori yang berbeza tentang pembentukan kolesteatoma.

Menurut versi yang paling meyakinkan, mekanisme pembentukan kolesteatoma kongenital disebabkan oleh pergerakan abnormal sel mesenkim bahagian dorsal puncak saraf semasa pembentukan lengkung faring dan rudiment telinga tengah semasa embriogenesis atau semasa pembentukan saluran pendengaran dan gegendang telinga janin pada peringkat awal kehamilan. Hipotesis lain mencadangkan penembusan sel ekto ekstraembrionik dan mesoderm amnion ke dalam ruang telinga tengah. [ 7 ]

Satu teori yang menjelaskan kejadian kolesteatoma yang diperolehi menghubungkan peningkatan keratinisasi epitelium membran mukus telinga tengah dengan tindak balas keradangan yang membawa kepada pembebasan siklooksigenase-2, interleukin, faktor pertumbuhan endothelial vaskular dan faktor pertumbuhan epidermis, yang merangsang percambahan keratinocyteshelial epitelium. Di samping itu, penyelidik mendapati bahawa penyerapan osteoklastik osikel pendengaran telinga tengah atau tulang mastoid semasa pembentukan kolesteatoma berlaku disebabkan oleh tindakan enzim prostaglandin, kolagenolitik dan lisosom, yang disintesis oleh tisu penghubung (granulasi) yang terbentuk di sekeliling struktur tulang,

Teori lain ialah dalam kes disfungsi tiub Eustachian, tekanan negatif di telinga tengah menarik gegendang telinga ke dalam (ke arah osikel pendengaran) untuk membentuk lipatan (dipanggil poket penarikan balik) yang mengisi dengan sel epitelium skuamosa yang terkelupas dan bertukar menjadi sista.

Teori lain mencadangkan bahawa apabila gegendang telinga berlubang, epitelium skuamosa yang melapisi saluran pendengaran luaran merebak (migrasi) ke dalam rongga telinga tengah, iaitu, ia tumbuh di sepanjang tepi kecacatan membran.

Gejala kolesteatoma

Seperti yang ditunjukkan oleh amalan klinikal, kolesteatoma, terutamanya yang kongenital, boleh kekal terpendam untuk masa yang lama, dan gejala yang muncul biasanya hanya menjejaskan satu telinga.

Dalam kes kolesteatoma yang diperoleh, tanda-tanda pertama adalah otorrhea yang berterusan atau berkala - pelepasan berair dari telinga, yang, jika terdapat jangkitan, boleh bernanah (dengan bau yang tidak menyenangkan), dan kadang-kadang berdarah. Dalam keradangan lanjutan telinga tengah, mungkin terdapat sakit telinga. [ 8 ]

Apabila pembentukan sista berkembang, senarai aduan pesakit berkembang dan termasuk:

• rasa tidak selesa dan tekanan dalam satu telinga;
• tinnitus (bunyi berterusan atau deringan di telinga);
• sakit kepala;
• pening kepala;
• sakit di telinga atau di belakang telinga;
• hypoacusis unilateral (hilang pendengaran);
• kelemahan otot pada sebelah muka (dalam kes yang jarang berlaku).

Keterukan simptom berbeza-beza, dan sesetengah pesakit mungkin hanya mengalami sedikit ketidakselesaan di telinga.

Sebagai tambahan kepada semua gejala yang disenaraikan, apabila kolesteatoma sudut cerebellopontine mencapai saiz yang ketara, penguncupan otot muka secara tidak sengaja dan kelumpuhan progresif saraf muka diperhatikan.

Borang

Terdapat juga pelbagai jenis kolesteatoma berdasarkan lokasi pembentukannya. Kolesteatoma telinga luar jarang didiagnosis, tetapi boleh merebak ke gegendang telinga, telinga tengah atau proses mastoid, dan kerosakan pada saluran saraf muka yang terletak di tulang temporal (os temporale) juga mungkin.

Kolesteatoma saluran pendengaran luaran adalah jisim sista di kawasan korteks tulang yang rosak di dinding bahagian tulang saluran pendengaran luaran (meatus acusticus externus).

Kolesteatoma telinga tengah atau kolesteatoma rongga timpani (yang terletak di tengah telinga tengah - antara gegendang telinga dan telinga dalam) dalam kebanyakan kes adalah komplikasi otitis kronik.

