Ptosis

Ptosis ditunjukkan oleh kejatuhan patologi kelopak mata atas, mengehadkan pembukaan mata. Ia boleh menjadi satu hala atau dua hala dan diperhatikan dalam:

1. Luka pada otot berjalur yang mengangkat kelopak mata atas (m. levator palpebrae superior).
2. Kerosakan pada saraf yang menginervasi otot ini (saraf okulomotor atau nukleusnya).
3. Apraxin untuk membuka mata dalam sindrom Parkinsonisme dan penyakit lain.
4. Gangguan pemuliharaan autonomi gentian otot licin otot tarsal superior (sindrom Horner).
5. Tanggapan palsu ptosis (ptosis ketara) disebabkan penarikan balik mata atau exophthalmos pada bahagian yang bertentangan.

Oleh itu, terdapat tiga kemungkinan penyebab ptosis sebenar: kerosakan separa pada saraf oculomotor (cawangan yang menginervasi otot yang mengangkat kelopak mata atas) atau nukleusnya; kerosakan pada laluan bersimpati (kelemahan otot tarsal) dan miopati. Ptosis unilateral menunjukkan kehadiran lesi fokus terhad sistem saraf. Ptosis dua hala hampir selalu merupakan tanda patologi otot meresap atau, lebih jarang, penyakit sistem saraf periferi. Titik pertama algoritma diagnostik adalah untuk menentukan kehadiran atau ketiadaan kelemahan ringan otot mata luaran yang lain pada pesakit dengan ptosis, titik kedua adalah untuk memeriksa lebar murid dan reaksi foto. Pengesanan miosis dengan pemeliharaan pergerakan mata menunjukkan kehadiran sindrom Horner pada pesakit dan membolehkan kita mengecualikan kerosakan pada saraf kranial ketiga. Pelebaran sedikit pupil dan kelemahan tindak balas langsung pupil ini kepada cahaya adalah ciri kerosakan pada saraf kranial ketiga dan membolehkan kita mengecualikan kedua-dua sindrom Horner dan miopati. Sudah tentu, terdapat kes kerosakan pada saraf kranial ketiga, apabila gentian parasympatetik kekal utuh. Dalam miopati, sebagai tambahan kepada ptosis, kelemahan otot mata yang lain, otot muka dan (atau) otot kaki sering dikesan.

Sememangnya, artikel ini bertindih dalam kandungan sebahagian besarnya dengan bab paresis akut otot mata luaran. Oleh itu, beberapa bahagian dalam bab ini dibentangkan secara ringkas dan bertujuan terutamanya untuk menarik perhatian kepada ptosis sebagai gejala yang sering dikesan hanya semasa pemeriksaan perubatan dan jarang menjadi aduan aktif pesakit itu sendiri. Jika ptosis berkembang secara beransur-ansur, sesetengah pesakit tidak dapat menyatakan sama ada mereka mempunyai kelopak mata yang terkulai (kelopak) sejak lahir atau sama ada ia timbul pada usia tertentu.

A. Unilateral

1. Lesi pemuliharaan simpatik okulomotor (sindrom Horner)
2. Lesi tegmental otak tengah
3. Kerosakan pada batang saraf ketiga
4. Tumor intraorbital dan pseudotumor
5. Ptosis kongenital

B. Bermuka dua

1. Kongenital
2. Miopati
3. "Ophthalmoplegia Plus"
4. Myasthenia
5. Lesi tegmental otak tengah
6. Neuropati metabolik keturunan (penyakit Refsum, penyakit Bassen-Kornzweig)
7. Apraxia pembukaan kelopak mata (termasuk blepharospasm idiopatik)

[ 1 ]

Ptosis sebagai gejala kerosakan pada tahap sistem saraf dan otot yang berbeza

A. Tahap supranuklear

Tahap supranuklear (Jika tahap ini terjejas, ptosis boleh menjadi unilateral atau dua hala).

