Myxedema pada orang dewasa dan kanak-kanak: pretibial, primer, idiopatik

Dalam endokrinologi, myxedema dianggap sebagai bentuk disfungsi tiroid yang paling teruk dan hipotiroidisme yang teruk dengan tahap sintesis hormon tiroid yang sangat rendah atau pemberhentian sepenuhnya.

Myxedema juga merupakan keadaan yang berkaitan dengan penebalan dan pembengkakan kulit, yang disebabkan oleh gangguan metabolik akibat kekurangan jangka panjang hormon tiroid.

Menurut ICD-10, patologi ini merujuk kepada hipotiroidisme yang tidak ditentukan dan mempunyai kod E03.9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologi

Bentuk hipertiroidisme subklinikal diperhatikan dalam 6-8% wanita (termasuk 2.5% wanita hamil) dan 3% lelaki. Pada masa yang sama, myxedema, seperti yang ditunjukkan oleh statistik dari Persatuan Tiroid Eropah, adalah lebih biasa pada wanita dengan penyakit tiroid (2%) berbanding lelaki (0.2%).

Insiden hipotiroidisme meningkat dengan usia dan paling kerap berlaku pada orang yang berumur lebih dari 50 tahun. Tahap TSH yang rendah dilihat pada 3% daripada populasi yang berumur lebih dari 80 tahun.

Penyebab paling biasa patologi ini di seluruh dunia ialah kekurangan iodin. Dan di kawasan di mana tiada masalah kekurangannya, hipotiroidisme autoimun dan iatrogenik lebih kerap didiagnosis. Di tempat pertama untuk kerosakan tiroid autoimun adalah penduduk Jepun.

Myxedema pretibial didiagnosis dalam maksimum 5% pesakit dengan penyakit Graves pada usia yang agak tua. Dan komplikasi myxedema dalam bentuk koma myxedematous dalam dua pertiga daripada kes berkembang pada wanita, yang umur puratanya adalah 70-75 tahun. Di Eropah, kekerapan keadaan koma akibat patologi tiroid yang teruk tidak melebihi 0.22 orang setiap juta penduduk setahun, di Jepun angka ini lima kali lebih tinggi.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Punca myxedema

Keadaan ini dikaitkan dengan gejala lain fungsi tiroid yang rendah, dan punca utama myxedema secara langsung berkaitan dengan hipotiroidisme primer atau sekunder, iaitu pengeluaran hormon tiroid yang tidak mencukupi - tiroksin (T4) dan triiodothyronine (T3).

Hipotiroidisme utama, yang boleh menyebabkan myxedema, berlaku dalam kes tiroidektomi (penyingkiran kelenjar tiroid); penyinaran (termasuk terapi dengan radioisotop iodin); tiroiditis autoimun yang ditentukan secara genetik (tiroiditis Hashimoto). Kekurangan tiroid diperhatikan dengan kekurangan atau lebihan iodin, serta dengan kehadiran enzimopati yang diwarisi (paling kerap, kekurangan metalloenzyme thyroxine-5-deiodinase tisu periferal, yang membawa kepada penurunan dalam tindak balas reseptor tisu kepada tiroksin dan triiodothyronine).

Penggunaan jangka panjang litium, interferon alfa rekombinan, asid acetylsalicylic, kortikosteroid sistemik, ubat antiarrhythmic (Amiodarone atau Cordinil), dan beberapa ubat sitostatik antitumor (enzim kinase menghalang) boleh menyebabkan perencatan sintesis dan pembebasan hormon tiroid - hipotiroidisme iatrogenik.

Dalam hipotiroidisme sekunder (pituitari), punca perkembangan myxedema dikaitkan dengan disfungsi separa kelenjar pituitari dan gangguan proses pengeluaran hormon perangsang tiroid (thyrotropin atau TSH) oleh lobus anteriornya. Ini boleh menjadi kedua-dua bentuk kongenital kekurangan hormon pituitari (dengan mutasi genetik), dan akibat kecederaan, campur tangan pembedahan, peningkatan dos radiasi, nekrosis iskemia selepas bersalin kelenjar pituitari ( Sindrom Sheehan ), tumor otak ( adenoma pituitari ).

Masalahnya juga mungkin sintesis hormon thyroliberin yang tidak mencukupi oleh hipotalamus - faktor pelepas yang merangsang sintesis hormon perangsang tiroid pituitari.

