Pseudopelada, atau atrophic focal alopecia areata.

Istilah pseudopelade, atau alopecia fokus atropik, digunakan untuk menandakan atrofi cicatricial kulit kepala dengan keguguran rambut yang tidak dapat dipulihkan tanpa keradangan perifolikuler yang jelas. Dalam kebanyakan kes, menggunakan kaedah penyelidikan klinikal, histologi dan lain-lain yang diperlukan, adalah mungkin untuk membuktikan bahawa atrofi cicatricial adalah hasil akhir evolusi (kadang-kadang sangat lama) beberapa dermatosis yang diketahui dilokalisasi pada kulit kepala. Pertama sekali, ini adalah bentuk atropik lichen planus, discoid lupus erythematosus, skleroderma terhad, folikulitis decalvans, atau sycosis lupoid. Lebih jarang, alopecia atropik fokal boleh disebabkan oleh penyakit seperti mucinosis folikel, histiositosis sel Langerhans pada kulit, nekrobiosis lipoid, granuloma anulus, sarcoidosis, metastasis pada kulit kepala tumor organ dalaman, pemfigoid cicatricial setempat, favus atrofi, dan lain-lain. penyakit kulit, dan bukan dermatosis bebas. Oleh itu, R. Degos et al. (1954) mencadangkan untuk memanggil hasil akhir evolusi beberapa dermatosis yang diperoleh pada kulit kepala sebagai keadaan pseudopelade, menunjukkan penyakit tertentu yang menyebabkannya.

Walau bagaimanapun, tidak selalu mungkin untuk menentukan jenis dermatosis yang menyebabkan perkembangan focal alopecia. Dalam kes ini, adalah mungkin untuk membuat diagnosis awal "pseudopelade Broca". Pemerhatian klinikal dan histologi lanjut pesakit sedemikian (kadang-kadang sangat jangka panjang) boleh membantu untuk menentukan (termasuk dengan kaedah pengecualian) dermatosis tertentu yang membawa kepada focal atrophic alopecia. Kesukaran diagnostik yang ketara dikaitkan dengan fakta bahawa manifestasi beberapa dermatosis yang diketahui pada penampilan pertama mereka pada kulit kepala berbeza sedikit secara klinikal, dan persamaan mereka hadir bukan sahaja pada peringkat pembentukan pseudopelade (peringkat akhir), tetapi juga dalam peringkat aktif dermatosis dan ditunjukkan dalam penguasaan proses skleroatropik pada kulit yang terjejas.

Gejala Pseudopelada

Pada tahun 1885 Brocq (Brocq L.) menggambarkan pseudopelade (pelade - Perancis - kebotakan bulat) sebagai bentuk nosologi yang berasingan, memberikan ciri klinikal dan evolusinya. Kontemporari sebulat suara menerima konsep ini dan mula mengkaji ciri histologi pseudopelade. Ia dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku (keadaan); ia berlaku terutamanya pada wanita pertengahan umur, kadang-kadang pada kanak-kanak. Permulaan penyakit sering tidak disedari kerana kekurangan sensasi subjektif. Tanpa diduga untuk pesakit, pelbagai fokus kecil kebotakan atropik ditemui. Dalam tempoh awal penyakit, mereka kecil, terpencil, bulat atau bujur dari saiz 5 hingga 10 mm.

Fokus ini mungkin bertambah besar, bergabung menjadi fokus yang lebih besar berbentuk tidak sekata dan sentiasa menonjol dengan ketara dari kulit kepala sekeliling. Biasanya bilangan dan saiz fokus meningkat dengan perlahan, tetapi ia mungkin kekal setempat untuk masa yang lama. Di lokasi dan garis besarnya, mereka telah dibandingkan dengan "kepulauan kepulauan pada peta geografi", "lidah nyala api", "tompok cair di salji", "cap jari putih dengan tepung", dan lain-lain. Foci alopecia mempunyai saiz yang berbeza, tetapi dengan pertumbuhan dan gabungan persisian (sangat perlahan, selama beberapa tahun) mereka memperoleh kontur separuh bulatan, berkaki. Permukaan kulit di kawasan botak licin, putih, atropik, tanpa corak kulit folikel dan mengelupas. Pencahayaan sisi mendedahkan kelicinan permukaan dan kilauannya. Kawasan atropik agak tenggelam, tidak padat. Jambatan rambut individu yang tinggal sering kelihatan di dalamnya. Alopecia atropik berlaku secara spontan, tanpa sebarang manifestasi keradangan sebelumnya, yang membezakannya daripada pembentukan alopecia yang serupa dalam favus.

Tiada folikulitis di sepanjang pinggiran foci pseudopelade, seperti halnya folikulitis decalving (epilatori). Kemerahan ringan pada kulit di sekeliling rambut jarang berlaku, terutamanya pada peringkat awal penyakit dan berumur pendek. Rambut yang bersempadan dengan fokus atrofi yang kelihatan adalah panjang dan warna normal. Kadang-kadang di zon ini, di kawasan bukaan luar folikel rambut, kawasan rambut berhampiran permukaan kulit berwarna lebih gelap dan memperoleh rupa titik tatu di mulut folikel atau warna akar licorice (R. Degos, 1953). Pesakit biasanya tidak menemui rambut yang gugur di atas bantal atau di topi. Walau bagaimanapun, dengan perkembangan, menarik rambut di zon marginal lesi membawa kepada penyingkiran mudah. Akar rambut yang dibuang itu dikelilingi oleh muff keputihan lut sinar berair. Kursus pseudopelade adalah kronik, perlahan-lahan berkembang. Selepas 15-20 tahun, rambut mungkin masih kekal yang mampu menutup kecacatan sedia ada. Dalam beberapa kes kursus subakut, penyebaran alopecia atropik adalah lebih cepat dan boleh menyebabkan alopecia cicatricial hampir lengkap dalam 2-3 tahun. Pesakit hanya sekali-sekala mengadu tentang rasa tegang pada kulit yang terjejas, dan lebih jarang gatal-gatal. Biasanya, aduan tentang kecacatan kosmetik mendominasi, yang membawa kepada trauma psikologi.