1. Ptosis unilateral: infarksi iskemia di lembangan arteri serebrum tengah hemisfera kontralateral (paling kerap), tumor, kecacatan arteriovenous.
2. Ptosis dua hala: boleh diperhatikan dengan kerosakan unilateral (paling kerap hemisfera kanan) dan hemisfera dua hala. Ptosis dua hala dengan lumpuh pandangan ke bawah telah diterangkan dengan glioma otak tengah.
3. "Ptosis" (tidak benar) dalam gambar apraksia pembukaan kelopak mata: dengan kerosakan pada hemisfera kanan atau kerosakan dua hala pada hemisfera, dengan gangguan ekstrapiramidal seperti Huntington's chorea, penyakit Parkinson, palsi supranuklear progresif, sklerosis lateral amyotrophic, sindrom Shy-Drager, penyakit neuroacancy. Apraksia sensitif dopa pembukaan kelopak mata tanpa sebarang gejala kerosakan CNS yang lain telah diterangkan.
4. Ptosis psikogenik (biasanya menunjukkan dirinya bukan sebagai ptosis sebenar, tetapi sebagai blepharospasm psikogenik).
5. Ptosis dalam gambar sindrom Duane. Sindrom ini biasanya unilateral.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Tahap nuklear, akar dan akson (saraf okulomotor).

Lesi pada tahap ini biasanya disertai oleh gangguan okulomotor lain (cth, mydriasis). Lesi pada tahap nuklear mungkin disertai dengan ptosis dua hala.

Ia berlaku dalam penyakit yang dimanifestasikan oleh sindrom fisur orbital superior, sindrom apex orbital, sindrom sinus cavernous, sindrom foramen tercalar dan sindrom batang otak dalam tumor, kecederaan, proses keradangan, aneurisme, hiperostoses dan penyakit lain pada tengkorak dan otak.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Tahap sinaptik dan otot

Tahap sinaptik dan otot: myasthenia, botulisme, myopathy okular, orbitopati dysthyroid, polymyositis, proses intraorbital secara mekanikal merosakkan otot levator glabellar, ptosis involusi pada orang tua, ptosis kongenital.

Ptosis berselang-seli dengan diplopia telah diterangkan dalam polineuropati motor-deria keturunan jenis I dan II (Charcot-Marie-Tooth amyotrophy); ptosis progresif perlahan-lahan mungkin berkembang dalam diabetes, dengan kerosakan setempat pada levator palpebra atau otot tarsal licin (atau kedua-duanya) disebabkan oleh iskemia atau hipoksia setempat. Jarang, ptosis, unilateral atau dua hala, boleh diperhatikan dalam gambar sindrom Miller Fisher.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Ptosis unilateral

Sindrom Horner. Bentuk ptosis ini (lumpuh otot tarsal superior licin), bersama-sama dengan miosis yang lebih atau kurang ketara (lumpuh otot yang melebarkan pupil), hiperemia konjunktiva menurun (lumpuh vasomotor), enophthalmos (kehadiran gejala ini sama sekali tidak wajib), selalunya dengan peluh terjejas pada separuh bahagian atas badan, membentuk sindrom Horner. Perlu diambil kira bahawa dalam sindrom Horner perbezaan lebar fisur palpebra berkurangan apabila melihat ke atas (kerana m. levator palpebrae superior berjalur yang utuh dan kuat diaktifkan).

Sindrom Horner mungkin akibat daripada:

Kerosakan pada laluan simpatis pusat homolateral yang berjalan di antara hipotalamus, bahagian postero-luar medulla oblongata dan lajur sisi saraf tunjang. Penyebab berikut selalu membawa kepada sindrom Horner, serta gangguan lain sistem saraf pusat:

• strok vaskular, terutamanya di batang otak, seperti:
  • Sindrom Wallenberg-Zakharchenko.
  • tumor syringomyelia
  • atrofi hemifasial progresif

Luka pada rantai simpatis paravertebral dan aferen radikularnya.

Sekiranya komponen berasingan rantai simpatis paravertebral terjejas, tidak akan ada gangguan fungsi sistem saraf. Walau bagaimanapun, jika ganglion stellate terjejas, sindrom Horner disertai dengan anhidrosis muka. Sindrom Horner tidak diperhatikan apabila akar (ventral) dari C8 hingga T12 terjejas (gangguan radikular dikesan). Jika rantai simpatis paravertebral terjejas serta-merta ekor ke ganglion stellate, anhidrosis muka terpencil tanpa gejala Horner diperhatikan. Penyebab yang mungkin adalah:

• kesan tumor pada rantai simpatis paravertebral (sering disertai dengan disfungsi plexus brachial);
• kerosakan pada akar atau rantai akibat trauma (pecahnya akar dengan pembentukan plexopathy brachial bawah sebagai sindrom radikular C8 - T1; hematoma prevertebral);
• sakit kepala kelompok, yang sering disertai oleh sindrom Horner.

