Leukemia

Leukemia adalah tumor malignan dari keturunan leukosit dengan penglibatan sumsum tulang, leukosit yang beredar dan organ seperti limpa dan nodus limfa dalam proses patologi.

[ 1 ], [ 2 ]

Punca dan patofisiologi leukemia

Transformasi malignan biasanya berlaku pada tahap sel stem pluripoten, walaupun kadangkala transformasi berlaku dalam sel stem komited dengan kapasiti yang lebih terhad untuk pembezaan. Pembiakan tidak normal, pengembangan klon, dan perencatan apoptosis (kematian sel terprogram) membawa kepada penggantian sel darah normal oleh sel malignan.

Risiko menghidap kebanyakan leukemia meningkat dengan sejarah pendedahan kepada sinaran mengion (cth, selepas pengeboman atom Nagasaki dan Hiroshima), bahan kimia (cth, benzena); rawatan dengan ubat antikanser tertentu, termasuk procarbazine, nitrosoureas (cyclophosphamide, melphalan), dan epipodophyllotoxins (etoposide, teniposide); jangkitan virus (cth, virus T-limfotropik manusia jenis 1 dan 2, virus Epstein-Barr); translokasi kromosom; dan beberapa penyakit, seperti keadaan kekurangan imun, gangguan myeloproliferatif kronik, dan penyakit kromosom (cth, anemia Fanconi, sindrom Bloom, ataxia-telangiectasia, sindrom Down, agammaglobulinemia berkaitan X kanak-kanak).

Manifestasi klinikal leukemia disebabkan oleh penindasan mekanisme pembentukan unsur selular normal dan penyusupan organ oleh sel leukemia. Sel leukemia menghasilkan perencat dan menggantikan unsur selular normal dalam sumsum tulang, yang membawa kepada penindasan hematopoiesis normal dengan perkembangan anemia, trombositopenia dan granulositopenia. Penyusupan organ membawa kepada pembesaran hati, limpa, nodus limfa, dan kadang-kadang buah pinggang dan gonad terjejas. Penyusupan meninges membawa kepada manifestasi klinikal yang disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial (contohnya, lumpuh saraf kranial).

Klasifikasi leukemia

Pada asalnya, istilah leukemia akut dan kronik merujuk kepada jangka hayat pesakit, tetapi leukemia kini diklasifikasikan mengikut tahap kematangan sel. Leukemia akut kebanyakannya terdiri daripada sel-sel yang tidak matang, kurang dibezakan (biasanya bentuk letupan); leukemia kronik dicirikan oleh sel yang lebih matang. Leukemia akut dibahagikan kepada jenis limfoblastik (SEMUA) dan mieloblastik (AML), yang dibahagikan kepada subtipe mengikut klasifikasi Perancis-Amerika-British (FAB). Leukemia kronik dibahagikan kepada limfositik (CLL) dan myelocytic (CML).

Sindrom Myelodysplastic termasuk keadaan dengan kegagalan sumsum tulang yang progresif tetapi dengan bahagian sel letupan yang tidak mencukupi (<30%) untuk memenuhi dengan jelas diagnosis leukemia myeloid akut; 40 hingga 60% kes sindrom myelodysplastic berkembang menjadi leukemia myeloid akut.

Tindak balas leukemoid ialah leukositosis granulositik yang ketara (iaitu, kiraan sel darah putih >30,000/μL) yang dihasilkan oleh sumsum tulang normal sebagai tindak balas kepada jangkitan sistemik atau kanser. Walaupun bukan gangguan neoplastik, tindak balas leukemoid dengan leukositosis yang sangat tinggi mungkin memerlukan diagnosis pembezaan dengan leukemia myelogenous kronik.

Klasifikasi Perancis-Amerika-British leukemia akut (klasifikasi FAB)

Leukemia limfoblastik akut

L1	Limfoblas monomorfik dengan nukleus bulat dan isipadu kecil sitoplasma
L2	Limfoblas polimorfik dengan nukleus pelbagai bentuk dan isipadu sitoplasma yang lebih besar daripada L1
L3	Limfoblas dengan zarah kecil kromatin dalam nukleus dan sitoplasma biru atau biru tua dengan vakuolisasi

Leukemia myeloid akut

M1	Leukemia myeloid yang tidak dibezakan; tiada butiran dalam sitoplasma
M2	Leukemia mieloblastik dengan pembezaan sel; granulasi yang sedikit boleh direkodkan dalam kedua-dua sel individu dan dalam jumlah yang besar
MZ	Leukemia promyelocytic; granul adalah tipikal bagi promyelocytes
M4	Leukemia mielomonoblastik; morfologi mieloblastik dan monocytoid bercampur
M5	Leukemia monoblastik, morfologi monoblastik
Mb	Erythroleukemia; morfologi kebanyakannya eritroblas belum matang, kadangkala megaloblas
M7	Leukemia megakarioblastik; sel dengan proses, tunas mungkin diperhatikan

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]