Diagnosis kekurangan adrenal kronik

Diagnosis kekurangan adrenal kronik dibuat berdasarkan data anamnestic, gambaran klinikal penyakit, hasil kajian fungsi korteks adrenal, dan juga mengambil kira keadaan organ lain sistem endokrin.

Anamnesis penyakit ini dicirikan oleh kursus yang panjang, kemerosotan kesihatan pada musim luruh-musim bunga, peningkatan sensitiviti kepada selaran matahari, penurunan berat badan, penurunan selera makan, keletihan yang cepat selepas melakukan senaman fizikal, pening, dan pengsan.

Berdasarkan analisis kekerapan gejala klinikal penyakit Addison, telah ditunjukkan bahawa tanda yang paling bermaklumat adalah gabungan asthenia dan adynamia dengan penurunan berat badan, hipotensi, melasma, dan gangguan mental. Kehadiran hiperpigmentasi sentiasa menunjukkan kekurangan adrenal primer.

Tuberkulosis kelenjar adrenal ditentukan berdasarkan fokus aktif atau tidak aktif lesi tuberkulosis di organ lain atau pengesanan kalsifikasi dalam kelenjar adrenal. Proses tuberkulosis dalam kelenjar adrenal sering digabungkan dengan lesi sistem genitouriner. Sekiranya tiada proses tuberkulosis dalam organ lain, ujian tuberkulin membenarkan seseorang untuk mengecualikan atau mengesahkan proses berjangkit kronik dalam kelenjar adrenal. Oleh kerana perkembangan lambat jangkitan tuberkulosis dalam kelenjar adrenal, gejala kekurangan adrenal berkembang secara beransur-ansur, perlahan-lahan, selama beberapa tahun dan menjadi dapat dikesan secara klinikal dengan kemusnahan hampir lengkap korteks adrenal.

Tomografi dan echography yang dikira boleh mendiagnosis tuberkulosis, kalsifikasi intra-adrenal, tumor, metastasis dan penyakit kulat. Biopsi aspirasi perkutaneus kelenjar adrenal membolehkan pencirian yang lebih tepat bagi lesi kelenjar adrenal, seperti limfoma sel T primer kelenjar adrenal yang disertai oleh kekurangan adrenal atau jangkitan parasit (echinococcus).

Diagnosis penyakit Addison autoimun adalah berdasarkan penentuan autoantibodi adrenal. Untuk menentukannya dalam darah pesakit, tindak balas penetapan pelengkap, hemaglutinasi pasif, pemendakan, dan kaedah imunofluoresensi tidak langsung, yang mempunyai kepekaan tertinggi, digunakan. Ia berdasarkan interaksi antigen (tisu adrenal) dengan antibodi (serum pesakit) untuk membentuk kompleks antigen-antibodi, yang, selepas interaksi selanjutnya dengan antigammaglobulin (dilabelkan dengan pewarna pendarfluor), menghasilkan cahaya khusus pada bahagian adrenal. Jika ia dikesan, tindak balas dianggap positif.

Menggunakan kaedah imunofluoresensi tidak langsung, autoantibodi kepada sel korteks adrenal dikesan pada pesakit diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin dan saudara-mara mereka. Pada masa yang sama, paras kortisol dan aldosteron mereka adalah normal, dan ACTH dinaikkan. Keputusan yang diperoleh menunjukkan kehadiran kekurangan adrenal terpendam pada pesakit dengan gangguan autoimun yang lain. Pengesanan autoantibodi tepat pada masanya memudahkan diagnosis awal disfungsi korteks adrenal.

Untuk mendiagnosis kekurangan adrenal primer, kedua-dua kaedah tidak langsung dan langsung untuk mengkaji keadaan fungsi korteks adrenal boleh digunakan. Penunjuk tidak langsung fungsi korteks adrenal termasuk ujian beban air, lengkung glisemik selepas beban glukosa, kajian kandungan kalium dan natrium dalam plasma darah, dan ujian Thorne. Kaedah langsung termasuk menentukan kandungan ACTH dan kortikosteroid - kortisol, aldosteron - dalam darah dan air kencing.