Histopatologi

Pada peringkat awal pseudopelade, hanya infiltrat limfositik perifolikular dan perivaskular yang besar dengan histiosit tunggal dikesan, yang biasanya terletak di sekitar sepertiga atas dan tengah folikel, tanpa menjejaskan bahagian bawahnya; penyusupan menembusi dinding folikel dan kelenjar sebum, secara beransur-ansur memusnahkannya. Pada peringkat akhir perkembangan (dalam fokus lama), epidermis adalah atropik, pertumbuhan epitelium terlicin. Perubahan dalam dermis dicirikan oleh fibrosis, kematian gentian elastik, nekrosis folikel rambut dan kelenjar sebum. Ikatan gentian kolagen dibezakan, melepasi secara menegak ke permukaan kulit, dan kelenjar peluh dan otot yang menaikkan rambut biasanya dipelihara.

Konsep pseudopelade Broca sebagai penyakit autonomi secara beransur-ansur mula berubah. Pada mulanya, konsep pseudopelade diperluaskan. Ia berturut-turut termasuk folikulitis decalvans Kenco dan atrofi berbintik pada kulit kepala yang dikaitkan dengan keratosis folikel (liken berduri) (Rabut, 1953 dan Prieto G., 1955). Pada tahun 1955, Prieto Gay, membincangkan asal usul pseudopelade, betul-betul menegaskan bahawa atrofi berbintik akibat kerosakan pada folikel rambut pada kulit kepala boleh disebabkan oleh lichen planus, lupus erythematosus, dan scleroderma. Oleh itu, apabila pengetahuan tentang varian klinikal beberapa dermatosis yang diketahui berkembang, menjadi jelas bahawa perubahan dalam kulit kepala yang disebabkan oleh mereka berbeza sedikit daripada manifestasi pseudopelade klasik. Oleh itu, menjadi mustahil untuk memberikan penerangan klinikal dan histologi yang tepat mengenai pseudopelade sebagai gejala akhir yang biasa kepada beberapa penyakit kulit, dan bukan dermatosis bebas (Degos R., 1953). Untuk sebahagian besar, mereka ditentukan oleh dermatosis yang menyebabkan alopecia atropik fokus, dan merupakan peringkat perkembangannya. Penyakit kulit yang menyebabkan keadaan pseudopelade lebih kerap menjejaskan kawasan kulit yang lain, kadang-kadang membran mukus kelihatan. Oleh itu, adalah penting untuk memeriksa dengan teliti seluruh kulit pesakit, membran mukus dan kuku yang kelihatan. Sebarang manifestasi yang dikesan di luar fokus alopecia atropik di kepala harus ditentukan secara morfologi, histologi dan nosologi. Penjelasan diagnosis akan membolehkan doktor mengorientasikan dirinya dalam genesis pseudopelade dan menetapkan terapi yang mencukupi. Dalam kes-kes apabila, menggunakan anamnesis, gambaran klinikal dan patomorfologi, tidak mungkin untuk mewujudkan dermatosis yang menyebabkan alopecia atropik fokal. Pseudopelade Broca didiagnosis sebagai penyakit yang tidak diketahui etiologinya. Perlu diambil kira bahawa dermatosis yang menyebabkan pseudopelade dalam beberapa kes hanya boleh didiagnosis dengan pemerhatian klinikal dan histologi jangka panjang pesakit.

Pseudopelade pertama sekali harus dibezakan daripada alopecia areata, kerana rawatan dan prognosisnya berbeza. Dalam alopecia areata, mulut folikel rambut dipelihara, tidak ada atrofi kulit, jadi pertumbuhan rambut biasanya dipulihkan. Di samping itu, di zon marginal lesi alopecia areata (bulatan) terdapat rambut dalam bentuk tanda seru. Mereka dipendekkan kepada 3 mm, pinggir distalnya kasar, berpecah, dan tepi proksimal ditipis ke bawah dan berakhir dengan kon rambut tebal berbentuk kelabu keputihan. Ini adalah tanda patognomonik untuk alopecia areata.

Rawatan rasional pesakit dengan pseudopelade adalah sukar untuk dijalankan. Adalah dinasihatkan untuk menjalankan pemeriksaan terperinci untuk mengenal pasti penyakit bersamaan yang tersembunyi (fokus jangkitan kronik, terutamanya di dalam mulut, dalam sinus hidung dan telinga, gangguan endokrin, dll.). Kursus ubat antimalaria disyorkan, membenarkan ini dengan kesan terapeutik positif dalam dermatosis yang sering menyebabkan keadaan pseudopelade (lichen planus, discoid lupus erythematosus, scleroderma, dll.). Sekiranya kesan terapeutik rawatan am tidak mencukupi, atau mustahil untuk menjalankannya, adalah mungkin untuk menggunakan suntikan intradermal ke dalam zon marginal (aktif) lesi penggantungan kristal triamcinolone (1 ml Kenalog-40), dicairkan 3-5 kali dengan larutan 2% lidocaine. Penggunaan luaran krim (salap) dengan glucocorticosteroid juga mungkin.