Kerosakan pada tegmentum otak tengah, yang mengandungi kompleks nuklear saraf kranial ketiga, boleh membawa kepada pelbagai sindrom neurologi bergantung kepada penyetempatan lesi otak. Dalam kes ini, ptosis, sebagai gejala kerosakan pada saraf ketiga, biasanya disertai dengan gejala lain kerosakan pada saraf okulomotor, serta pembentukan berdekatan bahagian mulut batang otak. Untuk kerosakan pada tegmentum otak tengah untuk menampakkan dirinya hanya sebagai ptosis, ia mestilah sangat kecil (contohnya, lacuna kecil) yang hanya memberi kesan kepada nukleus dan gentian yang menuju ke m. levator palpebrae superior dan tidak menjejaskan struktur berdekatan. Keadaan sedemikian kadang-kadang diperhatikan dengan kerosakan pada saluran kecil batang otak (biasanya pada pesakit yang menderita hipertensi arteri). Dalam proses yang perlahan-lahan berkembang yang menjejaskan nukleus saraf okulomotor, ptosis sering muncul selepas paresis otot mata luaran ("tirai jatuh terakhir"). Di samping itu, dalam setiap kes sedemikian, ptosis akan disertai dengan gejala kerosakan pada saraf kranial lain dan/atau konduktor batang otak (dan selalunya dua hala).

Ptosis unilateral, sebagai gejala kerosakan pada batang saraf ketiga di pangkal otak, juga diperhatikan dalam gambar sindrom berikut:

Sindrom fisur orbital superior: Saraf III, IV, VI + VI (cawangan pertama saraf trigeminal). Penyebab yang paling biasa: tumor pterygoid, tumor parasellar, periostitis, osteomielitis, leukemia atau penyusupan granulomatous di kawasan fisur orbital superior. Sindrom puncak orbital Rollet: saraf III, IV, VI + saraf II. Punca: proses menduduki ruang di belakang bola mata (retrobulbar).

Sindrom sinus Cavernous Bonnet {strongonnet}: III, IV, VI saraf + VIi, exophthalmos dan chemosis (hiperemia dan edema konjunktiva dan kelopak mata). Punca: tumor sinus cavernous, aneurisma arteri karotid, trombosis sinus cavernous. Sindrom dinding sisi sinus Cavernous Foix {Foix}: saraf III, IV, VI + VI (cawangan pertama saraf trigeminal). Punca: tumor pituitari, aneurisme arteri karotid dalaman, proses purulen dalam sinus kavernosus, trombosis sinus kavernosus.

Sindrom lacerum foramen Jefferson: saraf III, IV, VI + VI. (Aneurisma arteri karotid dalaman)

Tumor intraorbital dan pseudotumor. Istilah terakhir bertujuan untuk menunjukkan pembesaran (akibat keradangan) otot luar mata dan kadangkala kandungan orbit yang lain. Pseudotumor orbital disertai dengan suntikan konjunktiva dan exophthalmos ringan, sakit retroorbital, yang kadangkala boleh menyerupai migrain atau sakit kepala kelompok. Ultrasound atau CT orbit mendedahkan peningkatan dalam isipadu kandungan orbital, terutamanya otot, sama seperti yang terdapat dalam oftalmopati dysthyroid. Kedua-dua sindrom Tolosa-Hunt dan pseudotumor orbital bertindak balas terhadap rawatan dengan kortikosteroid. Tumor orbital, sebagai tambahan kepada gejala di atas, juga disertai dengan pemampatan pasangan kedua dan, akibatnya, penurunan ketajaman penglihatan (sindrom puncak orbital Bonnet).

Ptosis unilateral kongenital mungkin merupakan manifestasi fenomena Gunn, yang berdasarkan sambungan patologi antara neuron yang menyediakan untuk mengangkat kelopak mata atas dan mengunyah. Dalam kes ini, kelopak mata atas yang jatuh (biasanya sebelah kiri) naik apabila membuka mulut atau apabila menggerakkan rahang bawah ke arah yang bertentangan dengan ptosis.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Ptosis dua hala

Ptosis kongenital, kadangkala unilateral, hadir sejak lahir, tidak berkembang, dan mungkin disertai dengan kelemahan otot mata luaran. Gangguan dua hala selalunya bersifat kekeluargaan, dengan postur tipikal kepala condong ke belakang.

