Penyakit bronkiektasis - Punca dan patogenesis

Faktor predisposisi untuk perkembangan bronkiektasis kongenital termasuk merokok dan pengambilan alkohol oleh ibu hamil semasa mengandung dan jangkitan virus yang dialami dalam tempoh ini.

Perkembangan bronkiektasis difasilitasi oleh penyakit kronik saluran pernafasan atas (sinusitis, tonsilitis purulen kronik, adenoid, dll.), Yang diperhatikan pada hampir separuh pesakit, terutama pada kanak-kanak.

Punca Bronkiektasis

Penyebab bronkiektasis masih belum diketahui sepenuhnya. Faktor etiologi yang paling penting, terbukti sedikit sebanyak, adalah yang berikut.

1. Inferioritas pokok bronkial yang ditentukan secara genetik (kongenital "kelemahan dinding bronkial", perkembangan otot licin bronkus yang tidak mencukupi, tisu elastik dan tulang rawan, ketidakcukupan sistem pertahanan bronkopulmonari - lihat " Bronkitis kronik "), yang membawa kepada gangguan sifat mekanikal dinding bronkial apabila ia dijangkiti.
2. Penyakit berjangkit dan radang sistem bronkopulmonari yang dialami pada awal kanak-kanak (selalunya dalam kumpulan umur yang lebih tua), terutamanya kerap berulang. Mereka boleh disebabkan oleh pelbagai agen berjangkit, tetapi yang paling penting ialah staphylococci dan streptokokus, Haemophilus influenzae, jangkitan anaerobik, dan lain-lain. Sudah tentu, penyakit berjangkit dan radang sistem bronkopulmonari menyebabkan perkembangan bronchiectasis dengan kehadiran inferioriti yang ditentukan secara genetik pokok bronkial. Ejen berjangkit juga memainkan peranan yang besar dalam perkembangan pemburukan proses suppuratif dalam bronkus yang telah diubah dan diluaskan.
3. Gangguan kongenital perkembangan bronkus dan percabangannya, yang membawa kepada pembentukan bronkiektasis kongenital. Mereka diperhatikan hanya dalam 6% pesakit. Bronkiektasis kongenital juga merupakan ciri Sindrom Kartegener (susunan terbalik organ, bronkiektasis, sinusitis, imobilitas silia epitelium bersilia, ketidaksuburan pada lelaki disebabkan oleh kemerosotan tajam motilitas sperma).

Bronkiektasis mudah berlaku pada pesakit dengan kekurangan imun kongenital dan kecacatan anatomi kongenital pada pokok trakeobronkial (trakeobronkomegali, fistula trakeoesofagus, dll.), dengan aneurisme arteri pulmonari.

Bronkiektasis mungkin mengiringi fibrosis kistik, penyakit sistemik yang ditentukan secara genetik dengan kerosakan pada kelenjar eksokrin sistem bronkopulmonari dan saluran gastrousus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesis bronchiectasis

Patogenesis termasuk faktor yang membawa kepada perkembangan bronkiektasis dan faktor yang membawa kepada jangkitannya. Perkembangan bronchiectasis disebabkan oleh:

• atelektasis obstruktif, yang berlaku apabila patensi bronkial terjejas (perkembangan atelektasis difasilitasi oleh penurunan aktiviti surfaktan, pemampatan bronkus oleh nodus limfa hilar hiperplastik dalam kes radang paru-paru hilar, bronkoadenitis tuberkulosis; penyumbatan jangka panjang bronkus oleh palam jangkitan mukus padat dalam pernafasan akut). Halangan bronkus menyebabkan kelewatan dalam penyingkiran rembesan bronkial distal ke tapak patensi bronkial terjejas dan, tentu saja, menyumbang kepada perkembangan perubahan tidak dapat dipulihkan dalam lapisan mukosa, submukosa dan lebih dalam dinding bronkial;
• penurunan rintangan dinding bronkial terhadap tindakan daya bronkodilasi (peningkatan tekanan intrabronkial semasa batuk, regangan bronkus dengan terkumpul rembesan, peningkatan tekanan intrapleural negatif akibat penurunan jumlah bahagian atelektatik paru-paru);
• perkembangan proses keradangan dalam bronkus, jika ia berkembang, membawa kepada degenerasi plat cartilaginous, tisu otot licin dengan penggantian oleh tisu berserabut dan penurunan kestabilan bronkus.

Mekanisme berikut membawa kepada jangkitan bronkiektasis:

• batuk terjejas, genangan dan jangkitan rembesan dalam bronkus yang diluaskan;
• disfungsi sistem pertahanan dan imuniti bronkopulmonari tempatan.

Menurut AI Borohova dan RM Paleev (1990), Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, dan kurang kerap Proteus dan Streptococcus paling kerap ditemui dalam kandungan purulen bronchiectasis. NA Mukhin (1993) menunjukkan pengesanan mycoplasma yang kerap. Sebaliknya, proses suppuratif dalam bronkus menggalakkan pengembangan bronkus. Selepas itu, aliran darah melalui arteri pulmonari berkurangan, dan rangkaian arteri bronkial hipertrofi, dan darah dilepaskan dari arteri bronkial ke dalam sistem arteri pulmonari melalui anastomosis yang luas, yang membawa kepada perkembangan hipertensi pulmonari.

Patomorfologi

Bronki berkaliber sederhana kebanyakannya tertakluk kepada pengembangan, kurang kerap - bronkus distal dan bronkiol. Silinder, fusiform, saccular, bronchiectasis campuran dibezakan.

Dalam bronkiektasis silinder, pengembangan bronkus dinyatakan secara sederhana, tidak ada ubah bentuk yang ketara pada pokok bronkial. Fusiform bronchiectasis dicirikan oleh pengembangan sederhana dan ubah bentuk bronkus dan pengurangan bilangan penghapusan bronkial. Bronkiektasis saccular ialah bentuk bronkiektasis yang paling teruk, dengan bronkus proksimal (pusat) mula terjejas, dan apabila penyakit itu berlanjutan, pengembangan dan kemudian kerosakan dengan fibrosis bronkus distal yang berikutnya berlaku. Hasil daripada proses patologi ini, bronchiectasis di bahagian periferal terbentuk dalam bentuk "beg" yang dipenuhi dengan nanah.

Bronkiektasis paling kerap disetempat di segmen basal posterior lobus bawah kedua-dua paru-paru dan lobus tengah paru-paru kanan.

Manifestasi patomorfologi bronchiectasis yang paling ciri adalah:

• pelebaran bronkus ke dalam bentuk silinder atau saccular;
• gambar proses keradangan purulen kronik di dinding bronkus diluaskan dengan sklerosis peribronkial yang jelas;
• atrofi dan metaplasia epitelium bersilia bronkial menjadi epitelium skuamosa berbilang baris atau berstrata, di beberapa tempat - penggantian epitelium dengan tisu granulasi;
• penstrukturan semula rangkaian vaskular bronkus dan paru-paru (pembukaan kapilari simpanan; pembentukan anastomosis arteriovenous; hipertrofi lapisan otot arteri bronkial dan pengembangannya; pembentukan myoelastosis, myoelastofibrosis, elastofibrosis pada dinding vena). Perubahan di atas dalam arteri boleh menjadi punca hemoptisis dalam bronchiectasis;
• perubahan dalam tisu paru-paru dalam bentuk atelektasis, pneumofibrosis dan emfisema.