Sekiranya pseudopelade yang ketara telah terbentuk, disyorkan untuk memodelkan gaya rambut dengan sewajarnya, memakai potongan rambut atau rambut palsu, dan melakukan pembetulan pembedahan (autotransplantasi rambut ke kawasan atropik atau penyingkiran kawasan kulit dengan alopecia cicatricial).

Keadaan pseudo-pelade

Banyak pemerhatian klinikal telah menunjukkan dengan meyakinkan bahawa semasa pembentukan pseudopelade, manifestasi pelbagai dermatosis pada kulit kepala - bentuk atropik lichen planus, lupus erythematosus, scleroderma, decalvans folliculitis (lupoid sycosis), dan lain-lain - berbeza sedikit. Pada masa yang sama, ruam dermatosis ini di penyetempatan lain mengekalkan gejala ciri mereka, oleh itu ia berbeza antara satu sama lain.

Kesukaran dalam mendiagnosis penyakit yang menyebabkan pseudopelade ditentukan oleh penampilan harta bersama dalam dermatosis yang berbeza pada kulit kepala, yang menunjukkan dirinya dalam melicinkan gejala ciri mereka dan pengurangan perbezaan klinikal. Atrofi fokus kulit kepala dengan keguguran rambut menjadi biasa dan dominan dalam gambar klinikal. Semua ini membawa kepada "bermuka tunggal" beberapa penyakit pada kulit kepala, persamaan manifestasi klinikal mereka bukan sahaja dalam peringkat remisi, tetapi juga dalam tempoh aktif.

Apabila pseudopelade digabungkan dengan ruam di penyetempatan lain, tumpuan doktor pada satu genesis manifestasi ini adalah wajar. Mewujudkan diagnosis ruam pada kulit batang, anggota badan atau membran mukus yang kelihatan mendahului asal usul pseudopelade yang sedia ada dalam kebanyakan kes. Dalam kes di mana punca alopecia atropik terbukti, keadaan pseudopelade dinyatakan dengan petunjuk penyakit tertentu yang menyebabkannya. Contohnya, keadaan pseudopelade yang disebabkan oleh bentuk folikel lichen planus (atau discoid lupus erythematosus, dll.). Dalam kes ini, alopecia cicatricial atropik berlaku secara kedua dan merupakan simptom terakhir beberapa penyakit kulit, dan bukan dermatosis bebas. Diagnosis awal dermatosis membolehkan preskripsi tepat pada masanya rawatan yang sesuai, yang menstabilkan penyakit dan menghentikan perkembangan alopecia, tetapi tidak memulihkan rambut yang hilang.

Untuk menubuhkan penyakit yang menyebabkan keadaan pseudopelade, adalah penting untuk mendapatkan anamnesis terperinci, teliti memeriksa keseluruhan pesakit, menjalankan kajian mikroskopik, mikrobiologi dan histologi, dan dalam beberapa kes - pemerhatian jangka panjang dalam dinamik. Apabila memeriksa kulit kepala, perhatian khusus diberikan kepada zon yang bersempadan dengan tumpuan alopecia atropik. Kehadiran hiperemia, mengelupas, rambut berubah (patah, dengan sarung di pangkal, cacat, warna yang berbeza), kerak bersisik kuning dalam bentuk perisai di sekitar pangkal rambut individu, pustula folikel dan nod radang, kerak berdarah bernanah, parut kecil dan fokus alopecia atropik yang lebih besar, kemudian biarkan doktor mengesyaki secara berasingan atau dalam gabungan tocosis. kulit kepala.

Beri perhatian kepada "palam" horny di mulut folikel rambut pada kulit secara langsung bersebelahan dengan tumpuan kebotakan atropik. Pembentukan mereka adalah mungkin dengan bentuk folikel lichen ruber follicularis decalvans, discoid lupus erythematosus, elastosis nodular dengan sista dan komedo (syn. elastosis actinic, atau penyakit Favre-Racouchot), dyskeratosis folikular Darier, keratosis follicularis spinosus decalving.

Unsur-unsur radang (nodul, pustula dan simpul) dan bukan keradangan boleh terbentuk pada kulit kepala. Oleh itu, apabila folikulitis dikesan di sekitar lesi kebotakan atropik di kepala, kehadiran dan bilangan pustula, hubungannya dengan folikel rambut, pembentukan kecacatan erosif-ulseratif dan kerak berdarah purulen harus ditentukan. Folliculitis dan pustula dalam penyetempatan ini terdapat dalam folikulitis penyahkalsifikasi dan varian klinikalnya - lupoid sycosis mycosis pada kulit kepala. Cacar air dan kayap, jerawat nekrotik, dermatosis pustular erosif pada kulit kepala dan folikulitis pustular eosinofilik ditunjukkan oleh pembentukan pustula pada kulit kepala. Nod keradangan pada kulit kepala dengan pembentukan parut normal atau atropik seterusnya dengan kebotakan boleh berlaku dengan bentuk infiltratif-nafas mycosis, granuloma mycotic Majocchi, perifolliculitis yang melemah dan abses dan folikulitis kepala Hoffmann.