Kolesteatoma kongenital tulang temporal berlaku dalam proses mastoidnya (processus mastoideus) atau di bahagian timpani nipis (pars tympanica) yang bersatu dengannya, yang mengehadkan saluran pendengaran luaran dan pembukaan pendengaran. Sekiranya pembentukan sista terbentuk dalam proses tulang temporal tengkorak yang terletak di belakang auricle dan mempunyai rongga udara, maka kolesteatoma proses mastoid didiagnosis.

Rongga telinga tengah dengan membran timpani terletak di bahagian petrous (petrus) tulang temporal, yang dipanggil piramid kerana bentuk segi tiga. Sebahagian daripada permukaan anteriornya ialah dinding atas (bumbung) rongga timpani. Dan ini adalah tempat di mana kolesteatoma piramid tulang temporal, iaitu, bahagian petrousnya (pars petrosa), boleh terbentuk. Dan kolesteatoma puncak piramid tulang temporal bermakna penyetempatannya di permukaan anterior piramid yang menghadap ke atas, di mana separa terusan tiub Eustachian terletak.

Dinding atas rongga timpani telinga tengah memisahkannya dari rongga tengkorak, dan jika kolesteatoma terbentuk di telinga tengah atau piramid tulang temporal merebak ke dalam otak - melalui elytra fossa kranial tengah - kolesteatoma serebrum boleh diperhatikan, yang pakar mengklasifikasikan sebagai intracranial intracranial.

Dan kolesteatoma sudut cerebellopontine adalah pembentukan kongenital yang perlahan-lahan tumbuh dalam ruang yang dipenuhi cecair serebrospinal antara batang otak, otak kecil dan permukaan posterior tulang temporal.

Pakar menentukan peringkat kolesteatoma telinga tengah: kolesteatoma pars flaccida (bahagian membran timpani yang diregangkan dengan lemah), kolesteatoma bahagian yang diregangkan (pars tensa); kolesteatoma kongenital dan sekunder (dengan penembusan membran timpani).

Pada peringkat I, kolesteatoma disetempat di satu tempat; pada peringkat II, dua atau lebih struktur mungkin terjejas; pada peringkat III, terdapat komplikasi ekstrakranial; peringkat IV ditentukan oleh penyebaran intrakranial pembentukan. [ 9 ]

Komplikasi dan akibatnya

Pertumbuhan kolesteatoma yang agresif – termasuk kongenital – boleh menyebabkan akibat dan komplikasi yang berbahaya:

• kemusnahan rantai osikular dengan gangguan pendengaran (kehilangan pendengaran konduktif atau campuran);
• pemusnahan dinding bahagian tulang saluran pendengaran luaran dan hakisan dinding rongga timpani;
• perkembangan proses keradangan dan penyebarannya ke kawasan sekitar, termasuk telinga dalam (labirin). Oleh kerana penembusan kolesteatoma ke dalam labirin, keradangannya (labyrinthitis) mungkin berlaku, serta fistula (fistula) telinga dalam.
• Penyebaran pembentukan di luar telinga boleh membawa kepada:
• halangan antrum (gua) proses mastoid tulang temporal, yang penuh dengan keradangannya - mastoiditis;
• trombosis sinus gua dura mater otak;
• perkembangan meningitis purulen;
• abses intrakranial (epidural atau subdural);
• abses otak.

Diagnostik kolesteatoma

Diagnosis klinikal kolesteatoma dibuat semasa pemeriksaan menyeluruh telinga.

Untuk tujuan ini, diagnostik instrumental digunakan:

• otoskopi dan otomikroskopi;
• X-ray telinga dan tulang temporal;
• timpanometri.

Ujian pendengaran dilakukan (menggunakan audiometri atau impedansmetri).

Pengesanan atau pengesahan visual kolesteatoma memerlukan pengiraan tomografi atau pengimejan resonans magnetik. Jika kolesteatoma disyaki, semua pesakit harus menjalani MRI pemberat penyebaran. Kolesteatoma muncul sebagai kawasan hiperintense (terang) pada MRI (pada imej berwajaran T2 dalam satah hadapan dan paksi).

Kolesteatoma telinga tengah divisualisasikan pada CT sebagai pengumpulan tisu lembut homogen yang jelas (ketumpatan rendah) dalam rongga telinga tengah, tetapi disebabkan kekhususan rendah tomografi yang dikira, hampir mustahil untuk membezakannya daripada struktur tulang sekeliling tisu granulasi. Walau bagaimanapun, CT menunjukkan semua perubahan tulang, termasuk kecacatan osikel pendengaran dan hakisan tulang temporal, jadi pemeriksaan ini diperlukan untuk merancang operasi untuk membuang pembentukan ini.

