Sindrom Hidrosefalic

Sindrom hidrosefalic adalah peningkatan dalam jumlah cecair serebrospinal di ventrikel otak akibat penyerapan terjejas atau rembesan yang berlebihan.

Sindrom ini boleh diklasifikasikan dalam pelbagai cara, tetapi semua bentuk dianggap sebagai gangguan hidrodinamik minuman keras.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologi

Terdapat beberapa bukti bahawa kejadian sindrom hidrosefal pada kanak-kanak telah menurun dengan ketara di banyak negara maju.

Satu kajian Sweden, yang dijalankan selama sepuluh tahun, menunjukkan bahawa kelaziman hidrosefalus kongenital adalah 0.82 setiap 1000 kelahiran hidup.

[7], [8], [9], [10], [11]

Punca sindrom hidrosefal

Penyebab sindrom hydrocephalic boleh menjadi kongenital dan diperolehi.

Sindrom hydrocephalic obstruktif kongenital

• Sindrom Bickers-Adams (stenosis dari saluran air Sylvian, yang dicirikan oleh kesukaran yang teruk dalam pembelajaran dan ubah bentuk ibu jari).
• Kecacatan Dandy Walker (atresia lubang Magendie dan Lushka).
• Kekurangan Arnold Chiari adalah 1 dan 2 jenis.
• Kurang pembangunan lubang Monroe.
• Anevrizmy di Galena.
• Toxoplasmosis kongenital.

Sindrom hydrocephalus yang terhalang

• Stenosis yang diperolehi dari saluran air (selepas jangkitan atau pendarahan).
• Tumor supratentorial yang menyebabkan hernia tengkorak.
• Hematoma intraventricular.
• tumor Intraventricular, pineal kelenjar dan posterior lekuk, mis ependymoma, astrocytoma, choroid plexus HPV, craniopharyngioma, pituitari adenoma, atau glioma hypothalamic saraf optik, hamartoma, tumor metastatik.

Sindrom hydrocephalic yang diperolehi pada bayi dan kanak-kanak

• Lesi tumor (dalam 20% daripada semua kes, misalnya, medulloblastoma, astrocytomas).
• Pendarahan intraventricular (contohnya, kehamilan, trauma kepala, atau pecahnya kecacatan vaskular).
• Jangkitan - meningitis, cysticercosis.
• Peningkatan tekanan vena dalam sinus (mungkin dikaitkan dengan achondroplasia, craniostenosis, trombosis vena).
• Penyebab Iatrogenik adalah hypervitaminosis A.
• Idiopatik.

Penyebab lain sindrom hidrosefal pada orang dewasa

• Idiopathic (satu pertiga daripada kes).
• Iatrogenik - operasi pembedahan di kawasan fossa kranial posterior.
• Semua sebab hidrosefalus, yang digambarkan pada bayi dan kanak-kanak.

[12], [13], [14]

Faktor-faktor risiko

• Tidak ada penjagaan pranatal.
• Hipertensi arteri pada ibu semasa kehamilan.
• Preeclampsia.
• Minum alkohol semasa hamil.
• Keturunan.

[15], [16], [17], [18]

Patogenesis

Disebabkan oleh peningkatan jumlah CSF berlaku pengembangan ventrikel otak, kemudiannya, cecair serebrospina menembusi melalui lubang-lubang dalam perkara putih periventricular yang ependymal ruang, menyebabkan kerosakan kepada pembentukan kemudiannya dengan parut. Sindrom hydrocephalic yang tidak dirawat boleh mengakibatkan kematian.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Gejala sindrom hidrosefal

Sindrom Hidrosefalic boleh berlaku pada mana-mana umur di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak.

Tanda-tanda sindrom hidrosefalus bergantung pada usia, perkembangan penyakit dan toleransi individu terhadap perubahan tekanan cecair serebrospinal.

Ciri-ciri gejala pada kanak-kanak

Gejala-gejala sindrom hidrosefal pada kanak-kanak bervariasi bergantung kepada sama ada ia mempunyai permulaan yang teruk atau beransur-ansur. Permulaan akut dicirikan oleh kesakitan, muntah, dan kesakitan yang merosot. Permulaan yang beransur-ansur ditunjukkan oleh kelewatan dalam perkembangan fizikal dan mental kanak-kanak. Tanda-tanda lain termasuk:

• Peningkatan pantas dalam lilitan kepala.
• Pelebaran urat kepala, fontanel yang tegang.
• Gejala matahari terbenam (apabila melihat ke bawah, jalur putih sklera dapat dilihat).
• Gejala Macewen (bunyi ketika merenung kepalanya ada bunyi yang jelas dari periuk kosong).
• Peningkatan nada anggota badan.

Ciri-ciri gejala sindrom hidrosefal pada kanak-kanak dan orang dewasa

Permulaan tajam:

• Sakit kepala dan muntah.
• Papillohedema dan penglihatan yang cacat.