Nodul dan simpulan bukan keradangan terbentuk dalam neoplasma jinak dan malignan pada kulit dan pelengkapnya. Dalam lesi, folikel rambut digantikan oleh tisu yang baru terbentuk, kadang-kadang ia dimusnahkan oleh ulser. Banyak folikel rambut sebum besar yang terletak di kulit kepala menentukan, semua perkara lain adalah sama, frekuensi tinggi tumor yang berasal dari mereka. Kebotakan awal kawasan frontal-parietal pada lelaki membawa kepada pendedahan yang berlebihan kepada cahaya matahari dan faktor luaran yang merugikan lain pada kawasan kulit yang tidak dilindungi oleh rambut, yang menyebabkan perkembangan perubahan distrofik (dyschromia, telangiectasias, elastosis dan atrofi) dan terdedah kepada neoplasma malignan.

Telangiectasias di kawasan alopecia atropik boleh terbentuk dalam diskoid lupus erythematosus, limfoma poikilodermik kulit, keratosis aktinik, dermatitis sinar-X, dan nekrobiosis lipoid.

Pemeriksaan histologi kulit yang terjejas adalah sangat penting dalam mendiagnosis dermatosis yang menyebabkan keadaan pseudopelade. Pilihan tapak biopsi yang betul menentukan kejayaan kajian ini, yang penting untuk menjelaskan diagnosis. Tapak kulit harus dipilih di zon sempadan dengan pseudopelade, di mana terdapat manifestasi klinikal aktif dermatosis. Biopsi yang dilakukan dalam sempadan alopecia atropik yang telah lama wujud atau dalam peringkat penyakit yang tidak aktif tidak mengandungi maklumat berguna dan oleh itu tidak akan membantu dalam mendiagnosis dermatosis.

Manifestasi klinikal, histopatologi dan diagnosis pembezaan dermatosis yang paling kerap membawa kepada keadaan pseudopelade akan diterangkan di bawah.

Dermatoses yang membawa kepada keadaan pseudopelade

Bentuk atropik lichen planus

Terdapat tiga bentuk klinikal atropik lichen planus yang diketahui, yang dengan kekerapan yang berbeza-beza boleh menyebabkan atrofi cicatricial focal pada kulit, termasuk pada kulit kepala, iaitu kepada keadaan pseudopelade. Ini termasuk lichen decalvans folikel (lichen ruber follicularis decalvans, sinonim: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. lichens atrophy, Little.G. 193 Feldman E.1922,1936), lichen planus atropik (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) dan vesikular (pemphigoid) lichen planus (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Folikular decalvans lichen ruber

Dalam follicular decalving lichen ruber (FDCL), kulit kepala lebih kerap terjejas berbanding dermatosis lain. Sesetengah penulis mendakwa bahawa dalam 90% kes pseudopelade disebabkan oleh lichen ruber planus (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, dll.). Lain-lain (Silver et al., 1953), setelah meringkaskan data literatur (101 kes) dan 4 pemerhatian mereka sendiri, memetik kekerapan 2 kali ganda lebih rendah (42%) alopecia atropik pada kulit kepala.

Simptom

Selalunya, bentuk klinikal lichen planus ini berkembang pada usia 30-70 tahun, walaupun terdapat kes yang lebih awal. Kebanyakan pesakit dengan lesi pada kulit kepala adalah wanita pertengahan umur. Follicular decalvans liken ruber boleh bermula dengan lesi pada kulit kepala atau batang dan anggota badan. Di kepala, lesi awal paling kerap berlaku di kawasan parietal. Ini biasanya kecil, kira-kira 1 cm diameter, fokus hiperemia ringan dan mengelupas, bentuk tidak teratur dengan keguguran rambut yang meresap. Ia adalah keguguran rambut yang biasanya menjadi sebab untuk melawat doktor. Secara beransur-ansur, di kawasan yang terjejas, kulit menjadi pucat, licin, berkilat, tegang, corak folikel terlicin, rambut gugur sepenuhnya - atrofi cicatricial berkembang. Walau bagaimanapun, dalam kawasan atrofi, rambut individu dipelihara di tempat, kadang-kadang - jumbai rambut. Pada peringkat aktif penyakit ini, terdapat sedikit penipisan rambut dengan garis besar yang tidak teratur dan kerak skala folikel yang berasingan, yang bergabung di tempat-tempat, di sepanjang tepi lesi. Rambut dalam lilitan lesi atrofi cicatricial kebanyakannya dipelihara, tetapi mudah terkelupas dan muff berkaca sepanjang 3 mm kelihatan pada bahagian akarnya. Kadang-kadang, di sepanjang tepi lesi, anda boleh menemui nodul folikel berbentuk kon kecil yang berasingan dan "palam" folikel horny. Yang terakhir menyerupai "titik hitam" - rambut patah rendah dalam bentuk trichophytosis kronik.

