Papula limfositik: punca, gejala, diagnosis, rawatan

Penerangan pertama penyakit papulosis limfositik adalah milik A. Dupont (1965). Pada tahun 1968 WL Macauly memperkenalkan istilah "limfomatoid papulosis" untuk ruam papular jangka panjang, jinak, sembuh sendiri yang mempunyai rupa histologi malignan.

Secara klinikal, perubahan awal dicirikan oleh bintik-bintik erythematous atau papula coklat kemerahan. Kemudian mereka menjadi hemoragik atau nekrotik, boleh hilang secara spontan dalam masa 3-6 minggu, dan dalam beberapa kes hanya selepas beberapa bulan, meninggalkan hiperpigmentasi atau parut. Lesi terletak pada batang dan anggota badan, kadang-kadang di muka. Mungkin ada perubahan seperti ekzema. Keadaan umum pesakit tidak terganggu, nodus limfa tidak berubah.

Patomorfologi papulosis limfositik. R. Willemse et al. (1982) mengenal pasti dua jenis histologi, A dan B, bergantung kepada sifat sel yang membentuk penyusupan. Jenis A dicirikan oleh kehadiran sel atipikal yang besar dengan nukleus vesikular asal bukan limfoid; jenis B mengandungi kebanyakannya sel mononuklear atipikal dengan nukleus serebriform yang cenderung untuk menembusi lapisan basal dan suprabasal epidermis, dan sebilangan besar sel bukan limfoid atipikal yang besar.

Gambar histologi ini, menurut pengarang, berkorelasi dengan manifestasi klinikal. Oleh itu, unsur papular dan nodular dikelaskan sebagai jenis histologi A, unsur plak - sebagai jenis B. Dalam beberapa kes, terdapat gambaran peralihan antara jenis A dan B. Di samping itu, gambaran histologi bergantung pada peringkat perkembangan unsur, yang terutama dilihat dengan baik dalam jenis papulosis limfomatoid AAR Willemse et al. (1982) membahagikan evolusi histologi unsur kepada empat peringkat: peringkat pertama perubahan awal dicirikan oleh kehadiran penyusupan perivaskular cetek limfosit kecil, sel mononuklear dengan nukleus serebriform, histiosit dengan campuran granulosit neutrofilik dan eosinofilik. Bilangan sel atipikal besar dengan sitoplasma besar dan nukleus berpecah adalah tidak ketara. Infiltrat cenderung terletak di antara berkas gentian kolagen; perubahan dalam kapal tidak dikesan. Peringkat kedua unsur membangun dicirikan oleh penyusupan yang lebih meresap menembusi ke dalam lapisan dermis yang lebih dalam dan bahkan ke dalam tisu adiposa subkutan. Bilangan sel atipikal yang besar meningkat, angka mitosis, saluran dengan pembengkakan dan percambahan endothelium boleh diperhatikan, extravasates eritrosit, serta granulosit neutrofilik dan eosinofilik diperhatikan. Tahap ketiga unsur yang dibangunkan sepenuhnya dicirikan oleh penyusupan meresap dengan penembusan sel penyusupan ke dalam epidermis dan ke dalam lapisan dalam dermis sehingga ke tisu adiposa subkutan. Infiltrat terdiri daripada sejumlah besar sel atipikal besar bukan limfoid asal, histiosit, neutrofilik, dan kadang-kadang granulosit eosinofilik. Sebilangan besar angka mitosis dicatatkan. Limfosit kecil dan sel mononuklear dengan nukleus cerebriform terletak hanya di pinggir lesi. Terdapat tumpuan nekrosis, dan dalam papula nekrotik - kemusnahan total epidermis dengan ulser dan kerak. Pembuluh darah kadang-kadang dengan perubahan fibrinoid di dinding, disertai dengan ekstravasat eritrosit, terutamanya dalam lapisan papillary dermis. Peringkat keempat regresi unsur dibezakan oleh infiltrat dangkal, terutamanya perivaskular yang terdiri daripada limfosit dan histiosit. Sel mononuklear dengan nukleus serebriform, granulosit neutrofilik dan eosinofilik terdapat dalam kuantiti yang kecil. Sel-sel atipikal besar yang berasal dari bukan limfoid adalah tunggal atau tiada sepenuhnya.

Jenis B berbeza daripada jenis A dengan ketiadaan paralelisme dalam gambar histologi dan klinikal. Walaupun dalam bentuk yang dinyatakan secara klinikal, infiltrat tidak meresap. Ciri ciri jenis ini ialah pencerobohan lapisan basal dan suprabasal epidermis oleh sejumlah besar unsur mononuklear dengan nukleus hiperkromik dan serebriform. Sel-sel yang serupa juga ditemui dalam infiltrat perivaskular, di mana granulosit neutrofilik dan kadang-kadang eosinofilik dikesan dalam kuantiti yang banyak.

AV Ackerman (1997) juga membezakan 2 jenis papulosis limfomatoid - sejenis yang serupa dengan mycosis fungoides dan sejenis yang serupa dengan penyakit Hodgkin, dan menganggap papulosis limfomatoid sebagai limfoma CD30+, percaya bahawa manifestasi klinikal kedua-dua varian adalah sama. Secara histologi, varian pertama dicirikan oleh kehadiran penyusupan bercampur dengan limfosit atipikal dengan nukleus serebriform, dan yang kedua - penyusupan monomorfik dengan kehadiran banyak limfosit binuklear atipikal dan juga multinuklear.

G. Burg et al. (2000) percaya bahawa kerana sel pleomorfik kecil dan besar dan semua bentuk peralihan boleh dikesan dalam pesakit yang sama pada masa yang sama, tetapi dalam unsur-unsur tempoh kewujudan yang berbeza, tidak ada gunanya membahagikan kepada A- dan B-jenis.

Kajian penyusunan semula gen menunjukkan kemungkinan penyakit Hodgkin, papulosis limfomatoid, dan limfoma sel T kulit yang timbul daripada klon sel T tunggal.

Papulosis limfomatoid dibezakan daripada peringkat plak mycosis fungoides; penyakit Hodgkin; gigitan serangga; dan parapsoriasis Mucha-Gobermann.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]