Terdapat kaitan yang diketahui antara myxedema dan penyakit Graves ( goiter toksik meresap dengan peningkatan tahap hormon tiroid - hipertiroidisme), salah satu ciri tersendiri adalah exophthalmos, serta bentuk dermopati tiroid seperti myxedema pretibial (myxedema bahagian bawah kaki).

Secara etiologi, myxedema pada kanak-kanak juga dikaitkan dengan penindasan atau disfungsi kelenjar tiroid, lihat butiran lanjut - Hypothyroidism in Children

Walau bagaimanapun, dengan kehadiran hipotiroidisme kongenital yang teruk, yang berkembang dalam kes aplasia pranatal atau hiperplasia kelenjar tiroid, serta disebabkan oleh hipotiroidisme ibu atau pemekaan intrauterin reseptor TSH, janin, bayi baru lahir, dan kanak-kanak pada tahun-tahun pertama kehidupan mengembangkan kretinisme - keadaan terencat teruk perkembangan fizikal dan mental.

Myxedema idiopatik mungkin disebabkan oleh atrofi tiroid idiopatik atau hipotiroidisme sporadis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Faktor-faktor risiko

Pada dasarnya, faktor risiko utama untuk perkembangan myxedema adalah kehadiran hipotiroidisme (primer atau sekunder) dalam pesakit, kerana korelasi etiologi dan patogenetik myxedema dan hipotiroidisme, serta myxedema dan penyakit Graves, adalah jelas.

Seperti yang diperhatikan oleh ahli endokrinologi, keadaan myxedema sering disebabkan oleh kekurangan rawatan untuk hipotiroidisme, dan ia diperburuk oleh jangkitan, hipotermia yang melampau badan, patologi endokrin dan hormon lain (terutamanya pada wanita), kecederaan otak traumatik, dan penggunaan ubat-ubatan tertentu.

Faktor risiko termasuk kekurangan asid amino (tirosin, threonine, triptofan, fenilalanin), yang diperlukan untuk sintesis tiroksin dan triiodotironin.

Wanita, orang yang berumur lebih dari 50 tahun, pesakit dengan sebarang gangguan autoimun, dan mereka yang kekurangan zink dan selenium dalam badan mereka berisiko mendapat hipotiroidisme - dan, oleh itu, myxedema. Adalah diketahui bahawa ion zink dan selenium diperlukan untuk menukar tiroksin kepada triiodothyronine aktif, dan tindak balas biokimia ini lemah dinyatakan semasa perkembangan intrauterin janin, pada bayi, dan pada orang yang berumur lebih dari 70 tahun.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Patogenesis

Dalam konteks manifestasi extrathyroidal disfungsi hormon tiroid dan kekurangan penyertaan mereka dalam peraturan metabolisme umum, patogenesis myxedema - dalam bentuk lesi dermatologi tiroid - terdiri daripada pemendapan dan pengumpulan pada kulit glikosaminoglycans sulfat dan bukan sulfat (asid hyaluronik, sel tisu penghubung kondroitin). Kompleks sebatian hidrofilik ini mengikat air dalam matriks antara sel, menyebabkan edema pelbagai penyetempatan dalam myxedema.

Adalah dipercayai bahawa pembebasan antigen dari sel-sel kelenjar tiroid yang tidak berfungsi secara aktif, yang mendorong pengeluaran antibodi kepada reseptor thyrotropin pituitari, membawa kepada pengaktifan fibroblas dan peningkatan sintesis proteoglycans glikosilasi. Dan dalam penyakit Graves, limfosit imunokompeten bertindak balas terhadap reseptor merangsang tiroid kelenjar tiroid dan tiroglobulin, menyusup ke tisunya - dengan perubahan berserabut dan pengumpulan glikosaminoglikan.

[ 24 ], [ 25 ]

Gejala myxedema

Pada pesakit dengan hipotiroidisme teruk yang telah mencapai tahap myxedema, tanda-tanda pertama muncul:

• pucat, kekeringan dan kekasaran kulit (terutamanya di kawasan tapak kaki, lutut, tapak tangan dan siku);
• bengkak teruk pada tisu di sekeliling mata (kelopak mata bengkak menyempitkan pembukaannya) dan di kawasan leher di atas tulang selangka;
• bengkak seluruh muka.