Apabila membandingkan manifestasi yang diterangkan dengan gambar pseudopelade "klasik", mudah untuk melihat persamaan mereka yang hebat. Lesi kulit kepala (keadaan pseudopelade) boleh wujud untuk masa yang lama (dari beberapa bulan hingga 2-5-10 tahun atau lebih) secara berasingan, perlahan-lahan berkembang dan kadang-kadang pudar. Dengan kursus dermatosis gejala rendah jangka panjang, pembentukan fokus atrofi kulit yang ketara pada kulit kepala boleh berlaku bertahun-tahun selepas kemunculannya. Ini secara ketara merumitkan diagnosis bentuk lichen planus yang jarang berlaku ini. Pada masa yang sama, dengan keadaan pseudopelade yang terbentuk, kemungkinan perkembangan proses tanpa fenomena keradangan yang kelihatan (hiperemia dan papul folikel) lilitan dan dalam fokus alopecia atropik jelas ditunjukkan. Dalam kes ini, hanya peningkatan kawasannya di kawasan parietal, occipital atau temporal menunjukkan perkembangan dermatosis.

Bilangan ruam pada bahagian lain kulit berbeza-beza. Kecil, berdiameter 1-2 mm, papula folikel berwarna merah jambu berwarna daging atau merah jambu pucat dengan duri bertanduk kecil di bahagian atas muncul terutamanya pada permukaan ekstensor anggota badan dan batang. Mereka biasanya terpencil, hanya bergabung menjadi plak kecil di kawasan tertentu. Kadang-kadang papula yang terletak di folikel (perifolikular) mempunyai warna merah yang kaya, bertakung. Palam horny yang tajam di tengah-tengah papula boleh mempunyai saiz yang berbeza, tetapi biasanya tidak melebihi diameter 1-1.5 mm. Mereka berwarna coklat gelap atau hitam dan menyerupai komedo dalam bentuk seborrhea. Tidak seperti komedo, duri horny adalah padat, menonjol di atas paras kulit dan mencipta kesan seperti parut apabila mengusap permukaan (ciri tanda "liken berduri" - lichen spinulosus). Dengan jumlah usaha tertentu, tulang belakang hiperkeratotik (kon, palam) boleh dikeluarkan dengan pinset, mendedahkan pembukaan folikel rambut yang melebar dan mendalam. Selepas resolusi papula folikel, perubahan skleroatropik kekal dalam beberapa kes, yang menunjukkan diri mereka kepada tahap yang berbeza-beza di kawasan kulit yang berbeza. Oleh itu, alopecia atropik yang jelas kelihatan (keadaan psedopeladic) sentiasa terbentuk pada kulit kepala. Rambut juga gugur di bahagian lain badan, tetapi perubahan cicatricial yang berbeza biasanya tidak kelihatan secara klinikal. Ini terpakai terutamanya untuk keguguran rambut di kawasan pubis dan axillary. Seperti yang ditunjukkan oleh kajian histologi, perubahan tersebut dijelaskan oleh kematian folikel rambut tanpa tanda-tanda atrofi struktur kulit lain dan epitelium integumen yang jelas. Oleh itu, di tapak papula folikel di ketiak, pada pubis dan di kawasan lain lesi, keguguran rambut disebabkan oleh perubahan skleroatropik, tetapi secara klinikal kebotakan ini dianggap sebagai tidak berparut.

Dalam sesetengah pesakit dengan dermatosis ini (kira-kira 10%), plat kuku juga terjejas (penipisan, striations membujur, kerapuhan pinggir periferi, pterygium, kadang-kadang atrofi).

Oleh itu, manifestasi klinikal folikel decalvans lichen ruber mungkin bermula dengan kulit kepala dan terhad kepadanya untuk masa yang lama (keadaan pseudopelade), atau disertai dengan ruam papula berduri folikel pada kulit batang atau kaki. Pada masa yang sama, papula tipikal lichen ruber planus mungkin terdapat pada kulit atau membran mukus yang kelihatan, bagaimanapun, ini jarang berlaku.

Dalam kesusasteraan, gabungan alopecia atropik pada kulit kepala, alopecia di kawasan axillary, pada pubis dan papul spinous folikel pada batang dan anggota badan telah lama dikenali sebagai sindrom Picardy-Lassuer-Little. Manifestasi klinikal ciri sindrom ini adalah hasil daripada evolusi papula folikel satu dermatosis - bentuk folikel lichen planus. Gejala individu triad ini atau kombinasi tidak lengkap daripadanya ditemui dalam amalan klinikal lebih kerap daripada gabungan ketiga-tiga pada masa yang sama.

Pada masa ini, pakar dermatologi telah membentuk pendapat yang hampir sebulat suara mengenai sindrom Picardy-Lassuer-Little sebagai manifestasi lichen planus atipikal (bentuk folikelnya), yang didiagnosis pada pesakit pada peringkat akhir perkembangan dermatosis ini.

Histopatologi papula folikel dengan palam tanduk pada kulit licin pada peringkat awal: epidermis tidak berubah, folikel rambut diluaskan dan diisi dengan palam tanduk, hipergranulasi berbentuk baji corong folikel dinyatakan, degenerasi vakuolar sel pada sempadan epitelium dan dermis folikel; infiltrat limfositik-histiositik terletak terutamanya secara perivaskular dan perifolikular. Di bawah epidermis, di beberapa tempat, terdapat infiltrat sel limfoid seperti reben-histiosit yang memadamkan sempadan antara epidermis dan dermis; sel menyusup menembusi ke dalam sarung rambut luar di bahagian akarnya. Pada peringkat akhir perkembangan: pelbagai peringkat atrofi epidermis. Pertumbuhan epitelium dilicinkan, bilangan limfosit dan histiosit yang terletak secara perivaskular dan perifolikuler dikurangkan dalam dermis, dengan manifestasi berserabut yang jelas; terdapat fibroplasia periinfundibular dan jurang antara folikel yang menipis dan kerosakan pada dermis, helai berserabut menggantikan folikel rambut yang semakin merosot, manakala sklerosis di kawasan interfollicular dermis tidak hadir.

