Sindrom Guillain-Barré

Sindrom Guillain-Barré (polineuritis idiopatik akut; lumpuh Landry; polyradiculoneuropathy demyelinating radang akut) ialah polineuropati keradangan akut, biasanya progresif dengan cepat yang dicirikan oleh kelemahan otot dan kehilangan sensitiviti distal yang sederhana. Penyakit autoimun. Diagnosis berdasarkan data klinikal. Rawatan sindrom Guillain-Barré: plasmapheresis, γ-globulin, pengudaraan buatan jika ditunjukkan. Hasil sindrom bertambah baik dengan penjagaan sokongan yang mencukupi di unit rawatan rapi dan penggunaan kaedah moden terapi imunomodulator.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Insidennya ialah 0.4 hingga 4 kes bagi setiap 100,000 penduduk setahun. Sindrom Guillain-Barré berlaku dalam semua kumpulan umur, tetapi lebih biasa pada orang berumur 30-50 tahun, dengan kekerapan yang sama pada lelaki dan wanita. Perbezaan kaum, geografi dan bermusim dalam kejadian sindrom Guillain-Barré secara amnya tidak menjadi ciri, dengan kemungkinan pengecualian kes neuropati aksonal motor akut, yang paling biasa di China dan biasanya dikaitkan dengan jangkitan usus yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni dan oleh itu berlaku agak kerap pada musim panas.

Insiden meningkat dengan ketara selepas umur 40 tahun. Secara purata, 600 orang mati akibat sindrom Guillain-Barré di Amerika Syarikat setiap tahun. Oleh itu, sindrom Guillain-Barré adalah masalah kesihatan awam yang sangat penting, terutamanya relevan untuk orang yang lebih tua.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Punca Sindrom Guillain-Barré

Yang paling biasa dari neuropati keradangan yang diperolehi. Mekanisme autoimun tidak difahami sepenuhnya. Beberapa varian diketahui: dalam sesetengahnya, demielinasi mendominasi, dalam yang lain, akson menderita.

Dalam kira-kira dua pertiga daripada kes, sindrom ini muncul 5 hari hingga 3 minggu selepas penyakit berjangkit, pembedahan, atau vaksinasi. Dalam 50% kes, penyakit ini dikaitkan dengan jangkitan oleh Campylobacter jejuni, enterovirus, dan virus herpes (termasuk sitomegalovirus dan virus yang menyebabkan mononucleosis), serta Mycoplasma spp. Pada tahun 1975, terdapat wabak yang dikaitkan dengan program vaksinasi selesema babi.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogenesis

Demielinasi dan penyusupan keradangan dalam akar saraf tulang belakang dan saraf proksimal mungkin menjelaskan gejala klinikal sindrom Guillain-Barré. Adalah dipercayai bahawa kedua-dua imuniti humoral dan selular terlibat dalam patogenesis penyakit ini. Kehadiran limfosit dan makrofaj di zon perivenous dan interaksinya dengan akson bermielin menunjukkan, pertama sekali, kemungkinan peranan tindak balas autoimun dalam proses demielinasi. Kedudukan ini disahkan oleh pemerhatian awal mengikut mana imunisasi haiwan makmal dengan myelin periferal dengan adjuvant menyebabkan neuritis alahan eksperimen. Walaupun kemudiannya ditunjukkan bahawa protein myelin yang telah disucikan - contohnya, protein asas myelin P2 atau serpihan peptida P2 dan protein PO - mampu menyebabkan neuropati eksperimen, antibodi kepada sebatian ini jarang dikesan dalam sindrom Guillain-Barré. Sel T yang diasingkan daripada limpa dan nodus limfa tikus yang diimunisasi dengan peptida sintetik P2 53-78 secara eksperimen boleh menghasilkan semula neuritis alahan eksperimen yang teruk dalam tikus syngeneik. Oleh itu, mekanisme imun selular dan mungkin humoral boleh menjadi pengantara penciptaan model eksperimen kerosakan keradangan pada saraf periferi.

Kajian terkini telah memberi tumpuan kepada peranan glucoconjugates dan lipopolysaccharides daripada sarung myelin, membran sel Schwann, atau membran axonal sebagai antigen utama yang memulakan tindak balas keradangan/imun dalam sindrom Guillain-Barré. Dalam kajian terperinci yang dijalankan di Jepun, antigen Campylobacter jejuni telah dikenal pasti pada pesakit. Dalam kajian ini, kaedah Penner digunakan untuk mengesan lipopolisakarida stabil haba dan kaedah Lior digunakan untuk mengesan antigen protein tahan haba. Antigen PEN 19 dan LIO 7 C. jejuni diasingkan lebih kerap pada pesakit dengan sindrom Guillain-Barré (masing-masing 52 dan 45% daripada kes) berbanding pesakit dengan enteritis sporadis yang disebabkan oleh C. jejuni (masing-masing 5 dan 3%), dan dikaitkan dengan peningkatan titer antibodi kepada GM1 (kemungkinan kehadiran lipopolyccharib1 yang disebabkan oleh GM1). antigen). Menurut laporan dari negara lain, jangkitan C. jejuni lebih jarang mendahului perkembangan GBS. Di samping itu, peratusan pesakit dengan antibodi antiganglioside adalah lebih berubah-ubah, antara 5% hingga 60%. Di samping itu, tiada korelasi ditemui antara kehadiran antibodi kepada GM1 dan manifestasi klinikal dan elektrofisiologi penyakit itu.

Antibodi kepada GQlb kerap dikesan dalam sindrom Miller Fisher. Menggunakan kaedah imunohistokimia, GQlb telah dikesan di kawasan paranodal saraf kranial manusia yang mempersarakan mata. Telah ditetapkan bahawa antibodi kepada GQlb boleh menghalang penghantaran dalam sistem neuromuskular tikus.

Dalam varian motor axonal sindrom Guillain-Barré, penyakit ini sering didahului oleh jangkitan C. jejuni, dan antibodi kepada ganglioside GM1 dan produk pengaktifan pelengkap C3d dikaitkan dengan axolemma gentian motor.

Antibodi anti-GMI juga boleh mengikat nod Ranvier, dengan itu mengganggu pengaliran impuls. Di samping itu, antibodi ini boleh menyebabkan degenerasi terminal gentian motor dan akson intramuskular, seperti yang ditunjukkan baru-baru ini pada pesakit dengan polineuropati akson motor akut. Enteritis akibat C. jejuni boleh mencetuskan sindrom Guillain-Barré dengan meningkatkan pengeluaran sel T gamma-delta, yang boleh mengambil bahagian secara aktif dalam proses keradangan/imun. Tahap serum tumor nekrosis factor-alpha (TNF-a) yang tinggi, tetapi bukan interleukin-1b atau reseptor interleukin-2 larut, dikaitkan dengan perubahan elektrofisiologi dalam sindrom Guillain-Barré. Pemeriksaan spesimen bedah siasat menunjukkan bahawa pelengkap terlibat dalam sekurang-kurangnya beberapa kes bentuk demyelinating radang akut klasik sindrom Guillain-Barré, seperti yang ditunjukkan oleh pengesanan komponen C3d dan C5d-9 kompleks serangan membran pada permukaan luar sel Schwann.

