Rawatan penyakit von Willebrand

Seperti mana-mana penyakit keturunan, anda tidak dapat menyembuhkan penyakit Willebrand; Hanya rawatan atau pencegahan manifestasi penyakit yang mungkin.

Kesan haemostatik khusus (faktor von von Willebrand menumpukan, desmopressin).

Persediaan VWF ditunjukkan untuk jenis penyakit Willebrand jenis 3 dan teruk yang lain.

Pengenalan FFP dalam penyakit von Willebrand dengan tujuan haemostatik tidak rasional kerana kepekatan von Willebrand yang agak rendah di dalamnya. Faktor pembekuan darah VIII (cryoprecipitate) mengandungi 10 kali faktor von Willebrand per unit volum. Kekurangannya adalah berisiko tinggi jangkitan dengan jangkitan pemindahan darah dan kandungan sebilangan besar bahan ballast, termasuk yang mempunyai aktiviti imunogenik yang jelas. Oleh itu, walaupun harga yang rendah, penggunaannya tidak rasional.

Penggunaan yang paling berkesan untuk menumpukan virus yang tidak diaktifkan (faktor pembekuan darah VIII + von Willebrand faktor).

Desmopressin

Analog sintetik vasopressin hormon antidiuretic - 1-desamino-8-D-arginina vasopressin (desmopressin) merangsang pelepasan VWF dari depot, yang membawa kepada peningkatan dalam faktor penumpuan dalam plasma darah. Penggunaan paling berkesan desmopressin dalam jenis 1 von Willebrand penyakit, tetapi kesannya juga mungkin dengan jenis 2A. Dadah ini ditadbir 1 kali sehari secara intravena pada dos 0.3 mcg / kg per 50-100 ml larutan natrium klorida isotonik selama 20-30 minit, atau subcutaneously dalam dos yang sama tanpa pencairan. Terdapat semburan meter yang mengandungi desmopressin yang sangat tertumpu untuk pentadbiran intranasal pada dos 150-300 μg. Penggunaan yang berpanjangan (selama beberapa hari berturut-turut) membawa kepada pembentukan tachyphylaxis disebabkan oleh kekurangan faktor von Willebrand di depot. Jangan mengesyorkan penggunaan pada kanak-kanak di bawah 3 tahun.

Antifibrinolitik

Asid Aminocaproic ditadbir secara intravena daripada pengiraan 100 mg / kg untuk jam pertama, kemudian 30 mg / kg sejam. Dos harian maksimum ialah 18 g. Anda boleh mengambilnya di dalamnya. Asid Tranexamic boleh diambil secara lisan atau secara intravena pada dos 20-25 mg / kg setiap 8-12 jam Petunjuk :. Pendarahan rahim, pendarahan membran mukus mulut, hidung dan pendarahan gastrousus. Asid tranexamic digunakan, sebagai peraturan, dalam kombinasi dengan rawatan hemostatic tertentu, tetapi dalam kes ringan - ubat utama.

Dengan pendarahan dari saluran kencing, penggunaan ubat antifibrinolytic dikategorikan secara contraindicated kerana risiko pengambilan dengan pembekuan darah saluran kencing.

Persiapan haemostatik tempatan

Persediaan haemostatik tempatan, - gam fibrin, asid aminomethylbenzoic (spons hemostatic dengan ambene) dan lain-lain, ditunjukkan dalam rawatan koperatif dan dalam amalan pergigian. Etamsylate (dicinone) digunakan sebagai ubat haemostatik tambahan untuk melegakan pendarahan pelbagai etiologi, sering berkesan untuk mencegah pendarahan hidung. Ubat ini diberikan parenterally pada dos 3-5 mg / kg 3 kali sehari. Dengan pentadbiran enteral, dos boleh ditingkatkan dengan faktor 1.5-2.

Komplikasi rawatan untuk penyakit von Willebrand

Pengenalan faktor von Willebrand untuk tujuan hemostasis pada pesakit dengan penyakit jenis 3 Willebrand dalam 10-15% kes menyebabkan pembentukan penambat (menyekat antibodi). Dengan perencat, pengenalan faktor tumpuan von Willebrand dikontraindikasikan kerana risiko reaksi anaphylactic selepas pembiakan.

Untuk hemostasis, adalah mungkin untuk menggunakan faktor berkhasiat rekombinan VII (eptactog alpha activated, NovoSeven) dengan dos purata 90 mcg / kg setiap 2-4 jam sehingga pendarahan berhenti. Penggunaan agen dan kesan antifibrinolitik yang bertujuan menghilangkan perencat (penggunaan hormon, plasmapheresis, immunoglobulin intravena, dan lain-lain) ditunjukkan.

Rawatan penyakit von Willebrand yang diperolehi

Kesan simptom dan / atau pencegahan pendarahan. Dalam sesetengah kes, penggunaan factor desmopressin dan faktor tumpuan VIII + von Willebrand (factor pembekuan VIII + von Willebrand faktor) adalah berkesan. Adalah mungkin untuk menggunakan kompleks koagulan anti-penghalang (Feiba Tim 4 Immuno) dan eptacog [alpha activated] (NovoSeven). Rawatan patogenetik melibatkan penyakit yang mendasari.

Dos yang disarankan untuk persediaan faktor von von Willebrand untuk beberapa keadaan klinikal pada kanak-kanak

Corak pendarahan	Dose, ME / kg	Bilangan penyertaan	Tahap yang diperlukan dalam plasma darah
Pembedahan besar, adenotonzillotomii (pencegahan pendarahan)	50-70	Sekali sehari	> 50% sebelum bermulanya pembaikan
Campur tangan pembedahan kecil (pendarahan profilaksis)	30-60	Sekali sehari	> 30-50% sebelum bermulanya pembaikan
Campur tangan pembedahan kecil (pendarahan profilaksis)	30-60	Sekali sehari	> 30-50% 2-3 hari
Pendarahan rahim	50-80	Sekali sehari	> 50% sebelum penamatan
Pendarahan hidung	30-60	Sekali lagi	> 30-50%