Diagnosis pseudopelada

Apabila fokus alopecia atropik dikesan pada kulit kepala, perlu terlebih dahulu mengecualikan dermatosis, yang paling kerap membawa kepada keadaan pseudopelade. Pemeriksaan objektif pesakit bermula dengan pemeriksaan kawasan yang bersempadan dengan pseudopelade. Kemudian, seluruh permukaan kulit, rambut, kuku, dan membran mukus yang kelihatan diperiksa secara berurutan. Apabila ruam dikesan, morfologi unsur ruam utama dan ciri-cirinya (warna, saiz, bentuk, keadaan permukaan, sambungan dengan folikel rambut dan kehadiran keratosis di tengah, dsb.) ditentukan. Adalah perlu untuk mengambil kira penyetempatan utama ruam dan pembentukan unsur ruam di tapak kecederaan (tindak balas isomorfik positif). Sekiranya perlu, pemeriksaan histologi kulit yang terjejas dilakukan. Diagnosis dermatosis, yang ditunjukkan oleh ruam pada kulit licin dan kulit kepala, membolehkan doktor menavigasi dengan munasabah asal alopecia atropik pada kulit kepala.

Dalam alopecia atropik yang terpencil pada kulit kepala, keupayaan diagnostik adalah terhad disebabkan oleh kekurangan dan pemadaman manifestasi klinikal aktif dermatosis dalam penyetempatan ini dan hasil akhir evolusi yang hampir sama - keadaan pseudopelade. Ia adalah perlu untuk mengkaji anamnesis, pemeriksaan histologi lesi aktif dan pemerhatian jangka panjang pesakit dalam dinamik.

Diagnostik pembezaan

Ruam papula folikel runcing (perifolikular) pada kulit batang dan ekstrem dalam FDCL dibezakan daripada manifestasi serupa beberapa dermatosis yang diperoleh dan kongenital: pityriasis merah versicolors, keratosis folikel (atau pityriasis versicolor), lichenoid (miliari), sifilid, lichenoid lichenoidosis lichenoidosis kulit, lichenoidosis lichenoidosis kecil. trichophytid, psoriasis folikel, keratosis decalvans decalvans folikel Siemens (sindrom Siemens) dan beberapa dermatosis lain yang diwarisi disertai dengan keratosis folikel.

Follicular decalvans lichen ruber (FDCL) berbeza daripada Devergie's pityriasis rubra pilaris (DPR) oleh, pertama, ketiadaan plak psoriasiform erythematous-squamous dangkal, yang dalam DPR membentuk papula kon folikel berkumpulan rapat dengan warna merah kekuningan; kedua, ketiadaan papula folikel dengan kon tanduk besar gelap di tengah pada dorsum jari; ketiga, pesakit dengan FDCL tidak mempunyai keratosis pada tapak tangan dan tapak kaki, serta lesi erythematous-squamous, konfluen pada muka dan kecenderungan untuk eritroderma. Dalam FDCL, sebagai tambahan kepada papula folikel, papula yang tipikal bagi lichen planus boleh dikesan secara serentak pada kulit dan membran mukus yang kelihatan, serta pseudopelade dan keguguran rambut di kawasan axillary dan pubis.

FDCL berbeza daripada keratosis folikel (lichen planus) oleh papul spinous folikel yang mempunyai infiltrat perifolikular, dikumpulkan dan mungkin disertai dengan gatal-gatal. FDCL tidak dicirikan oleh lesi utama pada kulit punggung dan permukaan extensor bahu, serta gabungan dengan akrosianosis, xerosis dan atopi. Sebagai tambahan kepada papula folikel, FDCL juga boleh membina papula yang tipikal bagi lichen planus pada kulit (rata, poligonal, berkilat, merah jambu-ungu dengan kemurungan berpusat di tengah dan ciri mesh berwarna kelabu keputihan yang menonjol di permukaan) dan membran mukus yang kelihatan. Sesetengah pesakit dengan FDCL juga mengalami keadaan pseudopelade, keguguran rambut di kawasan axillary dan pada pubis. FDCL biasanya berkembang pada masa dewasa dan bukannya pada zaman kanak-kanak, mempunyai evolusi ciri dan berulang, dan bukannya wujud secara monoton, untuk masa yang lama tanpa dinamik yang ketara.

