Sindrom nefrotik pada kanak-kanak

Sindrom nefrotik adalah kompleks gejala yang termasuk proteinuria yang jelas (lebih daripada 3 g / l), hypoproteinemia, hypoalbuminemia dan disproteinemia, edema yang ketara dan meluas (periferal, cystic, anasarca), hiperlipidemia dan lipiduria.

Sindrom nefrotik pada kanak-kanak dibahagikan kepada primer, dikaitkan dengan penyakit utama glomeruli buah pinggang, dan sekunder, disebabkan oleh sekumpulan besar penyakit keturunan kongenital dan diperolehi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Patogenesis sindrom nefrotik

Dalam kejadian gangguan air-elektrolit, perkembangan edema dalam sindrom nefrotik, sistem renin-angiotensin-aldosteron, hormon antidiuretik dan natriuretik, sistem kallikrein-kinin dan prostaglandin adalah penting. Kehilangan banyak protein dengan air kencing membawa kepada perubahan dalam pembekuan dan fibrinolisis. Dalam sindrom nefrotik, kekurangan antikoagulan (antithrombin III - kofaktor plasma heparin) ditubuhkan; gangguan dalam sistem fibrinolitik - kandungan fibrinogen meningkat. Semua ini menyumbang kepada hiperkoagulasi dan pembentukan trombus. Trombosis urat buah pinggang amat berbahaya. Oleh itu, sindrom nefrotik disertai dengan beberapa perubahan dalam homeostasis.

Atrial natriuretic peptide (ANP) juga memainkan peranan dalam genesis edema nefrotik. Gangguan kesan normal ANP pada proses pengangkutan dalam saluran pengumpulan tubulus buah pinggang disertai dengan penurunan natriuresis dan pengumpulan cecair intravaskular, yang menyumbang kepada pembentukan edema nefrotik. Oleh itu, sindrom nefrotik disertai dengan beberapa perubahan dalam homeostasis.

Dalam sindrom nefrotik, glomerulonefritis bermembran dan membran-proliferatif paling kerap diperhatikan, kurang kerap glomerulosklerosis segmental fokus.

Sindrom nefrotik primer:

• Kongenital dan bayi:
  • kongenital "jenis Finland" dengan penyakit microcystic;
  • "Jenis Perancis" dengan perubahan mesangial yang meresap;
  • sindrom nefrotik perubahan minimum;
  • sindrom nefrotik dengan perubahan mesangioproliferatif atau dengan glomerulosklerosis segmental fokus.
• Sindrom nefrotik dalam glomerulonefritis primer:
  • Sindrom nefrotik perubahan minimum;
  • Sindrom nefrotik dengan perubahan membran atau glomerulosklerosis segmental fokus; membranous-proliferative, mesangioproliferative, extracapillary dengan bulan sabit, perubahan fibroplastik (sclerosing).

Sindrom nefrotik sekunder, dalam penyakit keturunan, kongenital dan diperoleh:

• penyakit tisu penghubung meresap (lupus erythematosus sistemik);
• vaskulitis sistemik;
• penyakit berjangkit (tuberkulosis, sifilis, hepatitis, malaria);
• diabetes mellitus;
• tindak balas terhadap ubat-ubatan (ubat antiepileptik, emas, bismut, persediaan merkuri, antibiotik, vitamin);
• trombosis urat buah pinggang.

Sindrom nefrotik boleh menampakkan dirinya sebagai kompleks gejala yang lengkap dan tidak lengkap, tulen dan bercampur (dengan hematuria dan hipertensi arteri).

Sindrom nefrotik primer termasuk sindrom kongenital dan nefrotik dalam glomerulonefritis primer.

Varian morfologi sindrom nefrotik primer dalam glomerulonephritis: perubahan minimum, membranous, focal-segmental, mesangiocapillary (membranous-proliferative), extracapillary dengan bulan sabit, fibroplastik.

Dalam struktur sindrom nefrotik primer pada kanak-kanak berumur 1-7 tahun, glomerulonephritis dengan perubahan minimum, yang dipanggil nefrosis lipoid, mendominasi (lebih daripada 85-90%).

