Sindrom Leher Pendek

Ubat itu mengetahui patologi jarang, yang disebut sindrom leher pendek atau sindrom Klippel-Feil.

Artikel ini akan memberi gambaran mengenai penyakit ini dan menjawab beberapa soalan.

[1], [2], [3]

Punca sindrom leher pendek

Ditubuhkan setakat ini, penyebab sindrom doktor leher pendek dipanggil:

1. Kecacatan genetik kromosom (perubahan dalam 8, 5 dan / atau 12 kromosom), kanak-kanak menerima dalam rahim ibu. Patologi ini berlaku seawal minggu ke-8 kehamilan. Perubatan membezakan dua jenis warisan sindrom leher pendek: autosomal dominan (berlaku lebih kerap) dan autosomal resesif.
2. Kecederaan tulang belakang.
3. Trauma kelahiran.

[4], [5], [6]

Patogenesis

Sindrom leher pendek juga mempunyai nama perubatan lain - klippel-gagal sindrom. Inti dari patogenesis penyakit ini adalah gabungan yang tidak normal antara vertebra leher dan / atau vertebra thorax atas.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Gejala sindrom leher pendek

Sindrom Fail Klippel dapat diakui dengan mudah oleh orang yang jauh dari ubat. Gejala sindrom leher pendek adalah seperti berikut:

1. Lehernya cacat.
2. Pergerakan adalah terhad.
3. Secara visual, kepala tumbuh langsung dari bahu (brevicollis).
4. Batas yang rendah dari awal kulit kepala di kepala.

Mungkin terdapat tanda-tanda lain yang jarang berlaku:

1. Asimetri muka.
2. Scoliosis.
3. Kulit leher itu berkedut.
4. Kehilangan pendengaran.
5. Pemisahan langit ("mulut serigala").
6. Kurangkan nada otot.
7. Keterlaluan otot rantau serviks-occipital.
8. Bilah terletak di atas kedudukan normal.
9. Lumpuh penuh atau separa otot.
10. Kelengkungan leher.
11. Sakit di tulang belakang serviks.
12. Sayap di leher.
13. Gangguan mental-saraf (gangguan tidur) ..

Ia tidak sukar untuk melihat tanda-tanda awal anomali. Secara visual tidak ada leher, pipi "berbohong" hanya di bahu. Ia sering digabungkan dengan penyakit Sprengel.

Semasa atau selepas bersalin, pakar bedah pakar ginekologi yang melahirkan atau doktor neonatal yang memeriksa anak, dapat mengenali kehadiran bayi berleher pendek pada bayi yang baru lahir.

Komplikasi dan akibatnya

Akibat dari kecacatan ini mungkin pemusnahan tisu tulang rantau serviks, penampilan gejala kesakitan yang teruk. Terdapat penjepit atau kerosakan kepada akar saraf dan saluran darah, yang menyebabkan kemunculan pelbagai masalah neuralgik dan membawa kepada kebuluran oksigen dari sel-sel otak. Akibat sindrom leher pendek mungkin juga muncul dalam penglihatan yang cacat atau semakin teruk pendengaran.

Komplikasi sindrom leher pendek adalah:

1. Scoliosis.
2. Pekak.
3. Masalah ophthalmic.
4. Anomali perkembangan bahagian bawah dan bahagian atas: ubah bentuk kaki, ketiadaan tulang ulnar, perkembangan phalanx tambahan dan sebagainya.
5. Malformasi perkembangan organ dalaman yang boleh mengakibatkan kematian: penyakit jantung, buah pinggang dan / atau patologi hati.
6. Pelanggaran sistem saraf pusat dan persisian.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostik sindrom leher pendek

Ahli neonatologi, walaupun pada pemeriksaan pertama bayi yang baru lahir, dapat mengandaikan kehadiran anomali. Diagnosis sindrom leher pendek adalah untuk menjalankan dan menganalisis hasil beberapa aktiviti:

1. Pengesanan anamnesis penyakit, sama ada terdapat anomali yang sama dalam seseorang dari keluarga.
2. Pemeriksaan oleh neuropathologist: kehadiran lengkung leher, tahap mobiliti, analisis gejala lain.
3. Penyelidikan genetik.
4. Ia adalah mungkin untuk berunding dengan ahli genetik, ahli bedah saraf.

Diagnostik instrumental

Untuk mewujudkan gambaran klinikal lengkap perubahan dalam badan pesakit, diagnostik instrumental dijalankan, yang merangkumi:

1. Radiografi tulang belakang pangkal rahim dan bahagian atas pada kedudukan lurus.
2. Radiografi kawasan yang sama, tetapi dengan leher maksima melengkung dan maksimum melengkung (spondylography).
3. Ultrasound organ-organ dalaman:
   • Hati - kecacatan septum interventrikular adalah mungkin.
   • Buah pinggang - mungkin terdapat kekurangan salah satu organ berpasangan.
4. ECG.

[20], [21], [22], [23]

Diagnosis pembezaan

Doktor menjalankan diagnosis pembedaan anomali, tidak termasuk penyakit, gejala yang mungkin sindrom leher pendek, tetapi tidak melabur dalam gambar klinikal, hasil analisis dan kajian.