Daripada sifilis miliary, atau lichen syphilitic, yang menampakkan dirinya sebagai nodul folikel dengan warna coklat kemerahan yang kaya, FDCL dibezakan oleh warna daging atau warna merah pucat papula berduri folikel, biasanya terletak secara simetri (dan tidak dalam kumpulan yang berbeza) dan kadang-kadang disertai dengan gatal-gatal. Dengan FDCL, tiada ruam tersentak dan manifestasi lain sifilis sekunder (papul lentikular di kawasan ciri pada kulit, membran mukus mulut dan alat kelamin, poliadenitis, leukoderma, alopecia tidak berparut pada kulit kepala), tindak balas serologi terhadap sifilis sentiasa negatif

Tidak seperti tuberkulosis lichenoid kulit yang kini jarang berlaku, lichen scrofula, FDCL biasanya berlaku pada orang dewasa (dan bukan pada zaman kanak-kanak atau remaja), tidak disertai dengan manifestasi tuberkulosis kulit dan organ, wujud untuk masa yang lebih lama (lebih daripada 2-3 minggu), dan mungkin disertai dengan gatal-gatal. Dengan FDCL, papul folikel berduri biasanya tidak dikumpulkan pada permukaan sisi badan dan tidak bergabung menjadi plak berbentuk syiling berwarna coklat kekuningan, sedikit bersisik dan sedikit menyusup, seperti dalam dermatitis seborrheic. Menurut FDCL, kewujudan papula pada kulit dan membran mukus yang kelihatan tipikal lichen planus, pseudopelade, keguguran rambut di kawasan axillary dan pada pubis, dan lesi pada plat kuku juga mungkin. Keputusan pemeriksaan histologi kulit yang terjejas, yang berbeza dengan ketara, adalah penting. Dalam folikel decalving liken ruber, perifolikular dan infiltrat perivaskular tidak mempunyai struktur tuberkuloid.

FDCL berbeza daripada bentuk sarcoidosis kulit yang kecil-nodular dengan papula folikel yang runcing dengan duri tanduk di tengah (dengan bentuk sarcoidosis ini, papula adalah hemisfera, licin dengan lekukan pusat yang kecil), ketiadaan fenomena "berhabuk" semasa diaskopi (ia didedahkan dalam sarcoidosis-browk sebagai bintik-bintik kecil. jeli" gejala dalam lupus tuberkulosis kulit), ketiadaan kumpulan yang jelas, jarang penyetempatan pada muka dan gatal-gatal, yang boleh mengiringi ruam. Ia juga perlu untuk mengambil kira papula pada kulit dan mukosa mulut yang tipikal untuk lichen planus (dalam sarcoidosis, lesi mukosa mulut jarang berlaku, pseudopelade mungkin, keguguran rambut di ketiak dan pubis, perubahan pada kuku dan ketiadaan lesi sistemik ciri sarcoidosis, limfa paru-paru mediastinal, dll.). Gambaran histologi dermatosis ini berbeza: dalam sarcoidosis, granuloma selular epitelioid tipikal ditemui dalam dermis.

Manifestasi FDCL pada kulit batang dan ekstrem secara morfologi serupa dengan lichenoid trichophytid. Adalah mudah untuk membezakannya, kerana yang terakhir berlaku dengan rawatan tidak rasional aktif pesakit dengan infiltratif-nafas, kurang kerap - bentuk trichophytosis dangkal. Ruam kulit dengan FDCL tidak berlaku sebagai wabak sekejap, tidak disertai dengan gejala umum (demam, menggigil, lesu, leukositosis) dan tidak hilang tanpa jejak selepas 1-2 minggu, yang tipikal untuk ruam berjangkit-alergi sekunder dalam trichophytosis - trichophytids.

FDCL berbeza daripada bentuk psoriasis folikel yang jarang berlaku dengan ciri-ciri papula folikel yang sedikit berbeza. Oleh itu, dengan FDCL, jauh di tengah-tengah papule terletak tulang belakang horny seperti komedo, yang tidak boleh dikeluarkan dengan mengikis, terdapat juga penyusupan perifollicular. Apabila mengikis papula folikel psoriatik, skala putih keperakan dengan tulang belakang cetek kecil di belakang mudah keluar dari permukaannya, dan penyusupan perifolikular tidak ditentukan. Dalam sesetengah kes, kehadiran papula dan plak lentikular bersisik di kawasan tipikal untuk psoriasis secara serentak membolehkan pembiakan semula gejala triad psoriatik. Ia juga perlu mengambil kira papula pada kulit dan mukosa mulut yang tipikal bagi lichen planus, kemungkinan kewujudan pseudopelade, keguguran rambut di ketiak dan pubis, dan ciri kerosakan kuku. Perlu diambil kira bahawa psoriasis folikel yang sangat jarang berlaku terutamanya pada kanak-kanak selepas tonsillitis atau jangkitan streptokokus lain dan disetempat terutamanya pada batang. Perubahan histopatologi yang membentuk papula folikel dalam dermatosis ini juga berbeza.

Papula folikular dalam FDCL, tidak seperti unsur folikel dyskeratosis (FD) Darier yang serupa, mempunyai bentuk runcing, warna merah jambu pucat atau merah, tidak terhakis atau tumbuh-tumbuhan, tidak berkumpul atau bergabung menjadi plak pada kawasan seborrheic dan dalam lipatan besar kulit, menjejaskan permukaan extensor anggota badan, batang dan kulit kepala. Dalam FDCL, alopecia atropik sering berkembang pada kulit kepala, rambut gugur di ketiak dan pubis, yang tidak berlaku dengan FD. Ia juga harus diambil kira bahawa FD biasanya bermula sebelum akil baligh (dan FDCL - biasanya selepas), mempunyai kursus berulang yang lama, boleh disertai dengan gangguan mental, hipogonadisme, peningkatan sensitiviti kepada sinaran UV dan kecenderungan untuk penambahan jangkitan piogenik dan virus dalam lesi. Perubahan patomorfologi dalam dermatosis ini juga berbeza dengan ketara. Dyskeratosis, hiperkeratosis folikel dan acantholysis suprabasal, yang membawa kepada kemunculan lacunae suprabasal dengan percambahan papila dermis yang tidak sekata di dalamnya, adalah ciri FD.

