Semua kandungan iLive disemak secara perubatan atau fakta diperiksa untuk memastikan ketepatan faktual sebanyak mungkin.
Kami mempunyai garis panduan sumber yang ketat dan hanya memautkan ke tapak media yang bereputasi, institusi penyelidikan akademik dan, apabila mungkin, dikaji semula kajian secara medis. Perhatikan bahawa nombor dalam kurungan ([1], [2], dan lain-lain) boleh diklik pautan ke kajian ini.
Jika anda merasakan bahawa mana-mana kandungan kami tidak tepat, ketinggalan zaman, atau tidak dipersoalkan, sila pilih dan tekan Ctrl + Enter.
Penyakit Behcet pada kanak-kanak
Pakar perubatan artikel itu
Ulasan terakhir: 05.07.2025
Penyakit Behcet ialah vaskulitis sistemik saluran kecil dengan nekrosis dinding vaskular dan penyusupan limfomonositik perivaskular; ia dicirikan oleh triad stomatitis aorta berulang; ulser alat kelamin dan uveitis. Ia berlaku pada usia apa-apa, tetapi pada kanak-kanak Penyakit Behcet adalah patologi yang jarang berlaku. Kecenderungan genetik telah dikenal pasti, serta sambungan dengan HLA-B5, B-51h, DRW52.
[ Punca penyakit Behcet pada kanak-kanak
Punca penyakit Behcet tidak diketahui. Penyakit ini diprovokasi oleh faktor virus, bakteria dan persekitaran.
Patogenesis. Penyakit ini berdasarkan vaskulitis kapal kecil. Kompleks imun yang beredar, peningkatan globulin imun tempatan, komponen pelengkap C3 dan C9, dan kemotaksis neutrofil dikesan . Nekrosis dinding vaskular dan infiltrat limfomonositik perivaskular dicatatkan.
Baru-baru ini, dalam perkembangan perubahan trombotik, bersama dengan sitokin sel endothelial, penyertaan peptida vasoconstrictor, endothelin, telah dibincangkan.
Gejala penyakit Behcet pada kanak-kanak
Permulaan akut atau beransur-ansur. Demam tidak bermotivasi, stomatitis berulang, kerosakan mata dalam bentuk uveitis dua hala. Pada kanak-kanak, perubahan kulit diperhatikan dalam bentuk erythema nodosum, ulser diikuti dengan parut dalam. Mungkin terdapat sindrom sendi dalam bentuk monoarthritis atau oligoartritis sendi tengah mengikut jenis sinovitis. Dengan kerosakan vaskular umum, kursus yang teruk diperhatikan dengan kerosakan pada saluran pencernaan (esophygitis erosif, kolitis ulseratif yang menyerupai penyakit Crohn), kerosakan pada sistem saraf pusat (gangguan mental, meningoencephalitis. Ulser genital jarang berlaku pada kanak-kanak.
Diagnosis penyakit Behcet pada kanak-kanak
Dalam fasa akut - peningkatan ESR, leukositosis, anemia sederhana, hipergammaglobulinemia, hiperimmunoglobulinemia. Bentuk "tidak lengkap" penyakit Behcet telah diterangkan. Dalam kes sedemikian, kriteria diagnostik berikut digunakan:
- Stomatitis aphthous berulang.
- Sinovitis.
- Vaskulitis kulit.
- Uveitis.
- Ulser kemaluan.
- Meningoensefalitis.
Dalam kombinasi dengan gejala wajib (stomatitis ulseratif berulang), 2 atau 3 lagi gejala (dalam bentuk tidak lengkap) mesti ada.
Ujian apa yang diperlukan?
Siapa yang hendak dihubungi?
Rawatan penyakit Behcet pada kanak-kanak
Glukokortikosteroid ditetapkan pada 1 mg/kg/hari, cyclophosphamide, levamisole pada dos 50-150 mg/hari 1-2 hari seminggu. Colchicine 1-1.5 mg / hari dengan peralihan kepada terapi penyelenggaraan pada dos 0.5-0.25 mg / hari. Semua ubat dalam dos penyelenggaraan ditetapkan dari beberapa bulan hingga beberapa tahun. Dalam kes yang teruk, acyclovir secara intravena pada dos 5 mg/kg setiap pentadbiran, diberikan setiap 8 jam selama 5 hari. Plasmapheresis. Prednisolone 1 mg/kg/hari.
Prognosis boleh dipersoalkan dalam bentuk penyakit yang teruk dan apabila buah pinggang terlibat (jarang).