Pada kanak-kanak berumur 12-16 tahun, struktur glomerulonefritis primer didominasi oleh glomerulonefritis proliferatif membran (semua 3 jenis), yang paling kerap ditunjukkan oleh sindrom nefrotik campuran dengan hematuria dan/atau hipertensi arteri, yang mempunyai prognosis yang serius.

Sindrom nefrotik

Sindrom nefrotik adalah salah satu manifestasi yang paling ketara dan ciri penyakit buah pinggang akut dan kronik pada kanak-kanak. Kehadiran sindrom nefrotik sentiasa menunjukkan kerosakan pada buah pinggang - primer atau sebagai sebahagian daripada penyakit lain. Kemunculan sindrom nefrotik dalam penyakit buah pinggang menunjukkan peningkatan aktiviti proses buah pinggang.

Gejala sindrom nefrotik

Edema adalah ciri - pertama muka, kelopak mata, kemudian di kawasan lumbar, kaki. Kulit pucat. Oliguria dikaitkan dengan hipovolemia, hiperaldosteronisme, kerosakan pada tubulus.

Hiperaldosteronisme sekunder adalah tipikal sindrom nefrotik, mengakibatkan pengekalan natrium dan oleh itu air dalam badan, walaupun terdapat hiponatremia dalam darah.

Pada kanak-kanak, hipovolemia sering berkembang secara spontan, pada peringkat awal sindrom nefrotik, apabila kadar kehilangan protein melebihi kadar mobilisasi protein dari depot ekstravaskular dan sintesisnya oleh hati.

Kursus sindrom nefrotik

Selalunya beralun, berulang. Sindrom nefrotik berulang adalah berlakunya sekurang-kurangnya 2 kambuh dalam 6 bulan; kursus yang kerap berulang adalah 2 atau lebih berulang dalam 6 bulan atau 4 atau lebih setahun, apabila kambuh berlaku dalam tempoh 2 bulan selepas pemberhentian terapi. Remisi lengkap difahami sebagai keadaan pesakit apabila proteinuria kurang daripada 4 mg/m2 ^/ jam atau kurang daripada 10 mg/kg/jam, dan paras albumin serum adalah sama atau lebih daripada 35 g/l. Pengampunan separa bermaksud penghapusan edema, hypo- dan disproteinemia, penurunan proteinuria harian ke tahap kurang daripada 3.5 g / hari atau mengekalkannya dalam 5-40 mg / m2 ^/ jam dan albumin serum adalah lebih daripada 30 g / l.

Rawatan sindrom nefrotik

Rehat di tempat tidur semasa tempoh edema boleh menyebabkan peningkatan diuresis, kerana dalam kedudukan mendatar tekanan hidrostatik pada bahagian bawah kaki berkurangan, yang memudahkan pengembalian cecair dari ruang interstisial ke plasma. Akses kepada udara segar.

Diet - bebas garam selama 2-3 minggu dengan pengenalan beransur-ansur 0.5-1 g hingga 3 g setiap hari. Diet hipoklorida kekal selama bertahun-tahun. Protein dengan nilai biologi tinggi 1 g / kg berat badan dengan mengambil kira kehilangan protein harian. Kandungan lemak menyediakan kurang daripada 30% daripada jumlah nilai kalori makanan dengan nisbah tinggi asid lemak tak tepu / tepu, kandungan asid linoleik dalam jumlah yang menyediakan sekurang-kurangnya 10% daripada jumlah nilai kalori makanan dan kolesterol rendah.

Adalah disyorkan untuk menggunakan ikan laut, udang, rumpai laut, yang meningkatkan aktiviti fibrinolitik darah. Penggunaan minyak sayuran. Adalah dinasihatkan untuk memasukkan oat, kaya dengan fosfolipid, dalam diet dalam bentuk bubur, jeli, merebus. Semasa tempoh pengurangan edema, produk yang mengandungi kalium diperkenalkan: kentang panggang, kismis, aprikot kering, prun, pisang, labu, labu. Cecair tidak terhad. Diet penghapusan ditetapkan kepada kanak-kanak dengan anamnesis alahan yang terbeban.

