Diagnosis glomerulonephritis akut

Pemeriksaan klinikal glomerulonephritis akut pada kanak-kanak

Diagnosis glomerulonephritis poststreptokokus akut ditubuhkan berdasarkan sejarah jangkitan streptokokus (2-4 minggu selepas tonsilitis atau pemburukan tonsilitis kronik, 3-6 minggu selepas impetigo), gambaran klinikal ciri penyakit dengan perkembangan sindrom nefritik dan penyelesaian berurutan pemulihan glomerulonefritis yang boleh diterbalikkan.

Diagnostik makmal

Diagnosis glomerulonephritis poststreptokokus akut disahkan oleh:

• penurunan kepekatan komponen _C3 sistem pelengkap dalam darah dengan kepekatan normal komponen _C4 pada minggu pertama penyakit;
• peningkatan dalam titer ASLO dari semasa ke semasa (lebih 2-3 minggu);
• pengesanan streptokokus beta-hemolitik kumpulan A semasa pemeriksaan bakteriologi sapuan tekak.

Kaedah instrumental

Semasa ultrasound, buah pinggang adalah saiz normal, walaupun mungkin terdapat sedikit peningkatan dalam volum dengan peningkatan echogenicity.

Kajian radioisotop untuk diagnosis glomerulonephritis poststreptokokus tidak bermaklumat dan hanya mencerminkan tahap kemerosotan keadaan fungsi buah pinggang.

Sekiranya perkembangan manifestasi tidak tipikal untuk glomerulonephritis poststreptokokus, biopsi tusukan buah pinggang dilakukan untuk menentukan varian morfologi glomerulopati, menetapkan rawatan yang mencukupi dan menilai prognosis penyakit. Petunjuk untuk biopsi buah pinggang:

• penurunan kadar penapisan glomerular (GFR) kepada kurang daripada 50% daripada norma umur;
• penurunan berpanjangan dalam kepekatan komponen _C3 sistem pelengkap dalam darah, berterusan selama lebih daripada 3 bulan;
• makrohematuria berterusan selama lebih daripada 3 bulan;
• perkembangan sindrom nefrotik.

Dari segi morfologi, glomerulonefritis poststreptokokus akut ialah glomerulonefritis endocapillary eksudatif-proliferatif dengan percambahan sel endothelial dan mesangial. Dalam sesetengah kes, bulan sabit extracapillary diperhatikan dalam kapsul Bowman-Shumlyansky. Mikroskopi elektron (EM) mendedahkan deposit kompleks imun secara subendothelially, subepithelially, dan dalam mesangium. Imunofluoresensi mendedahkan pendaran berbutir IgG dan C3 komponen pelengkap, disetempat di sepanjang dinding kapilari glomerular, lebih kerap di atas zon mesangial.

Kriteria diagnostik untuk glomerulonefritis akut pada kanak-kanak:

• kehadiran jangkitan streptokokus sebelumnya;
• tempoh terpendam selepas jangkitan adalah 2-3 minggu;
• onset akut, gambaran klinikal dan makmal ciri sindrom nefritik (edema, hipertensi, hematuria);
• disfungsi buah pinggang jangka pendek dalam tempoh akut;
• pengesanan CIC dalam serum darah, tahap rendah pecahan pelengkap C3;
• glomerulonefritis proliferatif meresap endocapillary, "bonggol" pada bahagian epitelium membran bawah tanah kapilari (pecahan pelengkap IgG dan C3).

Kriteria untuk aktiviti glomerulonefritis akut:

• peningkatan titer antibodi streptokokus (antistreptolysin, antistreptokinase);
• penurunan dalam pecahan pelengkap C3, C5; peningkatan tahap CIC;
• peningkatan tahap protein C-reaktif; leukositosis, neutrofilia, peningkatan ESR dalam darah;
• pengaktifan sistem hemostasis (hiperagregasi platelet, peralihan hiperkoagulasi);
• limfosituria berterusan;
• enzymuria - perkumuhan transaminidase dalam air kencing;
• peningkatan tahap perkumuhan air kencing faktor kemotaktik.

Kemungkinan komplikasi fasa akut nefritis pasca-streptokokus:

• kegagalan buah pinggang akut, anuria jarang berlaku;
• eklampsia buah pinggang pada kanak-kanak yang lebih tua - hipertensi arteri yang tinggi, peningkatan sakit kepala, loya, muntah, bradikardia, diikuti oleh keresahan motor, kehilangan kesedaran, sawan tonik dan klonik, koma; lebih kerap berlaku pada masa remaja.
• Kegagalan jantung akut dan edema pulmonari jarang berlaku pada kanak-kanak.