Oleh itu, kebanyakan komponen yang biasanya terlibat dalam patogenesis penyakit pengantara imun terdapat dalam sindrom Guillain-Barré. Walaupun antibodi anti-glucoconjugat berkemungkinan terlibat dalam patogenesis beberapa bentuk klinikal sindrom Guillain-Barré yang berbeza, peranan tepat mereka tidak diketahui. Walaupun antibodi anti-GM1 hadir, ia mungkin mengikat bukan sahaja kepada GM1 tetapi juga kepada glikolipid atau glikoprotein lain yang mempunyai bahagian karbohidrat yang serupa. Oleh itu, sel Schwann khusus atau antigen membran akson yang terhadapnya tindak balas keradangan/imun diarahkan, serta kemungkinan peranan imunoglobulin, memerlukan penjelasan. Tambahan pula, banyak kes sindrom Guillain-Barré kekurangan bukti jangkitan C. jejuni terdahulu atau bersamaan, antibodi anti-GM1, atau bukti organisma lain yang antigennya mungkin memulakan tindak balas imun (cth, melalui mimikri molekul).

Kajian biopsi saraf dan autopsi mencadangkan bahawa mekanisme imun selular juga menyumbang kepada perkembangan sindrom Guillain-Barré. Dalam kes sindrom Guillain-Barré yang teruk, limfosit dan makrofaj terdapat di sepanjang keseluruhan gentian motor dari akar hingga ke hujung, dengan makrofaj yang diaktifkan dalam hubungan rapat dengan mielin atau myelin yang memfagosit. Walaupun model eksperimen neuropati radang telah menunjukkan bukti penglibatan T-limfosit dalam kerosakan saraf, tidak ada bukti yang meyakinkan bahawa ini berlaku pada pesakit dengan sindrom Guillain-Barré. Data terkumpul setakat ini menyokong penglibatan limfosit T yang diaktifkan melintasi penghalang darah-otak dan memulakan demielinasi, bersama-sama dengan antibodi kepada antigen gentian saraf tertentu, sitokin (seperti TNF-α dan interferon-γ), komponen pelengkap, mungkin termasuk kompleks serangan membran, dan makrofaj diaktifkan. Kajian lanjut diperlukan untuk menjelaskan peranan setiap elemen ini, serta urutan di mana ia mengambil bahagian dalam patogenesis sindrom Guillain-Barré.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gejala Sindrom Guillain-Barré

Gejala sindrom Guillain-Barré termasuk dominasi paresis lembik (lebih proksimal, lebih dalam), gangguan deria kurang ketara. Biasanya, kelemahan hampir simetri dengan paresthesia bermula di kaki, kurang kerap di lengan atau kepala. Dalam 90% kes, kelemahan mencapai maksimum pada minggu ke-3 penyakit ini. Refleks tendon dalam hilang. Fungsi sphincter dipelihara. Dalam kes yang teruk, kelemahan otot muka dan oropharyngeal adalah jelas dalam separuh daripada kes. Intubasi dan pengudaraan buatan diperlukan dalam 5-10% kes disebabkan oleh kelumpuhan otot pernafasan.

Kadang-kadang (nampaknya dalam bentuk varian) disfungsi autonomi yang teruk berkembang dengan turun naik dalam tekanan darah, rembesan abnormal hormon antidiuretik, aritmia, stasis usus, pengekalan air kencing, dan tindak balas pupillary terjejas terhadap cahaya. Sindrom Fisher ialah varian jarang sindrom Guillain-Barré, yang melibatkan oftalmoplegia, ataxia, dan areflexia.

Gejala pertama, susunan penampilan dan dinamik mereka

Dalam kes biasa, sindrom Guillain-Barré bermula dengan kelemahan otot dan/atau gangguan deria (kebas, paresthesia) pada bahagian bawah kaki, yang selepas beberapa jam atau hari merebak ke bahagian atas.

Gejala pertama Guillain-Barré adalah gangguan deria, seperti paresthesia di kaki. Walaupun tanda objektif gangguan deria dikesan agak kerap, ia biasanya ringan. Manifestasi awal dan sangat tidak menyenangkan penyakit untuk pesakit boleh menjadi sakit yang mendalam di bahagian belakang dan disesthesia yang menyakitkan di bahagian kaki. Lumpuh mungkin pada mulanya melibatkan bahagian bawah kaki, dan kemudian dengan cepat, dalam beberapa jam atau hari, merebak ke arah menaik ke bahagian atas, muka, boulevard dan otot pernafasan. Walau bagaimanapun, perkembangan peristiwa lain juga mungkin, apabila penyakit itu bermula dengan kelemahan pada otot muka dan bahagian atas, kemudian melibatkan bahagian bawah. Dari awal lagi, gejala biasanya simetri, dan kelumpuhan disertai dengan kehilangan atau kelemahan refleks tendon dan periosteal. Dalam sindrom Guillain-Barré, gentian vegetatif sering terlibat. Gejala vegetatif dikesan dalam kira-kira 50% kes, tetapi fungsi sphincter biasanya tidak terjejas. Penyakit ini mempunyai kursus monophasic: tempoh peningkatan gejala yang berlangsung beberapa hari atau minggu diikuti oleh tempoh dataran tinggi yang berlangsung dari beberapa hari hingga beberapa bulan, selepas itu pemulihan berlaku selama beberapa bulan. Pada tahun 1976-1977, terdapat sedikit peningkatan dalam kejadian sindrom Guillain-Barré yang dikaitkan dengan imunisasi dengan vaksin selesema babi, tetapi tiada fenomena serupa direkodkan dengan imunisasi dengan versi vaksin selesema yang lain pada tahun 1980-1988.

Dalam kes klasik, yang hadir dengan gabungan simptom motor, deria dan autonomi berdasarkan polyradiculoneuropathy demyelinating, diagnosis sindrom Guillain-Barré jarang sukar. Walau bagaimanapun, terdapat juga varian akson sindrom Guillain-Barré, yang kebanyakannya dicirikan oleh gangguan motor, dan neuropati akson deria motor akut. Bentuk axonal akut biasanya hadir dengan kecacatan fungsi yang lebih teruk dan mempunyai prognosis yang lebih tidak menguntungkan. Gabungan oftalmoplegia, ataxia, dan areflexia adalah ciri varian lain sindrom Guillain-Barré, yang dikenali sebagai sindrom Miller Fisher. Dari sudut pandangan diagnostik, jika tiada gejala kerosakan saraf kranial, walaupun dengan fungsi sfinkter yang utuh, adalah perlu untuk mengecualikan pemampatan saraf tunjang menggunakan neuroimaging. Dalam diagnosis pembezaan, adalah penting juga untuk mempertimbangkan porfiria terputus-putus akut, mabuk logam yang boleh menyebabkan polineuropati akut, dan penyakit sistemik seperti mononukleosis berjangkit, sindrom paraneplastik, atau pelbagai gangguan metabolik. Pesakit yang dijangkiti HIV terdedah kepada perkembangan polyneuropati atau polyradiculoneuropathy, yang mungkin dikaitkan dengan sindrom Guillain-Barré, polyradiculoneuropathy sitomegalovirus, atau limfoma. Keadaan ini sukar untuk dibezakan berdasarkan manifestasi klinikal sahaja, tetapi pemeriksaan cecair serebrospinal dalam polyradiculoneuropathy yang berkaitan dengan HIV biasanya mendedahkan pleositosis neutrofilik dan bukti replikasi virus.