Rawatan ubat sindrom nefrotik

Dengan perubahan yang minimum, terapi glukokortikoid ditetapkan. Dos awal prednisolone ialah 2 mg/kg/hari (tidak lebih daripada 60-80 mg) setiap hari selama 4 minggu. Dos maksimum dikurangkan dengan syarat tiada proteinuria dalam 3 ujian air kencing berturut-turut. Dos dikurangkan sebanyak 2.5-5 mg setiap minggu. Kemudian, terapi terputus-putus dijalankan - 3 hari berturut-turut, rehat 4 hari atau setiap hari. Tempoh kursus pertama adalah dari 2 bulan hingga 2 tahun (dos penyelenggaraan biasanya 10-15 mg / hari). Sekiranya rawatan berjaya, monoterapi prednisolon kekal. Dalam kes NS yang kerap berulang, sitostatik ditambah kepada terapi hormon - cyclophosphamide atau methylprednisolone (terapi nadi selama 3 hari, 20 mg/kg sehari secara intravena, diikuti dengan prednisolone setiap hari selama 6 bulan). Dalam sindrom nefrotik tahan hormon - kekurangan normalisasi parameter air kencing dan permulaan remisi klinikal dan makmal semasa rawatan dengan glucocorticosteroids selama 4-8 minggu - glucocorticosteroids dan cyclophosphamide 1.5-2 mg / kg ditetapkan sehingga 16 minggu.

Petunjuk untuk heparin dalam kes risiko komplikasi trombotik:

1. hipoalbuminemia di bawah 20-15 g/l;
2. hiperfibrinogenemia melebihi 5 g/l;
3. pengurangan antitrombin III kepada 70%.

Dalam kes hipoalbuminemia di bawah 15 g/l, untuk mengelakkan krisis hipovolemik, pentadbiran titisan intravena rheopolyglucin diikuti dengan pentadbiran jet lasix 1 mg/kg (atau tanpanya) ditunjukkan.

Dalam kes hipoalbuminemia di bawah 15 g/l, untuk mengelakkan komplikasi trombotik, ubat pilihan mungkin curantil pada dos 3-4 mg/kg/hari atau ticlid 8 mg/kg/hari. Untuk membetulkan hiperlipidemia dan lipiduria, suplemen makanan eikonal ditetapkan, serta ubat-ubatan yang menghalang sintesis kolesterol dan lipoprotein berketumpatan rendah - lipostabil, lovastatin. Untuk menstabilkan membran sel, alpha-tocopherol, essentiale forte, dimephosphone digunakan. Kalsium karbonat, kalsium glukonat digunakan untuk mencegah dan merawat osteopenia dan osteoporosis. Dalam kes jangkitan virus pernafasan akut - reaferon, interferon.

Pemerhatian pesakit luar dijalankan oleh pakar pediatrik dan pakar nefrologi sehingga kanak-kanak itu dipindahkan ke klinik dewasa. Selepas keluar dari hospital, ujian air kencing dijalankan sekali setiap 2 minggu untuk 3 bulan pertama, kemudian sebulan sekali pada tahun pertama pemerhatian, dan sekali seperempat pada tahun kedua dan tahun-tahun berikutnya. Pada setiap lawatan ke doktor, tekanan darah diukur, rawatan diselaraskan dan pemerhatian dijalankan. Dalam kes penyakit intercurrent, ujian air kencing adalah wajib semasa sakit dan 10-14 hari selepas tamat, dan doktor ENT dan doktor gigi dirujuk sekali setiap 6 bulan. Sanitasi tumpuan jangkitan kronik adalah perlu.

Prognosis bergantung kepada morfologi glomerulonephritis. Dengan perubahan yang minimum - lebih baik, dengan bentuk lain prognosis harus berhati-hati, dengan sklerosis segmental fokus - tidak menguntungkan, perkembangan kegagalan buah pinggang kronik.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]