Manifestasi FDCL dan mucinosis folikular (FM) berbeza dengan ketara, walaupun terdapat persamaan separa penyetempatan (kulit kepala, anggota badan). Oleh itu, papula folikel dalam FM tidak mempunyai keratosis folikel yang begitu ketara seperti nodul dalam FDCL, ia berkerumun dan bergabung menjadi plak erythematous-squamous bujur dengan corak folikel yang ditekankan dan penyusupan yang lemah. Rambut gugur dalam plak ini, tetapi atrofi kulit tidak berlaku, yang bukan tipikal untuk FDCL. Ia juga harus diambil kira bahawa kursus FM adalah panjang dan progresif. Pada masa yang sama, alopecia atropik kulit kepala, keguguran rambut di kawasan axillary dan pubis, kerosakan pada kuku dan membran mukus tidak berkembang. Gambar histologi dermatosis ini juga berbeza. FM dicirikan oleh distrofi retikular sel epitelium folikel rambut dan kelenjar sebum dengan pembentukan rongga sista yang dipenuhi dengan musin, diwarnai dengan biru toluidin metachromatic, dan penyusupan keradangan perifolikular.

Manifestasi FDCL harus dibezakan daripada keratosis decalvans spinous folikel (FSDC) Siemens. Kedua-dua penyakit menampakkan diri sebagai papula decalvans acuminate folikel dengan duri horny pusat, alopecia atropik atropik pada kulit kepala dan perubahan atropik yang serupa pada plat kuku. Walau bagaimanapun, FDCL adalah penyakit yang diperoleh dan biasanya berkembang pada masa dewasa, lebih kerap pada wanita, manakala FSDC adalah penyakit yang diwarisi yang muncul tidak lama selepas kelahiran hanya pada lelaki. Dalam FDCL, sebagai tambahan kepada papula spinous folikel, penyusupan perifolikular kecil pada permukaan extensor lengan bawah, batang dan membran mukus yang kelihatan mungkin juga merupakan papula tipikal lichen planus. Di samping itu, sesetengah pesakit dengan FDCL mengalami keguguran rambut di kawasan axillary dan pada pubis. Dalam FSDK, papula runcing miliaria dengan duri memberi kesan dari zaman kanak-kanak terutamanya kulit kepala, muka, dan lebih-lebih lagi permukaan ekstensor anggota badan. Alopecia atropik fokal berkembang di tapak lesi kulit kepala dan kening, dan atrophoderma pada muka. Di samping itu, FSDK, tidak seperti FDCL, dicirikan oleh kerosakan awal pada organ penglihatan (ektropion, konjunktivitis, keratitis, keratosis fokal tapak tangan dan tapak kaki adalah mungkin, dan kadang-kadang terdapat kelewatan dalam perkembangan fizikal dan mental. Perubahan histopatologi pada kulit yang terjejas dalam dermatosis ini juga berbeza. Dalam FSDK periollitic periollitic-vaskular Siemens' periollitic-vascular, perubahan histopatologi pada kulit yang terjejas dalam dermatosis ini juga berbeza. dalam dermis, serta degenerasi vakuolar sel di sempadan epitelium folikel rambut dan dermis, tidak hadir.

Pada zaman kanak-kanak, manifestasi penyakit yang jarang diwarisi - aplasia rambut fusiform, atau monilethrix, dan mycosis dangkal kulit kepala sangat serupa. Tanda-tanda klinikal aplasia rambut fusiform biasanya muncul pada awal kanak-kanak dalam bentuk rambut patah (sehingga 1-2 cm) dan papula folikel horny. Disebabkan oleh gangguan struktur dan ubah bentuk nodular batang rambut, mereka terputus rendah (gejala titik hitam), pertama di kawasan oksipital, dan kemudian pada seluruh kulit kepala. Di samping itu, rambut tumbuh dengan buruk, gugur, kurang bersinar, berpintal, dengan hujung berpecah. Ini membawa kepada meresap, kurang kerap - kehilangan rambut fokus. Pada masa yang sama, kulit kepala berubah: kecil, terletak padat, papula horny folikel berwarna kulit muncul (permukaan sangat mengingatkan pada lebam angsa) dan bersisik lamellar halus yang meresap. Selalunya disertai dengan keratosis folikel dengan keparahan yang berbeza-beza pada permukaan extensor anggota atas dan belakang leher. Dengan kursus yang panjang, atrofi kulit kepala dengan keguguran rambut adalah mungkin. Dalam kes yang jarang berlaku ini, pseudopelade didiagnosis dan dibezakan daripada dermatosis lain yang boleh menyebabkannya. Daripada menyoal ibu bapa kanak-kanak tersebut, ternyata luka kulit kepala bermula pada awal kanak-kanak dan adalah keturunan. Gambar klinikal (hipotrichosis, keratosis folikel), anamnesis dan pemeriksaan mikroskopik rambut (kawasan penebalannya warna gelap bergantian dengan serpihan cahaya yang ditipis, menyerupai kalung; tiada unsur kulat dalam rambut) membolehkan kita membuat diagnosis. Secara histologi, keratosis folikel dan infiltrat keradangan di kawasan folikel rambut dikesan dalam kulit.

Diagnosis awal FDCL mesti disahkan oleh keputusan pemeriksaan histologi yang sesuai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]