Pseudolymphoma kulit: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

Pseudolymphomas kulit adalah sekumpulan proses limfoproliferatif benigna yang bersifat reaktif dari jenis tempatan atau disebarkan, yang boleh diselesaikan selepas penyingkiran agen merosakkan atau terapi tidak agresif.

Pseudolymphoma sel B (syn.: limfadenosis benigna Beufverstedt, limfositoma kulit, sarcoidosis Spiegler-Fendt), lebih biasa pada kanak-kanak dan remaja. Secara klinikal, ia membentangkan dengan jelas bersempadan, kecil, merah jambu atau merah kebiruan, bersendirian atau (kurang kerap) berbilang unsur kecil-nodular. Kadang-kadang terdapat fokus plak infiltratif dengan permukaan rata atau terangkat, di sekelilingnya terdapat unsur-unsur kecil, serta fokus nodular bersendirian. Penyetempatan yang paling biasa ialah muka, aurikel, leher, areola kelenjar susu, ketiak, skrotum. Kadang-kadang terdapat nodul miliary tersebar simetri pada muka dan batang. Perubahan dalam nodus limfa serantau dan dalam darah periferal boleh diperhatikan, tetapi keadaan umum pesakit adalah baik. Perkembangan penyakit ini dikaitkan dengan spirochete Borrelia burgdorferi, yang menembusi kulit melalui gigitan kutu - Ixodes ricinus.

Patomorfologi. Epidermis tidak berubah, hanya sedikit menebal, di bawahnya terdapat jalur kolagen sempit yang memisahkannya dari penyusupan. Yang terakhir ini jelas dibatasi, terletak di sekeliling kapal dan pelengkap, kurang kerap meresap, menduduki seluruh dermis, merebak ke tisu subkutan. Komposisi selular penyusupan jarang monomorfik, yang berkaitan dengan H. Keri dan H. Kresbach (1979) membahagikan limfositoma kepada tiga jenis: limforetikular, granulomatous dan folikel, walaupun mereka tidak menafikan kewujudan jenis campuran. Komposisi selular utama ialah limfosit kecil, centrocytes, limfoblas dan sel plasma individu. Antaranya ialah histiosit (makrofaj), membentuk langit berbintang yang dipanggil. Histiocytes individu boleh multinucleated, dan sitoplasmanya boleh mengandungi bahan phagocytized (badan polikrom). Makrofaj jelas kelihatan kerana kandungan enzim hidrolitik yang tinggi di dalamnya. Kadangkala granulosit neutrofilik dan eosinofilik, serta basofil tisu, ditemui di zon marginal penyusupan. Dalam jenis folikel, terdapat pusat germinal yang jelas yang meniru folikel sekunder nodus limfa, yang terdiri daripada rabung limfositik yang luas dan pusat berwarna pucat di mana terdapat terutamanya centrocytes, histiocytes, centroblasts, kadang-kadang dengan campuran sel plasma dan imunoblas. Manifestasi klinikal penyakit ini secara histologi kebanyakannya sepadan dengan jenis limforetikular dan folikel. Aktiviti unsur stromal dalam bentuk tindak balas fibroblastik, pembentukan vaskular baru, dan peningkatan bilangan basofil tisu adalah sangat ciri limfositoma. Dalam bentuk yang disebarkan, gambar ini lebih jelas dan sifat proses yang jinak lebih sukar untuk dikenali.

Fenotaip mendedahkan penanda sel B positif (CD19, CD20, CD79a) dalam komponen folikel, di mana rantaian sel CD21+ dendritik yang terletak secara konsentrik juga ditentukan. Ruang interfollicular mengandungi CD43+ T-limfosit. Tindak balas dengan rantai cahaya IgM dan IgA mengesahkan komposisi poliklonal penyusupan. Genotaip tidak mendedahkan penyusunan semula gen Ig atau translokasi intrachromosomal. Adalah perlu untuk membezakan pseudolymphoma sel B daripada immunocytoma, B-limfoma daripada sel pusat folikel, dan limfoma jenis MALT.

Pseudolymphoma sel T (syn.: penyusupan limfositik Jessner-Kanof) berlaku terutamanya pada lelaki dewasa, terutamanya pada dahi dan sisi muka, serta pada leher, kawasan oksipital, batang dan anggota badan, dalam bentuk fokus individu atau berbilang warna merah kebiruan atau merah keperangan. Penyakit ini bermula dengan kemunculan papula, yang, meningkat disebabkan oleh pertumbuhan periferal, membentuk plak yang ditandakan dengan jelas dengan permukaan licin. Di bahagian tengah, akibat regresi proses, plak memperoleh garis anulus. Selepas beberapa minggu atau bulan, mereka hilang tanpa jejak, tetapi boleh muncul semula di tempat yang sama atau lain. Sambungan penyakit ini dengan lupus erythematosus kronik, tidak diiktiraf oleh semua, tindak balas kepada cahaya, jangkitan dan ubat-ubatan menunjukkan sifat reaktif proses.

Patomorfologi. Epidermis kebanyakannya tidak berubah; infiltrat besar, sering ditandakan dengan jelas yang terdiri daripada histiosit, sel plasma, dan limfosit kecil, yang cenderung terletak di sekeliling pelengkap kulit dan saluran, dicatatkan dalam lapisan subpapillary dan retikular dermis. Tiada folikel atau pusat germinal diperhatikan. Di bahagian atas dermis, perubahan dalam bahan kolagen didapati dalam bentuk basofilia, penipisan berkas serat kolagen, percambahan fibroblas, dan unsur mesenkim yang lain. Fenotaip menunjukkan bahawa kumpulan utama dalam penyusupan ialah limfosit T CD43+.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]