Apa yang mencetuskan amyloidosis?

Bergantung kepada punca dan ciri patogenesis, idiopatik (utama), diperoleh (sekunder), keturunan (genetik), amiloidosis tempatan, amiloidosis dalam penyakit myeloma dan amiloidosis APUD dibezakan. Amiloidosis sekunder adalah yang paling biasa, yang hampir berasal dari tindak balas tidak spesifik (khususnya imun). Ia berkembang dengan arthritis rheumatoid, ankylosing spondylitis, batuk kering, osteomielitis kronik, bronkiektasis, kurang kerap dengan limfogranulomatosis, tumor buah pinggang, paru-paru dan organ lain, sifilis, kolitis ulseratif tidak spesifik, penyakit Crohn dan Whipple, endokarditis infektif subakut, penyakit amiloid di negara kita, dan lain-lain. dihantar oleh jenis dominan autosomal. Dalam penyakit ini, amyloidosis mungkin satu-satunya manifestasi. Bentuk lain amyloidosis keturunan adalah kurang biasa. Khususnya, amyloidosis neuropatik Portugis dibezakan, dicirikan oleh polineuropati periferal, disfungsi usus, kadang-kadang perubahan dalam pengaliran intrakardiak, mati pucuk. Mendapan amiloid terdapat dalam banyak organ, terutamanya di dinding saluran kecil dan saraf. Varian serupa amiloidosis keluarga telah diterangkan di Jepun, Switzerland, dan Jerman. Varian Finland ialah amyloidosis dengan atrofi kornea dan neuropati kranial. Amiloidosis kardiopati keturunan (jenis Denmark), amyloidosis nefropati dengan pekak, demam, dan urtikaria juga diketahui. Tidak seperti amyloidosis sekunder dan keturunan, tidak mungkin untuk menentukan punca atau sifat keturunan penyakit dalam amyloidosis primer. Dari segi struktur amiloid dan sifat kerosakan pada organ dalaman, amiloidosis dalam penyakit myeloma adalah hampir dengan amiloidosis primer, yang dibezakan kepada kumpulan yang berasingan. Baru-baru ini, perhatian telah diberikan kepada perkembangan amiloidosis pada usia tua (terutamanya pada orang yang berumur lebih dari 70-80 tahun), apabila otak, aorta, jantung, dan pankreas terjejas. Bentuk baru amiloidosis telah diterangkan, khususnya amyloidosis pada pesakit yang menjalani hemodialisis kronik, dicirikan oleh arthropathy yang merosakkan, sindrom carpal tunnel, dan kecacatan tulang. Sifat hubungan antara amyloidosis dan aterosklerosis masih belum dijelaskan, walaupun terdapat tanda-tanda bahawa perubahan atheromatous boleh menggalakkan pemendapan amiloid.

Amiloidosis APUD adalah sejenis amiloidosis endokrin tempatan khas, di mana pembentukan komponen utama fibril amiloid berlaku daripada produk aktiviti penting sel sistem APUD (apudocytes). Penyakit ini sering berkembang dengan apudomas, tumor dari sel APUD. APUD amyloidosis termasuk amyloidosis stroma kelenjar tiroid dalam kanser medulla, pulau kecil pankreas, amiloidosis kelenjar paratiroid dalam adenoma, kelenjar pituitari, serta amyloidosis nyanyuk terpencil pada atria.

Baru-baru ini, ia telah dicadangkan untuk membahagikan amiloidosis mengikut komposisi biokimia fibril amiloid.

• AA-amyloid ialah protein amiloid yang paling biasa, analog serumnya ialah protein SAA. Jenis protein amiloid ini terdapat dalam amyloidosis sekunder dan amiloidosis dalam penyakit berkala. Prekursor serumnya (SAA) ialah protein yang terdapat dalam serum darah dalam keradangan akut, tumor, kehamilan, penyakit reumatik dan keadaan lain. Protein SAA telah terbukti disintesis oleh hepatosit, dan sintesisnya dimulakan oleh interleukin 1.
• Amiloid AF terdapat dalam bentuk keturunan polineuropati amiloid. Kemungkinan prekursor serum AF adalah salah satu bentuk polimorfik prealbumin normal. AL amiloid terdiri daripada Ig dan serpihan rantai cahaya Ig.
• Pada tahun 1980-an, sindrom carpal tunnel, yang disebabkan oleh pemendapan amiloid dalam membran sinovial (AN-amiloid), mula kerap dikesan pada pesakit yang menjalani hemodialisis jangka panjang. β ₂ -Microglobulin ialah prekursor serum bagi jenis protein amiloid ini.
• AS amyloid diperhatikan dalam kumpulan pesakit tua yang heterogen secara klinikal. Prekursor serum bagi jenis protein amiloid ini ialah prealbumin.