Sukar untuk membezakan kolesteatoma kongenital daripada kolesteatoma yang diperolehi, jadi diagnosis adalah berdasarkan anamnesis dan tanda-tanda klinikal.

Diagnosis pembezaan

Sangat penting ialah diagnosis pembezaan kolesteatoma dengan keratosis dan tumor erosif saluran pendengaran luaran, ateroma dan adenoma telinga tengah, granuloma eosinofilik, oto- dan tympanosclerosis, glomangioma rongga timpani, meningioma ektopik, karsinoma sel skuamosa.

Rawatan kolesteatoma

Untuk menyekat keradangan dalam kes kolesteatoma sekunder, rawatan dijalankan, yang melibatkan pembersihan telinga, mengambil antibiotik dan menggunakan titisan telinga. Semua butiran ada dalam penerbitan:

• Antibiotik untuk otitis
• Titisan untuk otitis
• Rawatan otitis purulen kronik di hospital dan di rumah
• Fisioterapi untuk otitis media

Tidak ada ubat yang boleh mengeluarkan pembentukan ini, jadi satu-satunya cara adalah rawatan pembedahan, taktik yang ditentukan oleh tahap penyakit pada masa pembedahan.

Kaedah biasa untuk membuang kolesteatoma ialah mastoidectomy (membuka sel-sel udara proses mastoid tulang temporal). Prosedur mikrosurgikal yang diseragamkan ialah mastoidectomy saluran bawah (dikontraindikasikan pada kanak-kanak) - mastoidectomy radikal yang diubah suai dengan penyingkiran dinding tulang saluran pendengaran luaran (juga memerlukan pembinaan semula gegendang telinga). Teknik lain ialah mastoidectomy up-canal, yang membuang semua kawasan pneumatik proses mastoid sambil mengekalkan dinding posterior saluran pendengaran. [ 10 ]

Pada masa yang sama, pakar bedah boleh melakukan tympanoplasty - pemulihan gegendang telinga (dengan tulang rawan atau tisu otot dari bahagian lain telinga).

Pemeriksaan untuk pembedahan membuang kolesteatoma termasuk X-ray dan CT telinga dan tulang temporal, ECG. Ia juga perlu mengambil ujian darah (umum, biokimia, pembekuan).

Berapa lamakah masa pembedahan membuang kolesteatoma? Tempoh purata pembedahan sedemikian, dilakukan di bawah anestesia am, adalah dua hingga tiga jam.

Dalam tempoh selepas operasi (selama beberapa minggu), pesakit tidak boleh mengeluarkan pembalut (sehingga kebenaran doktor); adalah disyorkan untuk tidur dengan kepala ditinggikan (ini akan mengurangkan bengkak dan meningkatkan aliran keluar eksudat dari rongga telinga); air harus dielakkan dalam telinga yang dikendalikan, aktiviti fizikal dan perjalanan udara. [ 11 ]

Selalunya, walaupun operasi yang berjaya tidak dapat mencegah berulangnya kolesteatoma, yang diperhatikan dalam 15-18% kes pada orang dewasa dan dalam 27-35% kes pada kanak-kanak.

Dengan mengambil kira ini, 6-12 bulan selepas pembedahan, semakan dilakukan selepas penyingkiran kolesteatoma - sama ada melalui pembedahan atau menggunakan MRI. Menurut beberapa data, dalam hampir 5% kes terdapat keperluan untuk operasi ulangan. [ 12 ]

Pencegahan

Tidak mustahil untuk mencegah pembentukan kolesteatoma kongenital, dan pencegahan pembentukan epidermoid sekunder telinga tengah adalah pengesanan dan rawatan penyakit radang yang tepat pada masanya.

Ramalan

Secara umum, prognosis kolesteatoma bergantung pada lokasi, etologi, peringkat perkembangan dan umur pesakit.

Hampir selalu, pembentukan ini boleh dikeluarkan, tetapi pertumbuhannya yang tidak terkawal boleh menyebabkan masalah yang serius, terutamanya dengan pendengaran.

Apabila ditanya sama ada hilang upaya diberikan untuk kolesteatoma, pakar menjawab seperti berikut. Diagnosis ini tiada dalam senarai yang memberikan hak untuk hilang upaya, tetapi terdapat kecacatan pendengaran, termasuk hipoakusis tahap ketiga, dengan syarat pampasannya dengan alat bantuan pendengaran tidak mencukupi untuk aktiviti profesional sepenuhnya.