Kecacatan kongenital sistem bronkopulmonari

Kecacatan sistem bronkopulmonari yang didiagnosis secara klinikal dikesan dalam 10% pesakit dengan penyakit paru-paru kronik.

Agenesis, aplasia, hipoplasia paru-paru. Secara klinikal, kecacatan ini dicirikan oleh ubah bentuk dada - kemurungan atau merata pada sisi kecacatan. Bunyi perkusi di kawasan ini dipendekkan, bunyi pernafasan tiada atau sangat lemah. Jantung disesarkan ke arah paru-paru yang kurang berkembang.

Tanda-tanda radiografi tipikal adalah penurunan dalam jumlah dada di sisi kecacatan, kegelapan yang sengit di kawasan ini, prolaps paru-paru yang sihat melalui mediastinum anterior ke separuh lagi dada. Gambar bronkografi membolehkan kita menilai tahap keterbelakangan paru-paru.

Penyakit paru-paru polikistik (hipoplasia kistik) adalah salah satu kecacatan yang paling biasa. Penyakit paru-paru polikistik yang dijangkiti mempunyai gambaran klinikal yang agak jelas. Pesakit terganggu dengan batuk dengan pemisahan sejumlah besar kahak, selalunya hemoptisis. Rales lembap berderak ("gendang gendang") kedengaran di atas paru-paru, dengan kehadiran rongga besar - pernafasan amforik. Krepitasi mulut dicatatkan. Pesakit ketinggalan dalam pembangunan fizikal, mempunyai tanda-tanda hipoksia kronik.

X-ray dada mendedahkan pembentukan selular, manakala bronkogram atau imbasan tomografi yang dikira mendedahkan rongga bulat.

Emfisema lobar kongenital. Kecacatan ini dicirikan oleh keterbelakangan atau ketiadaan rawan bronkial dalam lobus yang terjejas, yang menyebabkan pengekalan udara semasa menghembus nafas dengan peningkatan seterusnya dalam tekanan intrapulmonari dan overstretching parenkim di lobus terjejas. Manifestasi klinikal utama adalah kegagalan pernafasan, keterukan yang bergantung pada tahap pembengkakan (hiperinflasi) lobus.

Tracheobronchomegaly (sindrom Mounier-Kuhn) adalah pelebaran trakea dan bronkus utama yang ketara, yang membawa kepada jangkitan pernafasan kronik. Ciri ciri termasuk batuk yang kuat dan bergetar daripada timbre tertentu, mengingatkan kepada kembung kambing, suara serak, kahak bernanah yang banyak, dan mungkin hemoptisis. Terdapat tanda-tanda bronkoskopik yang khas. Pemeriksaan sinar-X kanak-kanak dengan kecacatan ini mendedahkan diameter trakea yang sama atau lebih besar daripada diameter vertebra toraks. Ciri ciri ialah bentuk lengkung ekspirasi paksa semasa mengkaji fungsi pernafasan luaran: lengkung dengan pecah atau takuk biasa.

Tracheobronchomalacia adalah kecacatan kongenital yang dikaitkan dengan peningkatan kelembutan rawan trakea dan bronkus besar. Ia menampakkan dirinya sebagai sindrom stenosis trakea dan bronkus utama: stridor, pernafasan "menggergaji", batuk menyalak, serangan sesak nafas yang tidak dilepaskan oleh antispasmodik.

Tahap trakeobronkomalacia yang rendah pada zaman kanak-kanak awal ditunjukkan oleh pernafasan berbau, bronkitis obstruktif berulang, kekerapannya berkurangan pada tahun kedua kehidupan.

Sindrom Williams-Campbell adalah kekurangan cincin kartilaginus di dinding bronkial, bermula dari III-IV dan sehingga urutan VI-VIII. Penyakit ini menunjukkan dirinya sebagai pneumosklerosis yang perlahan-lahan berkembang, emfisema pulmonari, bronchiolitis, kadang-kadang dengan pemusnahan bronkiol. Kanak-kanak yang sakit ketinggalan dalam perkembangan fizikal, mempunyai dada berbentuk tong, tanda-tanda hipoksia kronik. Secara radiografi, bronkus yang diregangkan kelihatan seperti rongga, kadang-kadang dengan paras cecair. Diagnosis disahkan oleh bronkoskopi dan bronkografi.

[ 1 ], [ 2 ]