Disfungsi autonomi (termasuk gangguan penginapan, sakit perut dan dada, hipotensi arteri, takikardia) boleh memburukkan keadaan pesakit dengan ketara dan merupakan tanda prognostik yang tidak menguntungkan. Dalam satu kajian, tanda-tanda subklinikal penglibatan kedua-dua sistem saraf simpatetik dan parasimpatetik, yang dikesan menggunakan ujian fungsi autonomi, telah dicatatkan dalam kebanyakan pesakit.

Skala Keterukan Defisit Motor Amerika Utara

Ijazah	Tanda-tanda
0	Norma
Saya	Gangguan pergerakan minimum
II	Keupayaan untuk berjalan 5 m tanpa sokongan
III	Keupayaan untuk berjalan 5 m dengan sokongan
IV	Ketidakupayaan untuk berjalan 5 m dengan sokongan atau bantuan (terbaring di atas katil atau berkerusi roda)
V	Keperluan untuk pengudaraan buatan

• Satu pertiga daripada pesakit mengalami kegagalan pernafasan.
• Dalam kebanyakan kes, terdapat gangguan sensitiviti cetek dalam bentuk hipo- atau hiperestesia ringan atau sederhana jenis polyneuritic (daripada jenis "stoking and gloves"). Kesakitan di kawasan pinggul, lumbar dan gluteal sering diperhatikan. Mereka boleh menjadi nociceptive (otot) dan neuropatik (disebabkan oleh kerosakan pada saraf deria). Gangguan kepekaan mendalam (terutamanya getaran dan deria otot-sendi), yang boleh menjadi sangat teruk (sehingga kehilangan sepenuhnya), dikesan pada kira-kira separuh daripada pesakit.
• Lesi saraf kranial diperhatikan pada kebanyakan pesakit. Mana-mana saraf kranial mungkin terlibat dalam proses (kecuali pasangan pertama dan kedua), tetapi lesi pada pasangan ketujuh, kesembilan dan kesepuluh paling kerap diperhatikan, yang menunjukkan dirinya sebagai paresis otot muka dan gangguan bulbar.
• Gangguan vegetatif diperhatikan pada lebih daripada separuh pesakit dan boleh diwakili oleh gangguan berikut.
  • Hipertensi arteri sementara atau berterusan atau, kurang biasa, hipotensi arteri.
  • Aritmia jantung, selalunya takikardia sinus.
  • Gangguan berpeluh [tempatan (tapak tangan, kaki, muka) atau hiperhidrosis umum].
  • Gangguan saluran gastrousus (sembelit, cirit-birit, dalam kes-kes yang jarang berlaku halangan usus).
  • Disfungsi organ pelvis (biasanya pengekalan kencing) jarang berlaku dan biasanya ringan dan sementara.
• Dalam sindrom Miller-Fisher, gambaran klinikal didominasi oleh ataxia, yang biasanya mempunyai ciri-ciri cerebellar, dalam kes yang jarang berlaku - bercampur (cerebellar-deria), dan ophthalmoplegia separa atau total, kerosakan pada saraf kranial lain (VII, IX, X) juga mungkin. Paresis biasanya ringan, dalam seperempat kes terdapat gangguan sensitiviti.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Kriteria diagnostik untuk sindrom Guillain-Barré

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barré diperlukan untuk membuat diagnosis

• A. Kelemahan otot progresif pada lebih daripada satu anggota badan
• B. Areflexia (ketiadaan refleks tendon)

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barré yang menyokong diagnosis

• A. Tanda-tanda klinikal (disenaraikan mengikut kepentingan)
  • Perkembangan: Kelemahan otot berkembang dengan cepat tetapi berhenti berkembang dalam masa 4 minggu dari permulaan.
  • Simetri relatif: simetri jarang mutlak, tetapi jika satu anggota terjejas, anggota yang bertentangan juga terjejas (komen: pesakit sering melaporkan asimetri gejala pada permulaan penyakit, tetapi pada masa pemeriksaan objektif, lesi biasanya simetri).
  • Gejala subjektif dan objektif kemerosotan deria.
  • Kerosakan saraf kranial: paresis otot muka.
  • Pemulihan: Biasanya bermula 2-4 minggu selepas penyakit berhenti berkembang, tetapi kadangkala boleh ditangguhkan selama beberapa bulan. Kebanyakan pesakit mengalami pemulihan fungsi sepenuhnya.
  • Gangguan vegetatif: takikardia dan aritmia lain, hipotensi arteri postural, hipertensi arteri, gangguan vasomotor.
  • Ketiadaan demam pada permulaan penyakit (dalam beberapa kes, demam pada permulaan penyakit adalah mungkin disebabkan oleh penyakit intercurrent atau sebab lain; kehadiran demam tidak mengecualikan sindrom Guillain-Barré, tetapi meningkatkan kemungkinan penyakit lain, khususnya poliomielitis).
• B. Pilihan
  • Gangguan deria yang teruk dengan kesakitan.
  • Perkembangan selama 4 minggu. Kadangkala penyakit ini boleh berkembang selama beberapa minggu atau mengalami kambuhan kecil.
  • Pemberhentian perkembangan tanpa pemulihan berikutnya atau berterusan simptom sisa berterusan yang teruk.
  • Fungsi sphincter: biasanya sfinkter tidak terjejas, tetapi dalam beberapa kes gangguan kencing mungkin berlaku.
  • Penglibatan CNS: Sindrom Guillain-Barré menjejaskan sistem saraf periferi, tidak ada bukti yang boleh dipercayai untuk kemungkinan penglibatan CNS. Sesetengah pesakit mempunyai ataksia cerebellar yang teruk, tanda kaki ekstensor patologi, dysarthria atau tahap kemerosotan deria yang tidak jelas (menyiratkan jenis kemerosotan konduktif), bagaimanapun, mereka tidak mengecualikan diagnosis sindrom Guillain-Barré jika gejala tipikal lain hadir.
• C. Perubahan dalam cecair serebrospinal yang mengesahkan diagnosis
  • Protein: 1 minggu selepas permulaan penyakit, kepekatan protein dalam cecair serebrospinal menjadi tinggi (semasa minggu pertama ia mungkin normal).
  • Sitosis: kandungan leukosit mononuklear dalam cecair serebrospinal adalah sehingga 10 dalam 1 μl (jika kandungan leukosit adalah 20 dalam 1 μl atau lebih, pemeriksaan menyeluruh diperlukan. Jika kandungannya lebih daripada 50 dalam 1 μl, diagnosis sindrom Guillain-Barré dengan jangkitan HIV ditolak; kecuali pesakit Lyme borreliosis).