Sindrom Klippel-Feil membezakan dengan patologi seperti:

1. Pergeseran dua atau lebih vertebra leher.
2. Saiz kecil dari leher vertebra secara anatomi.
3. Ketiadaan satu atau lebih vertebra leher.
4. Gabungan bentuk ciri.

[24], [25], [26], [27], [28]

Rawatan sindrom leher pendek

Rawatan sindrom leher pendek biasanya melibatkan doktor - osteopat. Apabila mendiagnosis anomali dalam perkembangan vertebra serviks, kaedah terapi bukan pembedahan tidak berkesan, tetapi rawatan kompleks masih termasuk:

1. Untuk menghapuskan kesakitan, salah satu ubat yang mempunyai ciri analgesik ditetapkan.
2. Rawatan perubatan secara simptomatik.
3. Fisioterapi, yang membantu meningkatkan pergerakan bahagian tulang belakang dan meningkatkan nada otot.
4. Urut.
5. Prophylactic atau pembetulan memakai kolar khas (kolar Shantz).
6. Prosedur fisioterapeutik (electrophoresis, paraffin heating).

Tetapi kaedah utama dan paling berkesan merawat sindrom leher pendek adalah campur tangan pembedahan. Dalam senjata pakar bedah ada teknik untuk membetulkan anomali - servikalisasi mengikut Bonol.

Intipati rawatan sindrom leher pendek adalah untuk menghalang pemusnahan vertebra serviks dan perkembangan berikutnya sekunder, kadang-kadang tidak dapat dipulihkan, gangguan dalam tubuh manusia.

Rawatan fisioterapeutik

Pelantikan rawatan fisioterapeutik pastinya tidak akan melegakan pesakit sindrom leher pendek, tetapi akan membantu meningkatkan pergerakannya, akan membantu mengaktifkan peredaran darah di zon ini. Elektroforesis mempunyai kesan refleks neuro dan humoral di kawasan yang terjejas.

Inti dari prosedur ini adalah dalam membawa ke kawasan yang terjejas oleh badan dengan bantuan arus elektrik kecil ion-ion dadah, yang membubarkan pad elektrod. Menembusi setiap sel, ubat ini mula bertindak ke atas proses biokimia yang berlaku di dalam badan. Bergantung kepada kumpulan farmakologi yang mana ubat itu dimiliki, anestesia, penyingkiran proses keradangan dan ketegangan dalam otot berlaku.

Aplikasi dari parafin memanaskan leher, mengaktifkan aliran darah, yang meningkatkan metabolisme dalam struktur otak. Memampatkan sedemikian, menurut preskripsi doktor, boleh dilakukan di rumah:

1. Dari kain minyak untuk membuat templat untuk memohon parafin panas. Ia harus menutup kawasan kolar dan leher.
2. Panaskan kuali dalam ketuhar. Keluar dan pada permukaannya untuk mengembangkan templat.
3. Dalam bekas di dalam tab mandi air, panaskan parafin dan terapkan pada corak yang disediakan. Kolar parafin yang dihasilkan digunakan pada zon leher dan kolar pesakit, ditutupi dengan selendang bulu atau selimut.
4. Prosedur ini mengambil masa setengah jam hingga satu jam, bergantung kepada cadangan doktor.

Rawatan pengoperasian

Kaedah utama dan paling berkesan untuk membetulkan pelanggaran anatomi vertebra serviks adalah rawatan operasi sindrom leher pendek - serviks mengikut Bonol.

Semasa melakukan operasi ini, pakar bedah menghilangkan rusuk I-IV, dalam beberapa kes, periosteum. Operasi dilakukan di bawah anestesia am. Pakar ini melakukan pemotongan paravertebral, melewati selang antara pinggir dalaman skapula dan proses spinus tulang belakang. Di sisi kuku, otot rhomboid dan trapezoid terputus dan I-IV atas diketuai. Pertama, tindakan sedemikian dilakukan di satu sisi tulang belakang, kemudian di sisi lain.

Letakkan campur tangan pembedahan pada masa penyembuhan diletakkan di korset plaster. Semasa dia menyembuhkan, dia ditukar kepada kolar khas - pemegang kepala.

Pencegahan

Pencegahan sindrom leher pendek tidak mungkin disebabkan keturunan patologi. Satu-satunya cadangan yang boleh diberikan oleh doktor - jika keluarga mempunyai saudara-mara yang mengalami anomali ini - adalah pemeriksaan perubatan dan genetik pasangan yang merancang untuk mempunyai bayi. Ini akan membolehkan kita untuk menganggarkan terlebih dahulu tahap risiko kelahiran anak dengan sindrom Klippel-Feil.

[29], [30], [31], [32], [33]

Ramalan

Jika sindrom leher pendek tidak disertai dengan kecacatan organ-organ dalaman, prognosis adalah baik. Sekiranya perubahan mempengaruhi organ dan sistem badan, maka keadaan lanjut badan pesakit bergantung kepada keparahan penyakit bersamaan.

[34], [35],