Ujian air Robinson-Power-Kepler adalah berdasarkan pengekalan air dalam badan pesakit dengan penyakit Addison selepas ia dimasukkan ke dalam badan. Ini dikaitkan dengan peningkatan dalam rembesan hormon antidiuretik. Ujian beban air yang positif boleh cukup konklusif untuk diagnosis kekurangan adrenal kronik jika tiada penyakit buah pinggang, kegagalan jantung, sirosis hati pada pesakit dan jika pengekalan cecair boleh dicegah dengan pemberian awal kortison secara lisan atau hidrokortison intramuskular pada dos 50 mg.

Glukosa darah puasa rendah, hipoglikemia spontan selepas makan kaya karbohidrat dan beban glukosa adalah ciri kebanyakan pesakit dengan kekurangan korteks adrenal. Hipoglikemia yang kerap dengan kehilangan kesedaran semasa rawatan insulin bagi pesakit diabetes jenis I adalah mencurigakan untuk kehadiran gejala penyakit Addison. Antibodi kepada korteks adrenal sering dijumpai dalam serum darah mereka.

Pesakit dengan rembesan kortikosteroid yang tidak mencukupi dicirikan oleh penurunan tahap kalium dan peningkatan kandungan natrium dalam serum darah, serta penurunan nisbah natrium / kalium, tetapi walaupun pada pesakit yang tidak dirawat penunjuk ini jelas dikesan hanya dalam keadaan pra-krisis. Ujian eosinopenik Thorne, yang diterangkan secara terperinci oleh L. Soffer dan GA Zefirova, dianggap sebagai kaedah tidak langsung untuk menentukan fungsi korteks adrenal.

Kaedah yang lebih tepat untuk mendiagnosis penyakit Addison adalah kaedah langsung untuk mengkaji keadaan fungsi sistem pituitari-adrenal. Ini termasuk menentukan kandungan ACTH, kortisol, aldosteron dalam plasma darah pesakit pada siang hari; mengkaji perkumuhan 17-OCS, 17-KS dengan air kencing sebelum dan selepas pentadbiran ACTH. Peningkatan tahap ACTH dalam plasma adalah tanda diagnostik penting kekurangan adrenal primer. Irama rembesan ACTH terganggu: tahap ACTH meningkat pada waktu pagi dan malam. Walau bagaimanapun, rangsangan selanjutnya ACTH oleh pentadbiran kortikoliberin yang berpanjangan tidak menyebabkan peningkatan dalam pengeluaran hormon.

Hasil kajian kortisol plasma awal, kandungan aldosteron dan jumlah harian 17-OCS dalam air kencing tidak selalu mencerminkan fungsi korteks adrenal dengan betul, kerana pada pesakit dengan kerosakan separa kepada mereka, penunjuk ini mungkin normal. Oleh itu, kajian yang lebih dipercayai tentang fungsi korteks adrenal berada di bawah ujian yang merangsang.

Ujian ACTH jangka pendek dan jangka panjang digunakan untuk mengenal pasti sifat dan tahap gangguan rembesan hormon oleh korteks adrenal. Ubat ini diberikan secara intramuskular dan intravena. Untuk ujian jangka pendek, synacthen ubat ACTH (Sandos, Switzerland) diberikan secara intravena. Untuk rangsangan jangka panjang korteks adrenal, suspensi zink-kortikotropin atau synacthen-depot diberikan secara intramuskular. Ujian jangka pendek dengan pentadbiran intravena membolehkan seseorang menentukan tindak balas korteks adrenal terhadap tekanan dan membezakan kekurangan glukokortikoid dan mineralokortikoid mengikut tahap kortisol dan aldosteron dalam plasma, ditentukan 30 dan 60 minit selepas pentadbiran intravena pantas 25 U (0.25 mg) sinactena yang dilarutkan dalam 5 ml garam. Adalah dipercayai bahawa dengan fungsi korteks adrenal yang normal, peningkatan minimum dalam kepekatan kortisol plasma dan aldosteron di bawah pengaruh ubat harus sekurang-kurangnya 200%. Sekiranya tahap hormon tidak meningkat dengan ujian ini, ini menunjukkan ketiadaan rizab korteks adrenal yang tersedia. Peningkatan normal dalam tahap kortisol dan aldosteron akibat daripada ujian tidak mengecualikan kekurangan adrenal, kerana ujian ini tidak mendedahkan potensi rizab.