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barré yang menimbulkan keraguan tentang diagnosis

1. Disebut asimetri berterusan paresis.
2. Gangguan pelvis yang berterusan.
3. Kehadiran gangguan pelvis pada permulaan penyakit.
4. Kandungan leukosit mononuklear dalam cecair serebrospinal adalah lebih daripada 50 dalam 1 μl.
5. Kehadiran leukosit polimorfonuklear dalam cecair serebrospinal.
6. Tahap gangguan sensitiviti yang jelas

Tanda-tanda sindrom Guillain-Barré yang mengecualikan diagnosis

1. Penyalahgunaan semasa pelarut organik meruap (penyalahgunaan bahan).
2. Gangguan metabolisme porfirin, membayangkan diagnosis porfiria terputus-putus akut (peningkatan perkumuhan porphobilinogen atau asid aminolevulinik dalam air kencing).
3. Baru-baru ini mengalami difteria.
4. Kehadiran gejala neuropati akibat mabuk plumbum (paresis otot anggota atas, kadang-kadang tidak simetri, dengan kelemahan teruk pada extensor tangan) atau bukti mabuk plumbum.
5. Kehadiran gangguan deria secara eksklusif.
6. Diagnosis yang boleh dipercayai untuk penyakit lain yang menunjukkan dirinya dengan gejala yang serupa dengan sindrom Guillain-Barré (poliomielitis, botulisme, polineuropati toksik).

Baru-baru ini, sesetengah pengarang telah menganggap neuropati deria akut, yang dimanifestasikan secara eksklusif oleh gangguan deria, sebagai bentuk atipikal yang jarang berlaku bagi sindrom Guillain-Barré.

Borang

Pada masa ini, empat varian klinikal utama dibezakan dalam rangka sindrom Guillain-Barré.

• Polyradiculoneuropathy radang akut demielinasi adalah yang paling biasa (85-90%), bentuk klasik sindrom Guillain-Barré.
• Bentuk axonal sindrom Guillain-Barré diperhatikan dengan lebih jarang (10-15%). Neuropati aksonal motor akut dicirikan oleh kerosakan terpencil pada gentian motor, dan paling biasa di negara Asia (China) dan Amerika Selatan. Dalam neuropati akson motor-deria akut, kedua-dua gentian motor dan deria terjejas, dan bentuk ini dikaitkan dengan perjalanan yang berlarutan dan prognosis yang tidak menguntungkan.
• Sindrom Miller-Fisher (tidak lebih daripada 3% daripada kes) dicirikan oleh oftalmoplegia, ataxia cerebellar dan areflexia dengan paresis yang biasanya ringan.

Sebagai tambahan kepada yang utama, baru-baru ini beberapa lagi bentuk penyakit atipikal juga telah dikenal pasti - pandysautonomia akut, neuropati deria akut dan polineuropati tengkorak akut, yang sangat jarang diperhatikan.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Diagnostik Sindrom Guillain-Barré

Apabila mengumpul anamnesis, adalah perlu untuk menjelaskan aspek berikut.

• Kehadiran faktor yang memprovokasi. Dalam kira-kira 80% kes, perkembangan sindrom Guillain-Barré didahului oleh satu atau lain penyakit atau keadaan 1-3 minggu sebelumnya.
• - Jangkitan saluran gastrousus, saluran pernafasan atas atau penyetempatan lain. Kaitan dengan jangkitan usus yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni paling konsisten didedahkan. Pada individu yang pernah menghidapi campylobacteriosis, risiko mendapat sindrom Guillain-Barré dalam tempoh 2 bulan selepas penyakit ini adalah kira-kira 100 kali lebih tinggi daripada populasi umum. Sindrom Guillain-Barré juga boleh berkembang selepas jangkitan yang disebabkan oleh virus herpes (cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mycoplasma, campak, beguk, Lyme borreliosis, dll. Selain itu, sindrom Guillain-Barré boleh berkembang dengan jangkitan HIV.
• Vaksinasi (anti-rabies, anti-tetanus, selesema, dll.).
• Campur tangan pembedahan atau kecederaan mana-mana penyetempatan.
• Mengambil ubat tertentu (ubat trombolytik, isotretinoin, dll.) atau bersentuhan dengan bahan toksik.
• Kadangkala sindrom Guillain-Barré berkembang dengan latar belakang penyakit autoimun (lupus erythematosus sistemik) dan tumor (limfogranulomatosis dan limfoma lain).

Kajian makmal dan instrumental

• Kajian klinikal am (kiraan darah lengkap, analisis air kencing lengkap).
• Biokimia darah: kepekatan elektrolit serum, komposisi gas darah arteri. Apabila merancang terapi khusus dengan imunoglobulin kelas G, adalah perlu untuk menentukan pecahan Ig dalam darah. Kepekatan IgA yang rendah biasanya dikaitkan dengan kekurangan keturunannya, dalam kes sedemikian terdapat risiko tinggi untuk mengalami kejutan anaphylactic (terapi imunoglobulin adalah kontraindikasi).
• Kajian cecair serebrospinal (sitosis, kepekatan protein).
• Kajian serologi jika terdapat kecurigaan terhadap peranan etiologi jangkitan tertentu (penanda HIV, sitomegalovirus, virus Epstein-Barr, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, dll.). Jika poliomielitis disyaki, kajian virologi dan serologi (titer antibodi dalam sera berpasangan) adalah perlu.
• EMG, keputusannya adalah sangat penting untuk mengesahkan diagnosis dan menentukan bentuk sindrom Guillain-Barré. Perlu diambil kira bahawa keputusan EMG mungkin normal semasa minggu pertama penyakit ini.
• Kaedah neuroimaging (MRI) tidak membenarkan pengesahan diagnosis sindrom Guillain-Barré, tetapi mungkin diperlukan untuk diagnosis pembezaan dengan patologi CNS (kemalangan serebrovaskular akut, ensefalitis, mielitis).
• ECG.
• Pemantauan fungsi pernafasan luar [penentuan kapasiti vital paru-paru (VC) untuk pengenalpastian tepat pada masanya petunjuk untuk memindahkan pesakit ke pengudaraan mekanikal.
• Dalam kes-kes yang teruk (terutamanya dengan perkembangan pesat penyakit, gangguan bulbar, gangguan autonomi yang teruk), serta semasa pengudaraan mekanikal, pemantauan tanda-tanda vital utama adalah perlu (dalam unit rawatan rapi): tekanan darah, ECG, oksimetri nadi, fungsi pernafasan dan lain-lain (bergantung kepada keadaan klinikal tertentu dan terapi yang diberikan).