Edema osmotik menjejaskan lidah (menyebabkan ia menebal) dan selaput lendir laring, yang bersama-sama membawa kepada suara serak, kesukaran bercakap dan pertuturan yang tidak jelas.

Bentuk tiroiditis autoimun atau penyakit Graves yang agak jarang dan terhad secara tempatan - myxedema pretibial (dermopati tiroid atau myxedema setempat) - ialah pembengkakan padat pada tulang kering. Bengkak kelihatan seperti bulat, pelbagai saiz dan timbul di atas pembentukan kulit, terletak di hadapan dan sisi pada kulit dan dalam tisu subkutan di bawah lutut (lebih dekat dengan buku lali). Lesi biasanya ringan, tetapi hiperpigmentasinya (sehingga warna kuning-oren) dan peningkatan keratinisasi adalah mungkin; kulit yang rosak dipadatkan dan folikel rambut serta corak tekstur kulit yang jelas kelihatan padanya. Kawasan bengkak tersebut secara beransur-ansur meningkat, kaki di bawah lutut menebal, kulit menjadi sianotik. Keradangan kulit di kawasan bengkak adalah mungkin.

Satu lagi jenis manifestasi kulit hipotiroidisme (dalam kes hipertiroidisme yang jarang berlaku) ialah myxedema ubi meresap. Ia mempunyai penampilan nodul seperti lilin pada latar belakang bengkak kulit muka dan leher, anggota atas, dada, belakang dan kawasan alat kelamin.

Gejala klinikal myxedema (ditakrifkan sebagai keadaan umum kekurangan tiroksin, triiodothyronine, atau thyrotropin yang teruk) termasuk:

• rambut menipis dan keguguran rambut (terutamanya ketara pada kening);
• sembelit;
• penurunan suhu badan pada waktu pagi (disebabkan kekurangan tiroksin, kadar termogenesis melambatkan) dan peningkatan kesejukan;
• penurunan kadar denyutan jantung;
• kesukaran bernafas, apnea tidur;
• pengumpulan cecair dalam rongga perut ( asites ), dalam paru-paru (pleural effusion) dan dalam rongga dada berhampiran jantung (pericardial effusion);
• sakit otot, paresthesia dan kekejangan;
• ketiadaan berpeluh;
• peningkatan keletihan, tindak balas mental yang perlahan, gangguan ingatan, kemurungan (pada pesakit tua, gejala ini menyerupai penyakit Alzheimer ).

Myxedema pada kanak-kanak (infantile myxedema) berlaku selepas kelahiran dan dicirikan oleh perkembangan dan pertumbuhan yang perlahan semasa bayi. Selain itu, bengkak berlilin pada kulit mungkin berlaku, menyebabkan bibir dan hidung bayi membengkak. Keadaan ini juga dipanggil infantilisme Brissot.

Komplikasi dan akibatnya

Myxedema, yang merupakan bentuk hipotiroidisme yang rumit, membawa kepada komplikasi yang teruk.

Ini adalah perkembangan penyakit jantung iskemia dan kegagalan kardiovaskular, psikosis, osteoporosis, serta peningkatan kerentanan terhadap jangkitan. Pada wanita, myxedema penuh dengan ketidaksuburan, keguguran, kelahiran mati, atau kelahiran anak dengan kecacatan kongenital.

Akibat yang jarang berlaku, tetapi paling serius dan mengancam nyawa bagi keadaan ini pada orang dewasa ialah myxedema atau koma hipotiroid (kod E03.5 mengikut ICD-10) - dengan kehilangan kesedaran sepenuhnya, hipoksia, hiperkapnia, hipoventilasi, penurunan tekanan darah dan hipotermia. Kadar kematian akibat serangan jantung dalam koma myxedema adalah sekurang-kurangnya 20%.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostik myxedema

Diagnosis myxedema yang dijalankan oleh ahli endokrinologi adalah berdasarkan pemeriksaan menyeluruh, termasuk pemeriksaan pesakit dan ujian darah makmal untuk:

• tahap hormon T4, T3 dan TSH;
• tiroglobulin;
• antibodi reseptor TSH;
• tahap glukosa, creatine kinase dan prolaktin.