Untuk menentukan rizab potensi korteks adrenal, ujian dengan rangsangan berpanjangan kelenjar adrenal digunakan menggunakan persediaan ACTH yang berpanjangan yang diberikan secara intramuskular: penggantungan zink-kortikotropin dan synacthen-depot. Dalam ujian dengan penggantungan zink-kortikotropin, ubat ini diberikan secara intramuskular pada 30-40 U setiap hari selama 3-5 hari. Dalam ujian dengan synacthen, suntikan diberikan sekali dan juga secara intramuskular. Penentuan kandungan 17-OCS dalam air kencing dilakukan sebelum pentadbiran ubat dan semasa hari ke-1, ke-3, ke-5 rangsangan korteks adrenal. Pada orang yang sihat, perkumuhan 17-OCS dalam air kencing meningkat kepada 300-700% daripada tahap awal. Dalam kekurangan adrenal primer yang lengkap, tahap 17-OCS dalam darah dan air kencing akan menjadi rendah dan sama sebelum dan selepas rangsangan. Dalam kekurangan adrenal relatif, kandungan awal 17-OCS mungkin normal atau menurun, pada hari pertama rangsangan ia meningkat ke tahap orang yang sihat, tetapi pada hari ke-3 kandungan 17-OCS kekal pada tahap yang sama. Oleh itu, sementara rizab rembesan hormon yang tersedia oleh korteks adrenal dipelihara, terdapat kekurangan rizab berpotensi. Sebaliknya, dalam kekurangan adrenal sekunder, mungkin tiada peningkatan dalam rembesan hormon pada hari-hari pertama rangsangan ACTH, dan dalam 3-5 hari berikutnya kandungannya mungkin mencapai nilai normal. Titik penting untuk mendiagnosis kekurangan adrenal kronik ialah penilaian yang betul terhadap data yang diperoleh semasa ujian ACTH. Adalah perlu untuk mengambil kira tahap awal hormon dan tahap peningkatannya selepas ujian pemuatan dalam peratus.

Doktor mesti sedar tentang tahap tanggungjawab penuh apabila mendiagnosis hipokortikisme, kerana terapi penggantian dengan kortikosteroid ditetapkan seumur hidup dan dalam kes diagnosis yang salah tidak boleh dibatalkan kerana penindasan rembesan ACTH dan perkembangan kekurangan adrenal sekunder yang diperhatikan pada pesakit yang menerima kortikosteroid untuk penyakit lain.

Diagnosis pembezaan harus dibuat antara kekurangan adrenal primer dan sekunder, dengan penyakit yang berlaku dengan hiperpigmentasi, hipotensi dan gangguan gastrousus.

Kekurangan adrenal sekunder asal pituitari dicirikan oleh kulit pucat, tanda-tanda kekurangan kelenjar endokrin lain akibat penurunan rembesan hormon tropik pituitari. Hipotiroidisme, hipogonadisme dan pertumbuhan yang tidak mencukupi paling kerap diperhatikan. Dalam kekurangan adrenal sekunder, berbeza dengan primer, tahap pengurangan ACTH dan potensi rizab korteks adrenal dikesan semasa rangsangan berpanjangan.

Adalah lebih sukar untuk membuat diagnosis pembezaan antara kekurangan polyglandular asal autoimun dan kekurangan pituitari. Dalam kes ini, dalam diagnosis proses autoimun, adalah penting untuk menentukan autoantibodi khusus organ dalam darah pesakit.

Hiperpigmentasi kulit berlaku pada pesakit dengan pellagra, dermatomyositis, scleroderma, metastasis melanoma, sirosis hati, hepatochromatosis, dan rawatan dengan ubat yang mengandungi arsenik, perak, emas, dan bismut. Data anamnestic dan hasil kajian fungsi korteks adrenal membolehkan kita mengecualikan semua penyakit ini. Perlu diingat tentang keturunan, pigmentasi kebangsaan, dan kepekaan individu terhadap cahaya matahari. Diagnostik pembezaan dengan hipotensi adalah mudah dan dijalankan menggunakan ujian makmal.

Anoreksia dan gangguan gastrousus ditemui pada pesakit dengan penyakit perut, kehamilan, nefritis, anoreksia saraf, neurasthenia. Kumpulan pesakit ini tidak mengalami hiperpigmentasi. Kajian tentang keadaan fungsi korteks adrenal membantu mengecualikan penyakit Addison.

Dalam kes hipoglikemia yang kerap, diagnosis pembezaan harus dibuat dengan hiperinsulinisme berfungsi dan organik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]