[ 34 ], [ 35 ]

Kriteria neurofisiologi untuk klasifikasi sindrom Guillain-Barré

Norma (semua tanda di bawah harus ada dalam semua saraf yang diperiksa)

1. Latensi motor distal <100% had atas normal.
2. Pemeliharaan gelombang F dan kependamannya <100% daripada had atas normal.
3. SRV >100% daripada had bawah normal.
4. Amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik distal ialah >100% daripada had bawah normal.
5. Amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik proksimal ialah >100% daripada had bawah normal.
6. Nisbah "Amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik proksimal/Amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik distal" >0.5

Lesi demielinasi primer (sekurang-kurangnya satu daripada tanda mesti ada dalam sekurang-kurangnya dua saraf yang diperiksa, atau dua tanda mesti ada dalam satu saraf jika semua saraf lain tidak terangsang dan amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik distal ialah >10% daripada had bawah normal).

1. SRV <90% daripada had bawah normal (<85% jika amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik distal adalah <50% daripada had bawah normal).
2. Latensi motor distal >110% daripada had atas normal (>120% jika amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik distal adalah <100% daripada had bawah normal).
3. Nisbah "Amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik proksimal / Amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik distal" <0.5 dan amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik distal >20% daripada had bawah normal.
4. Kependaman gelombang F >120% had atas normal

Lesi akson primer

• Ketiadaan semua tanda demielinasi di atas dalam semua saraf yang diperiksa (kehadiran salah satu daripadanya dalam salah satu saraf boleh diterima jika amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik distal adalah <10% daripada had bawah normal) dan amplitud tindak balas M semasa rangsangan pada titik distal sekurang-kurangnya <80% daripada had normal saraf.

Ketidakpekaan saraf

• Gerak balas M semasa rangsangan pada titik distal tidak boleh ditimbulkan dalam mana-mana saraf (atau boleh ditimbulkan hanya dalam satu saraf dengan amplitudnya <10% daripada had bawah normal)

Kekalahan yang tidak pasti

Tidak memenuhi kriteria untuk mana-mana borang di atas

Borang ini mungkin termasuk kes aksonopati teruk primer, demielinasi distal yang teruk dengan blok pengaliran, dan degenerasi Wallerian sekunder selepas demielinasi; mereka tidak boleh dibezakan secara neurofisiologi.

Petunjuk untuk berunding dengan pakar lain

• Rawatan pesakit dengan bentuk sindrom Guillain-Barré yang teruk dijalankan dengan kerjasama doktor dari unit rawatan rapi.
• Dalam kes gangguan kardiovaskular yang teruk (hipertensi arteri teruk yang berterusan, aritmia), perundingan dengan pakar kardiologi mungkin diperlukan.

Data daripada kaedah penyelidikan tambahan

Nilai diagnostik yang hebat dalam sindrom Guillain-Barré ialah elektromiografi (EMG), kajian halaju pengaliran saraf, dan pemeriksaan cecair serebrospinal. Bermula dari hari ke-3 hingga ke-7 selepas permulaan simptom pertama, kajian elektrofisiologi mendedahkan pengaliran perlahan di sepanjang motor dan (sedikit sebanyak) gentian deria, pemanjangan latency distal dan tempoh pendam gelombang F, penurunan amplitud jumlah potensi tindakan otot (M-tindak balas) dan kadang-kadang potensi tindakan deria, serta penyekatan segmen yang menunjukkan potensi aksi deria dan desymmetrical. polineuropati. Sebaliknya, dalam polineuropati akson motor akut, amplitud potensi tindakan deria dan halaju konduksi di sepanjang gentian deria mungkin normal, tetapi terdapat penurunan dalam amplitud jumlah potensi tindakan otot dan hanya sedikit perlambatan pengaliran sepanjang gentian motor. Apabila kedua-dua gentian motor dan deria terjejas, kedua-dua jumlah potensi tindakan otot dan potensi tindakan deria mungkin diubah dengan ketara, dan kependaman distal dan halaju konduksi mungkin sukar untuk diukur, menunjukkan aksonopati deria motor yang teruk. Dalam sindrom Miller Fisher, yang disertai dengan ataxia, oftalmoplegia, dan areflexia, kekuatan otot dipelihara, dan EMG dan halaju pengaliran saraf di bahagian kaki mungkin normal.

Apabila memeriksa cecair serebrospinal pada pesakit dengan sindrom Guillain-Barré, peningkatan kandungan protein ke tahap melebihi 60 mg/dl dikesan, dengan sitosis normal (tidak lebih daripada 5 sel dalam 1 μl). Walau bagaimanapun, pada hari-hari pertama penyakit ini, kandungan protein dalam cecair serebrospinal mungkin normal, manakala peningkatan sitosis kepada 30 sel dalam 1 μl tidak mengecualikan diagnosis sindrom Guillain-Barré.

Oleh kerana biopsi saraf sural biasanya tidak mendedahkan tanda-tanda keradangan atau demielinasi, kaedah ini tidak termasuk dalam set kajian standard pada kebanyakan pesakit dengan sindrom Guillain-Barré, tetapi ia boleh menjadi penting dalam penyelidikan saintifik. Kajian patomorfologi menunjukkan bahawa sindrom Guillain-Barré kebanyakannya menjejaskan bahagian proksimal saraf dan akar saraf tulang belakang: di dalamnya edema, demielinasi segmental, dan penyusupan endonervium oleh sel mononuklear, termasuk makrofaj, dikesan. Sel mononuklear berinteraksi dengan kedua-dua sel Schwann dan sarung myelin. Walaupun sindrom Guillain-Barré adalah polyradiculoneuropathy, perubahan patologi juga boleh dikesan dalam sistem saraf pusat (CNS). Dalam kebanyakan 13 kes bedah siasat, penyusupan mononuklear dengan limfosit dan makrofaj yang diaktifkan ditemui dalam saraf tunjang, medulla oblongata, dan pons. Walau bagaimanapun, demielinasi primer tidak dikesan dalam CNS. Dalam kursus jangka panjang, jenis sel radang utama dalam sistem saraf pusat dan periferal telah diaktifkan makrofaj, sebagai tambahan, limfosit CD4 ⁺ dan CD8 ⁺ T dikesan di sana.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Diagnosis pembezaan

Sindrom Guillain-Barré mesti dibezakan daripada penyakit lain yang nyata sebagai paresis periferal akut, terutamanya poliomielitis (terutamanya pada kanak-kanak kecil) dan polineuropati lain (difteria, porfiria). Di samping itu, lesi saraf tunjang dan batang otak (myelitis melintang, strok dalam sistem vertebrobasilar) dan penyakit dengan penghantaran neuromuskular terjejas (myasthenia, botulisme) mungkin mempunyai gambaran klinikal yang serupa.