Diagnostik instrumental digunakan: ultrasound, scintigraphy dan MRI kelenjar tiroid, X-ray dada (untuk menggambarkan efusi pleura dan perikardial). Jika hipotiroidisme sekunder disyaki, MRI otak diperlukan.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnosis pembezaan

Diagnosis pembezaan keadaan ini amat penting untuk membezakannya daripada gangguan lain: kekurangan adrenal, hati atau buah pinggang; strok, sepsis atau sindrom rembesan hormon antidiuretik (ADH) yang tidak sesuai.

Rawatan myxedema

Seperti hipotiroidisme, myxedema dirawat dengan terapi penggantian hormon (sepanjang hayat untuk kebanyakan pesakit).

Ubat yang digunakan untuk myxedema:

• Natrium Levothyroxine (nama dagangan lain: L-thyroxine, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) - dos ditentukan oleh doktor berdasarkan keputusan ujian untuk tahap hormon tiroid;
• Thyroidin (Tiroid, Tiranoy, Tirotan) – dos harian dari 50 hingga 200 mg (dos dikira berdasarkan berat badan);
• Tibon (Triiodothyronine, Liothyronine, Cytomel).

Ubat yang disenaraikan diambil secara lisan dalam dos yang sesuai, yang membantu menghentikan perkembangan patologi.

Untuk melegakan gejala penyakit, khususnya, dermopati tiroid (myxedema pretibial), kortikosteroid tempatan digunakan dalam bentuk salap, krim dan gel - di bawah pembalut oklusif (selama beberapa minggu). Hyaluronidase juga disuntik ke kawasan yang terjejas, memecahkan mendapan glikosaminoglikan dalam kulit dan tisu subkutan. Memakai kaus kaki mampatan untuk mengurangkan bengkak kaki adalah disyorkan.

Pemulihan rakyat

Ahli endokrinologi menganggap rawatan rakyat hipotiroidisme dan myxedema bermasalah. Sesungguhnya, keadaan myxedema tidak sesuai untuk eksperimen ubatan sendiri.

Tetapi sesetengah pesakit mendapat manfaat daripada rawatan herba seperti gentian kuning (infusi akar); madder berdaun jantung (merebus rizom mengurangkan bengkak); echinacea (disyorkan untuk penyakit Graves dan tiroiditis Hashimoto); Lycopus Eropah; cinquefoil putih. Eleutherococcus, yang mempunyai kesan adaptogenik pada badan, disyorkan untuk semua patologi tiroid, walaupun ia tidak memberikan kesan terapeutik tertentu.

Sebelum menggunakan herba ini, anda harus berunding dengan ahli endokrinologi, kerana penggunaannya tidak berguna untuk semua orang dan hanya boleh memburukkan lagi keadaan. Oleh itu, alga coklat (Ascophyllum nodosum), yang mengandungi iodin, tidak boleh menggantikan pengambilan hormon tiroid, tetapi dalam kes disfungsi kecil kelenjar tiroid (yang myxedema tidak terpakai), mereka boleh merangsang sintesis hormon tiroid endogen. Ingat bahawa alga adalah kontraindikasi untuk orang yang mempunyai hipertiroidisme, wanita hamil dan menyusu.

Maklumat lanjut dalam bahan - Rawatan penyakit tiroid dengan ubat-ubatan rakyat

Homeopati menawarkan ubat Lymphomyosot - titisan yang mengandungi alkohol berbilang komponen, yang disyorkan untuk diambil (10 titis tiga kali sehari) untuk memperbaiki aliran keluar limfa di kaki.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Pencegahan

Cara terbaik untuk menguruskan sebarang gangguan adalah untuk mengelakkannya daripada berlaku, tetapi masalahnya ialah tiada cara khusus untuk mencegah hipotiroidisme daripada berkembang menjadi myxedema. Oleh itu, pesakit dengan hipotiroidisme harus kerap melawat doktor mereka untuk menjalani ujian darah dan memastikan dos ubat gantian adalah sesuai dan penyakit itu tidak berkembang.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Ramalan

Sekiranya hipotiroidisme tidak dirawat, prognosis ahli endokrinologi mengecewakan: pada peringkat akhir penyakit ini, myxedema berkembang, yang boleh menyebabkan gejala akut dan mempunyai akibat yang membawa maut.

Walau bagaimanapun, jika paras hormon tiroid dikawal dengan betul, keamatan semua gejala myxedema dapat dikurangkan dan beberapa gejala dapat disembuhkan sepenuhnya.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]