Myopathy (distrofi otot oculopharyngeal) dicirikan oleh permulaan lewat (dalam dekad ke-4-6 kehidupan) dan menunjukkan dirinya dalam kerosakan pada otot ekstraokular (termasuk ptosis), serta otot-otot pharynx dengan gangguan menelan. Terdapat juga bentuk dengan kerosakan terpencil hanya pada otot luar mata, yang, secara beransur-ansur berkembang, akhirnya membawa kepada oftalmoplegia luaran yang lengkap. Sebagai peraturan, tahap tertentu kelemahan otot muka juga dikesan. Oftalmoplegia biasanya berlaku tanpa penglihatan berganda (miopati okular, atau oftalmoplegia luaran yang progresif). Diagnosis disahkan oleh ujian EMG. Tahap CPK jarang meningkat (jika proses merebak ke otot berjalur lain). Kurang kerap, bentuk miopati lain membawa kepada ptosis.

"Ophthalmoplegia plus" atau sindrom Kearns-Sayre dicirikan oleh oftalmoplegia luaran yang progresif dan ptosis. Sindrom ini berkaitan dengan encephalomyopathies mitokondria dan lebih kerap diperhatikan dalam kes sporadis (walaupun terdapat juga varian keluarga oftalmoplegia luaran progresif) dan, biasanya, disertai dengan penglibatan banyak organ dan sistem. Penyakit ini bermula sebelum umur 20 tahun. Tanda-tanda wajib penyakit ini adalah: oftalmoplegia luaran, gangguan pengaliran jantung, degenerasi pigmen retina, peningkatan kandungan protein dalam cecair serebrospinal. Gejala tambahan lain termasuk ataxia, kehilangan pendengaran, pelbagai endokrinopati, dan manifestasi lain. Dengan varian keluarga oftalmoplegia luaran progresif, manifestasi kelemahan pada otot leher dan anggota badan adalah mungkin.

Myasthenia. Sekiranya myasthenia disyaki, ujian klinikal mudah perlu dilakukan untuk mengesan keletihan otot patologi - pesakit diminta melakukan pergerakan yang terjejas 30-40 kali (atau kurang) berturut-turut. Dalam kes ini, menutup dan membuka mata. Jika ujian ini mendedahkan peningkatan ptosis (dua hala atau unilateral), maka ujian farmakologi perlu dilakukan. Suntikan intramuskular ubat antikolinesterase (contohnya, prozerin) membawa kepada penghapusan ptosis dalam 30 saat - 2 minit untuk tempoh beberapa minit hingga setengah jam. Semakin lama tempoh pemulihan, semakin kurang tipikal untuk myasthenia, dan harus menjadi asas untuk meneruskan carian diagnostik.

Kerosakan pada tegmentum otak tengah pada tahap nukleus saraf ketiga mungkin disertai oleh ptosis dua hala dan gejala lain kerosakan pada saraf okulomotor dan konduktor asas batang otak.

Ptosis mungkin merupakan manifestasi neuropati metabolik keturunan yang jarang berlaku, seperti penyakit Refsum atau penyakit Bassen-Kornzweig. Pengurangan atau kehilangan refleks tendon yang disertakan, serta kelembapan dalam kelajuan pengaliran pengujaan sepanjang saraf, menunjukkan kerosakan pada saraf periferi. Pencarian untuk gangguan metabolik menentukan kejayaan diagnosis.

Apraxin pembukaan kelopak mata boleh (jarang) meniru ptosis dua hala pada pesakit dengan penyakit Parkinson, Huntington's chorea dan penyakit ekstrapiramidal lain (lihat di bawah), termasuk paraspasme muka (gabungan apraxia pembukaan kelopak mata dan blepharospasm telah diterangkan).

Bantuan tambahan dalam menilai kaitan nosologi ptosis boleh disediakan oleh maklumat di bawah tentang ciri-cirinya apabila pelbagai peringkat sistem saraf terjejas.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]