• Dalam diagnostik pembezaan dengan poliomielitis, adalah perlu untuk mengambil kira data anamnesis epidemiologi, kehadiran demam pada permulaan penyakit, gejala gastrousus, asimetri lesi, ketiadaan gangguan sensitiviti objektif, dan sitosis tinggi dalam cecair serebrospinal. Diagnosis poliomielitis disahkan oleh kajian virologi atau serologi.
• Polineuropati dalam porfiria terputus-putus akut mungkin menyerupai sindrom Guillain-Barré, tetapi biasanya disertai dengan pelbagai gejala psikopatologi (khayalan, halusinasi, dll.) dan sakit perut yang teruk. Diagnosis disahkan dengan mengesan peningkatan kepekatan porphobilinogen dalam air kencing.
• Myelitis melintang dicirikan oleh disfungsi awal dan berterusan organ pelvis, kehadiran tahap gangguan deria, dan ketiadaan kerosakan pada saraf kranial.
• Gejala yang menyerupai sindrom Guillain-Barré mungkin berlaku dalam kes infarksi batang otak yang meluas dengan perkembangan tetraparesis, yang dalam tempoh akut mempunyai ciri paresis periferal. Walau bagaimanapun, kes sedemikian dicirikan oleh perkembangan akut (biasanya dalam beberapa minit) dan, dalam kebanyakan kes, kemurungan kesedaran (koma), yang tidak diperhatikan dalam sindrom Guillain-Barré. Diagnosis akhirnya disahkan menggunakan MRI.
• Myasthenia berbeza daripada sindrom Guillain-Barré oleh kebolehubahan simptom, ketiadaan gangguan deria, dan perubahan ciri dalam refleks tendon. Diagnosis disahkan oleh EMG (pengesanan fenomena penurunan) dan ujian farmakologi.
• Sebagai tambahan kepada data epidemiologi yang sepadan, botulisme dicirikan oleh jenis penyebaran paresis yang menurun, pemeliharaan refleks tendon dalam beberapa kes, ketiadaan gangguan deria dan perubahan dalam cecair serebrospinal.

Rawatan Sindrom Guillain-Barré

Matlamat rawatan sindrom Guillain-Barré adalah untuk mengekalkan fungsi penting, menghentikan proses autoimun dengan bantuan terapi khusus, dan mencegah komplikasi.

Petunjuk untuk kemasukan ke hospital

Semua pesakit dengan sindrom Guillain-Barré tertakluk kepada kemasukan ke hospital di hospital dengan unit resusitasi dan rawatan rapi.

Rawatan bukan ubat untuk sindrom Guillain-Barré

Dalam kira-kira 30% kes sindrom Guillain-Barré, kegagalan pernafasan yang teruk berkembang (disebabkan oleh paresis diafragma dan otot pernafasan), yang memerlukan pengudaraan buatan. Petunjuk untuk intubasi dengan pengudaraan buatan berikutnya adalah penurunan VC kepada 15-20 ml/kg, PaO2 < _60mmHg atau _SaO2 <95% dengan penyedutan oksigen tambahan, PaCO2 _> 50 mmHg. Tempoh pengudaraan buatan (dari beberapa hari hingga bulan) _{ditentukan secara individu, memberi tumpuan kepada VC, pemulihanrefleks} menelan dan batuk, dan dinamik umum penyakit. Pesakit diputuskan sambungan dari ventilator secara beransur-ansur, melalui peringkat pengudaraan paksa terputus-putus.

Dalam kes-kes yang teruk dengan paresis yang ketara, penjagaan yang betul adalah penting untuk mencegah komplikasi yang berkaitan dengan imobilitas pesakit yang berpanjangan (kudis, jangkitan, komplikasi thromboembolic, dll.): perubahan berkala (setiap 2 jam atau lebih kerap) kedudukan pesakit, penjagaan kulit, pencegahan aspirasi [sanitasi rongga mulut, rongga hidung dan rongga mulut. trakea dan bronkus (semasa pengudaraan buatan)], pemantauan fungsi pundi kencing dan usus, gimnastik pasif dan urutan anggota badan, dsb.

Sekiranya bradyarrhythmia berterusan dengan risiko membina asystole, pemasangan perentak jantung sementara mungkin diperlukan.

Terapi dadah dan plasmapheresis

Sebagai terapi khusus untuk sindrom Guillain-Barré, yang bertujuan untuk menghentikan proses autoimun, terapi nadi dengan imunoglobulin kelas G dan plasmapheresis sedang digunakan. Kaedah terapi khusus ditunjukkan untuk penyakit yang teruk (skor pada skala Amerika Utara keterukan defisit motor 4 dan 5 mata) dan penyakit sederhana (2-3 mata). Keberkesanan kedua-dua kaedah adalah lebih kurang sama, penggunaan serentak mereka tidak sesuai. Kaedah rawatan dipilih secara individu, dengan mengambil kira ketersediaan, kemungkinan kontraindikasi, dll.

• Plasmapheresis ialah kaedah yang berkesan untuk merawat sindrom Guillain-Barré, dengan ketara mengurangkan keterukan paresis, tempoh pengudaraan mekanikal dan meningkatkan hasil berfungsi. Biasanya 4-6 operasi dijalankan dengan selang satu hari; isipadu plasma yang diganti semasa satu operasi hendaklah sekurang-kurangnya 40 ml / kg. Larutan natrium klorida 0.9%, rheopolyglucin, larutan albumin digunakan sebagai media gantian. Plasmapheresis secara relatifnya dikontraindikasikan dalam kegagalan hati, patologi kardiovaskular yang teruk, gangguan pembekuan darah, dan jangkitan. Komplikasi yang mungkin adalah gangguan hemodinamik (penurunan tekanan darah), tindak balas alahan, ketidakseimbangan elektrolit, gangguan hemoragik, dan perkembangan hemolisis. Kesemua mereka diperhatikan agak jarang.
• Imunoglobulin kelas G diberikan secara intravena pada dos 0.4 g/kg sekali sehari selama 5 hari. Rawatan dengan imunoglobulin, seperti plasmapheresis, mengurangkan tempoh tinggal pada pengudaraan mekanikal dan meningkatkan hasil berfungsi. Kesan sampingan yang paling biasa ialah sakit kepala, sakit otot, demam, loya; keterukan mereka boleh dikurangkan dengan mengurangkan kadar infusi. Kesan sampingan yang teruk, seperti tromboembolisme, meningitis aseptik, hemolisis, kegagalan buah pinggang akut, dsb., amat jarang berlaku. Imunoglobulin normal manusia dikontraindikasikan dalam kekurangan IgA kongenital dan sejarah tindak balas anafilaksis terhadap persediaan imunoglobulin.