Awal beransur-ansur:

• Gangguan gait akibat spastik di kaki.
• Kepala besar (walaupun lipit ditutup, tengkorak masih diperbesar disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial yang kronik.
• Palsu satu atau dua sisi saraf keenam.

Ciri-ciri lain khusus untuk orang dewasa

• Kerosakan kognitif.
• Sakit di leher.
• Mual dan muntah.
• Penglihatan kabur dan berganda di mata.
• Kemaluan kencing.

[26], [27], [28], [29], [30]

Tahap

Oleh keterukan:

• mudah;
• sederhana.

Dengan tahap pampasan dan kebalikan perubahan patologi:

• dikompensasi;
• subcompensated;
• decompensated

[31], [32], [33]

Borang

Kenal pasti bentuk patologi berikut: sindrom hypertensive-hydrocephalic, hydrocephalic-atrophic.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikasi dan akibatnya

Hidrosefalus kongenital selalunya mempunyai hasil yang teruk dalam tempoh empat tahun pertama kehidupan. Epilepsi, gangguan pembelajaran dan perkembangan umum kanak-kanak adalah beberapa komplikasi sindrom hidrosefal yang paling biasa.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostik sindrom hidrosefal

Gejala ciri hidrosefalus membolehkan pakar neurologi untuk mendiagnosis penyakit dengan tepat dan mendiagnosisnya. Untuk menentukan tahap dan bentuk penyakit, radiografi, echoencephalography dan pengimejan resonans komputer atau magnet juga dilakukan.

[43], [44], [45]

Diagnosis pembezaan

Berbeza dengan sindrom hidrosefal dengan patologi berikut:

• Tumor batang otak (gliomas, craniopharyngiomas, glioblastomas, meningiomas, oligodendrogliomas, tumor pituitari, limfoma CNS primer).
• Migrain.
• Pendarahan: hematoma epidural, pendarahan intrakranial, hematoma subdural.
• Epilepsi.
• Demensial depan dan duniawi.
• Penyakit Berjangkit:
  • abdomen epidural intrakranial,
  • subdural empire.

Rawatan sindrom hidrosefal

Kaedah rawatan hidrosefalus bergantung kepada etiologi, intensiti keparahan gejala.

Ubat boleh membantu menunda pembedahan sehingga keadaan pesakit sepenuhnya stabil.

Rawatan dadah sindrom hydrocephalic Diambil terdiri mentadbir diuretik untuk membuang cecair berlebihan dan untuk menyekat rembesan cecair serebrospina (Diakarb, Veroshpiron), ubat-ubatan untuk meningkatkan trophism serebrum (Aktovegin, Piracetam, Asparkam), jumlah kompleks vitamin, sedatif (Diazepam).

Dalam kes kemerosotan akut keadaan pesakit, tusukan tulang belakang boleh dilakukan.

Rawatan hidrosefalus kongenital biasanya memerlukan pembedahan, yang akan bertujuan untuk menghapuskan punca-punca penyakit (contohnya penyingkiran tumor, hematoma, bernanah), pembedahan pintasan (pengenalan sistem saliran paip silikon untuk minuman keras).

Rawatan penyakit ini boleh diserap selama bertahun-tahun. Shunts, di bawah pengawasan berterusan, boleh berdiri untuk masa yang lama. Sekiranya perlu, mereka boleh diganti.

Pencegahan

Sesetengah bentuk kongenital hidrosefalik boleh didiagnosis secara antenatal.

[46], [47]

Ramalan

Prognosis penyakit ini bergantung kepada bentuk dan darjah sindrom hidrosefal. Kanak-kanak yang mempunyai penyakit ini mempunyai kecacatan, walaupun tahap kecacatan fungsi boleh ringan atau teruk.

Untuk memperbaiki keadaan fizikal pesakit, urut dan fisioterapi ditetapkan. Prosedur sedemikian mesti dilakukan hanya oleh pakar yang mempunyai pengalaman dengan pesakit tersebut.

Jika diagnosis adalah rawatan yang betul dan tepat pada masanya bermula, prognosis adalah baik. Prognosis dalam kes lain bergantung kepada penyebab sindrom.

Sindrom hidrosefalus boleh menjadi prasyarat untuk akibat yang teruk untuk pesakit yang berlainan usia. Sekiranya tidak lama lagi untuk menyediakan rawatan perubatan dan sindrom ini akan menyebabkan hilangnya penglihatan, lumpuh, koma, gangguan mental, termasuk demensia. Pada orang dewasa, penyakit ini paling rumit oleh kelumpuhan, perkembangan koma dan atrofi otak. Jika sindrom hidrosefal terlambat dikesan atau jika rawatan itu salah, ia juga boleh menyebabkan kematian.

[48], [49], [50]