Diagnostik pembezaan

Nefropati IgA (penyakit Berger)

Dicirikan oleh mikrohematuria torpid dan makrohematuria berterusan terhadap latar belakang jangkitan virus pernafasan akut. Diagnostik pembezaan hanya boleh dilakukan dengan biopsi buah pinggang dengan mikroskop cahaya dan imunofluoresensi. Nefropati IgA dicirikan oleh penetapan butiran deposit IgA dalam mesangium terhadap latar belakang percambahan mesangiosit.

Glomerulonephritis membranoproliferatif (MPGN) (mesangiocapillary)

Ia berlaku dengan sindrom nefritik, tetapi disertai dengan edema yang lebih ketara, hipertensi arteri dan proteinuria, serta peningkatan ketara dalam kepekatan kreatinin dalam darah. Dengan MPGN, penurunan jangka panjang (>6 minggu) dalam kepekatan _komponen C3 komplemen dalam darah dicatatkan, berbeza dengan penurunan sementara dalam _komponen C3 komplemen dalam GN poststreptokokus akut. Untuk mendiagnosis MPGN, nefrobiopsi diperlukan.

Penyakit membran bawah tanah nipis

Ia dicirikan oleh mikrohematuria torpid yang bersifat kekeluargaan terhadap latar belakang fungsi buah pinggang yang dipelihara. Biopsi mendedahkan perubahan tipikal dalam tisu buah pinggang dalam bentuk penipisan seragam meresap membran bawah tanah glomerular (<200-250 nm dalam lebih daripada 50% kapilari glomerular). Dalam kes manifestasi patologi ekstrarenal, adalah perlu untuk mengecualikan kerosakan buah pinggang terhadap latar belakang penyakit sistemik dan vaskulitis hemoragik. Untuk mengecualikan patologi sistemik, darah diperiksa untuk kehadiran penanda: sel LE, antibodi kepada DNA, ANF, antikoagulan lupus, antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA), antibodi antifosfolipid dan anticardiolipin. Kepekatan kriopresipitat juga ditentukan.

Nefritis keturunan

Ia mungkin pertama kali muncul selepas jangkitan virus pernafasan akut atau jangkitan streptokokus, termasuk dalam bentuk makrohematuria. Walau bagaimanapun, dengan nefritis keturunan, perkembangan sindrom nefritik tidak tipikal, dan hematuria berterusan. Di samping itu, keluarga pesakit biasanya mempunyai penyakit buah pinggang yang serupa, kes kegagalan buah pinggang kronik, dan kehilangan pendengaran sensorineural. Jenis pewarisan nefritis keturunan yang paling biasa ialah jenis dominan berkaitan X, varian autosomal resesif dan dominan autosomal adalah kurang biasa. Diagnosis anggapan dibuat berdasarkan analisis keturunan. Untuk mendiagnosis nefritis keturunan, 3 daripada 5 tanda mesti ada:

• hematuria dalam beberapa ahli keluarga;
• pesakit dengan kegagalan buah pinggang kronik dalam keluarga;
• penipisan dan/atau gangguan struktur (pemisahan) membran bawah tanah glomerular (GBM) semasa mikroskop elektron spesimen nefrobiopsi;
• kehilangan pendengaran sensorineural dua hala ditentukan oleh audiometri;
• patologi visual kongenital dalam bentuk lenticonus anterior.

Dalam nefritis keturunan, terutamanya pada kanak-kanak lelaki, proteinuria berkembang semasa penyakit, hipertensi arteri muncul dan SCF berkurangan. Ini bukan tipikal untuk glomerulonephritis poststreptokokus akut, yang berterusan dengan kehilangan berurutan sindrom kencing dan pemulihan fungsi buah pinggang.

Pengesanan mutasi dalam gen kolagen jenis 4 (COL4A3 dan COL4A4) mengesahkan diagnosis nefritis keturunan dengan kompleks gejala penyakit yang sepadan.

Glomerulonephritis progresif yang cepat

Dalam perkembangan kegagalan buah pinggang terhadap latar belakang glomerulonephritis poststreptokokus akut, adalah perlu untuk mengecualikan glomerulonephritis progresif pesat (RPGN), yang ditunjukkan oleh peningkatan progresif dalam kepekatan kreatinin dalam darah dalam tempoh yang singkat dan sindrom nefrotik. Dalam glomerulonephritis poststreptokokus akut, kegagalan buah pinggang akut adalah jangka pendek dan fungsi buah pinggang dipulihkan dengan cepat. RPGN yang dikaitkan dengan polangiitis mikroskopik dicirikan oleh tanda-tanda patologi sistemik dan ANCA dalam darah.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]