Rawatan simptomatik sindrom Guillain-Barré

• Terapi infusi untuk pembetulan asid-bes, gangguan keseimbangan air-elektrolit, dan hipotensi arteri yang teruk.
• Dalam kes hipertensi arteri teruk yang berterusan, ubat antihipertensi (penghalang beta atau penyekat saluran kalsium) ditetapkan.
• Dalam kes takikardia yang teruk, penyekat beta (propranolol) ditetapkan; dalam kes bradikardia, atropin.
• Dalam perkembangan jangkitan intercurrent, terapi antibiotik diperlukan (ubat spektrum luas digunakan, contohnya, fluoroquinolones).
• Untuk mengelakkan trombosis urat dalam dan embolisme pulmonari, heparin berat molekul rendah ditetapkan dalam dos profilaksis dua kali sehari).
• Untuk kesakitan asal nosiseptif (otot, mekanikal), parasetamol atau NSAID disyorkan; dalam kes sakit neuropatik, ubat pilihan adalah gabapentin, carbamazepine, pregabalin.

Rawatan pembedahan sindrom Guillain-Barré

Jika pengudaraan buatan jangka panjang (lebih daripada 7-10 hari) diperlukan, adalah dinasihatkan untuk menggunakan trakeostomi. Dalam kes gangguan bulbar yang teruk dan jangka panjang, mungkin perlu menggunakan gastrostomi.

Prinsip umum rawatan sindrom Guillain-Barré

Rawatan manifestasi sindrom Guillain-Barré yang akut dan meningkat dengan cepat memerlukan penjagaan sokongan di unit rawatan rapi, serta kesan ke atas mekanisme imun perkembangan penyakit. Pesakit dengan sindrom Guillain-Barré harus dimasukkan ke hospital untuk pemantauan yang teliti terhadap fungsi pernafasan dan autonomi. Lebih cepat lumpuh meningkat, lebih tinggi kemungkinan pengudaraan buatan akan diperlukan. Semasa tempoh gejala yang semakin meningkat, pemeriksaan neurologi yang kerap, penilaian kapasiti vital paru-paru, penyelenggaraan patensi saluran udara dengan sedutan lendir yang kerap adalah perlu. Pada peringkat awal penyakit, kewaspadaan yang berterusan diperlukan, kerana walaupun tanpa gangguan fungsi pernafasan dan bulbar yang jelas, aspirasi kecil dapat meningkatkan disfungsi autonomi dengan ketara dan mencetuskan kegagalan pernafasan.

Prognosis yang lebih baik dan penurunan kematian dalam sindrom Guillain-Barré dalam beberapa tahun kebelakangan ini sebahagian besarnya disebabkan oleh kemasukan awal pesakit ke unit rawatan rapi. Petunjuk untuk memindahkan pesakit ke unit rawatan rapi dan mempertimbangkan intubasi mungkin termasuk penurunan kapasiti vital di bawah 20 ml/kg dan kesukaran untuk mengeluarkan rembesan dari saluran pernafasan. Matlamat pemindahan awal adalah untuk mengelakkan intubasi kecemasan dalam keadaan kegagalan pernafasan yang teruk dengan turun naik mendadak dalam tekanan darah dan kadar denyutan jantung, yang boleh mencetuskan disfungsi miokardium atau infarksi. Salah satu matlamat penjagaan sokongan yang paling penting ialah pencegahan dan rawatan jangkitan paru-paru dan kencing yang tepat pada masanya, serta pencegahan trombosis urat dalam kaki dan embolisme pulmonari berikutnya dengan pentadbiran subkutaneus heparin (5000 IU 2 kali sehari). Ia juga perlu untuk memantau pemakanan dan fungsi usus. Memandangkan disfungsi autonomi mempunyai kesan yang ketara terhadap kematian, pemantauan berterusan aktiviti jantung dan tekanan darah adalah perlu.

Salah satu aspek penting penjagaan untuk pesakit dengan sindrom Guillain-Barré di unit rawatan rapi, yang, bagaimanapun, tidak selalu diambil kira, adalah pembetulan kebimbangan yang teruk, yang boleh disebabkan oleh imobilisasi lengkap pesakit terhadap latar belakang kecerdasan yang dipelihara. Dalam hal ini, sokongan psikologi adalah sangat penting. Pesakit perlu dijelaskan sifat penyakit, ciri-ciri perjalanannya, termasuk kemungkinan perkembangan, membiasakan diri dengan kaedah rawatan di pelbagai peringkat. Adalah penting untuk menerangkan kepada mereka bahawa kebarangkalian pemulihan sepenuhnya adalah sangat tinggi, walaupun mereka menggunakan pengudaraan buatan untuk beberapa waktu. Mewujudkan hubungan melalui pergerakan mata mengurangkan perasaan terasing dari dunia yang dialami pesakit. Dalam pengalaman kami, pemberian 0.5 mg lorazepam setiap 4-6 jam berkesan dalam merawat halusinasi malam. Ia juga mungkin untuk menetapkan 0.5 mg risperidone atau 0.25 mg olanzapine.

Rawatan sindrom Guillain-Barré telah berubah dengan ketara sepanjang dekad yang lalu. Sebagai contoh, plasmapheresis telah terbukti berkesan. Walaupun mekanisme tindakannya masih tidak diketahui, ia dianggap berkaitan dengan pembebasan antibodi, sitokin, pelengkap, dan mediator lain bagi tindak balas keradangan imun. Kajian terbuka Amerika Utara berbilang pusat yang membandingkan hasil dengan plasmapheresis dan tiada rawatan khusus menunjukkan bahawa plasmapheresis yang diberikan selama lima hari berturut-turut mengurangkan tempoh tinggal di hospital dan menghasilkan peningkatan yang lebih baik daripada kumpulan kawalan. Rawatan lebih berkesan jika dimulakan pada minggu pertama penyakit. Keputusan yang sama diperolehi oleh Kumpulan Koperasi Perancis, yang menjalankan kajian rawak, berbilang pusat dan menunjukkan bahawa empat sesi plasmapheresis menghasilkan pemulihan yang lebih cepat dalam 220 pesakit yang termasuk dalam kajian (Kumpulan Koperasi Perancis, 1987). Satu kajian terhadap pesakit yang sama setahun kemudian menunjukkan bahawa pemulihan lengkap kekuatan otot dicatatkan dalam 71% pesakit yang menjalani plasmapheresis, dan hanya dalam 52% pesakit dalam kumpulan kawalan (Kumpulan Koperasi Perancis, 1992). Kajian seterusnya membandingkan keberkesanan bilangan sesi plasmapheresis yang berbeza dalam 556 pesakit dengan sindrom Guillain-Barré dengan keterukan gejala yang berbeza (Kumpulan Koperasi Perancis, 1997). Pada pesakit dengan gejala ringan yang menjalani dua sesi plasmapheresis, pemulihan adalah lebih ketara daripada pesakit yang rejimen rawatannya tidak termasuk plasmapheresis. Pada pesakit dengan gejala sederhana, empat sesi plasmapheresis adalah lebih berkesan daripada dua sesi plasmapheresis. Pada masa yang sama, enam sesi plasmapheresis tidak lebih berkesan daripada empat sesi pada pesakit dengan gejala sederhana atau teruk. Pada masa ini, kebanyakan pusat pakar dalam rawatan sindrom Guillain-Barré masih menggunakan lima hingga enam sesi, yang dijalankan selama 8 hingga 10 hari, untuk mengelakkan tekanan yang berkaitan dengan prosedur harian. Transfusi pertukaran dilakukan menggunakan kateter Shealy. Plasmapheresis juga berkesan pada kanak-kanak dengan sindrom Guillain-Barré, mempercepatkan proses memulihkan keupayaan untuk bergerak secara bebas. Walaupun plasmapheresis adalah prosedur yang agak selamat, penggunaannya dalam sindrom Guillain-Barré memerlukan perhatian khusus kerana risiko disfungsi autonomi pada pesakit dan kecenderungan mereka untuk membina jangkitan.

Pentadbiran intravena bagi dos tinggi imunoglobulin juga diiktiraf sebagai kaedah yang berkesan untuk merawat sindrom Guillain-Barré, yang boleh mengurangkan tempoh dan keterukan penyakit dengan ketara. Seperti dalam kes plasmapheresis, mekanisme tindakan terapeutik imunoglobulin masih tidak jelas. Diandaikan bahawa ia boleh menghapuskan antibodi patogen akibat antibodi anti-idiotip, menyekat komponen Fc antibodi pada sel sasaran, serta menghalang pemendapan pelengkap, melarutkan kompleks imun, melemahkan fungsi limfosit, mengganggu pengeluaran atau mengganggu pelaksanaan fungsi sitokin. Imunoglobulin ditetapkan dalam jumlah dos 2 g / kg, yang diberikan selama 2-5 hari. Dalam kajian rawak yang membandingkan kesan imunoglobulin dan plasmapheresis, ditunjukkan bahawa dengan plasmapheresis, peningkatan berlaku secara purata selepas 41 hari, dan dengan imunoglobulin - selepas 27 hari. Di samping itu, pesakit yang menerima imunoglobulin mempunyai komplikasi yang jauh lebih sedikit dan memerlukan kurang pengudaraan mekanikal. Faktor prognostik buruk utama adalah usia yang lebih tua. Kajian berbilang pusat rawak berikutnya mengenai plasmapheresis dan imunoglobulin dalam 383 pesakit yang diberikan kaedah ini dalam tempoh 2 minggu pertama selepas permulaan simptom menunjukkan bahawa kedua-dua kaedah mempunyai keberkesanan yang setanding, tetapi gabungan mereka tidak mempunyai kelebihan yang ketara berbanding penggunaan kedua-dua kaedah sahaja.

Pemberian imunoglobulin pada dos 2 g/kg selama 2 hari terbukti sebagai kaedah rawatan yang berkesan dan selamat pada kanak-kanak dengan sindrom Guillain-Barré yang teruk. Kesan sampingan adalah ringan dan jarang berlaku. Sesetengah pesakit, terutamanya mereka yang menderita migrain, mengalami sakit kepala, yang kadang-kadang disertai dengan meningitis aseptik dengan pleositosis dalam cecair serebrospinal. Menggigil, demam dan myalgia, serta disfungsi buah pinggang akut dengan perkembangan kegagalan buah pinggang, juga kadang-kadang diperhatikan. Reaksi anafilaksis mungkin berlaku dengan pemberian imunoglobulin, terutamanya pada individu yang mengalami kekurangan imunoglobulin A. Kelemahan utama kedua-dua immunoglobulin dan plasmapheresis adalah kosnya yang tinggi. Walau bagaimanapun, ia jelas mengatasi keberkesanan rawatan ini, yang jelas walaupun dalam era semasa, yang memaksa kita untuk mengira wang.

Kajian double-blind, terkawal plasebo, multicenter terhadap 242 pesakit dengan sindrom Guillain-Barré menunjukkan bahawa kortikosteroid intravena dos tinggi (methylprednisolone, 500 mg setiap hari selama 5 hari) tidak menjejaskan mana-mana parameter yang menilai hasil sindrom Guillain-Barré atau kemungkinan berulangnya. Dalam kajian label terbuka seterusnya di mana 25 pesakit dengan sindrom Guillain-Barré telah dirawat dengan imunoglobulin intravena (0.4 g/kg setiap hari selama 5 hari) dan metilprednisolone (500 mg setiap hari selama 5 hari), kesannya dibandingkan dengan data kawalan yang diperoleh lebih awal dengan penggunaan imunoglobulin sahaja. Dengan gabungan imunoglobulin dan methylprednisolone, pemulihan adalah lebih baik, dengan 76% pesakit menunjukkan sekurang-kurangnya satu peningkatan fungsi pada akhir minggu ke-4, berbanding dengan 53% pesakit dalam kumpulan kawalan. Ini mungkin menunjukkan bahawa kortikosteroid mungkin masih memainkan peranan dalam rawatan sindrom Guillain-Barré. Ujian klinikal rawak diperlukan untuk menjelaskan isu ini dan menentukan sama ada kortikosteroid intravena ditambah kepada plasmapheresis atau imunoglobulin untuk meningkatkan hasil dengan ketara.

Pengurusan selanjutnya

Selepas tempoh akut berakhir, langkah-langkah pemulihan yang komprehensif diperlukan, pelan yang dibuat secara individu bergantung pada keparahan gejala sisa (terapi senaman, urut, dll., manakala prosedur terma adalah kontraindikasi!).

Pesakit yang mempunyai sindrom Guillain-Barré harus dimaklumkan tentang keperluan untuk mengikuti rejimen perlindungan untuk sekurang-kurangnya 6-12 bulan selepas tamat penyakit. Beban fizikal, terlalu panas, hipotermia, insolasi berlebihan dan penggunaan alkohol tidak boleh diterima. Pemvaksinan juga harus dielakkan dalam tempoh ini.

Ramalan

Kadar kematian untuk sindrom Guillain-Barré purata 5%. Punca kematian mungkin kegagalan pernafasan, tetapi kematian juga mungkin disebabkan oleh pneumonia aspirasi, sepsis dan jangkitan lain, atau embolisme pulmonari. Kematian meningkat dengan ketara dengan usia: pada kanak-kanak di bawah umur 15 tahun, ia tidak melebihi 0.7%, manakala pada orang lebih 65 tahun, ia mencapai 8.6%. Faktor prognostik lain yang tidak menguntungkan untuk pemulihan penuh termasuk tempoh pengudaraan mekanikal yang berpanjangan (lebih daripada 1 bulan), dan kehadiran penyakit paru-paru sebelumnya.

Kebanyakan pesakit (85%) mengalami pemulihan fungsi sepenuhnya dalam tempoh 6-12 bulan. Simptom sisa yang berterusan berterusan dalam kira-kira 7-15% kes. Peramal hasil fungsi yang lemah termasuk umur lebih 60 tahun, penyakit progresif yang cepat, dan amplitud rendah tindak balas M semasa rangsangan pada titik distal (menyiratkan kerosakan akson yang teruk). Kadar pengulangan sindrom Guillain-Barré adalah kira-kira 3-5%.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]